Diagnosi della malattia di Meniere

L'esame fisico in caso di sospetta malattia di Ménière viene eseguito a seconda della patologia associata.

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Indicazioni per la consultazione con altri specialisti

Data la complessità della diagnosi differenziale di questa malattia, è necessario condurre un esame clinico generale completo con la partecipazione di un terapista, di un neurologo, di un oculista (con esame del fondo oculare e dei vasi retinici), di un endocrinologo e, se indicato, una consulenza con un traumatologo.

Ricerca di laboratorio

È necessario effettuare test sulla tolleranza al glucosio e sulla funzionalità tiroidea, nonché esami del sangue clinici e biochimici generali utilizzando metodi generalmente accettati.

Diagnostica strumentale della malattia di Meniere

Poiché le alterazioni della sindrome di Ménière sono localizzate nell'orecchio interno, la cosa più importante nella diagnosi di questa malattia è valutare le condizioni dell'organo dell'udito e dell'equilibrio. L'otoscopia rivela timpani invariati. Un otorinolaringoiatra può condurre un esame primario della funzione uditiva. Uno studio con diapason determina la lateralizzazione dei suoni nel test di Weber. Quando la funzione uditiva cambia, la lateralizzazione è determinata già nelle fasi iniziali dal tipo di alterazioni neurosensoriali (verso l'orecchio che ude meglio). Anche i test di Rinne e Federici rivelano alterazioni tipiche della perdita dell'udito neurosensoriale: entrambi i test sono positivi sia sul lato dell'orecchio che ude meglio che su quello che ude peggio.

Successivamente, viene eseguita un'audiometria tonale a soglia per studiare la funzione uditiva. Nella fase iniziale, si evidenzia un quadro audiometrico tipico, solitamente di tipo ascendente o orizzontale, con il danno maggiore nella regione delle basse frequenze e la presenza di un intervallo osso-aria di 5-15 dB a frequenze di 125-1000 Hz. La perdita uditiva non supera lo stadio I. Successivamente, si osserva un progressivo aumento delle soglie uditive tonali a seconda del tipo sensoriale, fino allo stadio IV nello stadio III della malattia. I metodi di esame dell'udito includono anche l'uso dell'audiometria soprasoglia, con tutti i pazienti, di norma, che presentano un fenomeno positivo di aumento accelerato della loudness.

Per valutare lo stato del sistema dell'equilibrio, vengono eseguiti test vestibolometrici, come la cupulometria con stimoli a soglia e soprasoglia, la calorizzazione bitermica, la posturografia e l'otolitometria selettiva indiretta. L'esame dell'analizzatore vestibolare durante un attacco si limita alla registrazione del nistagmo spontaneo, come segno più stabile e oggettivo di un attacco di vertigine. In questo caso, il nistagmo è orizzontale-rotatorio e nettamente espresso (III o II grado). Nella fase di irritazione, la componente rapida del nistagmo è diretta verso il lato dolorante e, nel periodo interictale, verso il lato sano (sintomo di soppressione o blocco della funzione). Nel test di puntamento, anche il lato della componente lenta non viene rilevato.

Lo studio dell'apparato vestibolare nel periodo interictale può fornire dati del tutto normali, ma in un certo numero di casi si rileva una riduzione della sensibilità sensoriale dell'orecchio interessato (aumento delle soglie di rotazione e calorizzazione). Di norma, nei pazienti nel periodo interictale si riscontra iporeflessia vestibolare sul lato interessato. Con la stimolazione soprasoglia, le reazioni vegetative possono aumentare. Molto spesso si osserva asimmetria nella reazione calorica, ovvero una riduzione dell'eccitabilità riflessa dell'orecchio interessato rispetto alla reazione nistagmica. L'asimmetria vestibolare aumenta con lo sviluppo della malattia (dal 30% in su). Nella fase finale della malattia, i disturbi dell'equilibrio sono più caratteristici degli attacchi di vertigini.

Per confermare la diagnosi della malattia di Ménière, è necessario accertare la presenza di idrope endolinfatica. Attualmente, i due metodi strumentali più utilizzati in clinica per la diagnosi di idrope dell'orecchio interno sono i test di disidratazione e l'elettrococleografia.

Durante la disidratazione, il glicerolo viene utilizzato in una dose di 1,5-2,0 g/kg di peso corporeo del paziente, con un volume equivalente di succo di limone per potenziarne l'effetto. Il test dell'udito viene eseguito immediatamente prima dell'assunzione del farmaco e successivamente dopo 1, 2, 3, 24 e 48 ore. La necessità di effettuare il test dopo 48 ore viene valutata individualmente per ciascun paziente, in base alla velocità di reidratazione.

I risultati della disidratazione vengono valutati secondo diversi criteri. Il test è considerato "positivo" se, 2-3 ore dopo l'assunzione del farmaco, le soglie di udibilità tonale diminuiscono di almeno 5 dB nell'intera gamma di frequenze studiate o di 10 dB in tre frequenze e l'intelligibilità del parlato migliora di almeno il 12%. Il test è considerato "negativo" se le soglie di udibilità tonale aumentano dopo 2-3 ore e l'intelligibilità del parlato peggiora rispetto al livello iniziale. Le opzioni intermedie sono considerate "dubbie".

L'uso dell'OAE come metodo oggettivo e non invasivo per valutare lo stato delle strutture sensoriali dell'orecchio interno durante la disidratazione è considerato piuttosto informativo, il che aumenta la sensibilità della tecnica al 74%. Con un test di disidratazione positivo, l'ampiezza della risposta otoacustica aumenta di almeno 3 dB. L'uso dell'OAE alla frequenza del prodotto di distorsione è il più informativo. Inoltre, per monitorare lo stato della funzione di equilibrio, è consigliabile utilizzare la posturografia dinamica durante l'esecuzione dei test di disidratazione per rilevare l'idrope della parte vestibolare dell'orecchio interno.

La tecnica dell'elettrococleografia, utilizzata anche per rilevare l'idrope del labirinto, consente di registrare l'attività elettrica della coclea e del nervo acustico che si verifica nell'intervallo di 1-10 ms dopo la presentazione dello stimolo. Questa attività è costituita dall'attività presinaptica, rappresentata dai potenziali microfonici e di sommazione generati a livello dell'orecchio interno, e dall'attività postsinaptica, che include il potenziale d'azione del nervo acustico generato dalla parte periferica di questo nervo. In presenza di idrope nell'orecchio interno, si rilevano i seguenti segni:

• Onda negativa del potenziale di sommazione che precede il potenziale d'azione. Si osserva un aumento dell'ampiezza del potenziale di sommazione all'aumentare dell'intensità, con un corrispondente aumento del rapporto tra le ampiezze del potenziale di sommazione e del potenziale d'azione a oltre 0,4.
• variazione del periodo di latenza del potenziale d'azione durante la stimolazione con clic di polarità alternata di oltre 0,2 ms.
• variazione dell'ampiezza del potenziale di sommatoria durante lo studio con impulsi tonali.

Inoltre, diversi ricercatori confermano l'efficacia del metodo di mascheramento a bassa frequenza nel rilevamento dell'idrope dell'orecchio interno. Normalmente, quando viene presentato un tono a bassa frequenza, la membrana basale dell'orecchio interno si muove in modo sincrono per tutta la sua lunghezza. In questo caso, la sensibilità dell'organo del Corti ai toni varia con una certa periodicità.

La percezione di raffiche di toni di diverse frequenze, presentate sullo sfondo di un mascheratore a bassa frequenza, da parte di una persona con udito normale cambia significativamente a seconda della fase del segnale. Alla fine del XX secolo, sono stati condotti studi sulla modellizzazione di idrope sperimentale dell'orecchio interno, che hanno permesso di ipotizzare che il mascheramento delle raffiche di toni mediante la presentazione di un tono a bassa frequenza non dipenda dalla fase di presentazione del tono nell'idrope endolinfatica dell'orecchio interno, a differenza della norma. Nella pratica clinica, un tono di mascheramento e una breve raffica di toni vengono immessi nel condotto uditivo del soggetto utilizzando un auricolare fissato saldamente. Un tono con una frequenza di 30 Hz e un'intensità fino a 115 dB può essere utilizzato come tono di mascheramento. Come raffica di toni viene utilizzata una frequenza di 2 kHz. Il segnale di prova viene presentato in fase da 0 a 360 gradi rispetto al mascheratore, con incrementi di 30 gradi. In presenza di idrope, non si verificano praticamente fluttuazioni nella percezione del segnale di prova con una frequenza di 2 kHz sullo sfondo del mascheratore, a seconda della fase di presentazione. Il metodo presenta una serie di limitazioni applicative.

Durante una visita completa, viene eseguita una radiografia degli organi del torace e delle ossa temporali nelle proiezioni di Stenvers, Schuller e Mayer; la TC e la RM della testa sono le più informative. Per studiare l'emodinamica cerebrale, vengono eseguite ecografie extracraniche e transcraniche, Dopplerografia dei principali vasi della testa o scansione duplex dei vasi cerebrali. Tutti i pazienti necessitano di uno studio audiologico, vestibolometrico e stabilometrico completo per valutare le condizioni dell'organo dell'udito e dell'equilibrio.

Diagnosi differenziale della malattia di Meniere

La malattia di Ménière è caratterizzata da una ben nota triade di sintomi causata dalla formazione di idrope nell'orecchio interno. Se l'idrope non viene rilevata durante esami specifici, è necessario un esame completo per determinare altre cause che possono causare attacchi di vertigini sistemiche e alterazioni dell'udito.

La diagnosi differenziale viene effettuata con condizioni patologiche che causano anche vertigini sistemiche. Tra queste:

• accidente cerebrovascolare acuto nell'insufficienza vertebrobasilare;
• vertigine parossistica posizionale benigna;
• tumori nella regione dell'angolo pontocerebellare;
• vertigini dovute a trauma cranico;
• fistola labirintica;
• neuronite vestibolare;
• sclerosi multipla.

Inoltre, è necessario ricordare che le vertigini possono manifestarsi anche durante l'assunzione di determinati gruppi di farmaci, in caso di danni al sistema nervoso centrale, come complicazione di otite media acuta media o cronica, in caso di otosclerosi, come conseguenza di iperventilazione e in caso di disturbi psicogeni.

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