Diagnosi di cardiomiopatia dilatativa nei bambini

La diagnosi di cardiomiopatia dilatativa in un bambino è difficile, poiché la malattia non ha criteri specifici. La diagnosi finale di cardiomiopatia dilatativa è stabilita dall'eliminazione di tutte le malattie che possono portare ad un aumento delle carie cardiache e dell'insufficienza circolatoria. L'elemento più importante del quadro clinico nei pazienti con cardiomiopatia dilatativa sono gli episodi di embolia, che spesso portano a morte i pazienti.

Il piano di indagine è il seguente.

• Raccolta di anamnesi di vita, storia di famiglia, anamnesi della malattia.
• Esame clinico
• Ricerca di laboratorio
• Studi strumentali (ecocardiografia, ECG, monitoraggio Holter, radiografia del torace, ultrasuoni [ultrasuoni] degli organi addominali e dei reni).

Il medico dovrebbe tenere conto del fatto che i bambini raramente lamentano. Tuttavia, quando richiesto, i genitori notano un ritardo nell'aumento del peso corporeo e dello sviluppo fisico. Si scopre che è difficile per i bambini partecipare ai giochi mobili, salire le scale, i bambini in tenera età si stancano rapidamente durante l'allattamento, notare una maggiore sudorazione, ansia. Spesso i cambiamenti nei polmoni e nella tosse sono erroneamente interpretati come "frequente polmonite", anoressia, dolore addominale, vomito, dispepsia, condizioni sincopali sono possibili. Dovrebbe essere chiarito se ci sono stati casi di morte improvvisa o morte in giovane età nella famiglia, se ci sono difetti cardiaci o altre malattie del sistema cardiovascolare dal parente più prossimo. È importante come si è sviluppato il bambino, piuttosto che farlo male.

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Esame clinico in cardiomiopatia dilatativa

Il quadro clinico di cardiomiopatia dilatativa è variabile e dipende dalla gravità della insufficienza circolatoria. Disturbi emodinamiche causate da una diminuzione della contrattilità miocardica e funzione di pompa cardiaca. Questo porta ad un aumento della pressione nelle cavità del cuore, soprattutto nella sinistra, poi a destra. Se visti presentare sintomi clinici di insufficienza cardiaca congestizia. I segni diagnostici più importanti e permanenti di cardiomiopatia dilatativa includono: cardiomegalia, spostamento a sinistra e l'indebolimento dell'impulso apicale, deformazione del torace, sotto forma di una gobba cuore, debolezza, pallore, lo sviluppo fisico ritardato (cachessia), distensione venosa giugulare, cianosi, akrozianoz , ingrossamento del fegato (nei bambini sotto 1 anno - e la milza), ascite, edema degli arti inferiori. Auscultazione punto indebolimento 1 tono in alto, soffio sistolico di mitralica relativa e / o la valvola tricuspide, la cui intensità può essere differente; tono II dell'arteria polmonare accentuata e biforcuta. Caratterizzato da tachicardia, aritmia, raramente - bradicardia.

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Diagnostica di laboratorio di cardiomiopatia dilatativa

Con la cardiomegalia di nuova diagnosi, è consigliabile eseguire un esame del sangue sierologico, immunologico e biochimico per escludere la miocardite acuta.

• Effettuare studi immunologici rivela diminuita attività delle cellule killer naturali, elevati livelli di fattore di necrosi tumorale, la presenza di specifici anticorpi circolanti (antimiozinovye anticorpi verso le una e beta-miosina catene pesanti, anticorpi antimitocondri, beta-adrenergici) - marcatori importanti cardiomiopatia dilatativa.
• La rilevazione di un aumento dell'attività di CK e CK-MB può essere indicativa di miocardite acuta e malattia neuromuscolare.
• Un aumento del contenuto di ferro e di transferrina nel sangue può indicare l'emocromatosi come causa di cardiomiopatia dilatativa.
• Iponatremia combinata con aumento della creatinina, urea (segni di disfunzione renale), riducendo la quantità di fibrinogeno, albumina, colinesterasi, aumento delle transaminasi, bilirubina (segni di funzionalità epatica) riflette disturbi emodinamici espressi.

Diagnostica strumentale di cardiomiopatia dilatativa

Elettrocardiografia

I risultati dell'ECG sono molto importanti, tuttavia non sono specifici e riflettono la gravità del danno miocardico e il grado del suo sovraccarico emodinamico. Dati ECG:

• disturbi del ritmo (tachicardia sinusale, aritmia ventricolare, extrasistole sopraventricolare e ventricolare);
• anomalie di conduzione (blocco di branca sinistra, branca destra del fascio, anomalie della conduzione AV distale);
• segni di ipertrofia, più spesso ventricolo sinistro, meno spesso entrambi i ventricoli e sovraccarico atriale sinistro;
• QRS a bassa tensione in cavi standard;
• cambiamenti non specifici nel dente T.

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Radiografia degli organi del torace

Quando si esegue l'esame radiografico in tutti i casi, aumentare le dimensioni del cuore (indice cardiotoracico superiore a 0,60). La forma del cuore è più spesso sferica, mitrale o trapezoidale. Dal lato dei vasi del piccolo circolo di circolazione del sangue, i fenomeni di stasi venosa sono più spesso nei bambini, e meno spesso i segni moderati di ipertensione polmonare.

Ecocardiografia

L'ecocardiografia è lo strumento diagnostico non invasivo più importante per la cardiomiopatia dilatativa. Con l'aiuto di ecocardiogramma escludono malattie cardiache, pericardite essudativa e altre cause di cardiomegalia. In cardiomiopatia dilatativa, l'ecocardiografia rivela una drammatica espansione delle cavità cardiache, in particolare del ventricolo sinistro, spesso in concomitanza con l'espansione degli atri. Determinare le valvole cardiache intatti, riducendo l'ampiezza mitrale veli valvolari divulgazione causa di una violazione del rispetto dilatate ventricolo sinistro e aumento della pressione telediastolica nella sua cavità. Nell'analisi quantitativa dello stato funzionale del ventricolo sinistro caratterizzata da un significativo aumento dei valori del suo diametro telediastolico e sistolica, e la diminuzione della contrattilità del ventricolo sinistro (frazione di eiezione inferiore al 30-40%). L'ecocardiografia Doppler consente di identificare il rigurgito mitrale e tricuspidale. Con questo metodo riconoscere violazione diastolica del ventricolo sinistro (fase allunga il suo rilassamento isometrico e aumento della pressione telediastolica nella sua cavità). È possibile rilevare trombo intracavitario e segni di ipertensione polmonare.

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Metodi di ricerca del radionuclide

• Con la ventricolografia di radionuclidi, vengono determinati i seguenti cambiamenti:
  • espansione delle cavità del cuore;
  • violazione della contrattilità locale sullo sfondo di una diminuzione diffusa della contrattilità miocardica;
  • una significativa riduzione della frazione di eiezione ventricolare sinistra e ventricolare destra.
• Quando la scintigrafia del miocardio con il tallio-201, vengono rivelati difetti diffusi e focale nell'accumulo del farmaco.
• Nella scintigrafia miocardica con gallio-67, l'isotopo si accumula nei fuochi infiammatori della miocardite e non si accumula durante la cardiomiopatia dilatativa.

Biopsia di puntura (catetere, endomiocardico)

Nel nostro paese, in cardiomiopatia dilatativa nei bambini, questo metodo non viene utilizzato a causa della sua natura invasiva, il rischio di complicanze, il costo elevato. Inoltre, il valore diagnostico della biopsia endomiocardica in cardiomiopatia dilatativa è limitata dalla mancanza di patognomonico per questa malattia criteri morfologici. Tuttavia, lo studio permette di escludere una diagnosi clinica di cardiomiopatia dilatativa in caso di variazioni istopatologiche specifiche per tali malattie miocardiche, come miocardite, amiloidosi, sarcoidosi, e il cuore emocromatosi.

Diagnosi differenziale di cardiomiopatia dilatativa nei bambini

La diagnosi differenziale di cardiomiopatia dilatativa nei bambini deve essere effettuata con cardiopatia congenita, miocardite cronica, disfunzione cardiaca aritmogena, malattia cardiaca reumatica, pericardite essudativa e cardiomiopatia specifica.

Diagnosi differenziale con cardiopatia reumatica recidiva (tra mitrale formate e malattia cardiaca aortica) basata sull'assenza della caratteristica nella cardiomiopatia dilatativa, reumatiche manifestazioni anamnesi cardiaca di febbre reumatica, aumento della temperatura corporea e l'attività umorale e più resistente al intenso reumatica rumore. Reumatismi molti anni si svolge senza alcun segno di insufficienza cardiaca congestizia e ha una dinamica positiva durante la terapia, mentre la manifestazione clinica di cardiomiopatia dilatativa è mostrato marcati segni di insufficienza cardiaca, spesso refrattario al trattamento.

La diagnosi differenziale di difetti cardiaci congeniti (coartazione aortica, scarica anomala delle arterie coronarie dal tronco polmonare, mitrale insufficienza della valvola, ecc), pericardite e altre malattie, accompagnato dallo sviluppo di insufficienza cardiaca avviene tramite ecocardiografia.

La diagnosi differenziale con miocardite cronica è difficile e nella pratica mondiale si basa sui risultati della biopsia endomiocardica. A causa del fatto che nel nostro paese nei bambini, questo metodo non viene utilizzato, si dovrebbe prendere in considerazione i dati del anamnesi (il collegamento con l'infezione rinviata virale, la febbre, l'attività umorale), l'efficacia della terapia anti-infiammatoria e sintomatico, contro il quale in miocardite cronica notato dinamica positiva .

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