Cause e patogenesi dell'insufficienza surrenalica acuta

Le crisi surrenaliche o addisoniane si sviluppano più spesso nei pazienti con malattia surrenalica primaria o secondaria. Sono meno comuni nei pazienti senza pregressa malattia surrenalica.

Lo scompenso dei processi metabolici nei pazienti con insufficienza surrenalica cronica, derivante da una terapia sostitutiva inadeguata in concomitanza con infezioni acute, lesioni, interventi chirurgici, cambiamenti climatici e sforzi fisici intensi, è accompagnato dallo sviluppo di una forma acuta della malattia. Lo sviluppo di una crisi addisoniana è talvolta la prima manifestazione della malattia in caso di morbo di Addison latente e non diagnosticato, sindrome di Schmidt. L'insufficienza surrenalica acuta rappresenta una minaccia costante per i pazienti con surrenalectomia bilaterale eseguita in pazienti con malattia di Itsenko-Cushing e altre patologie.

Le malattie delle ghiandole surrenali che possono causare crisi addisoniane includono la sindrome adrenogenitale e il deficit isolato di secrezione di aldosterone. L'insufficienza surrenalica acuta si verifica nei bambini con la forma di sindrome adrenogenitale con perdita di sali e negli adulti durante malattie intercorrenti e condizioni estreme. Il suo sviluppo è possibile in caso di insufficienza surrenalica secondaria: malattie di origine ipotalamo-ipofisaria e malattie non endocrine dovute alla somministrazione esogena di corticosteroidi. In caso di insufficienza ipotalamo-ipofisaria accompagnata da deficit di ACTH e altri ormoni tropici, come la sindrome di Simonds, la sindrome di Sheehan, ecc., l'asportazione chirurgica di adenomi ipofisari e la radioterapia per acromegalia, malattia di Itsenko-Cushing, prolattinomi durante situazioni di stress, sussiste la possibilità di crisi surrenaliche.

Un gruppo speciale è costituito da pazienti precedentemente trattati con glucocorticoidi per malattie non endocrine. A seguito dell'uso prolungato di farmaci glucocorticoidi, la funzionalità del sistema ipotalamo-ipofisi-surrene diminuisce, il più delle volte durante stress chirurgico o infettivo, e si rivela un'insufficienza funzionale della corteccia surrenale: si sviluppa una crisi addisoniana. La sindrome da astinenza, che si manifesta come insufficienza surrenalica acuta, si verifica in pazienti con rapida sospensione di ormoni, con il loro uso prolungato per varie malattie, il più delle volte di origine autoimmune. Le manifestazioni di insufficienza surrenalica acuta si sviluppano anche in assenza di un precedente processo patologico nelle ghiandole surrenali. La malattia causata da trombosi o embolia delle vene surrenali è chiamata sindrome di Waterhouse-Friderichsen. L'infarto emorragico delle ghiandole surrenali in questa sindrome si verifica sullo sfondo di una batteriemia meningococcica (variante classica), pneumococcica o streptococcica, ma può essere osservato anche in caso di infezione da poliovirus. La sindrome di Waterhouse-Friderichsen si verifica a qualsiasi età. Nei neonati, la causa più comune di apoplessia surrenalica è il trauma alla nascita, seguito da fattori infettivi e tossici.

Emorragie acute nelle ghiandole surrenali sono state descritte in seguito a vari stress, interventi chirurgici importanti, sepsi, ustioni, durante il trattamento con ACTH e anticoagulanti, nelle donne in gravidanza e nei pazienti affetti da AIDS. Situazioni di stress grave portano a emorragie bilaterali nelle ghiandole surrenali nel personale militare. Infarti acuti si verificano durante interventi chirurgici cardiaci per cancro allo stomaco e all'esofago. Sepsi e condizioni settiche in peritonite e broncopolmonite possono essere accompagnate da emorragie nelle ghiandole surrenali. Nelle ustioni, sia gli infarti acuti che la ridotta secrezione ormonale da parte della corteccia surrenale si verificano a causa di stress prolungato.

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Patogenesi dell'insufficienza surrenalica acuta

La patogenesi dell'ipocorticismo acuto si basa sullo scompenso di tutti i tipi di processi metabolici e di adattamento associati alla cessazione della secrezione di ormoni della corteccia surrenale.

In caso di insufficienza surrenalica acuta, a causa della mancata sintesi di ormoni glucocorticoidi e mineralcorticoidi da parte della corteccia surrenale, l'organismo perde ioni sodio e cloruro con l'urina e il loro assorbimento intestinale diminuisce. Parallelamente, si verifica un'escrezione di liquidi. In caso di insufficienza surrenalica acuta non trattata, si verifica disidratazione a causa della perdita di liquidi extracellulari e del passaggio secondario di acqua dallo spazio extracellulare all'interno della cellula. A causa della forte disidratazione, il volume ematico diminuisce, con conseguente shock. La perdita di liquidi si verifica anche attraverso il tratto gastrointestinale. La comparsa di vomito incontrollabile e la frequente evacuazione di feci molli sono una manifestazione di grave squilibrio elettrolitico.

Anche un disturbo del metabolismo del potassio è coinvolto nella patogenesi dell'insufficienza surrenalica acuta. In assenza di ormoni della corteccia surrenale, il suo livello aumenta nel siero sanguigno, nel liquido intercellulare e nelle cellule. In condizioni di insufficienza surrenalica, l'escrezione di potassio nelle urine diminuisce, poiché l'aldosterone favorisce l'escrezione di potassio dalle porzioni distali dei tubuli contorti dei reni. Un eccesso di potassio nel muscolo cardiaco porta a una violazione della contrattilità del miocardio, possono verificarsi alterazioni locali e le riserve funzionali del miocardio diminuiscono. Il cuore non è in grado di rispondere adeguatamente all'aumento dello stress.

Nella forma acuta della malattia, il metabolismo dei carboidrati è alterato nell'organismo: i livelli di zucchero nel sangue diminuiscono, le riserve di glicogeno nel fegato e nei muscoli scheletrici diminuiscono e la sensibilità all'insulina aumenta. Con una secrezione insufficiente di glucocorticoidi, la sintesi e il metabolismo del glicogeno nel fegato vengono alterati. In risposta all'ipoglicemia, il fegato non aumenta il rilascio di glucosio. La somministrazione di glucocorticoidi, migliorando la gluconeogenesi nel fegato a partire da proteine, grassi e altri precursori, porta alla normalizzazione del metabolismo dei carboidrati. Le manifestazioni cliniche dell'ipoglicemia accompagnano l'insufficienza surrenalica acuta, ma in alcuni casi si sviluppa un coma ipoglicemico a causa di una grave carenza di glucosio nei tessuti.

In caso di carenza di glucocorticoidi, il livello di urea, il prodotto finale del metabolismo dell'azoto, diminuisce. L'effetto dei glucocorticoidi sul metabolismo proteico non è solo catabolico o anti-anabolizzante. È molto più complesso e dipende da molti fattori.

Anatomia patologica dell'insufficienza surrenalica acuta

Le lesioni surrenaliche nella sindrome di Waterhouse-Friderichsen possono essere focali e diffuse, necrotiche ed emorragiche. La forma più tipica di questa sindrome è la forma mista, necrotica-emorragica. Le alterazioni si osservano più spesso in due ghiandole surrenali, meno frequentemente in una sola.