Cifosi congenita

La peculiarità della cifosi congenita costringe a considerare separatamente questo tipo di deformità della colonna vertebrale. Tradizionalmente, il gruppo di cifosi congenita include non solo deformità sagittali su un piano o le cosiddette deformità sagittali. Cifosi "pura" (inglese "riguera"), ma anche deformazioni cifoscoliotiche con una componente cifotica dominante. Allo stesso tempo, quasi tutti gli autori indicano differenze significative all'interno della rete e cifosi cifoscoliosi combinato e scoliotica ritengono che la presenza di un elemento costitutivo della compensazione difetto, per "salvare" il corpo da vertebro-basilare di sviluppo, conflitti e lo sviluppo di mielopatia della colonna vertebrale. Il numero di osservazioni di cifosi congenita "pura" in soli rari lavori praticamente singoli supera i 30 casi.

Allo stato attuale, la "base" è la classificazione della cifosi congenita di R. V. Winter (1973), senza riferimento al quale non esiste un'unica pubblicazione sul problema in esame. Al momento, i precedenti schemi di classificazione non sono usati da soli. R. B. Inverno identificato tre tipi di cifosi congenita: cifosi I-esimo tipo di formazione presso anomalie corpi vertebrali, cifosi tipo II-ch e anomalie di segmentazione dei corpi vertebrali e cifosi III-esimo tipo quando le anomalie misti.

Nello stesso 1973 Ya.L. Tsivyan anche identificato tre varianti cifosi congenita: cifosi quando cuneo (completamente o supplementare) vertebra, cifosi quando il corpo aplasia (corpi) vertebre (vertebre) e cifosi quando corpi vertebrali konkrestsentsii.

Lo schema più dettagliato di cifosi congenita, basato sull'esperienza del Centro di Novosibirsk per la patologia spinale, è fornito da M.V. Mikhailovsky (1995). Tuttavia, l'autore analizza non tanto la cifosi "pura" congenita, ma le deformità congenite della colonna vertebrale, accompagnate dalla componente cifotica. Questo è il motivo per cui il gruppo classificato include la cifoscoliosi, che rappresenta fino al 75% di tutte le deformazioni considerate dall'autore.

Classificazione delle deformità congenite della colonna vertebrale, accompagnata da una componente cifotica.

Caratteristica di classificazione	Parametri stimati
I. Tipo di anomalia sulla base del quale si è sviluppata una deformazione	Vertebre posteriori (posterolaterali) (semi-vertebre); Assenza del corpo vertebrale (asomia); Mikrospon Delia; Concremento di corpi vertebrali - parziale o completo; Più anomalie; Anomalie miste.
II. Tipo di deformazione	Cifosi; Cifoscoliosi.
III. Localizzazione del vertice di deformazione	Cervico-toracica; Parte superiore del torace; Metà del petto; Inferiore al torace; Toraco-lombare; Lombare.
IV. Il valore della deformazione cifotica (grado di deformazione)	Grado I - fino a 20 °; II st. - fino a 55 °; III secolo. - fino a 90 "; IVCT. - oltre 90 °
V. Tipo di deformazione progressiva	Progredendo lentamente (fino a 7 ° all'anno); In rapida progressione (più di 7 ° all'anno).
VI. Età del rilevamento primario della deformazione	Cifosi infantile; Cifosi dei bambini piccoli; Cifosi di adolescenti e giovani uomini; Cifosi degli adulti.
VII. La presenza del coinvolgimento dei contenuti del canale vertebrale	Cifosi con deficit neurologico; Cifosi senza deficit neurologico
VIII. Anomalie associate del canale spinale	Diastematomieliya; Studi di diplomium; Cisti dermoide; Cisti neuro-enterali; seni dermici; Costrizioni fibrose; Radici spinali anomale
IX. Anomalie concomitanti di localizzazione estrinseca	Anomalie del sistema cardiopolmonare; Anomalie della parete toracica e addominale; Anomalie del sistema urinario; Anomalie di estremità
X. Cambiamenti degenerativi secondari nella colonna vertebrale	Non ci sono Rivelato nella forma: Malattia degenerativa del disco; Spondileza; Spondiloartrosi.

Nel corso di studio, siamo riusciti a coniugare le competenze di diverse cliniche mondiali - Twin Cities Spine Center, MN, Stati Uniti, Stato Pediatric Medical Academy e Istituto di ricerca Phthisiopulmonology, San Pietroburgo, Russia, con il numero totale di pazienti con puro cifosi congenita superato 80 persone. Questo ci ha permesso di dettagliare la classificazione anatomica e radiologica di RBWinter. Nel corso dello studio, non sono stati presi in considerazione solo i dati radiografici, ma anche i risultati dei moderni metodi di diagnostica delle radiazioni, principalmente la risonanza magnetica. Siamo consapevoli che in questa forma la classificazione di cui sopra non può essere considerata completa. RB invernale descritto effetto "fusione spontanea" dei corpi vertebrali durante il corso naturale della deformazione, comprendente corpi vertebrali konkrestsentsii, inizialmente visualizzati su radiografie come segmentato. L'esperienza ha dimostrato che lo studio MRI di pazienti con fusione spontanea già nel trattamento primario è stato rivelato ipoplasia dei dischi intervertebrali sotto forma di una mancanza di nuclei luminescenza pulpose. Nel processo di crescita a livello di ipoplasia, una parte dei pazienti ha sviluppato una degenerazione secondaria con instabilità segmentaria della colonna vertebrale, in altri casi - un vero blocco osseo.

Classificazione modificata della cifosi congenita pura

Tipo di cifosi

Varianti di deformazione

Digito - cifosi congenita, causata dalla violazione della formazione di corpi vertebrali. II tipo - cifosi congenita causata da un'interruzione della segmentazione dei corpi vertebrali Tipo III - cifosi congenita causata da difetti di sviluppo misti o indifferenziati

A-agenesia del corpo, B - Ipogenesi del corpo, la parte immagazzinata del corpo è inferiore a 1/2 della sua dimensione normale, C - ipoplasia del corpo, la parte immagazzinata del corpo è più di 1/2 della sua dimensione normale. A - la vera fusione di corpi vertebrali, confermata dai dati di roentgenologia e risonanza magnetica; B - Ipogenesi del disco: presenza di segni radiologici di fusione di corpi vertebrali preservando l'immagine del disco secondo la risonanza magnetica; il nucleo polposo è ipoplastico; C - Ipoplasia del disco: il disco è radiologicamente conservato, ma di altezza inferiore; su una risonanza magnetica il disco è privo di un nucleo polposo.

La tabella contiene dati sulle caratteristiche del canale spinale con varie varianti di cifosi congenita e la frequenza di complicanze neurologiche secondarie (mielopatie) con loro.

Stenosi sagittale del canale spinale e frequenza di disturbi neurologici in cifosi congenita pura

Tipo di cifosi	Valore medio del restringimento del canale spinale (%)	Frequenza di disturbi neurologici (%)
1tip:
IA	53	64
ONE	36	30
1C	13	17
Tipo II	10	-
III tipo	25	36

Se il rapporto tra la frequenza e la gravità dei difetti mielopatia con il tipo di cifosi mi sembrava di noi previsto, l'assenza di disturbi neurologici di tipo II cifosi è stato inaspettato, soprattutto perché in questo gruppo sono stati i pazienti con deformazioni IV misura. Ciò smentisce l'opinione del valore principale della grandezza della deformazione cifotica nel verificarsi di complicanze neurologiche della cifosi congenita.

I dati degli studi mostrano che il ruolo principale nel loro sviluppo è giocato dalle stenosi del canale spinale.

Va anche notato che in quasi il 20% dei pazienti con cifosi congenita, abbiamo identificato varie varianti della mielodisplasia e in quasi la metà dei casi il suo decorso era asintomatico.

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