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Cause di alterata aggregazione piastrinica

 
, Editor medico
Ultima recensione: 04.07.2025
 
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La determinazione dell'aggregazione piastrinica con vari induttori di aggregazione svolge un ruolo chiave nella diagnosi differenziale della trombocitopatia.

Disturbi dell'aggregazione piastrinica in varie patologie

Tipo di trombocitopatia

Stimolatore di aggregazione e distruttore di aggregazione

ADP

Collagene

Adrenalina

Ristocetina

Onda primaria

Onda secondaria

Tromboastenia

Patologia

Patologia

Patologia

Patologia

Norma

Atrombi essenziali

Patologia

Patologia

Patologia

Patologia

Norma

Difetto simile all'aspirina

Norma

Patologia

Patologia

Patologia

Norma

Sindrome di Bernard-Soulier

Norma

Norma

(+,-)

(+,-)

Norma

Sindrome di Wiskott-Aldrich

Patologia

Patologia

Patologia

Patologia

Norma

Malattia di von Willebrand

Norma

Norma

Norma

Norma

Ridotto (patologico)

(+,-) - non ha valore diagnostico.

A seconda delle caratteristiche funzionali e morfologiche delle piastrine si distinguono i seguenti gruppi di trombocitopatie.

  • Trombocitopatie disaggreganti ereditarie senza difetto nella reazione di rilascio (onda secondaria). Questo gruppo include:
    • Tromboastenia di Glanzmann, caratterizzata da un disturbo dell'aggregazione ADP-dipendente, con aggregazione della ristocetina normale;
    • atrombi essenziali: quando esposti a piccole quantità di ADP, l'aggregazione non viene indotta, ma quando la quantità di ADP raddoppia, si avvicina alla normalità;
    • Anomalia di May-Hegglin: l'aggregazione dipendente dal collagene è interrotta, la reazione di rilascio dopo stimolazione con ADP e ristocetina è preservata.
  • Trombocitopatia da disaggregazione parziale. Questo gruppo include malattie con un difetto congenito di aggregazione con uno o un altro aggregante, o con inibizione della reazione di rilascio.
  • Alterazione della reazione di rilascio. Questo gruppo di malattie è caratterizzato dall'assenza della seconda ondata di aggregazione in seguito a stimolazione con una piccola quantità di ADP e adrenalina. Nei casi gravi, l'aggregazione dipendente da ADP e adrenalina è assente. L'aggregazione dipendente dal collagene non è rilevabile.
  • Malattie e sindromi con insufficiente accumulo e riserva di mediatori dell'aggregazione. Questo gruppo include malattie caratterizzate da una ridotta capacità delle piastrine di accumulare e rilasciare serotonina, adrenalina, ADP e altri fattori piastrinici. In laboratorio, questo gruppo è caratterizzato da una diminuzione di tutti i tipi di aggregazione e dall'assenza di una seconda ondata di aggregazione.

Una riduzione dell'aggregazione piastrinica in risposta alla somministrazione di ADP è stata osservata nell'anemia perniciosa, nella leucemia acuta e cronica e nel mieloma. Nei pazienti con uremia, l'aggregazione si riduce quando stimolata da collagene, adrenalina e ADP. L'ipotiroidismo è caratterizzato da una riduzione dell'aggregazione piastrinica quando stimolato da ADP. Acido acetilsalicilico, penicillina, indometacina, clorochina e diuretici (in particolare, furosemide se utilizzata ad alte dosi) contribuiscono a una riduzione dell'aggregazione piastrinica, che deve essere tenuta in considerazione durante il trattamento con questi farmaci.

Negli interventi chirurgici complicati da emorragia, i disturbi del sistema emostatico vascolare-piastrinico sono causati nella maggior parte dei casi non da un disturbo dell'aggregazione e di altre proprietà funzionali delle piastrine, ma dalla presenza di trombocitopenia di grado variabile.

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