Sindrome antifosfolipidica e danno renale

Sindrome antifosfolipidi (APS) - sintomi clinici e di laboratorio associato con la sintesi di anticorpi del fosfolipide (APL) e caratterizzato da venosa e / o trombosi arteriosa, aborto spontaneo ricorrente, trombocitopenia. Per la prima volta la sindrome da anticorpi antifosfolipidi malattia è stata descritta G.Hughes nel 1983 nei pazienti con lupus eritematoso sistemico, e alla fine degli anni 90-zioni del XX secolo è stato chiamato "sindrome di Hughes" in riconoscimento del ruolo dello scienziato nello studio di questa patologia.

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Epidemiologia

Sindrome da anticorpi antifosfolipidi, come il lupus, si sviluppa principalmente in giovane età nelle donne è 4-5 volte più spesso degli uomini, ma negli ultimi anni c'è stata una tendenza ad un aumento dell'incidenza degli ultimi sindrome da anticorpi antifosfolipidi primaria. La vera prevalenza della sindrome antifosfolipidica nella popolazione non è stata ancora completamente stabilita. La frequenza di rilevamento degli anticorpi anti fosfolipidi nelle persone sane è in media del 6 (0-14)%, tuttavia il loro titolo elevato associato allo sviluppo delle trombosi è registrato in meno dello 0,5% delle persone sane.

In donne con patologia ostetrica ricorrente, questi anticorpi rilevano nel 5-15% dei casi. I pazienti con lupus eritematoso sistemico incidenza degli anticorpi verso fosfolipidi sono la media del 40-60%, ma le manifestazioni cliniche sviluppano sindrome antifosfolipidi meno: frequenza di complicanze trombotiche nei pazienti con la presenza di anticorpi antifosfolipidi in lupus eritematoso sistemico raggiunge 35-42%, mentre in loro assenza non supera il 12%.

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Le cause sindrome antifosfolipidica

Le cause della sindrome antifosfolipidica non sono note. La sindrome antifosfolipidica più comune si sviluppa con malattie reumatiche e autoimmuni, principalmente nel  lupus eritematoso sistemico. 

Aumentando il livello di anticorpi anti fosfolipidi è stato anche osservato quando le infezioni batteriche e virali ( Streptococcus  e  Staphylococcus, Mycobacterium tuberculosis, HIV, citomegalovirus, Epstein-Barr, epatite C e B e altri microrganismi, anche se trombosi in questi pazienti sono rari), malignità, applicazione alcuni farmaci (idralazina, isoniazide, contraccettivi orali, interferoni).

Anticorpi anti fosfolipidi - popolazione eterogenea di anticorpi per antigenici determinanti di fosfolipidi carichi negativamente (anionici) e / o proteine fosfolipidsvyazyvayuschim (cofattore) plasma. Alla famiglia di anticorpi anti fosfolipidi sono inclusi gli anticorpi, che determinano la reazione falsa positiva di Wasserman; lupus anticoagulante (anticorpi che prolungano il tempo di coagulazione in vitro nei test di coagulazione fosfolipidipendenti); anticorpi che reagiscono con la cardiolipina AFL e altri fosfolipidi.

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Sintomi sindrome antifosfolipidica

I sintomi della sindrome da antifosfolipidi differiscono in modo significativo nella varietà. Il polimorfismo delle manifestazioni cliniche è determinato dalla localizzazione di trombi in vene, arterie o piccoli vasi intragonali. Di norma, le trombosi si ripresentano nel letto venoso o nel letto arterioso. La combinazione di occlusione trombotica di vasi periferici e vasi del letto del microcircolo forma un quadro clinico di ischemia multiorgano che porta a disfunzione multiorgano in alcuni pazienti.

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Forme

Attualmente emettere sindrome da antifosfolipidi secondaria associata prevalentemente con lupus eritematoso sistemico, e primaria, cresce in assenza di altre malattie e apparentemente essendo forma nosologica indipendente. Una variante speciale della sindrome da anticorpi antifosfolipidi è considerata catastrofica, a causa di una sconfitta trombookklyuzivnym tagliente in primo luogo microcircolo degli organi vitali (almeno tre alla volta) con lo sviluppo di insufficienza multipla degli organi in un periodo di diversi giorni a diverse settimane. La sindrome antifosfolipidica primaria rappresenta il 53%, per il secondario - il 47%.

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Diagnostica sindrome antifosfolipidica

Segni caratteristici della sindrome da anticorpi antifosfolipidi trombocitopenia sono generalmente lievi (la conta delle piastrine è di 100 000-50 000 1 L), e non accompagnata da complicazioni emorragiche e anemia emolitica Coombs-positiva. In un certo numero di casi, si nota una combinazione di trombocitopenia con anemia emolitica (sindrome di Evans). Nei pazienti con nefropatia associata a sindrome antifosfolipidica, in particolare con sindrome antifosfolipidica catastrofica, si può sviluppare anemia emolitica (microangiopatica) negativa di Coombs. Nei pazienti con presenza di lupus anticoagulante nel sangue, è possibile allungare il tempo di tromboplastina parziale attivata e il tempo di protrombina.

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Trattamento sindrome antifosfolipidica

Il trattamento della sindrome antifosfolipidica e del danno renale non è chiaramente definito, dal momento che finora non sono stati condotti ampi studi comparativi controllati per valutare l'efficacia dei diversi regimi per questa patologia.

• Nel trattamento di pazienti con sindrome antifosfolipidica secondaria nell'ambito del lupus eritematoso sistemico, i glucocorticoidi e i farmaci citostatici sono utilizzati in dosi determinate dall'attività della malattia. La soppressione dell'attività della malattia sottostante, di regola, porta alla scomparsa dei segni della sindrome antifosfolipidica. Nella sindrome antifosfolipidica primaria, i glucocorticoidi e i farmaci citotossici non vengono utilizzati.
• Nonostante il fatto che il trattamento con glucocorticoidi e farmaci citotossici conduce alla normalizzazione titolo APL e la scomparsa del lupus anticoagulante nel sangue, non elimina il ipercoagulativo e Prednisolone anche rafforza, che mantiene le condizioni per la ricorrenza di trombosi in vari letti vascolari, compresa nel sangue rene. A questo proposito, nel trattamento della malattia renale associata alla sindrome antifosfolipidi, anticoagulante deve essere somministrato come monoterapia o in combinazione con agenti antipiastrinici. Eliminare la causa del ischemico renale (occlusione trombotica dei vasi intrarenali), anticoagulanti può ripristinare il flusso sanguigno renale e portare ad un miglioramento della funzione renale o rallentare la progressione della insufficienza renale, che, tuttavia, deve essere confermata nel corso degli studi per valutare l'efficacia clinica di entrambi anticoagulanti diretti e indiretti in pazienti nefropatia associata a sindrome da antifosfolipidi.