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Bronchiolite respiratoria associata a malattia polmonare interstiziale

 
, Editor medico
Ultima recensione: 05.07.2025
 
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La bronchiolite respiratoria associata a malattia polmonare interstiziale (RBAILD) è un'infiammazione delle piccole vie aeree e del tessuto interstiziale che si manifesta nei pazienti fumatori.

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Quali sono le cause della bronchiolite respiratoria associata alla malattia polmonare interstiziale?

La maggior parte dei fumatori sviluppa bronchiolite subclinica, caratterizzata da un'infiammazione da lieve a moderata delle piccole vie aeree. I pochi pazienti che sviluppano un'infiammazione più grave con malattia interstiziale clinicamente significativa sono considerati affetti da bronchiolite respiratoria associata a malattia polmonare interstiziale (RBAILD). Gli uomini sono colpiti due volte più frequentemente delle donne. La RBAILD è caratterizzata da infiammazione della sottomucosa dei bronchioli membranosi e respiratori, manifestata dalla presenza di macrofagi pigmentati di colore marrone scuro (dovuti a un aumento del contenuto di ferro simile a quello osservato nei fumatori), congestione mucosa e epitelio cuboidale metaplastico situato nei bronchioli e negli alveoli. Il danno ai setti alveolari è sempre presente. Queste alterazioni, tuttavia, si verificano anche in alcune reazioni di ipersensibilità, malattie polmonari professionali (solitamente dovute all'esposizione a polveri minerali), infezioni virali e reazioni a farmaci. Anche la bronchiolite respiratoria associata a malattia polmonare interstiziale assomiglia istologicamente alla polmonite interstiziale desquamativa, ma nella RBAILD l'infiammazione è più focale e meno estesa. La somiglianza delle due condizioni ha portato a ipotizzare che si tratti di varianti diverse della stessa malattia indotta dal fumo.

Sintomi di bronchiolite respiratoria associata a malattia polmonare interstiziale

Tosse e dispnea da sforzo sono simili a quelle di altri RBAILD, in particolare IFL, ma meno gravi. L'unico riscontro all'esame obiettivo è il respiro sibilante, rilevabile all'auscultazione.

Diagnosi di bronchiolite respiratoria associata a malattia polmonare interstiziale

La diagnosi si basa su anamnesi, diagnostica per immagini, test di funzionalità polmonare ed esame istologico dei campioni bioptici. I reperti radiografici del torace includono iperaura diffusa o opacità focali; ispessimento delle pareti bronchiali; iperplasia del tessuto interstiziale peribronchiale; fini opacità di forma regolare e irregolare; e fini ombre periferiche anulari. La TC ad alta risoluzione spesso rivela opacità a vetro smerigliato. I test di funzionalità polmonare misti ostruttivi-restrittivi sono tipici, sebbene i risultati possano essere normali o indicare un aumento isolato del volume residuo. L'emogasanalisi arteriosa rivela solitamente un'ipossiemia moderata. Gli esami di laboratorio standard non sono informativi.

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Trattamento della bronchiolite respiratoria associata a malattia polmonare interstiziale

Il trattamento della bronchiolite respiratoria associata a malattia polmonare interstiziale è la cessazione del fumo; esistono alcune evidenze sull'efficacia dei glucocorticoidi. La storia naturale della malattia è sconosciuta, ma la prognosi è favorevole con la cessazione del fumo.

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