Esperto medico dell'articolo
Nuove pubblicazioni
Feocromocitoma (cromaffinoma): panoramica delle informazioni
Ultima recensione: 23.04.2024
Tutti i contenuti di iLive sono revisionati o verificati da un punto di vista medico per garantire la massima precisione possibile.
Abbiamo linee guida rigorose in materia di sourcing e colleghiamo solo a siti di media affidabili, istituti di ricerca accademici e, ove possibile, studi rivisti dal punto di vista medico. Nota che i numeri tra parentesi ([1], [2], ecc.) Sono link cliccabili per questi studi.
Se ritieni che uno qualsiasi dei nostri contenuti sia impreciso, scaduto o comunque discutibile, selezionalo e premi Ctrl + Invio.
Chromaffinoma (benigni e maligni), feocromocitoma, feohromoblastomy - sinonimi tumore in crescita da cellule speciali situate in midollare del surrene, gangli simpatici e paragangli.
Il feocromocitoma è un tumore che secernisce catecolamine di cellule cromaffini, localizzato tipicamente nella ghiandola surrenale. Provoca l'ipertensione permanente o parossistica. La diagnosi si basa sulla misurazione dei prodotti delle catecolamine nel sangue o nelle urine. La visualizzazione, specialmente la TC o la risonanza magnetica, aiuta a localizzare i tumori. Il trattamento consiste nel rimuovere il tumore il più possibile. La terapia farmacologica per il controllo della pressione arteriosa include a-bloccanti, possibilmente in combinazione con beta-bloccanti.
Le cellule e i tumori emergenti derivano il loro nome dalla capacità di colorare il marrone (phaios) durante la lavorazione di sezioni istologiche con sali di cromo (chromos). I tumori vnenadococcici del tessuto cromaffino sono talvolta chiamati paragangliomi e le formazioni non funzionanti della stessa genesi, indipendentemente dalla posizione, sono chemodectomi. Nella maggior parte dei casi, i tumori del tessuto cromaffino secernono catecolamine, che ne determinano il decorso clinico.
Il feocromocitoma si trova in circa lo 0,3-0,7% dei pazienti con ipertensione arteriosa. Secondo altri dati, sono previsti 20 pazienti per 1 milione di persone e, secondo i risultati dell'autopsia di pazienti deceduti per ipertensione, il cromaffinoma si verifica nello 0,08% dei casi.
Il feocromocitoma è descritto in tutte le fasce di età, dai neonati agli anziani, ma è più frequente tra i 25 ei 50 anni. Tra i quasi 400 pazienti con chromaffinoma operati presso l'Istituto di Endocrinologia Sperimentale e Chimica di RAMS ormoni, bambini dai 5 ai 15 anni rappresentavano il 10% dei pazienti da 25 a 55 anni - 70%, più di 55 anni - 15%. Oltre il 60% dei pazienti adulti sono donne. Tra i ragazzi dai 5 ai 10 anni predominano i ragazzi, mentre tra i bambini più grandi - le ragazze.
[Che cosa causa il feocromocitoma?
Per catecolamine secreti sono norepinefrina, epinefrina, dopamina e dopa in varie proporzioni. Circa il 90% dei feocromocitomi sono nella midollare surrenale, ma possono anche essere situata in altri tessuti, derivati di cellule nervose; i luoghi possibili includono paragangli catena simpatica situata retroperitoneale lungo l'aorta, nei corpi carotidei (corpo Tsukkerkandlya), nella sede della biforcazione aortica nel sistema urogenitale, nel cervello, nel sacco pericardico in cisti dermoide.
Il feocromocitoma nel midollo surrenale è ugualmente comune negli uomini e nelle donne, il 10% dei casi è bilaterale (20% nei bambini), maligno in più del 10% dei casi. Dei tumori endradrenali, il 30% sono maligni. Sebbene il feocromocitoma si verifichi a qualsiasi età, il più delle volte si verifica in 20-40 anni.
Il feocromocitoma varia in dimensioni, ma in media ha un diametro di 5-6 cm. Pesano 50-200 g, ma sono stati notati anche tumori che pesano diversi chilogrammi. Raramente, sono abbastanza grandi per essere accessibili dalla palpazione o causare sintomi di costrizione o ostruzione. Indipendentemente dalla struttura istologica, il tumore è considerato benigno se la capsula non è germogliata e metastatizzata, sebbene vi siano delle eccezioni.
Il feocromocitoma può far parte della sindrome da neoplasia endocrina multipla (MEN) della famiglia, IIA e IIBtypes, in cui altri tumori endocrini possono coesistere o svilupparsi in sequenza. Feocromocitoma si verifica in 1% dei pazienti con neurofibromatosi (malattia di Recklinghausen), e può essere osservata a emangiomi e cellule renali carcinomi, come nella malattia Hippel-Lindau. Feocromocitomi familiari e tumori di corpi carotidi possono essere associati a una mutazione dell'enzima succinato deidrogenasi.
Sintomi di feocromocitoma
L'ipertensione, che è parossistica nel 45% dei pazienti, è un sintomo principale. Il feocromocitoma si verifica in 1 su 1000 pazienti con ipertensione. Con segni e sintomi comuni includono tachicardia, aumento della sudorazione, ipotensione posturale, tachipnea, la pelle fredda e umida, forti mal di testa, battito cardiaco, nausea, vomito, dolore epigastrico, disturbi visivi, dispnea, parestesie, costipazione, ansia. Attacchi parossistici possono essere scatenati da palpazione del tumore, cambiamento di postura, la compressione addominale o massaggio, l'introduzione di anestesia, traumi emotivi, il blocco (che aumenta paradossalmente la pressione bloccando vasodilatazione mediata), minzione (se il tumore si trova nella vescica). Nei pazienti anziani, una grave perdita di peso con ipertensione persistente può indicare feocromocitoma.
In un esame fisico, se viene eseguito al di fuori del sequestro parossistico, di solito non vi è alcuna deviazione, oltre alla presenza di ipertensione. La retinopatia e la cardiomegalia sono spesso meno gravi di quanto ci si potrebbe aspettare con un dato grado di ipertensione, ma può svilupparsi una cardiomiopatia specifica alla catecolamina.
Cosa ti infastidisce?
Diagnosi di fecromocitoma
Il feocromocitoma può essere sospettato in pazienti con sintomi tipici o in presenza di ipertensione grave improvvisa e inspiegabile. La diagnosi comporta la determinazione di alti livelli di prodotti di catecolamina nel siero o nelle urine.
Esame del sangue
Il plasma libero di metanefrina ha una sensibilità fino al 99%. Questo studio è più sensibile della definizione di adrenalina e norepinefrina circolanti, poiché la metanefrina plasmatica sale continuamente e l'epinefrina e la norepinefrina vengono secrete a intermittenza. Tuttavia, un livello di norepinefrina plasmatica significativamente elevato rende la diagnosi altamente probabile.
Esame delle urine
La determinazione della metanefrina nelle urine è meno specifica della metanfrina al plasma libera, la sensibilità è del 95% circa. Due o tre risultati normali rendono improbabile la diagnosi. La definizione di adrenalina e norepinefrina nelle urine è quasi altrettanto affidabile. I principali prodotti del metabolismo di epinefrina e norepinefrina nelle urine sono metanepine di Vanillilmindal (VMC) e di omovanilina (HVA). Nelle persone sane, piccole quantità di queste sostanze sono escrete. Dati normali per le 24 ore successive: adrenalina e noradrenalina libera <100 g (<582 nM), metanefrina totale <1,3 mg (<7.1 pmol) ICH <10 mg (<50 mM), HVA <15 mg di ( <82,4 μmol). Con feocromocitoma e neuroblastoma, l'escrezione renale di adrenalina e noradrenalina aumenta. Tuttavia, un aumento del rilascio di queste sostanze può verificarsi con altri disturbi (ad esempio, coma, disidratazione, apnea del sonno) o grave stress; in pazienti che assumono alcaloidi rauwolfia, metildopa, catecolamine; dopo il consumo di cibo contenente grandi quantità di vaniglia (specialmente in presenza di insufficienza renale).
Altri studi
Il volume di sangue è limitato, potrebbe esserci un falso aumento dei livelli di emoglobina e di ematocrito. Ci possono essere iperglicemia, glucosuria, diabete mellito manifesto, elevati livelli liberi da muscoli di acidi grassi liberi e glicerina plasmatica. Il livello di insulina plasmatica è molto basso rispetto al livello di glucosio. Dopo la rimozione del feocromocitoma, può verificarsi ipoglicemia, specialmente in pazienti che assumono farmaci anti-iperglicemici orali.
I test provocatori con istamina e tiramina sono pericolosi e non dovrebbero essere usati. L'istamina (0,51 mg, iniettata rapidamente per via endovenosa) causa un aumento della pressione sanguigna superiore a 35/25 mm Hg. Art. Entro 2 minuti dalla normotonica con feocromocitoma, ma al momento non è necessario. Per il sollievo della crisi ipertensiva, è necessaria la presenza di phentolamina mesilato.
L'approccio principale consiste nell'utilizzare l'escrezione di 24 ore di catecolamine con l'urina come test di screening ed evitare l'uso di test provocatori. Nei pazienti con elevati livelli plasmatici di catecolamina, è possibile utilizzare un test soppressivo con clonidina o fenotamina per via endovenosa, ma raramente è necessario.
La visualizzazione per la localizzazione del tumore è necessaria in pazienti con risultati di screening anormali. Usare TC o risonanza magnetica del torace e della cavità addominale con o senza contrasto. Quando si usano agenti di contrasto isotonici, non è necessario il blocco dei drenorecettori. Anche il PET è usato con successo. Ripetuta determinazione delle concentrazioni di catecolamine in campioni di plasma dal sangue durante la cateterizzazione della vena cava parete in diversi luoghi, tra le vene surrenali, contribuendo a localizzare il tumore: nella vena drenaggio del tumore, sarà determinato aumentando i livelli di noradrenalina. Il rapporto tra i livelli di noradrenalina e l'adrenalina nella vena surrenale può aiutare a trovare una fonte surrenalica di catecolamine di piccolo volume. Nella localizzazione del feocromocitoma, anche l'uso di radiofarmaci con imaging nucleare è efficace. 123-1-metaiodobenzylguanidine (MIBH) è più comunemente usato al di fuori degli Stati Uniti; 0,5 mCy viene somministrato per via endovenosa, il paziente viene scansionato il giorno 1,2,3. Il tessuto surrenalico normale praticamente non accumula il farmaco e il feocromocitoma si accumula nel 90% dei casi. L'immagine è generalmente positiva solo se la messa a fuoco è sufficientemente ampia per rilevare TC o risonanza magnetica, ma può aiutare a confermare che la massa surrenale è probabilmente la fonte delle catecolamine. 131-1-MIBG è un'alternativa meno sensibile.
È necessario cercare i disordini genetici associati (ad esempio, "macchie di caffè con latte" nella neurofibromatosi). I pazienti devono essere sottoposti a screening per UOMI dal siero (e, possibilmente, calcitonina) e da altri studi mostrati dai dati clinici.
Cosa c'è da esaminare?
Quali test sono necessari?
Chi contattare?
Trattamento del fecromocitoma
Il metodo di scelta è la rimozione chirurgica. L'operazione viene solitamente ritardata fino a quando non si ottiene il controllo dell'ipertensione con una combinazione di beta-bloccanti (solitamente fenossibenzamina 20-40 mg per via orale 3 volte al giorno e propranololo 20-40 mg per via orale 3 volte al giorno).
I bloccanti non dovrebbero essere usati fino a quando non viene raggiunto un blocco adeguato. Alcuni bloccanti, come la doxazosina, possono essere abbastanza efficaci, ma sono meglio tollerati. Il blocco più efficace e sicuro è fenossibenzamina 0,5 mg / kg per via endovenosa in soluzione fisiologica allo 0,9% per 2 ore in ciascuno dei 3 giorni prima dell'intervento. Il nitroprussiato di sodio può essere somministrato in crisi ipertensiva preoperatoria o intraoperatoria. Nell'identificazione o sospetto tumore bilaterale (come nei pazienti con MEN) richiede l'introduzione di una dose sufficiente di idrocortisone (100 mg per via endovenosa 2 volte al giorno) prima e durante l'intervento chirurgico per prevenire la carenza glucocorticoidi acuta dovuta a surrenectomia bilaterale.
La maggior parte dei feocromocitomi può essere rimossa per via laparoscopica. Il monitoraggio continuo della pressione arteriosa attraverso il catetere intra-arterioso, così come il controllo del Ccn dovrebbe essere eseguito. L'introduzione dell'anestesia deve essere eseguita con un farmaco non aritmogeno (es. Tiobarbiturico), quindi continuare con enflurano. Durante la chirurgia, ipertensione parossistica deve essere controllato iniezioni di 15 mg di fentolamina via endovenosa o infusioni di nitroprussiato sodico [24 g / (kghmin)] e 0.52 mg di propranololo tachiaritmia via endovenosa. Se è necessario un rilassante muscolare, è preferibile usare un farmaco che non rilascia istamina. L'uso preoperatorio di atropina deve essere evitato. Per evitare la perdita di sangue, deve essere eseguita una trasfusione di sangue (12 unità) prima che il tumore venga rimosso. Se la pressione arteriosa fosse ben controllata prima dell'intervento, si consiglia di aumentare la dieta salina per aumentare il BCC. Se si sviluppa ipotensione, è necessario iniziare l'infusione di una soluzione di destrosio contenente norepinefrina 412 mg / l. In alcuni pazienti con ipotensione in assenza di effetto su Levarterenol, l'idrocortisone 100 mg per via endovenosa può essere efficace.
Il feocromocitoma metastatico maligno viene trattato con a- e beta-bloccanti. Il tumore può essere indolore ed esistere per lungo tempo. È necessario monitorare la pressione sanguigna. L'uso di 1311metoyodobenzylguanidine (MIBG) per il trattamento dei fenomeni di malattia residua prolunga la sopravvivenza. La radioterapia può ridurre il dolore osseo, la chemioterapia è raramente efficace, ma può essere utilizzata in caso di inefficacia di altri metodi.
Farmaci