Iperaldosteronismo primario: una rassegna di informazioni

L'aldosteronismo primario (sindrome di Connes) è l'aldosteronismo causato dalla produzione autonoma di aldosterone da parte della corteccia surrenale (dovuta a iperplasia, adenoma o carcinoma). I sintomi e i sintomi includono debolezza episodica, aumento della pressione sanguigna, ipopotassiemia. La diagnosi include la determinazione del livello di aldosterone plasmatico e dell'attività della renina plasmatica. Il trattamento dipende dalla causa. Il tumore viene rimosso il più lontano possibile; quando iperplasia spironolattone o farmaci vicini possono normalizzare la pressione sanguigna e causare la scomparsa di altre manifestazioni cliniche.

L'aldosterone è il più potente mineralcorticoide, prodotto dalle ghiandole surrenali. Regola la ritenzione di sodio e la perdita di potassio. Nei reni, l'aldosterone causa il trasferimento di sodio dal lume dei tubuli distali nelle cellule tubulari in cambio di potassio e idrogeno. Lo stesso effetto si osserva nel salivare, nelle ghiandole sudoripare, nelle cellule della mucosa intestinale, nello scambio tra l'interno e il fluido extracellulare.

La secrezione di aldosterone è regolata dal sistema renina-angiotensina e in misura minore - ACTH. La renina, un enzima proteolitico, si accumula nelle cellule dei reni juxtaglomerulari. La riduzione del volume e della velocità del flusso sanguigno nelle arteriole renali afferenti induce la secrezione di renina. La renina converte l'angiotensinogeno del fegato in angiotensina I, che per mezzo di un enzima di conversione dell'angiotensina viene trasformato in angiotensina II. L'angiotensina II causa la secrezione di aldosterone e in misura minore la secrezione di cortisolo e deossicorticosterone, che hanno anche attività pressoria. Ritardi di sodio e acqua causati dall'aumentata secrezione di aldosterone, aumentano il volume di sangue circolante e riducono il rilascio di renina.

Sindrome iperaldosteronismo primario descritto J. Conn (1955) in connessione con aldosteronprodutsiruyuschey adenoma adrenocorticale (aldosteroma), cui rimozione ha portato alla completa guarigione del paziente. Attualmente, iperaldosteronismo primario concetto collettivo unisce un certo numero di caratteristiche cliniche e biochimiche simili, ma differenti nella patogenesi di malattie che si riferiscono al eccessiva e indipendente (o dipendente in parte) della produzione renina-angiotensina-aldosterone dalla corteccia surrenale.

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Che cosa causa l'aldosteronismo primario?

L'aldosteronismo primario può essere causato da un adenoma, solitamente unilaterale, cellule dello strato glomerulare della corteccia surrenale, o meno comunemente da carcinoma o iperplasia surrenale. Con iperplasia della ghiandola surrenale, che è più comune negli uomini anziani, entrambe le ghiandole surrenali sono iperattive, non c'è adenoma. Il quadro clinico può anche essere osservato con iperplasia surrenale congenita a causa di una carenza di 11-idrossilasi e con iperaldosteronismo soppresso con desametasone dominante.

Cause e patogenesi dell'iperaldosteronismo primario

Sintomi di aldosteronismo primario

Ci possono essere ipernatremia, ipervolemia e alcalosi ipokaliemica che causano debolezza episodica, parestesia, paralisi transitoria e tetania. Spesso c'è ipertensione diastolica, nefropatia ipokaliemica con poliuria e polidipsia. In molti casi, l'unica manifestazione è l'ipertensione, da lieve a moderata. L'edema non è caratteristico.

Sintomi di iperaldosteronismo primario

Caso clinico di iperaldosteronismo primario

Paziente M., femmina, 43 anni, entrò nel dipartimento di endocrinologia dell'RCB di Kazan il 31 gennaio 1212 con lamentele di mal di testa, vertigini durante il sollevamento della pressione sanguigna, massimo fino a 200/100 mm di mercurio. Art. (con una pressione del sangue confortevole di 150/90 mm Hg), debolezza muscolare generalizzata, crampi alle gambe, debolezza generale, affaticamento rapido.

Anamnesi della malattia. La malattia si è sviluppata gradualmente. Entro cinque anni, il paziente rileva un aumento della pressione sanguigna, che è stato osservato dal terapeuta nel luogo di residenza, ha ricevuto terapia antipertensiva (enalapril). Circa 3 anni fa, ha cominciato a preoccuparsi di dolore periodico alle gambe, convulsioni, debolezza muscolare, che si alza senza fattori provocatori visibili, passando in modo indipendente per 2-3 settimane. Dal 2009, 6 volte ha ricevuto il trattamento ospedaliero nei reparti neurologici di varie strutture sanitarie con la diagnosi: polineuropatia demielinizzante cronica, sviluppo subacuto debolezza muscolare generalizzata. Un episodio era con la debolezza dei muscoli del collo e il penzoloni della testa.

Sullo sfondo dell'infusione di prednisolone e di una miscela polarizzante, il miglioramento si è verificato in pochi giorni. Secondo l'analisi del sangue, il potassio è 2,15 mmol / l.

Dal 26.12.11 al 25.01.12 era in trattamento ospedaliero presso l'RCS, dove ha ricevuto lamentele con debolezza muscolare generalizzata, crampi periodici alle gambe. Un esame del sangue è stato eseguito il 27.12.11: ALT - 29 ED / L, AST - 14 U / L, creatinina - 53 μmol / L, potassio 2,8 mmol / L, urea - 4.3 mmol / L, Society. Proteina 60 g / l, totale di bilirubina. - 14,7 μmol / l, CKF - 44,5, LDH - 194, fosforo 1,27 mmol / l, Calcio - 2,28 mmol / l.

Analisi delle urine dal 27.12.11; 1002 peso, proteine - tracce, leucociti - 9-10 in p / z, epit. Pl - 20-22 in p / z.

Ormoni nel sangue: T3cv - 4,8, T4 - 13,8, TTG - 1,1 μmE / l, cortisolo - 362,2 (norma 230-750 nmol / l).

Stati Uniti: Rene leone: 97x46 mm, parenchima 15 mm, aumento di ecogenicità, CML-20 mm. Echogenicità aumentata. La cavità non è espansa. Destro 98x40 mm. Parenchima 16 mm, aumento di ecogenicità, CHLS 17 mm. Echogenicità aumentata. La cavità non è espansa. Intorno alle piramidi su entrambi i lati viene visualizzato un cerchio iperecogeno. Sulla base dell'esame obiettivo e dei dati di laboratorio per l'eliminazione della patologia endocrina di origine surrenale, è stato raccomandato un ulteriore esame.

US di ghiandole surrenali: nella proiezione del surrene sinistro la formazione isoechoica è visualizzata 23x19 mm. Nella proiezione della ghiandola surrenale destra, le formazioni patologiche non sono visualizzate in modo affidabile.

Catecolamine urina su: diuresi - 2,2 l, adrenalina - 43,1 nmol / giorno (il tasso di 30-80 nmol / die), noradrenalina - 127.6 nmol / L (normale 20-240 nmol / die). Questi risultati hanno escluso la presenza di feocromocitoma come possibile causa di ipertensione incontrollata. La renina da 13.01.12-1,2 mkIE / ml (N Vert;, horiz 4,4-46,1 2,8-39,9), aldosterone 1102 pg / ml (normale: 8-172 sdraiato, seduto 30 -355).

Dal 18.01.12 CT: CT-formazione segni lasciati ghiandola surrenale (nella gamba sinistra mediale surrenalica determinata izodensnoe formazione ovale dimensioni 25 * 22 * 18 mm, uniformi, densità di 47 HU.

Sulla base di storia, presentazione clinica, i dati di laboratorio e metodi strumentali stabilito diagnosi clinica: iperaldosteronismo primario (aldosteronoma sinistra ghiandola surrenale), identificato per la prima come una sindrome gipokaliemicheskogo, sintomi neurologici, tachicardia sinusale. Crampi periodici ipocalemici con debolezza muscolare generalizzata. Malattia ipertensiva 3 gradi, 1 stadio. CHF 0. Tachicardia sinusale. Infezione del tratto urinario nella fase di risoluzione.

La sindrome dell'iperaldosteronismo si manifesta con manifestazioni cliniche, causate da tre principali complessi sintomatici: ipertensione arteriosa, che può avere sia una corrente di crisi (fino al 50%) che persistente; violazione della conduzione neuromuscolare e dell'eccitabilità, che è associata a ipopotassiemia (nel 35-75% dei casi); funzione tubulo renale compromessa (50-70% dei casi).

Il paziente è stato raccomandato un trattamento chirurgico per rimuovere il tumore che produce l'ormone della ghiandola surrenale - adrenalectomia laparoscopica sulla sinistra. L'operazione è stata eseguita - adrenalectomia laparoscopica a sinistra nelle condizioni del reparto di chirurgia addominale della RCB. Il periodo postoperatorio è stato tranquillo. Il 4 ° giorno dopo l'operazione (11.02.12), il livello di potassio nel sangue era di 4,5 mmol / l. Pressione del sangue 130/80 mm Hg. Art.

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Aldosteronismo secondario

L'aldosteronismo secondario è un'aumentata produzione di aldosterone surrenale in risposta a stimoli non ipofisari, extra-surrenali, tra cui stenosi dell'arteria renale e ipovolemia. I sintomi sono simili a quelli dell'aldosteronismo primario. Il trattamento include la correzione della causa.

L'aldosteronismo secondario è causato da una diminuzione del flusso sanguigno renale, che stimola il meccanismo renina-angiotensina con conseguente ipersecrezione di aldosterone. Le ragioni comprendono la riduzione del flusso sanguigno renale dell'arteria renale malattia ostruttiva (ad esempio, ateroma, stenosi), vasocostrizione renale (ipertensione maligna), malattie accompagnate da edema (ad esempio insufficienza cardiaca, cirrosi con ascite, sindrome nefrosica). La secrezione può essere normale con insufficienza cardiaca, ma il flusso ematico epatico e il metabolismo dell'aldosterone sono ridotti, quindi i livelli dell'ormone circolante sono alti.

Diagnosi di aldosteronismo primario

La diagnosi è sospettata in pazienti con ipertensione e ipopotassiemia. Uno studio di laboratorio consiste nel determinare il livello di aldosterone plasmatico e attività renina plasmatica (ARP). I test devono essere eseguiti al rifiuto di farmaci che influenzano il sistema renina-angiotensina (ad esempio, i diuretici tiazidici, ACE-inibitori, antagonisti dell'angiotensina, bloccanti) entro 4-6 settimane del paziente. L'ARP viene solitamente misurato al mattino nella posizione supina del paziente. Abitualmente pazienti con livello iperaldosteronismo primario plasma aldosterone superiore a 15 ng / dl (> 0,42 nmol / L) e bassi livelli di ATM, con il rapporto di aldosterone plasma (in ng / dl) al bancomat [in nanogrammi / (mlhch)] è maggiore di 20 .

Bassi livelli di ARP e aldosterone indicano un eccesso di aldosterone di mineralcorticoidi (ad esempio, a causa di liquirizia, sindrome di Cushing, sindrome di Liddle). Alti livelli di ARP e aldosterone indicano iperaldosteronismo secondario. Nei bambini, la sindrome di Barter è diversa dall'iperaldosteronismo primario in assenza di ipertensione e aumento della renina.

I pazienti con risultati di ricerca che suggeriscono l'iperaldosteronismo primario devono sottoporsi a TC o RM per scoprire qual è la causa: un tumore o iperplasia. I livelli di aldosterone misurati al mattino quando il paziente si è svegliato e dopo 2-4 ore, in piedi, possono anche aiutare nella differenziazione: con diminuzione dei livelli di adenoma e con iperplasia - aumento. Nei casi controversi, viene eseguita la cateterizzazione della vena surrenale bilaterale per misurare i livelli di cortisolo e aldosterone. Con eccesso unilaterale - un tumore, con iperplasia bilaterale.

Diagnosi di iperaldosteronismo primario

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Trattamento di aldosteronismo primario

I tumori possono essere rimossi per via laparoscopica. Dopo la rimozione dell'adenoma, la pressione arteriosa diminuisce in tutti i pazienti; la remissione completa è osservata nel 50-70%. Con iperplasia delle ghiandole surrenali, il 70% soffre di ipertensione dopo surrenectomia bilaterale; pertanto, il trattamento chirurgico non è raccomandato. L'iperaldosteronismo in questi pazienti può essere controllato dallo spironolattone, iniziando con 300 mg per via orale una volta al giorno e diminuendo fino a una dose di mantenimento, solitamente circa 100 mg una volta al giorno per più di 1 mese; o amiloride (5-10 mg) o altri diuretici salvanti K. Circa la metà di questi pazienti necessita di una terapia antipertensiva aggiuntiva.

Trattamento dell'iperaldosteronismo primario