Diagnosi di iperaldosteronismo primario

La diagnosi dell'iperaldosteronismo primario, la diagnosi differenziale tra le sue varie forme e quelle di altre condizioni ipertensive, principalmente l'ipertensione a bassa renina, non è semplice e richiede una serie di studi sequenziali e test funzionali.

Nei quadri clinici gravi e tipici, la diagnosi primaria si basa su bassi livelli plasmatici di potassio e ARP e su alti livelli di aldosterone.

Con un contenuto di sodio normale nella dieta (120 mEq/24 h), l'escrezione di potassio è di circa 30 mmol/l. Un carico di potassio (fino a 200 mEq/24 h) aumenta notevolmente l'escrezione di potassio e peggiora il benessere del paziente (grave debolezza muscolare, aritmia). L'esecuzione del test richiede grande cautela.

In caso di aldosteronomi, i test di stimolazione: carico ortostatico (camminata di 4 ore), dieta di 3 giorni con basso contenuto di sodio (inferiore a 20 mEq/24 h) o assunzione di saluretici attivi non stimolano l'ARP e il livello di aldosterone può addirittura diminuire. L'ARP basale viene determinata a digiuno dopo una notte di riposo in posizione supina, con una dieta contenente 120 mEq/24 h di sodio. L'introduzione di spironolattoni a 600 mg/die per 3 giorni non modifica il livello di secrezione di aldosterone e non stimola l'ARP (test dello spironolattone). Il test del captopril ha un valore diagnostico significativo. Nei pazienti con aldosteronomi, sia a riposo che dopo una camminata di 4 ore, il ritmo circadiano dell'aldosterone è preservato, coincidente con il ritmo del cortisolo, il che indica dipendenza dall'ACTH. L'assenza di questo ritmo indica la presenza di un tumore maligno, non di un adenoma secernente aldosterone.

Nell'iperaldosteronismo idiopatico, l'intensità dei disturbi metabolici è inferiore rispetto all'aldosteroma, il livello di aldosterone è inferiore e il contenuto di 18-idrossicorticosterone è significativamente (molte volte) inferiore. Anche l'ARP è soppressa, ma aumenta, così come il contenuto di aldosterone, sotto carico ortostatico e iniezioni di angiotensina II. Tuttavia, l'effetto stimolante è significativamente inferiore rispetto agli individui sani. L'introduzione di spironolattoni stimola sia l'ARP sia il livello di secrezione di aldosterone.

Tuttavia, un test salino (2 litri di soluzione isotonica somministrati in 2 ore) non sopprime il livello di secrezione di aldosterone né negli aldosteromi né nell'iperaldosteronismo primario idiopatico.

Il test DOXA (10 mg, per via intramuscolare ogni 12 ore per 3 giorni) non influenza il contenuto plasmatico di aldosterone nei pazienti con aldosteronoma e nella maggior parte dei pazienti con iperaldosteronismo primario idiopatico. Una soppressione del test DOXA si osserva nell'iperaldosteronismo primario non specificato e nell'ipertensione. La Tabella 26 riassume i principali test diagnostici differenziali per l'iperaldosteronismo primario.

Nel carcinoma, il livello di aldosterone sia nel plasma che nelle urine può essere molto elevato. Non vi è alcuna risposta a tutti i test stimolanti e soppressori, incluso l'ACTH.

Nella diagnosi differenziale delle varie condizioni ipertensive, bisogna innanzitutto escludere l'ipertensione con ARP non stimolata (nel 10-20% dei pazienti con ipertensione i livelli di potassio e aldosterone rimangono entro i limiti normali).

L'iperaldosteronismo primario si differenzia da varie patologie o condizioni che causano l'iperaldosteronismo secondario.

1. Patologia renale primaria, in cui l'ARP può essere basso, normale o alto.
2. Variante maligna dell'ipertensione.
3. Feocromocitoma.
4. Sindrome di Bartter (iperreninismo primario).
5. Condizioni ipertensive associate all'uso di contraccettivi che stimolano il sistema renina-angiotensina-aldosterone.

Nei casi in cui l'iperaldosteronismo primario è complicato da patologia renale acuta e cronica (infezione, nefrosclerosi), la diagnosi differenziale è complicata da una diminuzione della clearance renale, dell'aldosterone e (principalmente) del potassio.

Bisogna anche ricordare che l'uso diffuso di diuretici nel trattamento dell'ipertensione provoca ipopotassiemia, ma l'ARP aumenta.

I pazienti con iperaldosteronismo clinicamente e biochimicamente dimostrato vengono sottoposti a diagnosi topica, che consente di localizzare il processo patologico. Esistono diversi metodi a questo scopo.

1. La tomografia computerizzata è l'esame più moderno ad alta risoluzione, che consente di individuare anche tumori di piccole dimensioni, con un diametro di 0,5-1 cm, nel 90% dei pazienti.
2. Scintigrafia delle ghiandole surrenali con ^131-1-19 -iodocolesterolo o con ^131-1-6b -iodometil-19-norcolesterolo. Questo studio è meglio eseguito sullo sfondo dell'inibizione della funzione glucocorticoide con desametasone (0,5 mg ogni 6 ore per 4 giorni prima dello studio). In presenza di un tumore, si osserva un'asimmetria (lateralizzazione) dell'accumulo di isotopi nelle ghiandole surrenali.
3. Arterio- o venografia dopo somministrazione preliminare di ¹³¹ 1-19-iodocolesterolo.
4. Cateterizzazione delle vene surrenaliche con prelievo ematico selettivo bilaterale e determinazione dei livelli di aldosterone. La sensibilità e il contenuto informativo di questo metodo aumentano dopo stimolazione preliminare con ACTH sintetico, che aumenta significativamente i livelli di aldosterone sul lato tumorale.
5. Ecografia surrenale.
6. Pneumoretroperitoneosoprarenorentgenografia, combinata con urografia endovenosa o senza di essa; metodica formalmente obsoleta, ma che non ha perso il suo valore pratico (diagnostico) nemmeno oggi, ad esempio nei carcinomi, quando, a causa delle grandi dimensioni del tumore, gli studi con radioisotopi non ne consentono la visualizzazione.

La più informativa è la tomografia computerizzata. Gli studi angiografici invasivi sono più complessi sia per il paziente che per il medico e sono anche meno affidabili. Tuttavia, nessuno dei metodi moderni fornisce una visualizzazione al 100%. A questo proposito, è consigliabile utilizzarne 2-3 contemporaneamente.

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