Cifosi congenita

La cifosi è una curvatura della colonna vertebrale sul piano sagittale con la formazione di una protuberanza rivolta all'indietro.

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Quali sono le cause della cifosi congenita?

Secondo la classificazione di R. Winter et al., la cifosi congenita si divide in tre gruppi principali:

• cifosi dovuta ad anomalie di formazione;
• cifosi dovuta ad anomalie di segmentazione;
• cifosi dovuta ad anomalie miste.

McMaster et al. vi introdussero un gruppo di deformità non classificabili. Dubousset individuò specifiche deformità cifotiche in un gruppo separato, che chiamò lussazione rotazionale della colonna vertebrale.

La cifosi basata su anomalie della formazione vertebrale è il tipo più comune di cifosi congenita, rappresentando dal 61 al 76%. Queste deformità si basano sui seguenti tipi di anomalie: vertebre cuneiformi anteriori e anterolaterali, emivertebre posteriori, quadrante posterolaterale del corpo vertebrale, vertebra a farfalla e agenesia del corpo vertebrale.

Cifosi dovuta ad anomalie di segmentazione. Le anomalie di segmentazione sono le seconde più comuni dopo le anomalie di formazione e rappresentano l'11-21%. I pazienti con queste deformità possono essere suddivisi in due sottogruppi a seconda della simmetria della lesione: blocco non segmentato anteriore o anterolaterale. La lunghezza del blocco può variare da due a otto o nove corpi vertebrali. Può essere localizzato a qualsiasi livello, ma più frequentemente nella colonna toracolombare e lombare.

Se il difetto di segmentazione è localizzato anteriormente, si forma una cifosi "pura", se asimmetrica, una cifoscoliosi. La progressione della deformazione è variabile e dipende dalla simmetria del blocco e dalla conservazione delle sezioni posteriori.

La cifosi dovuta ad anomalie miste è il risultato della presenza simultanea di un blocco vertebrale non segmentato con anomalie di formazione a uno o due livelli adiacenti, solitamente localizzati controlateralmente. La frequenza di tale cifosi varia dal 12 al 15%.

La cifosi dovuta ad anomalie non classificabili può essere riscontrata in qualsiasi parte della colonna vertebrale. La purezza è del 5-7%.

Lussazione rotazionale della colonna vertebrale. La deformazione può essere causata da qualsiasi anomalia. La caratteristica principale è che la cifosi si trova tra due archi lordo-scoliotici congeniti di direzioni diverse. Si verifica a qualsiasi livello, ma più frequentemente nelle regioni toraciche superiori e toracolombari. La cifosi ha una forma appuntita, solitamente ruvida, e il suo sviluppo è accompagnato da un collasso della colonna vertebrale. Il midollo spinale si deforma in base alla deformazione del canale spinale, ovvero si attorciglia bruscamente e per un breve tratto.

Sintomi della cifosi

La deformazione cifotica (cifosi) può presentare un picco a quasi qualsiasi livello, essere piatta o appuntita, e spesso (fino al 70% dei casi) presenta una componente scoliotica. La cifosi congenita è quasi sempre rigida e nella maggior parte dei casi è accompagnata da sintomi neurologici di varia gravità. Molto spesso (fino al 13% dei casi) si associa a varie anomalie congenite a localizzazione extravertebrale.

Classificazione clinica e radiologica della cifosi

La classificazione è stata sviluppata sulla base dei dati della letteratura.

Il tipo di anomalia in base alla quale si è verificata la deformazione

• Vertebre posteriori (posterolaterali) (emivertebre).
• Assenza di un corpo vertebrale - asoma.
• Microspondilia.
• Concrezione dei corpi vertebrali: parziale o completa.
• Anomalie multiple.
• Anomalie miste.

Tipo di deformazione.

• Cifosi,
• Cifo-scoliosi.

Localizzazione del picco di deformazione.

• Cervicotoracico.
• Parte superiore del torace.
• A metà torace.
• Parte inferiore del torace.
• Toracolombare.
• Lombare.

L'entità della deformità cifotica.

• Fino a 20° - 1° grado.
• Fino a 55° - II grado.
• Fino a 90° - III grado.
• Oltre 90° - IV grado.

Tipo di deformazione progressiva.

• Progressione lenta (fino a 7° e un anno).
• Progressione rapida (più di 7° all'anno).

Età della rilevazione iniziale della deformità.

• Cifosi infantile.
• Cifosi nei bambini piccoli.
• Cifosi negli adolescenti e nei giovani uomini.
• Cifosi negli adulti.

Presenza di coinvolgimento del contenuto del canale spinale nel processo.

• Cifosi con deficit neurologico.
• Cifosi senza deficit neurologico.

Anomalie associate del canale spinale.

• Diastematomielia.
• Diplomielia.
• Cisti dermoidi.
• Cisti neuroenteriche.
• Seni dermici.
• Costrizioni fibrose.
• Radici spinali anomale.

Anomalie associate di localizzazione extravertebrale.

• Anomalie del sistema cardiopolmonare.
• Anomalie del torace e della parete addominale.
• Anomalie dell'apparato urinario.
• Anomalie degli arti.

Cambiamenti degenerativi secondari della colonna vertebrale.

1. Nessuno.
2. Presente sotto forma di:
   • osteocondrosi;
   • spondilosi;
   • spondiloartrosi.

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Diagnosi di cifosi

Il quadro radiografico della cifosi congenita è molto caratteristico e non pone particolari difficoltà nella diagnosi.

L'entità della deformità cifotica viene determinata utilizzando il metodo di Cobb basato sugli spondilogrammi del profilo.

La diagnosi di cifosi non prevede solo l'esecuzione di una spondilografia generale. Risonanza magnetica e TC possono essere utili in questo caso. La spondilografia funzionale viene utilizzata per determinare la funzione dei dischi intervertebrali nelle sezioni parasagittali della colonna vertebrale, in proiezione laterale, nella posizione di massima flessione ed estensione possibile della colonna vertebrale del paziente. In tutti i casi di deformità congenite della colonna vertebrale, è indicato un esame del contenuto del canale spinale: studio con mezzo di contrasto, risonanza magnetica, TC. È obbligatorio un esame neurologico.

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Trattamento della cifosi

È chiaramente riconosciuto che il trattamento conservativo della cifosi è inefficace, poiché nella migliore delle ipotesi può solo rallentare leggermente la progressione della deformazione.

Il moderno trattamento chirurgico della cifosi congenita si basa sull'esperienza collettiva delle cliniche più importanti del mondo.

Cifosi congenita tipo I (dovuta ad anomalie di formazione)

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Trattamento delle deformità precoci

Di solito, i pazienti di età inferiore ai 5 anni con una cifosi inferiore a 75° vengono trattati efficacemente con la sola fusione posteriore. Il metodo si basa sul principio di preservare il potenziale di crescita dei corpi vertebrali "arrestandone" le porzioni dorsali. La zona di fusione posteriore dovrebbe essere più ampia della zona anomala di un segmento cranialmente e caudalmente. Ciò è necessario per formare lordosi al di sopra e al di sotto della zona di cifosi, compensando l'eventuale cifosi residua.

Se viene diagnosticata una cifo-scoliosi anziché una cifosi, il trattamento è simile. Tuttavia, anche con un buon blocco posteriore, la crescita delle vertebre apicali può continuare lateralmente e sul piano orizzontale. Questo è il fenomeno dell'albero a gomiti descritto da Dubousset. Lo sviluppo di questa complicanza comporta la progressione della deformazione. In questo caso, vi sono indicazioni urgenti per un'epifisiospondilodesi antero-posteriore lungo il lato convesso della deformazione.

Un altro problema è l'età del paziente. Data la natura della cifosi congenita, l'osservazione dinamica del paziente è inutile. Sono necessarie una fusione posteriore precoce e una spondilodesi posteriore affidabile prima che si sviluppi una deformazione grossolana. Prima il paziente viene operato, meglio è. L'età minima consentita per l'intervento chirurgico è di 6 mesi.

Il principio di risolvere il problema in base all'entità della deformazione (secondo Cobb) non è affidabile in relazione alla cifosi. Una cifosi lieve di 30° nella regione medio-toracica è praticamente normale, la stessa cifosi nella regione toracolombare è già una patologia e una cifosi di 10° nella regione lombare è una patologia grossolana. Una cifosi acuta-apice di 50° nella regione medio-toracica è una patologia e una cifosi lieve della stessa entità nella stessa regione rappresenta solo il limite superiore della norma. I risultati ottenuti indicano un'elevata efficacia del metodo. Non solo non si osserva alcuna progressione, ma si riscontra costantemente un'autocorrezione della deformazione. Tuttavia, anche nei bambini di età inferiore ai 5 anni, lo sviluppo di una pseudoartrosi del blocco è possibile e piuttosto reale. Pertanto, dopo 6 mesi, è indicato in tutti i casi un reintervento chirurgico con revisione della zona di spondilodesi e posizionamento di ulteriore materiale osseoplastico. Non vi sono casi di ipercorrezione, ma in tal caso è indicato il blocco della colonna vertebrale anteriore. Le critiche al metodo si basano sul fatto che la siondilodesi precoce causa un certo accorciamento del tronco. Tuttavia, durante la crescita della colonna vertebrale deforme si verifica una notevole perdita di altezza del tronco, accentuata dalla progressiva cifosi.

Trattamento delle deformità tardive

Questi casi sono molto più complessi, poiché richiedono un trattamento in due fasi: spondilodesi anteriore e dorsale. Di conseguenza, il rischio di complicanze aumenta.

La trazione preliminare, eseguita per "ammorbidire" la deformazione, è inutile prima della spondilodesi anteriore. L'apparato legamentoso e il tessuto cartilagineo nella zona dell'apice della cifosi sono anelastici, pertanto non è possibile ottenere nulla oltre la correzione determinata dagli spondilogrammi funzionali in posizione di iperestensione. La trazione è indicata solo in pochi pazienti in cui la ridotta funzionalità polmonare si associa a una sufficiente mobilità della colonna vertebrale, che consente una certa correzione durante il periodo di riabilitazione polmonare. La forma migliore è la trazione alo-pelvica, che consente al paziente di muoversi in autonomia, il che è molto importante in termini di prevenzione delle complicanze tromboemboliche e dell'osteoporosi. Di solito, la durata della trazione non supera le 2 settimane. Poiché l'uso della trazione nella cifosi congenita è pericoloso a causa dell'elevato rischio di paraplegia dovuto alla tensione del midollo spinale, dovrebbe essere utilizzata raramente e accompagnata da monitoraggio neurologico almeno due volte al giorno.

Il tipo di fusione anteriore dipende dalla gravità e dall'estensione della cifosi. Deformità relativamente lievi, le più piccole tra quelle soggette a intervento anteriore, possono essere corrette efficacemente con un intervento di fusione anteriore di tipo sostituzione parziale del corpo vertebrale. È estremamente importante esporre adeguatamente le sezioni anteriori con la rimozione del legamento longitudinale anteriore, dei dischi e della cartilagine all'apice della deformità. Un disco sano viene rimosso prossimalmente e caudalmente dalla zona di cifosi. Successivamente, la deformità diventa più mobile. Per installare il distanziatore dell'innesto, sono necessarie una trazione simultanea dietro la testa del paziente e una pressione manuale sull'apice della cifosi da dietro. Inoltre, viene posizionato osso spugnoso negli spazi intervertebrali. La fusione posteriore viene eseguita lo stesso giorno. Per cifosi più gravi, è necessario l'uso di un distanziatore. Più grave è la cifosi, maggiore è la quantità di materiale osseo-plastico utilizzata. In caso di deformazioni estese, un grave errore sarebbe utilizzare un solo innesto-spaziatore, creando uno spazio "vuoto" tra esso e l'apice della cifosi. In questi casi, è necessario utilizzare diversi autoinnesti rigidi prelevati dalla cresta tibiale.

L'intervento posteriore include la fissazione spinale con strumentazione segmentale (CDI) e la fusione con osso autologo. La pianificazione della fase posteriore include la determinazione dei punti di posizionamento dei ganci.

Trattamento delle deformità intermedie

Un paziente con tale deformazione rappresenta una seria sfida, poiché nelle deformazioni precoci è sufficiente una spondilodesi posteriore, mentre in caso di cifosi grave è necessario un trattamento combinato della cifosi. In caso di dubbio, è preferibile eseguire una spondilodesi posteriore e, dopo 6 mesi, rivedere il blocco e integrarlo con materiale osseo-plastico, indipendentemente da quanto sia resistente al chirurgo. L'immobilizzazione con un corsetto viene eseguita per un periodo di 1 anno. Se si sviluppa una falsa articolazione del blocco, è indicata la spondilodesi anteriore.

La scelta della zona di fusione anteriore e dorsale è principalmente una questione biomeccanica, poiché l'obiettivo della chirurgia di fusione centrale è quello di posizionare un innesto osseo robusto nella posizione biomeccanicamente più favorevole, in modo che la colonna vertebrale possa sopportare efficacemente i carichi verticali. Se utilizziamo l'esperienza acquisita nel trattamento chirurgico dei pazienti con scoliosi, la zona di fusione ideale dovrebbe estendersi lungo la linea del baricentro dall'alto verso il basso, ovvero sia l'estremità superiore che quella inferiore della zona di fusione dovrebbero trovarsi sulla stessa linea.

La cifosi congenita è più rigida nella sua parte centrale, mentre le sezioni paraibride sono più mobili. La lunghezza e i limiti di queste sezioni (rigide e mobili) possono essere determinati su uno spondilogramma eseguito in posizione di iperestensione. La spondilodesi anteriore dovrebbe coprire l'intera zona di alterazioni strutturali, ma non dovrebbe raggiungere le vertebre terminali se la linea del baricentro passa dorsalmente ad esse sullo spondilogramma in posizione di iperestensione. Il blocco osseo posteriore dovrebbe raggiungere la linea del baricentro, anche se è lontano dalle vertebre terminali dell'arco cifotico. Dopo la spondilodesi anteroposteriore, si forma un singolo conglomerato osseo, le cui estremità giacciono lungo la linea del baricentro.

Cifosi congenita del II tassello (dovuta ad anomalie di segmentazione)

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Trattamento precoce

Nei bambini piccoli, il trattamento si basa sul rallentamento della crescita delle vertebre posteriori. Finché non si sviluppa una cifosi grave, l'intervento di scelta è la spondilodesi bilaterale posteriore. La sua lunghezza è pari a una vertebra normale sopra e sotto la zona del blocco congenito anteriore.

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Trattamento tardivo

La correzione della deformazione formata è un compito molto complesso. È necessario osteotomizzare il blocco anteriore ai livelli corrispondenti ai dischi scomparsi. L'esperienza dimostra che questi livelli possono essere solitamente determinati mediante spondilografie o intraoperatoriamente, in base agli elementi degli anelli fibrosi. Successivamente, la spondilodesi intersomatica e dorsale viene eseguita utilizzando la moderna strumentazione CPI segmentale o suoi analoghi.

Operazione Tomita

Nel 1994, un gruppo di ortopedici giapponesi guidati da K. Tomita sviluppò e introdusse nella pratica clinica un intervento chirurgico chiamato "spondilectomia totale". Gli autori partirono dal presupposto che il consueto intervento in due tempi sui segmenti anteriore e posteriore della colonna vertebrale non consentisse un grado di correzione sufficiente a causa della rigidità del torace.

L'intervento si compone di due tempi: resezione in blocco degli elementi posteriori delle vertebre, resezione in blocco della colonna anteriore.

Stadio I. Resezione delle vertebre posteriori.

Accesso. Il paziente è in posizione prona. Si esegue un'incisione lineare mediana per la lunghezza necessaria a una futura fissazione affidabile della colonna vertebrale con strumentazione Cotrel-Dubousset. I muscoli paraspinali vengono spostati lateralmente, esponendo le faccette articolari e i processi trasversi. Ai livelli selezionati, le coste vengono sezionate 3-4 cm lateralmente alle articolazioni costotrasversali, dopodiché la pleura viene accuratamente separata dai corpi vertebrali su entrambi i lati. Per esporre i processi articolari superiori della vertebra superiore da rimuovere, i processi articolari spinosi e inferiori della vertebra adiacente vengono osteotomizzati e rimossi insieme al legamento giallo.

Inserimento della guida flessibile per sega. I tessuti molli vengono separati dalla parte inferiore della pars interarticularis con estrema cura per non danneggiare la radice spinale. Questo prepara l'ingresso per la guida per sega. La guida flessibile a forma di C viene quindi inserita nel forame intervertebrale in direzione cranio-caudale. La punta della guida deve muoversi lungo la placca terminale mediale del semiarco e la radice dell'arco per non danneggiare il midollo spinale e la radice. Infine, la punta della guida appare sotto il bordo inferiore della pars interarticularis. Un sottile filo flessibile multifibra con un diametro di 0,54 mm viene quindi fatto passare lungo la guida e le sue estremità vengono fissate con delle pinze. La guida viene rimossa, la sega viene tesa e questa tensione viene mantenuta.

Intersezione delle radici degli archi e resezione degli elementi posteriori delle vertebre. Mantenendo la sega in tensione, questa viene posizionata sotto i processi articolari e trasversi superiori, attorno alla radice degli archi. Quest'ultima viene intersecata con movimenti oscillatori della sega a tutti i livelli necessari. Successivamente, gli elementi posteriori delle vertebre vengono rimossi in un unico blocco, inclusi i processi articolari, spinosi, trasversi e le radici degli archi. Per mantenere la stabilità della colonna vertebrale, le "ginocchia" superiori e inferiori della cifosi vengono fissate con strumentazione CDI.

Stadio II. Resezione della colonna anteriore della colonna vertebrale.

Dissezione smussa dei corpi vertebrali. All'inizio di questa fase, è necessario identificare le arterie segmentali su entrambi i lati. Il ramo spinale dell'arteria segmentale che corre lungo la radice spinale viene legato e sezionato. Nella colonna toracica, la radice spinale viene sezionata sul lato attraverso il quale si intende rimuovere gli elementi della colonna anteriore della colonna. La dissezione smussa viene continuata in direzione anteriore tra la pleura (o m. psoas tajor) e i corpi vertebrali. Di solito, le superfici laterali dei corpi vertebrali vengono facilmente esposte con una spatola vertebrale curva. Quindi è necessario separare i vasi segmentali - arterie e vene - dal corpo vertebrale. Successivamente, l'aorta viene accuratamente separata dalla superficie anteriore del corpo vertebrale con una spatola e le dita. La superficie dorsale del dito della mano sinistra del chirurgo percepisce le pulsazioni dell'aorta. Quando le punte delle dita della mano destra e sinistra del chirurgo si incontrano sulla superficie anteriore del corpo vertebrale, vengono utilizzate una serie di spatole di diverse dimensioni, che vengono inserite in sequenza (iniziando dalla più piccola) per ampliare l'accesso. Le due spatole più grandi vengono tenute tra i corpi vertebrali e gli organi interni per evitare danni a questi ultimi e per ottenere la massima libertà di manipolazione.

Inserimento di una sega a filo. Due seghe di questo tipo vengono inserite a livello delle sezioni prossimale e distale della colonna vertebrale anteriore. La correttezza dei livelli selezionati viene verificata mediante radiografia di riferimento; vengono praticati piccoli tagli nel tessuto osseo con uno scalpello per evitare che la sega si sposti.

Liberazione del midollo spinale e rimozione di elementi della colonna anteriore. Utilizzando una spatola sottile, il midollo spinale viene mobilizzato dai plessi venosi e dai legamenti circostanti. Quindi, viene inserito un protettore con denti ai bordi per impedire alla sega di scivolare. Utilizzando quest'ultimo, la colonna vertebrale anteriore con i legamenti longitudinali viene sezionata. La mobilità del segmento escisso deve quindi essere verificata per assicurarsi che la sezionatura sia completa. Il frammento escisso della colonna anteriore viene ruotato attorno al sacco durale e rimosso.

Correzione della deformità cifotica. Le barre della strumentazione CDI vengono incrociate all'apice della deformità. I frammenti risultanti, ciascuno dei quali è fissato a una delle "ginocchia" della cifosi, vengono collegati nella posizione di correzione della deformità con connettori "domino". Durante la correzione, il sacco durale è sotto costante controllo visivo. Il corretto calcolo del volume di resezione richiesto delle colonne anteriore e posteriore della colonna vertebrale consentirà, a seguito della correzione, di ottenere la chiusura delle superfici ossee dei corpi vertebrali e di ripristinare la continuità della parete posteriore del canale spinale. Se ciò non fosse possibile, prima della fase di correzione è necessario riempire lo spazio "vuoto" anteriore con un impianto a gabbia o un alloinnesto osseo. È obbligatorio eseguire una spondilodesi posteriore con autoinnesti lungo l'intera lunghezza della strumentazione CDI.

Gestione postoperatoria. Al paziente viene consentito di alzarsi e camminare una settimana dopo l'operazione. Viene quindi preparato un corsetto rigido per la colonna toracica e lombosacrale, che il paziente dovrà indossare per 6 mesi.