Cause del dolore facciale

La causa più comune di dolore facciale è la nevralgia del trigemino (trigeminismo). La prevalenza della nevralgia del trigemino è piuttosto elevata e si attesta sui 30-50 pazienti ogni 100.000 abitanti, mentre l'incidenza, secondo l'OMS, è compresa tra 2 e 4 persone ogni 100.000 abitanti. La nevralgia del trigemino si manifesta più spesso nelle donne di età compresa tra 50 e 69 anni e presenta lateralizzazione a destra. Lo sviluppo della malattia è facilitato da vari disturbi vascolari, endocrini, allergici e da fattori psicogeni. La nevralgia del trigemino è considerata una malattia idiopatica. Tuttavia, esistono diverse teorie che ne spiegano la patogenesi. La causa più probabile della nevralgia del trigemino è la compressione del nervo trigemino a livello intracranico o extracranico, pertanto si distingue tra nevralgia di origine centrale e periferica.

I. Cause vascolari del dolore facciale:

1. Dolore a grappolo.
2. Emicrania parossistica cronica (CPH).
3. Carotidinia.

II. Cause neurogene del dolore facciale:

1. Nevralgia del trigemino (e ganglionite di Gasser).
2. Nevralgia del nervo glossofaringeo.
3. Nevralgia del nervo laringeo superiore.
4. Nevralgia di Hunt (ganglionite del ganglio genicolato del nervo intermedio).
5. Sindrome collo-lingua.
6. Nevralgia occipitale.

III. Dolore misto (vascolare-neurogeno):

1. Sindrome paratrigeminale di Raeder ("sindrome periacarotidea").
2. Arterite temporale a cellule giganti.

IV. Oftalmoplegia dolorosa di Tolosa-Hunt.

V. Sindromi dolorose di genesi sconosciuta:

1. SANTO (SUNCT).
2. Dolore lancinante idiopatico.
3. Distrofia simpatica riflessa del volto e dolore "centrale".

VI. Dolore somatogeno:

1. Miogenico (sindrome del dolore miofasciale).
2. Sindrome di Costen (disfunzione dell'articolazione temporo-mandibolare).
3. Artrogeno.
4. Oftalmogene (glaucoma e altre malattie degli occhi).
5. Otorinogeno.
6. Odontogeno.
7. Viscerogeno.

VII. Cause psicogene del dolore facciale.

Cause vascolari del dolore facciale

La cefalea a grappolo si manifesta con un dolore parossistico monolaterale molto intenso, di tipo urente, perforante o lancinante, nella regione periorbitaria e temporale, talvolta con irradiazione più ampia. La durata di un attacco di cefalea a grappolo varia da 15 minuti a 3 ore. Il dolore è estremamente intenso, accompagnato da ansia, attivazione psicomotoria e agitazione. La frequenza degli attacchi varia da 1 a 8 volte al giorno. Gli attacchi sono raggruppati in "grappoli" della durata di 2-6 settimane. La frequenza dei "grappoli", così come la durata delle remissioni tra di essi (di solito diversi mesi o anni), è individuale. Un segno caratteristico della cefalea a grappolo è l'accompagnamento vegetativo sotto forma di iperemia congiuntivale, lacrimazione, congestione nasale, rinorrea, iperidrosi facciale dal lato del dolore, edema palpebrale e sindrome di Horner incompleta dallo stesso lato.

I fattori che provocano un attacco di cefalea a grappolo durante un "cluster" sono il più delle volte l'alcol, l'assunzione di nitroglicerina o la somministrazione di istamina. Tuttavia, spesso i fattori scatenanti non possono essere identificati. Un'altra caratteristica importante della cefalea a grappolo è la sua frequente associazione con il sonno notturno: dal 50% al 75% degli attacchi si verifica nella fase "REM". Sono state descritte forme sintomatiche di "cluster" (tumore ipofisario, aneurisma dell'arteria comunicante anteriore, sindrome di Tolosa-Hunt, etmoidite). In questi casi, è importante prestare attenzione alle caratteristiche cliniche atipiche e ai sintomi concomitanti.

Esistono forme episodiche e croniche di cefalea a grappolo. Nella forma episodica (la variante più comune), una riacutizzazione ("a grappolo") può durare da 7 giorni a 1 anno (di solito 2-6 settimane), seguita da una remissione di almeno 14 giorni. Nella forma cronica, la remissione non si osserva affatto o è significativamente più breve, inferiore ai 14 giorni. Colpisce principalmente uomini di età compresa tra 30 e 40 anni.

L'emicrania parossistica cronica (CPH) assomiglia alla cefalea a grappolo per localizzazione, intensità e accompagnamento vegetativo. Le differenze sono l'assenza di cefalea a grappolo e la presenza dell'effetto lenitivo dell'indometacina. Inoltre, l'emicrania parossistica cronica, a differenza del dolore a grappolo, si sviluppa principalmente nelle donne in età matura e anziana.

Carotidinia è un termine collettivo raramente utilizzato per indicare un dolore sordo che si manifesta con la compressione dell'arteria carotide o con una debole stimolazione faradica nella zona della sua biforcazione. Il dolore può interessare la metà ipsilaterale del viso, la regione auricolare, la mandibola, i denti e il collo. Questa sindrome si osserva raramente nel quadro di un'arterite temporale, durante un attacco di emicrania o di cefalea a grappolo; è stata descritta anche nella dissezione dell'arteria carotide e in un tumore della regione cervicale che la disloca. È stata descritta anche una variante (favorevole) di carotidinia, in cui l'esame più approfondito non rivela alcuna patologia.

Cause neurogene del dolore facciale

Cause intracraniche di compressione possono essere un processo volumetrico nella fossa cranica posteriore (tumori: neurinoma dell'acustico, meningioma, glioma pontino), dislocazione ed espansione di arterie e vene cerebellari tortuose, aneurisma dell'arteria basilare, meningite, aderenze post-traumatiche, infezioni. Tra i fattori extracranici si annoverano: la formazione della sindrome del tunnel (compressione dei rami II e III nei canali ossei - infraorbitario e mandibolare con la loro stenosi congenita e l'aggiunta di patologie vascolari in età avanzata), un processo infiammatorio locale odonto- o rinogeno.

Il ruolo della compressione del nervo trigemino è diventato più chiaro con l'avvento della "teoria del cancello del dolore". La compressione interrompe l'assotoco, porta all'attivazione di processi autoimmuni e causa demielinizzazione focale. Sotto l'influenza di impulsi patologici prolungati provenienti dalla periferia, si forma un "focus" simile a quello epilettico nel nucleo spinale del nervo trigemino, un generatore di eccitazione patologicamente aumentata (GPE), la cui esistenza non dipende più dagli impulsi afferenti. Gli impulsi provenienti dai punti trigger raggiungono i neuroni principali del generatore e ne causano l'attivazione facilitata. Il GPE attiva le formazioni reticolari, mesencefaliche, i nuclei talamici, la corteccia cerebrale e coinvolge il sistema limbico, formando così un sistema algogeno patologico.

La malattia può svilupparsi dopo l'estrazione di un dente (con interessamento del nervo alveolare) - nevralgia odontogena; a seguito di disturbi circolatori nel tronco encefalico, infezione da herpes; raramente - a causa della demielinizzazione della radice del nervo trigemino nella sclerosi multipla. I fattori scatenanti possono includere infezioni (influenza, malaria, sifilide, ecc.), ipotermia, intossicazione (piombo, alcol, nicotina), disturbi metabolici (diabete).

Nevralgia del trigemino

Si manifesta con attacchi di intenso dolore facciale urente (lancinante) nella zona di innervazione del nervo trigemino. L'attacco dura da pochi secondi a 1-2 minuti (raramente di più). L'attacco si verifica improvvisamente nella zona mascellare o mandibolare e si irradia verso l'alto, fino all'occhio o all'orecchio. Il tatto, il movimento e il cibo provocano ed esacerbano il dolore, che può durare a lungo, interrotto da periodi di remissione altrettanto lunghi. Il quadro clinico è così caratteristico che di solito non sono necessari altri esami. In casi molto rari, il dolore facciale può manifestarsi in caso di sclerosi multipla o tumori staminali, quindi a volte è necessario un esame completo, soprattutto nei pazienti giovani. Senza trattamento, il dolore facciale progredisce, le remissioni si accorciano e tra una remissione e l'altra permane un dolore sordo. Il dolore nella nevralgia del trigemino presenta le seguenti caratteristiche:

1. Carattere parossistico, durata di un attacco non superiore a 2 minuti. C'è sempre un intervallo "leggero" tra due attacchi.
2. Intensità significativa, repentinità, simile a una scossa elettrica.
3. La localizzazione è strettamente limitata alla zona di innervazione del nervo trigemino, più spesso 2 o 3 rami (nel 5% dei casi - 1° ramo).
4. La presenza di punti trigger (zone), la cui debole irritazione provoca un tipico parossismo (possono essere localizzati in una zona dolente o indolore). Il più delle volte, le zone trigger si trovano nella regione orofacciale, sul processo alveolare e, quando è interessata la prima branca, nell'angolo mediale dell'occhio.
5. La presenza di fattori scatenanti (il più delle volte sono lavarsi, parlare, mangiare, lavarsi i denti, il movimento dell'aria, il semplice contatto).
6. Tipico comportamento del dolore. I pazienti, cercando di aspettare la fine dell'attacco, si bloccano nella posizione in cui sono stati colpiti dal parossismo doloroso. A volte si strofinano la zona dolorante o fanno movimenti a schiocco. Durante l'attacco, i pazienti rispondono alle domande a monosillabi, aprendo appena la bocca. Al culmine del parossismo, possono verificarsi spasmi dei muscoli facciali (tic doloroso).
7. Nei casi tipici di nevralgia del trigemino non si riscontra alcun deficit neurologico.
8. L'accompagnamento vegetativo degli attacchi è scarso e si osserva in meno di 1/3 dei pazienti.

Nella maggior parte dei pazienti con nevralgia del trigemino, si sviluppa nel tempo una sindrome prosopalgica miofasciale secondaria. La sua formazione è spiegata dal fatto che i pazienti sono costretti a usare il lato della bocca controlaterale al dolore per masticare. Pertanto, si sviluppano alterazioni degenerative nei muscoli del lato omolaterale con la formazione di tipici noduli muscolari.

La malattia progredisce con esacerbazioni e remissioni. Durante gli attacchi, il dolore può essere raggruppato in raffiche. Le raffiche possono durare ore e periodi di attacchi proseguono per giorni e settimane. Nei casi gravi, le attività quotidiane dei pazienti sono significativamente interrotte. In alcuni casi, si verifica uno stato nevralgico, quando non ci sono intervalli tra le singole raffiche. Sono possibili remissioni spontanee, contro le quali la malattia solitamente progredisce. Le remissioni durano mesi e anni, ma con le ricadute, i pazienti iniziano ad avvertire dolore che persiste tra gli attacchi.

Nevralgia di altri rami del nervo trigemino

Il danneggiamento o la compressione dei rami del nervo trigemino possono causare dolore nella zona della loro innervazione.

• La nevralgia (neuropatia) del nervo infraorbitario è solitamente sintomatica ed è causata da processi infiammatori nel seno mascellare o da lesioni nervose durante procedure odontoiatriche complesse. Il dolore è solitamente di bassa intensità e la sensazione predominante è l'intorpidimento della mucosa della mascella superiore e della regione infraorbitaria.
• Le cause della nevralgia del nervo linguale possono essere un'irritazione prolungata della lingua causata da una protesi, dal bordo tagliente di un dente, ecc. Un dolore moderato nella metà della lingua è costante e a volte si intensifica quando si mangia, si parla o si fanno movimenti facciali bruschi.
• La nevralgia (neuropatia) del nervo alveolare inferiore si verifica in seguito a lesioni e malattie infiammatorie della mandibola, con materiale di otturazione che si estende oltre l'apice del dente e con l'estrazione simultanea di più denti. È caratterizzata da dolore moderato e costante ai denti della mandibola, nella zona del mento e del labbro inferiore. In alcuni casi, si osserva neuropatia del ramo terminale del nervo alveolare inferiore, il nervo mentoniero. Si manifesta con ipoestesia o parestesia nella zona del mento e del labbro inferiore.
• La neuropatia del nervo buccale è solitamente associata a quella del nervo alveolare inferiore. Non si manifesta sindrome dolorosa, ma è tipica l'ipoestesia della mucosa della guancia e della cute dell'angolo corrispondente della bocca.
• Con il termine "nevralgia da tic" si intende una combinazione di nevralgia emicranica periodica e nevralgia del primo ramo del nervo trigemino.

Nevralgia del trigemino posterpetica

La neuropatia trigeminale posterpetica è un dolore facciale persistente o intermittente che persiste per almeno 3 mesi dopo l'insorgenza dell'infezione da Herpes zoster. La nevralgia trigeminale posterpetica è molto più frequente della nevralgia trigeminale classica (2 casi su 1000, e nelle persone di età superiore ai 75 anni - 1 caso su 1000). Il danno al nervo trigemino è riscontrato nel 15% delle persone con herpes zoster e nell'80% dei casi il nervo ottico è coinvolto nel processo (che è associato alla sua minore mielinizzazione rispetto ai rami II e III del V paio di nervi cranici). L'insorgenza della malattia è predisposta da una diminuzione dell'immunità in età avanzata, che contribuisce all'attivazione del virus Varicella-zoster, che persiste nell'organismo per lungo tempo. Lo sviluppo della malattia attraversa diverse fasi: prodromica, che precede l'eruzione cutanea (dolore acuto, prurito); eruzione cutanea monolaterale (vescicole, pustole, croste); Guarigione cutanea (2-4 settimane); nevralgia posterpetica. Per un neurologo, è importante diagnosticare la fase prodromica, quando non sono ancora presenti eruzioni cutanee, ma la sindrome dolorosa è già comparsa. L'herpes zoster può essere sospettato identificando macchie rosa sulla pelle, nella zona in cui si verificano prurito, bruciore e dolore. Dopo 3-5 giorni, lo sfondo eritematoso scompare e compaiono vesciche sulla pelle sana. Dopo la comparsa dell'eruzione cutanea, la diagnosi non è difficile. Nel caso della nevralgia posterpetica del nervo trigemino, dopo la caduta delle croste e la guarigione della pelle con elementi cicatriziali, il disturbo principale dei pazienti è il dolore costante, che compare entro 1 mese nel 15% dei casi e entro un anno nel 25%. I fattori di rischio per lo sviluppo della nevralgia posterpetica includono l'età avanzata, il sesso femminile, la presenza di dolore intenso nelle fasi prodromica e acuta, nonché la presenza di gravi eruzioni cutanee e conseguenti alterazioni cicatriziali della pelle. Le manifestazioni cliniche nella fase avanzata della nevralgia posterpetica sono piuttosto tipiche.

• Cicatrici sulla pelle (su uno sfondo di iper e ipopigmentazione) nella zona della fronte e del cuoio capelluto.
• Presenza di aree trigger sul cuoio capelluto (sintomo di pettinatura), sulla fronte, sulle palpebre.
• Combinazione di sindromi dolorose permanenti e parossistiche.
• Presenza di allodinia, ipoestesia, disestesia, iperalgesia, iperpatia.

Nevralgia nasociliare (sindrome di Charlin)

Accompagnato da forte dolore all'angolo mediale dell'occhio che si irradia al dorso del naso, a volte anche a livello orbitale e periorbitario. L'attacco dura da diverse ore a un giorno. La sindrome dolorosa è accompagnata da lacrimazione, fotofobia, iperemia della sclera e della mucosa nasale, gonfiore, iperestesia sul lato interessato e ipersecrezione monolaterale della mucosa nasale. Trattamento: analgesici non narcotici e FANS; 1-2 gocce di soluzione di dicaina allo 0,25% vengono instillate nell'occhio e nel naso; per potenziarne l'effetto, soluzione di adrenalina allo 0,1% (3-5 gocce per 10 ml di dicaina).

Nevralgia auricolotemporale (sindrome di Frey)

Caratterizzato dalla comparsa di dolore parossistico sul lato interessato in profondità nell'orecchio, nella zona della parete anteriore, del condotto uditivo esterno e della tempia, soprattutto nella zona dell'articolazione temporo-mandibolare, spesso irradiato alla mandibola. Accompagnato da iperemia cutanea, aumento della sudorazione in questa zona, salivazione, alterazione delle dimensioni della pupilla sul lato interessato. Gli attacchi sono provocati dall'assunzione di determinati alimenti e persino dalla loro presentazione, nonché da agenti irritanti esterni. Trattamento: analgesici in combinazione con antistaminici, tranquillanti, neurolettici; FANS, vegetotropici (belloide, bellaspon).

Nevralgia del nervo linguale

La diagnosi si basa su dati clinici: presenza di attacchi di dolore facciale urente, sui 2/3 anteriori della lingua, che compaiono spontaneamente o sono provocati dall'assunzione di cibi grossolani e piccanti, movimenti linguali, infezioni (tonsillite, mal di gola, influenza), intossicazioni, ecc. Sulla metà corrispondente della lingua compaiono spesso disturbi della sensibilità, più spesso di tipo iperestetico, a lungo termine - perdita del dolore e della sensibilità al gusto. Trattamento: analgesici - Analgin, Sigan, sulla lingua - soluzione di lidocaina all'1%, anticonvulsivanti, vitamine del gruppo B.

Nevralgia del nervo facciale

Nel quadro della neuropatia del nervo facciale, la sindrome dolorosa si manifesta con un dolore lancinante o sordo nella zona del condotto uditivo esterno, con irradiazione alla metà omolaterale della testa, che si irradia all'area delle sopracciglia, delle guance, dell'angolo interno dell'occhio, dell'ala del naso e del mento, che si intensifica con lo stress emotivo al freddo e si allevia con il caldo. Il dolore facciale è accompagnato da asimmetria facciale e da un difetto specifico della mimica facciale, sincinesia e ipercinesia patologiche, con sviluppo di paresi e contrattura secondaria dei muscoli facciali, che si manifesta dopo ipotermia, meno frequentemente in concomitanza con un'infezione virale respiratoria acuta. Il trattamento complesso include la "decompressione farmacologica" del nervo nel condotto uditivo esterno (prescrizione di prednisolone, diuretici), terapia vasoattiva (eufillina, acido nicotinico), vitamine del gruppo B, fisioterapia, esercizi terapeutici, massaggi.

Nevralgia del nervo laringeo superiore (ramo del nervo vago)

Caratterizzato da dolore monolaterale di natura parossistica nella zona della laringe, che si irradia alla zona dell'orecchio e lungo la mandibola, si manifesta durante i pasti o la deglutizione. Talvolta si sviluppa laringospasmo; durante un attacco di dolore, compaiono tosse e debolezza generale.

Sindrome del ganglio pterigopalatino (sindrome di Sluder)

Attacchi di dolore acuto a occhi, naso e mascella superiore. Il dolore può diffondersi a tempie, orecchie, nuca, collo, scapole, spalle, avambracci e mani. I parossismi sono accompagnati da sintomi vegetativi pronunciati: arrossamento di metà del viso, gonfiore dei tessuti facciali, lacrimazione e secrezione abbondante da una metà del naso (tempesta vegetativa). La durata di un attacco varia da pochi minuti a un giorno.

Sindrome miofasciale facciale

La principale manifestazione clinica è una combinazione di nevralgia di uno dei nervi cranici (dolore al viso, alla lingua, alla cavità orale, alla faringe, alla laringe), disturbi motori dei muscoli masticatori, alterazioni del gusto, disfunzione dell'articolazione temporo-mandibolare. Il dolore facciale non ha confini netti, la sua durata e intensità variano (da uno stato di fastidio a un dolore acuto e lancinante). Il dolore è aggravato da stress emotivo, serramento delle mascelle, sovraccarico dei muscoli masticatori, affaticamento. Il dolore dipende dallo stato di attività e dalla localizzazione dei punti trigger. Possono manifestarsi sintomi vegetativi: sudorazione, spasmo vascolare, rinorrea, lacrimazione e salivazione, vertigini, tinnito, sensazione di bruciore alla lingua, ecc.

Il trattamento di queste sindromi viene effettuato in collaborazione con un neurologo.

Nevralgia sopraorbitale

La malattia è osservata raramente come la nevralgia nasociliare. È caratterizzata da dolore parossistico o costante nell'incisura sopraorbitaria e nella parte mediale della fronte, cioè nella zona di innervazione del nervo sopraorbitario. La palpazione rivela dolore nell'incisura sopraorbitaria.

Nevralgia glossofaringea

La nevralgia glossofaringea classica presenta manifestazioni cliniche simili alla nevralgia del trigemino (che spesso è causa di errori diagnostici), ma si sviluppa con una frequenza significativamente inferiore rispetto a quest'ultima (0,5 ogni 100.000 abitanti).

La malattia si manifesta sotto forma di parossismi dolorosi, che iniziano nella zona della radice della lingua o delle tonsille e si diffondono al palato molle, alla faringe e all'orecchio. Il dolore a volte si irradia all'angolo della mandibola, all'occhio e al collo. Gli attacchi sono solitamente di breve durata (1-3 minuti) e sono provocati dai movimenti della lingua, soprattutto durante il parlare ad alta voce, l'assunzione di cibi caldi o freddi, l'irritazione della radice della lingua o delle tonsille (zone trigger). Il dolore è sempre monolaterale. Durante un attacco, i pazienti lamentano secchezza della gola e, dopo l'attacco, compare ipersalivazione. La quantità di saliva sul lato del dolore è sempre ridotta, anche durante il periodo di salivazione (rispetto al lato sano). La saliva sul lato del dolore è più viscosa e il suo peso specifico aumenta a causa dell'aumento del contenuto di muco.

In alcuni casi, durante un attacco, i pazienti sviluppano stati presincopali o sincopali (nausea di breve durata, vertigini, calo della pressione sanguigna, perdita di coscienza). Probabilmente, lo sviluppo di questi stati è associato all'irritazione del depressore del nervo (ramo del IX paio di nervi cranici), a seguito della quale il centro vasomotorio viene soppresso e la pressione sanguigna cala.

Durante un esame obiettivo dei pazienti con nevralgia del nervo glossofaringeo, di solito non si rilevano alterazioni. Solo in una piccola percentuale di casi si riscontra dolore alla palpazione dell'angolo della mandibola e di singole sezioni del condotto uditivo esterno (principalmente durante un attacco), una riduzione del riflesso faringeo, una riduzione della mobilità del palato molle e una perversione della sensibilità al gusto nel terzo posteriore della lingua (tutti gli stimoli gustativi sono percepiti come amari).

La malattia, come la nevralgia del trigemino, si manifesta con esacerbazioni e remissioni. Dopo diversi attacchi, si notano remissioni di durata variabile, a volte fino a 1 anno. Tuttavia, di norma, gli attacchi diventano gradualmente più frequenti e l'intensità della sindrome dolorosa aumenta. In seguito, può comparire un dolore costante, che aumenta sotto l'influenza di vari fattori (ad esempio, durante la deglutizione). Alcuni pazienti possono manifestare sintomi di perdita corrispondenti all'innervazione del nervo glossofaringeo (stadio neuritico della nevralgia glossofaringea): ipoestesia nel terzo posteriore della lingua, nella zona delle tonsille, nel palato molle e nella parte superiore della faringe, alterazione del gusto alla radice della lingua, diminuzione della salivazione (dovuta alla ghiandola salivare parotide).

La nevralgia glossofaringea classica, come la nevralgia del trigemino, è causata nella maggior parte dei casi dalla compressione del nervo da parte di un ramo di un vaso nel midollo allungato.

La nevralgia sintomatica del nervo glossofaringeo si differenzia da quella classica per la frequente presenza di dolore lancinante costante nel periodo interictale, nonché per la progressiva compromissione della sensibilità nella zona di innervazione del nervo glossofaringeo. Le cause più comuni di nevralgia sintomatica del nervo glossofaringeo sono tumori intracranici, malformazioni vascolari e processi volumetrici nell'area del processo stiloideo.

Nevralgia del plesso timpanico

La nevralgia del plesso timpanico (sindrome di Reichert) si manifesta con un complesso sintomatologico simile a quello di un danno al ganglio genicolato (sebbene il nervo timpanico sia un ramo del nervo glossofaringeo). Si tratta di una rara forma di dolore facciale, la cui eziologia e patogenesi rimangono tutt'oggi poco chiare. Esistono ipotesi sul ruolo di infezioni e fattori vascolari.

Tipici sono dolori lancinanti e acuti nella zona del condotto uditivo esterno, che compaiono ad attacchi e si attenuano gradualmente. I dolori insorgono senza cause esterne visibili. All'inizio della malattia, la frequenza degli attacchi non supera le 5-6 volte al giorno. La malattia procede con riacutizzazioni che durano diversi mesi, seguite poi da periodi di remissione (anch'essi della durata di diversi mesi).

In alcuni pazienti, lo sviluppo della malattia può essere preceduto da sensazioni spiacevoli nell'area del condotto uditivo esterno, che a volte si diffondono a tutto il viso. Durante l'esame obiettivo, di solito non si rilevano segni oggettivi; solo in alcuni casi si nota dolore alla palpazione del condotto uditivo.

Nevralgia del nervo intermedio

La nevralgia del nervo intermedio è una rara malattia caratterizzata da brevi parossismi di dolore profondo nel condotto uditivo. Il principale criterio diagnostico è la presenza di parossismi periodici di dolore profondo nel condotto uditivo, della durata da pochi secondi a diversi minuti, prevalentemente localizzati sulla parete posteriore del condotto uditivo, dove è presente una zona trigger. Talvolta il dolore può essere accompagnato da lacrimazione, salivazione e/o alterazioni del gusto, e spesso si riscontra una correlazione con l'Herpes zoster.

Nevralgia del nervo laringeo superiore

La nevralgia laringea superiore è una rara malattia caratterizzata da dolore intenso (parossismi di dolore che durano da pochi secondi a pochi minuti) nella parete laterale della faringe, nella regione sottomandibolare e sotto l'orecchio, provocato da movimenti di deglutizione, parlare ad alta voce o ruotare la testa. La zona trigger è localizzata sulla parete laterale della faringe, sopra la membrana tiroidea. Nella forma idiopatica, il dolore non è associato ad altre cause.

Sindrome di Frey

La sindrome di Frey (neuropatia del nervo auricolotemporale, iperidrosi auricolotemporale) è una malattia rara che si manifesta con dolore lieve e intermittente nella regione parotidea, nonché iperidrosi e iperemia cutanea nella regione parotidea durante i pasti. La malattia è solitamente causata da traumi o interventi chirurgici in quest'area.

Prosocranialgie muscoloscheletriche

Le prosocranialgie muscoloscheletriche sono spesso associate a disfunzioni dell'articolazione temporo-mandibolare e sindrome del dolore miofasciale.

Il termine "sindrome da disfunzione dolorosa dell'articolazione temporo-mandibolare" fu introdotto per la prima volta da Schwartz (1955), che ne descrisse le principali manifestazioni: compromissione della coordinazione dei muscoli masticatori, spasmo doloroso dei muscoli masticatori e limitazione del movimento della mandibola. Successivamente, Laskin (1969) propose un altro termine, "sindrome da disfunzione dolorosa miofasciale del viso", con quattro sintomi principali: dolore facciale, indolenzimento durante l'esame dei muscoli masticatori, limitazione dell'apertura della bocca e schiocchi durante i movimenti dell'articolazione temporo-mandibolare. Esistono due fasi nello sviluppo della sindrome: la fase di disfunzione e la fase di spasmo doloroso dei muscoli masticatori. L'insorgenza dell'una o dell'altra fase dipende da vari fattori che influenzano i muscoli masticatori, i principali dei quali sono i disturbi psicoemotivi che portano allo spasmo riflesso dei muscoli masticatori. Quando i muscoli si contraggono, si formano aree dolorose, le cosiddette "trigger zone", dalle quali il dolore si irradia alle aree limitrofe del viso e del collo.

I segni diagnostici caratteristici della sindrome del dolore miofasciale del viso sono attualmente considerati dolore ai muscoli masticatori, che aumenta con i movimenti della mandibola, limitazione della sua mobilità (apertura della bocca a 15-25 mm tra gli incisivi invece di 46-56 mm nella norma), schiocchi e crepitii nell'articolazione, deviazione a forma di S della mandibola verso il lato o in avanti durante l'apertura della bocca, dolore alla palpazione dei muscoli che sollevano la mandibola. Alla palpazione dei muscoli masticatori, si rilevano focolai dolorosi (punti trigger muscolari). Lo stiramento o la contrazione di queste aree provoca dolore che si diffonde alle aree adiacenti del viso, della testa e del collo (il cosiddetto quadro del dolore muscolare). Il quadro del dolore non corrisponde all'innervazione neurale, ma a una specifica parte dello sclerotomo.

Lo sviluppo della sindrome da disfunzione dolorosa miofasciale è associato a una tensione prolungata dei muscoli masticatori senza il loro successivo rilassamento. Inizialmente, si verifica una tensione residua nel muscolo, poi si formano delle compattazioni locali nello spazio intercellulare a causa della trasformazione del fluido intercellulare in noduli miogeloidi. Questi noduli fungono da fonte di impulsi patologici. Il più delle volte, i trigger point muscolari si formano nei muscoli pterigoidei.

È stato riscontrato che le prosopalgie muscoloscheletriche si verificano più spesso in individui di mezza età con adenzia asimmetrica, così come con determinate abitudini comportamentali (serrare le mascelle in situazioni di stress, sostenere il mento con la mano, spingere la mandibola lateralmente o in avanti). Le alterazioni radiografiche possono essere assenti. In molti casi, le cause psicologiche (depressione, ipocondria, nevrosi) svolgono un ruolo determinante nello sviluppo della malattia.

Cervicoprosocranialgia

La sindrome cervicoglosso si manifesta con dolore nella regione occipitale o cervicale superiore, che si manifesta girando bruscamente la testa ed è accompagnato da sensazioni spiacevoli nella metà della lingua (disestesia, sensazione di intorpidimento e dolore).

Il dolore alla lingua è di natura riflessa ed è causato da una patologia della colonna cervicale, il più delle volte da una sublussazione dell'articolazione atlanto-occipitale. Lo sviluppo di questa sindrome è associato al fatto che le fibre propriocettive della lingua penetrano nel midollo spinale come parte della seconda radice cervicale dorsale e si collegano ai nervi linguale e ipoglosso. Questo fatto spiega la comparsa di sensazioni spiacevoli sulla lingua in caso di compressione di C2 ₍ che si osserva spesso in caso di sublussazione dell'articolazione atlanto-occipitale).

La sindrome del processo stiloideo è caratterizzata da dolore di intensità lieve o moderata nella parte posteriore della cavità orale, che si manifesta durante la deglutizione, l'abbassamento della mandibola, la rotazione della testa e la palpazione della proiezione del legamento stiloioideo. La sindrome è causata dalla calcificazione del legamento stiloioideo, ma può anche svilupparsi in seguito a traumi al collo o alla mandibola. Per prevenire gli attacchi, i pazienti cercano di tenere la testa dritta, con il mento leggermente sollevato (da cui uno dei nomi della malattia: "sindrome dell'aquila").

[ 1 ], [ 2 ]

Dolore facciale centrale

Il dolore facciale centrale comprende l'anestesia dolorosa e il dolore centrale dopo un ictus.

• L'anestesia dolorosa del viso si manifesta con bruciore, dolore permanente, iperpatia nella zona di innervazione del nervo trigemino, che di solito si verifica dopo l'exeresi nervosa dei rami periferici del 5° paio di nervi cranici o la termocoagulazione del ganglio semilunare.
• Il dolore facciale centrale dopo un ictus è spesso associato a emidissestesia sul lato opposto del corpo.

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Glossalgia

L'incidenza della malattia nella popolazione è dello 0,7-2,6% e nell'85% dei casi si sviluppa nelle donne in menopausa. È spesso associata a patologie gastrointestinali. Le sensazioni spiacevoli possono essere limitate ai 2/3 anteriori della lingua o diffondersi alle sezioni anteriori del palato duro, la mucosa del labbro inferiore. Sono caratteristici i sintomi dello "specchio" (guardarsi quotidianamente la lingua allo specchio per rilevare eventuali cambiamenti), della "dominanza alimentare" (il dolore diminuisce o si arresta durante i pasti), della salivazione alterata (solitamente xerostomia), delle alterazioni del gusto (amaro o metallico), e dei problemi psicologici (irritabilità, paura, depressione). La malattia è caratterizzata da un decorso prolungato.

Nevralgia occipitale

Questo termine è raramente utilizzato oggigiorno per indicare parossismi di dolore nell'area dei nervi occipitali maggiore e minore. Il danno ai nervi occipitali in quest'area è considerato discutibile. In caso di colpo di frusta cervicale o processi degenerativi nell'area delle articolazioni intervertebrali C2-C3 con compressione del terzo nervo occipitale (ramo della radice posteriore di C3), può svilupparsi una sindrome dolorosa con dolore occipitale e occipitocervicale monolaterale e disturbi della sensibilità in quest'area.

È stata descritta una sindrome dolorosa miofasciale nei muscoli suboccipitali, in cui il dolore può essere avvertito nella zona degli occhi e della fronte (area facciale). Isolata (senza il coinvolgimento simultaneo di altri muscoli cervicali posteriori), questa sindrome è rara.

Dolore facciale misto (vascolare-neurogeno)

La sindrome paratrigeminale di Raeder è descritta nella sezione precedente ed è caratterizzata da cefalea di tipo vascolare, dolore facciale nevralgico nell'area di innervazione del primo e del secondo ramo del nervo trigemino e sindrome di Horner (ma con sudorazione facciale conservata) sullo stesso lato. Possono essere coinvolti i muscoli masticatori (la porzione motoria del terzo ramo del quinto nervo). Per la diagnosi è necessaria la dimostrazione del coinvolgimento del nervo trigemino. La diagnosi differenziale include la cefalea a grappolo e altre cefalee vascolari.

L'arterite temporale (a cellule giganti) si manifesta con febbre, cefalea, dolori muscolari, aumento della VES a 40-70 mm/h e anemia. Le donne di età superiore ai 50 anni sono principalmente colpite. Alcuni pazienti sviluppano accidenti cerebrovascolari ischemici e neuropatie ischemiche dei nervi cranici (solitamente lesioni monolaterali o bilaterali dei nervi ottico, oculomotore e abducente). La cefalea può essere monolaterale o bilaterale.

La diagnosi differenziale include tumori cerebrali, nevralgia del trigemino, glaucoma, amiloidosi senile e aortoarterite aspecifica. Nei casi incerti, è indicata la biopsia dell'arteria temporale.

Sindrome di Hunt

In caso di infezione da herpes, oltre al nervo trigemino, possono essere colpite anche le coppie III, IV e/o VI dei nervi cranici e, in caso di danno infettivo al ganglio genicolato, è possibile una disfunzione del nervo facciale e/o vestibolococleare.

• La sindrome di Hunt 1 (nevralgia del ganglio genicolato, sindrome del ganglio genicolato, Herpes zoster oticus, Zoster oticus), descritta dal neurologo americano J. Hunt nel 1907, è una delle forme di herpes zoster che si manifesta con danno al ganglio genicolato. Nella fase acuta, l'eruzione cutanea è localizzata nel condotto uditivo esterno, sul padiglione auricolare, sul palato molle e sulle tonsille palatine. Il quadro clinico della nevralgia posterpetica del ganglio genicolato consiste in dolore monolaterale costante o periodico all'orecchio, nella metà ipsilaterale del viso, nel condotto uditivo esterno, alterazione del gusto nei 2/3 anteriori della lingua e moderata paresi periferica dei muscoli facciali.
• La sindrome di Hunt di tipo 2 è causata da danni ai nodi sensoriali di diversi nervi cranici: vestibolococleare, glossofaringeo, vago, nonché del secondo e terzo nervo spinale cervicale. Le eruzioni erpetiche compaiono nel condotto uditivo esterno, nei 2/3 anteriori della lingua e sul cuoio capelluto. Il dolore nella parte posteriore della bocca si irradia all'orecchio, alla nuca e al collo ed è accompagnato da disturbi della salivazione, nistagmo orizzontale e vertigini.

Sindrome di Tolosa-Hunt

La sindrome di Tolosa-Hunt si manifesta improvvisamente ed è caratterizzata da dolore periodico all'orbita, gonfiore e danno a uno o più nervi cranici (III, IV e/o VI), che di solito si risolvono spontaneamente. In alcuni casi, la malattia si manifesta con un'alternanza di remissioni e riacutizzazioni. Alcuni pazienti presentano un disturbo dell'innervazione simpatica della pupilla.

Il coinvolgimento dei nervi cranici coincide con l'insorgenza del dolore o si verifica entro 2 settimane dalla sua comparsa. La sindrome di Tolosa-Hunt è causata dalla crescita di tessuto granulomatoso nel seno cavernoso, nella fessura orbitaria superiore o nella cavità orbitaria. Un'oftalmoplegia dolorosa può verificarsi anche in presenza di lesioni tumorali nella fessura orbitaria superiore.

Sindromi dolorose di genesi sconosciuta

La sindrome SUNCTS (cefalea nevralgiforme monolaterale di breve durata con iniezione congiuntivale e lacrimazione) è una rara forma di cefalea, la cui indipendenza nosologica non è stata definitivamente dimostrata. La sindrome dolorosa si manifesta con dolore bruciante, trafittivo o sensazione di scossa elettrica, della durata da 5 a 250 secondi. La frequenza degli attacchi varia da 1-2 al giorno a 10-30 all'ora, talvolta acquisendo un ritmo a "fasci" con dolore localizzato nella regione orbitaria e periorbitaria. Gli attacchi di dolore sono provocati dai movimenti della testa e talvolta sono causati dall'irritazione delle zone trigger cutanee del viso. Alcuni autori considerano la sindrome SUNCTS una forma modificata di nevralgia del trigemino. La sindrome risponde alla carbamazepina. Viene descritta una variante sintomatica della sindrome SANCT (malformazione vascolare, angioma del tronco encefalico, craniosinostosi, ecc.).

Distrofia simpatica riflessa del volto e dolore "centrale"

La distrofia simpatica riflessa (nome moderno: sindrome dolorosa regionale complessa - CRPS) si osserva solitamente in uno o nell'altro arto e si manifesta con dolore urente, iperpatia e allodinia (gli stimoli sensoriali di diverse modalità nella zona del dolore sono percepiti come dolorosi), nonché disturbi vasomotori, sudomotori e trofici. La CRPS facciale può svilupparsi in seguito a traumi chirurgici e altri traumi penetranti nella regione maxillo-facciale, interventi odontoiatrici. La maggior parte dei pazienti riferisce dolore urente, a volte lancinante, che si intensifica con il tocco leggero, l'esposizione al caldo, al freddo e sotto l'influenza di stress emotivo. Talvolta si osservano edema locale, arrossamento e indurimento. Tuttavia, nel viso non sono presenti osteoporosi, né disturbi vascolari e trofici tipici di questa sindrome nella zona dell'arto. Il dolore viene alleviato dal blocco simpatico o dalla simpaticectomia (ganglio stellato).

Dolore centrale (solitamente post-ictus)

Si sviluppa in pazienti con localizzazione dell'ictus sia talamica che extratalamica, ma con danno inevitabile alle strutture afferenti del cervello. Tra l'ictus e l'insorgenza della sindrome dolorosa intercorre un periodo di latenza che va da diversi giorni a diversi mesi. Il dolore è caratterizzato da una sensazione di bruciore, che ricorda la sensazione spiacevole che si prova immergendo la mano in acqua ghiacciata; il dolore è spesso descritto come sordo, dolente o irrigidente. È caratteristica l'allodinia (soprattutto tattile). Il dolore si sviluppa solitamente sullo sfondo della regressione del difetto motorio iniziale. A seconda della localizzazione dell'ictus, il dolore facciale può essere accompagnato da sindrome dolorosa alternante (ad esempio, in caso di infarto midollare laterale) negli arti opposti o localizzata sull'intera metà controlaterale del corpo e del viso. Di norma, questa sindrome è accompagnata da depressione.

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Dolore facciale somatogeno

Miogenico (sindrome del dolore miofasciale). La sindrome del dolore miofasciale nei muscoli del collo e della cintura scapolare può manifestarsi come dolore riflesso in una o nell'altra area del viso e della testa:

• Il dolore nella regione temporale è tipico delle sindromi miofasciali con trigger point nei muscoli trapezio, sternocleidomastoideo e temporale.
• Dolore nella regione frontale - con sindrome miofasciale nei muscoli sternocleidomastoideo e semispinale della testa.
• Dolore all'orecchio e all'articolazione temporo-mandibolare, ai muscoli pterigoidei laterale e mediale, nonché ai muscoli masseteri e sternocleidomastoidei.
• Dolore nella zona degli occhi e delle sopracciglia: muscoli sternocleidomastoideo, temporale, splenio e masseteri.

La sindrome di Costen è una disfunzione dell'articolazione temporo-mandibolare che si sviluppa con una malocclusione e la conseguente tensione irregolare dei muscoli pterigoideo, massetere e temporale. La sindrome di Costen si manifesta con un dolore monolaterale lancinante nella regione parotide, soprattutto davanti all'orecchio, che si intensifica durante la masticazione. L'apertura della bocca è limitata, cosa che il paziente non sempre nota. Aprendo la bocca, la mandibola a volte compie un movimento a S. Sono rilevati punti trigger con dolore riflesso caratteristico nel muscolo massetere. La radiografia non rivela alterazioni dell'articolazione temporo-mandibolare.

Il dolore artrogeno si sviluppa con l'artrosi o l'artrite dell'articolazione temporo-mandibolare, che porta a un quadro clinico simile, ma a differenza della sindrome di Costen, è accompagnato da alterazioni radiografiche dell'articolazione (restringimento dello spazio articolare, deformazione delle superfici articolari e della testa della mandibola, ecc.).

Il dolore oftalmogeno si sviluppa nel glaucoma e in altre patologie oculari (processi infiammatori, traumatici e volumetrici, disturbi refrattivi, dolore fantasma dopo enucleazione del bulbo oculare); questi ultimi a volte vengono rilevati solo durante un esame specifico. Il dolore è localizzato nel bulbo oculare e nella zona periorbitaria, ma può anche avere una distribuzione più ampia.

Il dolore otorinogeno è tipico delle malattie infiammatorie dell'orecchio (otite), dei seni paranasali (sinusite, sinusite frontale, etmoidite, sfenoidite) e delle strutture adiacenti (mastoidite, petrosite). In questi casi, cefalea e dolore facciale si sviluppano contemporaneamente a segni clinici e radiologici di malattia degli organi otorinolaringoiatrici e dei tessuti adiacenti.

Il dolore odontogeno al viso può essere osservato in processi quali carie, pulpite, parodontite, ascesso, gengivite, malattie e danni alla mucosa orale (traumi meccanici, chimici o termici, infezioni virali, anemia sideropenica, radioterapia in quest'area, osteomi e altri tumori, malattie delle ghiandole salivari, danni di eziologia sconosciuta). L'esame (ispezione, percussione, palpazione) di solito rivela la fonte del dolore odontogeno. A seconda della causa e della sua localizzazione nella cavità orale, il dolore può irradiarsi oltre la cavità orale: all'orecchio, alla regione temporale, alla mascella superiore, alla mandibola, alla laringe, al naso, alla fronte, alla corona.

Dolore facciale viscerale. Parestesie con componente dolorosa sono descritte nella policitemia, durante la gravidanza e nelle malattie dell'apparato digerente. Il dolore cardiogeno nella zona mandibolare è ben noto.

Il gruppo intermedio ("psicosomatico") è costituito da pazienti con glossalgia (glossalgia, glossodinia, disestesia orale, stomalgia), che si riscontra in circa l'1,5-2,5% della popolazione, in particolare nelle donne di età superiore ai 40 anni (fino al 15%). Queste sensazioni dolorose non sono accompagnate da sintomi clinici di danno agli organi del cavo orale e, tipicamente, diminuiscono e scompaiono durante i pasti. Il 95% di questi pazienti lamenta alcune patologie del tratto gastrointestinale. Sono tipici i disturbi emotivo-affettivi con manifestazioni ansioso-ipocondriache. Viene discussa l'importanza dello squilibrio ormonale (menopausa), della malnutrizione e dei fattori psicogeni.

Dolore facciale psicogeno

Il dolore facciale psicogeno viene osservato abbastanza spesso nella pratica del neurologo, solitamente nell'ambito della sindrome depressiva o della nevrosi (isteria).

• I dolori allucinogeni accompagnano malattie mentali come la schizofrenia e la psicosi maniaco-depressiva. Sono caratterizzati dalla complessità e difficoltà di comprensione delle caratteristiche verbali e da una marcata componente senestopatica ("serpenti che mangiano il cervello", "vermi che si muovono lungo la mascella", ecc.).
• I dolori facciali isterici sono solitamente simmetrici, spesso associati a mal di testa, e la loro intensità varia durante il giorno. I pazienti li descrivono come "terribili, insopportabili", ma allo stesso tempo hanno scarso impatto sulle attività quotidiane.
• I dolori facciali nella depressione sono spesso bilaterali, solitamente associati a mal di testa; spesso si riscontra una sensoriopatia, espressa da semplici caratteristiche verbali, associata ai principali sintomi della depressione (ritardo motorio, bradifrenia, segni facciali della depressione, come angoli della bocca cadenti, piega di Verhaut, ecc.).

Dolore facciale atipico

I dolori che non rientrano nella descrizione di prosopalgia neurogena, vegetativa o muscolo-scheletrica sono classificati come dolori facciali atipici. Di norma, la loro atipicità è associata alla presenza simultanea di segni caratteristici di diversi tipi di sindromi dolorose, ma in questo caso la componente psicopatologica prevale solitamente.

Una delle varianti del dolore facciale atipico è il dolore facciale idiopatico persistente. Il dolore può essere provocato da un intervento chirurgico al viso, da un trauma al viso, da denti o gengive, ma la sua costanza non può essere spiegata da alcuna causa locale. Il dolore non soddisfa i criteri diagnostici di nessuna delle forme descritte di nevralgia cranica e non è associato ad altre patologie. Inizialmente, il dolore si manifesta in un'area limitata su una metà del viso, ad esempio nella piega naso-labiale o su un lato del mento. In alcuni casi, i pazienti non riescono affatto a localizzare accuratamente le proprie sensazioni. Non vengono rilevati disturbi della sensibilità o altri disturbi organici nella zona del dolore. Ulteriori metodi di ricerca non rivelano alcuna patologia clinicamente significativa.

Un'altra forma di dolore facciale atipico è l'odontalgia atipica. Questo termine viene utilizzato per descrivere un dolore prolungato ai denti o al loro letto dopo l'estrazione dentale in assenza di qualsiasi patologia oggettiva. Questa sindrome è simile alla cosiddetta "plessalgia dentale". Tra i pazienti predominano le donne in età menopausale (9:1). È tipico un dolore bruciante costante nella zona dei denti e delle gengive, spesso con ripercussioni sul lato opposto. Segni oggettivi di disturbi dentali o neurologici sono solitamente assenti, sebbene in alcuni pazienti la sindrome si sviluppi dopo procedure odontoiatriche (estrazione simultanea di più denti o materiale da otturazione che si estende oltre l'apice del dente). In alcuni casi, il dolore diminuisce durante i pasti e aumenta sotto l'influenza di emozioni, fattori meteorologici avversi e ipotermia.

Quando è interessato il plesso dentale superiore, il dolore può irradiarsi lungo il secondo ramo del nervo trigemino ed essere accompagnato da sintomi autonomici, probabilmente derivanti dalle connessioni del plesso con i gangli autonomici (il ganglio pterigopalatino e il ganglio simpatico cervicale superiore). Di norma, non si riscontra dolore ai punti di uscita dei rami del nervo trigemino né evidenti disturbi della sensibilità nelle zone di innervazione del secondo e terzo ramo.

La plessopatia dentale bilaterale si sviluppa quasi esclusivamente nelle donne di età superiore ai 40 anni ed è caratterizzata da un decorso lungo. Il dolore urente si manifesta solitamente da un lato, ma presto si manifesta anche sul lato opposto. Quasi tutti i pazienti avvertono dolore da entrambi i lati entro un anno. È possibile anche lo sviluppo simultaneo di dolore bilaterale. Come nella plessopatia dentale monolaterale, il plesso dentale superiore è colpito 2 volte più frequentemente di quello inferiore.

Tra i possibili fattori eziologici della plessopatia dentale bilaterale rientrano le estrazioni complesse dei denti del giudizio, dei premolari e dei molari, l'anestesia conduttiva, l'osteomielite degli alveoli, gli interventi chirurgici sulle mascelle, l'ingresso di materiale da otturazione nel canale mandibolare attraverso i canali radicolari dei denti, l'estrazione di un gran numero di denti in un breve lasso di tempo durante la preparazione della cavità orale per le protesi, le infezioni, l'intossicazione, i traumi mentali, ecc.

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