Cifosi congenita

La peculiarità della cifosi congenita rende necessario considerare separatamente questo tipo di deformità vertebrale. Tradizionalmente, il gruppo delle cifosi congenite include non solo le deformità sagittali monopiano o la cosiddetta cifosi "pura" (in inglese "rige"), ma anche le deformità cifo-scoliotiche con una componente cifotica predominante. Allo stesso tempo, quasi tutti gli autori evidenziano differenze significative nel decorso della cifosi pura e della cifo-scoliosi combinata e considerano la presenza di una componente scoliotica un elemento di compensazione del difetto, "salvando" l'organismo dallo sviluppo di un conflitto vertebrale-spinale e dalla mielopatia. Il numero di osservazioni di cifosi congenita "pura" in lavori rari e pressoché isolati supera i 30 casi.

Attualmente, la classificazione della cifosi congenita di RB Winter (1973) è considerata "di base" e nessuna pubblicazione sul problema in esame può prescindere da riferimenti ad essa. Gli schemi di classificazione precedenti non vengono attualmente utilizzati in modo indipendente. RB Winter ha identificato tre tipi di cifosi congenita: cifosi di tipo I con anomalie nella formazione dei corpi vertebrali, cifosi di tipo II con anomalie nella segmentazione dei corpi vertebrali e cifosi di tipo III con anomalie miste.

Nello stesso anno 1973, Ya. L. Tsivyan identificò anche tre tipi di cifosi congenita: cifosi con una vertebra cuneiforme (completa o soprannumeraria), cifosi con aplasia del corpo (dei corpi) della vertebra (vertebre) e cifosi con concrescenza dei corpi vertebrali.

Lo schema più dettagliato della cifosi congenita, basato sull'esperienza del Centro di Patologia Spinale di Novosibirsk, è fornito da MV Mikhailovsky (1995). Tuttavia, l'autore analizza non tanto la cifosi congenita "pura", quanto le deformazioni congenite della colonna vertebrale accompagnate da una componente cifotica. Per questo motivo, il gruppo classificato include la cifoscoliosi, che rappresenta fino al 75% di tutte le deformazioni considerate dall'autore.

Classificazione delle deformità congenite della colonna vertebrale accompagnate da una componente cifotica.

Caratteristica di classificazione	Parametri di valutazione
I. Il tipo di anomalia sulla base della quale si è sviluppata la deformazione	Vertebre posteriori (posterolaterali) (emivertebre); Assenza del corpo vertebrale (asomia); Microspon dilia; Concrezione dei corpi vertebrali - parziale o completa; Anomalie multiple; Anomalie miste.
II. Tipo di deformazione	Cifosi; Cifo-scoliosi.
III. Localizzazione del picco di deformazione	Cervicotoracico; Toracico superiore; Al centro del torace; Toracico inferiore; Toracolombare; Lombare.
IV. L'entità della deformità cifotica (grado di deformità)	I grado - fino a 20°; II st. - fino a 55°; III st. - fino a 90"; IV° - oltre 90°
V. Tipo di deformazione progressiva	Progressione lenta (fino a 7° all'anno); Progressione rapida (oltre 7° all'anno).
VI. Età del rilevamento iniziale della deformazione	Cifosi infantile; Cifosi nei bambini piccoli; Cifosi negli adolescenti e nei giovani uomini; Cifosi negli adulti.
VII. Presenza di coinvolgimento del contenuto del canale spinale nel processo	Cifosi con deficit neurologico; Cifosi senza deficit neurologico
VIII. Anomalie associate del canale spinale	Diastematomielia; Diplomielia; Cisti dermoidi; Cisti neuroenteriche; Seni dermici; Costrizioni fibrose; Radici spinali anormali
IX. Anomalie associate di localizzazione extravertebrale	Anomalie del sistema cardiopolmonare; Anomalie del torace e della parete addominale; Anomalie dell'apparato urinario; Anomalie degli arti
X. Cambiamenti degenerativi secondari della colonna vertebrale	Nessuno Si presentano sotto forma di: Osteocondrosi; Spondilosi; Spondiloartrosi.

Nel nostro studio siamo riusciti a combinare l'esperienza di diverse cliniche internazionali - Twin Cities Spine Center, Minnesota, USA, State Pediatric Medical Academy e Research Institute of Phthisiopulmonology, San Pietroburgo, Russia - mentre il numero totale di pazienti con cifosi congenita pura superava le 80 unità. Ciò ci ha permesso di dettagliare la classificazione anatomica e radiologica di RB Winter. Nel corso dello studio, sono stati presi in considerazione non solo i dati radiologici, ma anche i risultati dei moderni metodi di radiodiagnostica, principalmente la risonanza magnetica. Siamo consapevoli che anche in questa forma la classificazione presentata non può essere considerata completa. RB Winter ha descritto l'effetto della "fusione spontanea" dei corpi vertebrali nel corso naturale della deformazione, consistente nella concrezione dei corpi vertebrali, inizialmente visualizzati sulle radiografie come segmentati. La nostra esperienza ha dimostrato che durante l'esame RM di pazienti con fusione spontanea, l'ipoplasia dei dischi intervertebrali è stata rilevata già alla prima visita sotto forma di assenza di bagliore dei nuclei polposi. Durante il processo di crescita a livello dei dischi ipoplasici, in alcuni pazienti si è sviluppata una degenerazione secondaria con instabilità segmentale della colonna vertebrale, mentre in altri si è verificato un vero e proprio blocco osseo.

Classificazione modificata della cifosi congenita pura

Tipo di cifosi

Varianti di deformazioni

Tipo I - cifosi congenita causata da una formazione anomala dei corpi vertebrali. Tipo II - cifosi congenita causata da una violazione della segmentazione dei corpi vertebrali Tipo III - cifosi congenita causata da difetti dello sviluppo misti o indifferenziati

A- agenesia del corpo, B - ipogenesia del corpo, la parte del corpo conservata è inferiore alla metà delle sue dimensioni normali, C - ipoplasia corporea, la parte del corpo conservata è più della metà delle sue dimensioni normali. A - vera fusione dei corpi vertebrali, confermata dai dati radiografici e dalla risonanza magnetica; B - ipogenesia discale: presenza di segni radiografici di fusione dei corpi vertebrali pur mantenendo l'immagine del disco secondo i dati della RNM; il nucleo polposo è ipoplasico; C - ipoplasia discale: il disco è radiograficamente conservato, ma ridotto in altezza; alla RNM il disco è privo del nucleo polposo.

La tabella fornisce dati sulle caratteristiche del canale spinale nei vari tipi di cifosi congenita e sulla frequenza delle complicanze neurologiche secondarie (mielopatie).

Stenosi spinale sagittale e incidenza di disturbi neurologici nella cifosi congenita pura

Tipo di cifosi	Restringimento medio del canale spinale (%)	Frequenza dei disturbi neurologici (%)
1 tipo:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13	17
Tipo II	10	-
Tipo III	25	36

Se la relazione tra la gravità del difetto e la frequenza delle mielopatie nella cifosi di tipo I ci sembrava prevedibile, l'assenza di disturbi neurologici nella cifosi di tipo II si è rivelata inaspettata, soprattutto perché questo gruppo includeva anche pazienti con deformazioni di grado IV. Ciò confuta l'opinione secondo cui l'entità della deformazione cifotica avrebbe avuto un ruolo preponderante nell'insorgenza di complicanze neurologiche della cifosi congenita.

I dati della ricerca indicano che la stenosi del canale spinale svolge un ruolo importante nel loro sviluppo.

Va inoltre notato che in quasi il 20% dei pazienti affetti da cifosi congenita abbiamo identificato diverse varianti di mielodisplasia e in quasi la metà dei casi il decorso è stato asintomatico.

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