Clubhand congenito: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'inclinazione congenita è un difetto combinato causato dal sottosviluppo dei tessuti lungo il lato radiale o ulnare dell'arto superiore. Quando il polso viene deviato verso il lato radiale, viene diagnosticata l'armatura radiale (tanus valga), con la deviazione sul lato opposto - l' innocenza di gomito (manus vara).

Codice ICD-10

• Q71.4 inclinazione radiale congenita.
• Pelle congenita del gomito Q71.5.

Cosa causa la mobilità innata?

Secondo la letteratura mondiale, l'inclinazione congenita è registrata in 1 su 1400-100.000 bambini. Radioterapia congenita è più spesso diagnosticata. L'ulnare è osservato 7 volte meno frequentemente di quello radiale.

C'è un clubhand congenita a causa dell'impatto di fattori esterni ed interni, tipici di altre malformazioni congenite dell'arto superiore. I fattori esogeni esterni includono radiazioni ionizzanti, traumi meccanici e psicologico, farmaci, contatto con malattie infettive, carenze nutrizionali e altre cause endogene -. Vari cambiamenti patologici e disturbi uterini funzionali nelle donne in gravidanza, la madre comune della malattia, disturbi ormonali, invecchiamento . In questo caso, i tempi sono importanti e il più sfavorevole per la madre sono le prime 4-5 settimane di gravidanza. Nessun fattore ereditario è stato rilevato.

Come appare l'inclinazione inerente?

La schiavitù innata è caratterizzata da una triade: deviazione della radiazione della mano (può essere con una sublussazione e una dislocazione del polso nell'articolazione); sottosviluppo delle ossa dell'avambraccio (principalmente l'osso del radio); anomalia dello sviluppo delle dita e delle mani.

Tra le altre lesioni possibili pennello ipoplasia e clinodattilia II sindattilia dito, di flessione ed estensione contratture alle articolazioni metacarpo e interfalangee, più espresso in spazzola II e III dita. Soffre e ossa del polso situate sul lato radiale, mentre osservate aplasia o konkresentsiyu con altre ossa.

Classificazione

Nella classificazione dell'armatura radiale, si distinguono tre gradi di sottosviluppo dell'osso radiale e quattro tipi di pennello. La base per la classificazione è l'immagine radiografica.

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Gradi di sottosviluppo del raggio

• Grado I - accorciamento del raggio fino al 50% della sua lunghezza normale.
• II grado - l'accorciamento del raggio supera il 50% della sua lunghezza normale.
• III grado - completa assenza di raggio.

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Tipi di spazzole

Il pennello è caratterizzato dalla sconfitta del primo raggio (raggio - tutte le falangi del dito e il corrispondente osso metacarpale).

In tipo 1 presentano ipoplasia I metacarpo ossa e muscoli tenar, di tipo 2 è caratterizzato da una completa mancanza di metacarpo falangea e ipoplasia I dito (la comunemente osservati "dito penzoloni"). Il tipo 3 è espresso nell'aplasia dell'intero primo raggio della mano. I disturbi ossei di tipo 4 sono assenti.

Come viene trattato?

Trattamento conservativo

Il trattamento conservativo (eseguito dai primi mesi della vita del bambino) comprende esercizi ginnici, massaggi, esercizi di medicazione per ridurre le contratture esistenti di dita e mani e la fornitura di prodotti di ortesi. Tuttavia, le misure conservative non danno un risultato positivo duraturo e dovrebbero essere considerate come una preparazione preliminare per il secondo stadio - chirurgico. Si consiglia di iniziare un trattamento chirurgico all'età di sei mesi.

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Trattamento chirurgico

La scelta del metodo di trattamento chirurgico dipende dal tipo di deformazione.

Più piccolo è il grado e più piccolo è il bambino, più è facile rimuovere il pennello dalla deviazione. Pertanto, si raccomanda di iniziare il trattamento chirurgico fino a 2-3 anni di età.

L'inclinazione ulnare congenita è caratterizzata da deformazione e accorciamento dell'avambraccio, deviazione ulnare della mano, restrizione del movimento nell'articolazione del gomito. In misura maggiore, viene espresso lo sviluppo dell'osso ulnare, in particolare della sua parte distale. In questa zona c'è di solito un cordone fibroso-cartilagineo che collega l'ulna alle ossa del polso. Il raggio del braccio è arcuatamente curvo. La sua testa è più spesso dislocata nell'articolazione del gomito anteriore e verso l'esterno, che determina la contrattura nell'articolazione del gomito. L'asse dell'avambraccio e la mano sono inclinati al gomito. I cambiamenti nel pennello sono molto diversi. Tra le patologie del pennello, l'aplasia più frequentemente osservata di uno o due, di solito ulnare, i raggi, così come il sottosviluppo del pollice. Delle altre deformazioni del segmento, si notano sindattilia e ipoplasia.

In base al grado di sottosviluppo dell'ulna, si distingue la deflessione intrinseca dei quattro tipi.

• La prima opzione è l'ipoplasia moderata: la lunghezza dell'osso ulnare è del 61-90% del raggio.
• La seconda opzione è l'ipoplasia pronunciata: la lunghezza dell'ulna è del 31-60% del raggio.
• La terza opzione - il rudimento dell'ulna - la lunghezza dell'osso ulnare costituisce l'1-30% del raggio.
• La quarta opzione è l'aplasia dell'ulna (completa assenza).

Gli obiettivi e i principi del trattamento conservativo sono identici agli obiettivi e ai principi del trattamento dell'armatura da radiazioni.

Le indicazioni per il trattamento chirurgico delle gomito talipomanus congenite considerano l'impossibilità o difficoltà stesso arto anomalo a causa contrattura del gomito (non trattato metodi conservativi), a causa della riduzione dell'avambraccio e non correggibile ulnare passiva deviazione del polso, e, infine, a causa della limitazione della funzione mano , prima di tutto la sua presa a due lati. L'intervento chirurgico inizia con l'eliminazione della deformazione più funzionalmente significativa. Puoi operare dal primo anno di vita del paziente.

Nel periodo postoperatorio, viene prescritta una serie di misure di riparazione, tra cui la terapia fisica, il massaggio, la fisioterapia, volte a ripristinare l'ampiezza dei movimenti e ad aumentare la forza degli arti.