Diagnosi della sindrome antifosfolipidica

Sindrome antifosfolipidi (APS) si riferisce ad un gruppo di malattie reumatiche e si caratterizza per la presenza di autoanticorpi fosfolipidi. Le ragioni per la formazione di autoanticorpi non sono state stabilite con precisione. Si ritiene che la maggior parte dei virus umani siano tropici dell'endotelio vascolare. Persistenti in essi, i virus causano cambiamenti morfologici e funzionali nelle cellule; Ciò si verifica quando la distruzione della membrana basale delle pareti dei vasi a causa di danno endoteliale porta all'attivazione del fattore XII (Hageman) coagulazione del sangue e lo sviluppo di ipercoagulazione e generazione di autoanticorpi. Autoanticorpi bloccano proteine di membrana endoteliali (proteina C, S, trombomodulina), che impediscono la trombosi, inibiscono l'attivazione dei componenti della cascata della coagulazione, inibire la produzione di prostaciclina e ATIII hanno un effetto dannoso diretto sulle cellule endoteliali vascolari. L'interazione di anticorpi fosfolipidi delle membrane cellulari porta ad un cambiamento conformazionale e metaboliche nelle membrane, interruzione della funzione delle cellule, stasi di sangue nei capillari e venule, trombosi.

In alcuni pazienti, la sindrome da antifosfolipidi si manifesta principalmente per trombosi venosa, in altri per ictus, in altri per patologia ostetrica o trombocitopenia.

La frequenza della sindrome antifosfolipidica in condizioni diverse

Stati	Rate,%
Trombosi venosa ricorrente	28-71
Aborto spontaneo	28-64
Mielite trasversa	50
Trombocitopenia	27-33
Anemia emolitica	38
Trombosi arteriosa	25-31
La guida della mesh	25
Ipertensione polmonare	20-40

I criteri per la diagnosi della sindrome antifosfolipidica sono stati formulati nel 1998 al VIII Simposio Internazionale sull'antifosfolipide AT di Sapporo (Giappone).

Criteri clinici e di laboratorio per la diagnosi della sindrome antifosfolipidica

Criteri clinici

• Trombosi vascolare

Uno o più episodi clinici di trombosi venosa arteriosa o trombosi di vasi di piccolo diametro in qualsiasi tessuto o organo. La trombosi deve essere confermata da un quadro di scansione Doppler ad ultrasuoni o dati di esame istologico, ad eccezione della trombosi venosa superficiale. Nell'esame istologico, la trombosi deve essere rappresentata da cambiamenti significativi nella parete vascolare infiammatoria

 

• Malattie di donne incinte

Uno o più casi inspiegabili di morte di un feto morfologicamente normale alla decima settimana o più tardi di una gravidanza normale e la normale morfologia fetale dovrebbero essere documentati da dati ecografici o da esame fetale diretto,

O

:

Uno o più casi di parto pretermine di un feto morfologicamente normale entro la 34a settimana di gravidanza o prima a causa di grave preeclampsia o eclampsia o grave insufficienza placentare,

Oppure: tre o più aborti sequenziali inspiegabili prima del periodo di gestazione di 10 settimane con anomalie patologiche o anatomiche, o disturbi ormonali e cause cromosomiche dovrebbero essere esclusi dal padre e dalla madre

Criteri di laboratorio

1. anticorpi IgG e / o IgM, livelli moderati o elevati di 2 o più studi, ricevuti con un intervallo di almeno 6 settimane, misurato mediante ELISA standard per ß ₂ anticorpi glicoproteina-1 anticardiolipina dipendente
2. Positivo il lupus anticoagulante nel plasma a 2 o più studi ottenuti ad intervalli di non meno di 6 settimane, con l'anticoagulante dovrebbe essere determinato secondo le istruzioni della Società Internazionale sulla Trombosi e Emostasi nelle seguenti fasi:
   • l'accertamento del fatto dell'allungamento della fase fosfolipide-dipendente della coagulazione del plasma mediante test di screening quali APTT, tempo di co-alina, test di diluizione di Russell, tempo di protrombina con diluizione
   • L'incapacità di correggere il tempo prolungato dei test di screening miscelando con plasma normale non piastrinico
   • abbreviare il tempo dei test di screening o normalizzarlo dopo aver aggiunto un eccesso di fosfolipidi al plasma del test ed escludendo altre coagulopatie, ad esempio la presenza di un inibitore del fattore VIII o eparina

Termini di diagnosi

La presenza di almeno un test clinico e uno di laboratorio

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