obliquità

La mano tozza è una grave deformità, il cui sintomo principale è una deviazione persistente della mano verso l'osso dell'avambraccio mancante o sottosviluppato: in assenza del radio si parla di mano tozza radiale (manus vara), in assenza dell'ulna di mano tozza ulnare (manus valga). Nella mano tozza congenita, sono interessati l'osso, i muscoli, il sistema vascolare e nervoso dell'arto superiore, con evidenti disturbi funzionali e anatomici.

Codice ICD 10

Q68.8 Altre deformità muscoloscheletriche congenite specificate

Quali sono le cause del dito valgo?

Spesso la mano tozza congenita si associa a difetti dello sviluppo di altri organi e sistemi, il che ci consente di classificare questa malattia come un'embriopatia.

Come si manifesta la sindrome del bastone?

Mano del bastone radiale

La mano e l'avambraccio sono pronati, formando un angolo di ampiezza variabile (da ottuso ad acuto), aperto verso l'interno (da cui il nome - manus vara), cioè verso il radio assente o sottosviluppato. La mano è sottosviluppata, appiattita a causa dell'assenza del primo dito e dell'osso metacarpale, meno frequentemente del secondo e terzo dito, spostati prossimalmente rispetto alla testa dell'ulna che sporge posteriormente. L'avambraccio è accorciato e curvo con una convessità verso il lato dorsale. È evidente l'ipotrofia dei muscoli dell'avambraccio e della spalla.

Mobilità e forza limitate delle dita a causa di contratture di vario grado. La mano è instabile. Sono possibili movimenti di rotazione attorno all'ulna distale. I movimenti di rotazione dell'avambraccio sono assenti e i movimenti dell'articolazione del gomito sono limitati.

La deformazione è accompagnata da uno sviluppo insufficiente del nervo radiale e dell'arteria radiale.

Gomito della mano a bastone

Anche l'avambraccio è pronato, ma con una deviazione della mano verso l'ulna sottosviluppata, cioè verso l'esterno (mantide valga). La mano è deforme, il terzo, il quarto e il quinto dito con le corrispondenti ossa metacarpali sono spesso sottosviluppati o assenti. L'avambraccio è curvo e accorciato, si osserva ipotrofia muscolare.

La flessione e l'estensione della mano non sono limitate, la funzione di presa è preservata. L'allineamento con la superficie articolare del radio garantisce una sufficiente stabilità della mano nell'afferrare e tenere oggetti.

La forma dell'articolazione del gomito cambia, i movimenti sono limitati o assenti, il che è associato alla lussazione della testa del radio curvo o alla sua sinostosi con l'omero.

Diagnostica

Il quadro radiografico corrisponde principalmente alle manifestazioni cliniche della deformazione. Nella mano tora congenita radiale e ulnare, indipendentemente dalla gravità della patologia, con l'età del bambino si verificano un aumento dei disturbi funzionali, dovuti all'aumento della deformazione preesistente e alla progressione della rigidità.

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Come si cura la mano appiattita?

Trattamento conservativo

A partire dal primo mese di vita, si raccomanda un trattamento conservativo, mirato a distendere i tessuti molli accorciati e contratti, riportando la mano in posizione lungo l'asse dell'avambraccio. A tale scopo, si utilizzano bendaggi gessati correttivi graduali, con un cambio ogni 7-10 giorni a seconda dell'età, massaggi ed esercizi terapeutici. Dopo la correzione della deformazione, si utilizza un tutore in plastica per sostenere la mano, preferibilmente in materiale termoplastico (Polyvika). Con l'avanzare dell'età, le stecche in plastica vengono utilizzate solo di notte e durante il giorno si utilizzano dispositivi terapeutici personalizzati. Tuttavia, dopo la cessazione della correzione passiva costante, si verifica una recidiva.

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Trattamento chirurgico

Solo chirurgicamente è possibile eliminare la deformazione e stabilizzare la mano con funzionalità migliorate, escludendo recidive. Sono stati proposti numerosi metodi di trattamento chirurgico della mano tozza congenita. Per prevenire un aumento della deformazione e della rigidità, il trattamento chirurgico dovrebbe essere iniziato all'età di 8-12 mesi, pianificando le fasi dell'intervento chirurgico. La fase più importante nel trattamento dei pazienti con mano tozza congenita è l'intervento chirurgico volto ad ampliare le capacità funzionali della mano nella mano tozza radiale e le capacità funzionali dell'articolazione del gomito nella mano tozza ulnare.