Diagnostica feocromocitoma (cromaffinomi)

La varietà di manifestazioni cliniche fehromotsitomy costretto a cercare i sintomi più caratteristici, la cui presenza sarebbe più probabile la diagnosi. Nell'ultimo decennio è stata proposta una triade di segni: tachicardia, sudorazione e mal di testa. Infatti, l'identificazione di questi sintomi è stato molto specifico per chromaffinoma - 92,8%, ma la presenza di tutti e tre i segni in un paziente si trova solo nel 6,6% dei casi. La maggior parte fehromotsitomy probabilmente esiste in pazienti magri o magri con estremità fredde e una tonalità rosso porpora della pelle sulle mani, braccia, piedi, gambe, nell'articolazione del ginocchio, con grave sudorazione e il corso di crisi di ipertensione, soprattutto se una storia di loro ha segnato brevi episodi aumento della pressione sanguigna sopra 200/100 mm Hg. Art., Accompagnato da un mal di testa acuto, grave pallore, sudorazione, tachicardia (raramente bradicardia), nausea e vomito, debolezza (sintomi sono riportati in ordine decrescente).

Attualmente, non v'è alcun dubbio il valore diagnostico della determinazione quantitativa delle catecolamine nel sangue e nelle urine, ma ancora non si ferma la controversia che è il più determinante - lo studio precursore delle catecolamine e dei loro metaboliti. Il metodo più accurato per la diagnosi e la differenziali studio di diagnosi chromaffinoma crediamo che l'escrezione di 3 ore di adrenalina (A), noradrenalina (NA) e del suo principale metabolita - Acido vanillilmandelico (ICH) dopo crisi ipertensive spontaneo o provocato. Definire solo l'escrezione giornaliera di catecolamine e dei risultati di acido vanillilmandelico in quasi il 25% di falsi risultati negativi, è una delle principali fonti di errori diagnostici.

Va sottolineato in particolare che lo studio delle catecolamine non deve essere condotto sullo sfondo di pazienti trattati con dopegit. Di norma, in questi casi viene rilevato un aumento significativo (a volte decine di volte) del livello di escrezione delle catecolamine, mentre l'escrezione dell'acido vanillandelico rimane entro il range di normalità.

Con il trattamento prolungato con dopegit, specialmente in dosi elevate, l'escrezione aumentata di adrenalina e noradrenalina può rimanere per un mese o più. 3-5 giorni prima dello studio, i pazienti non sono raccomandati l'uso di agrumi, banane, prodotti contenenti vanillina (cioccolato e alcuni dolciumi), non è consigliabile assumere analgin o altri farmaci che include. Con il metodo fluorometrico per determinare l'analisi dell'acido vanillandelico si distorcono significativamente i risultati dello studio nella direzione della diagnosi falsa positiva.

I test farmacologici per la diagnosi e la diagnosi differenziale dei feocromocitomi si basano sulla capacità dei farmaci di stimolare la secrezione tumorale delle catecolamine o di bloccare l'effetto vasopressore periferico di questi ultimi. Il pericolo di eseguire i test è l'imprevedibilità della grandezza della reazione iper- o ipotensiva. Nella letteratura degli anni precedenti, ci sono segnalazioni di gravi conseguenze di test farmacologici, e talvolta - esiti letali. Condurre campioni provocatori con sospetto di cromaffina è indicato nei pazienti con qualsiasi forma di ipertensione con una pressione arteriosa sistolica iniziale non superiore a 150 mm Hg. Art. E escrezione giornaliera normale o leggermente elevata di catecolamine e acido vanillare-alchelico. Il campione, ad esempio, con istamina viene effettuato mediante iniezione rapida per via endovenosa di 0,1-0,2 ml di una soluzione allo 0,1% in 2 ml di soluzione fisiologica di cloruro di sodio. La pressione arteriosa viene misurata ogni 30 secondi nei primi 5 minuti e un minuto dopo per i successivi 5 minuti. Di regola, al 30 ° secondo dopo la somministrazione di istamina, c'è una diminuzione della pressione arteriosa sistolica e diastolica iniziale di 5-15 mm Hg. Art. Il più grande aumento della pressione sanguigna si osserva tra 60 e 120 secondi. Nei pazienti con tumore del tessuto cromaffino, l'aumento della pressione arteriosa sistolica è (82 ± 14) mm Hg. St e diastolica - (51 + 14) mm Hg. , mentre nei pazienti con ipertensione di diversa eziologia questo valore non supera, rispettivamente, (31 ± 12) e (20 ± 10) mm Hg. Art. Data la possibilità di una pronunciata reazione ipertensiva durante un test provocatorio, i preparativi di azione alfa-bloccante dovrebbero essere sempre pronti. Una condizione obbligatoria per eseguire i test è di studiare l'escrezione di 3 ore di catecolamine e acido vanillare-alfa dopo di loro, indipendentemente dalla natura della variazione della pressione sanguigna durante il test.

Oltre a istamina, proprietà stimolanti hanno gli stessi farmaci come tiramina e glucagone, ma a differenza di quest'ultimo non provoca reazioni autonomiche istamina vampate di calore e sudorazione come, tuttavia tollerato significativamente più facile.

I campioni farmacologici più comuni che bloccano l'effetto vasopressore periferico delle catecolamine includono test con regime e tropafen. L'iniezione endovenosa di 10-20 mg di tropaphene in un paziente con cromaffinoma al momento dell'attacco riduce la pressione sanguigna per almeno 2-3 minuti di almeno 68/40 mm Hg. St., mentre nei pazienti con ipertensione di altra genesi - non più di 60/37 mm Hg. Pertanto, oltre al valore diagnostico, il tropaphene viene utilizzato nel trattamento sintomatico delle crisi di catecolamina a causa del processo tumorale.

Diagnosi topica di feocromocitoma. Dimostrato dai risultati di studi clinici e di laboratorio presenza kateholaminprodutsiruyuschego neoplasia è una base per la successiva fase di diagnosi - identificare la posizione del tumore o tumori, dato che il 10% del chromaffinoma biadesivo o fuori dei surreeni localizzazione disponibili. Per la diagnosi topica, i casi più difficili sono i casi di neoplasia della ghiandola surrenale. E 'noto che nel 96% chromaffinoma localizzato all'interno della cavità peritoneale e spazio retroperitoneale dal diaframma al bacino (surrenali, para-aortica, organo Zuckerkandl biforcazione dell'aorta, vescica, legamenti uterini, ovaie). Nella restante 4% casi chromaffinoma possono trovarsi nella cavità toracica, il collo, il pericardio, il cranio, canale spinale.

La palpazione della cavità addominale sotto il controllo della pressione arteriosa ai fini della localizzazione del feromocitoma è stata a lungo lasciata come il metodo di diagnosi più impreciso e pericoloso.

Radiografia ordinaria o fluoroscopia degli organi toracici in linea retta, e se necessario nelle proiezioni laterali e oblique consente di identificare o escludere la posizione intratoracica del feocromocitoma.

Tra i metodi invasivi, la tomografia delle ghiandole surrenali è stata recentemente ampiamente utilizzata sullo sfondo di un gas (ossigeno, protossido di azoto, anidride carbonica) pre-impostato nello spazio retroperitoneale. Al momento, ha quasi perso la sua importanza principalmente a causa della sua natura traumatica, e anche come risultato dell'introduzione di metodi di ricerca più avanzati e sicuri nella pratica clinica. Un altro svantaggio della retro-pneumoperitonografia è la natura limitata dell'istituzione di un processo metastatico e la rilevazione di neoplasie della localizzazione surrenalica. Un complemento essenziale di questo metodo può servire come urografia, che permette di differenziare tumore dalla ombra renale, nonché rilevare corpo cromaffini Zuckerkandl dalla deviazione caratteristica dell'uretere sinistro.

I metodi arteriografici (aortografia, arteriografia selettiva delle arterie renali e forse surrenali) non sono stati ampiamente utilizzati a causa della bassa vascolarizzazione della maggior parte dei tumori.

Cateterismo venoso è utilizzato principalmente per la determinazione dei campioni di sangue in vari modi di deflusso lungo i livelli di catecolamine venosi cavo superiore e inferiore, in base al contenuto massimo nel sangue può essere indirettamente giudicare la localizzazione approssimata operare neoplasie. Per quanto riguarda la venografia adrenale retrograda, può essere eseguita, di regola, a sinistra e con grande difficoltà a destra, inoltre l'iniezione retrograda di un agente di contrasto nel tumore può portare a una grave crisi ipertensiva durante lo studio.

Tra i metodi non invasivi di maggiore riconoscimento diagnosi topica fehromotsitomy abbiamo acquisito ecografia e la tomografia computerizzata, che consente l'utilizzo in parallelo in quasi tutti i pazienti prima di un intervento chirurgico per determinare il cancro (metastatico) posizione, dimensione, prevalenza e malignità. Alcune difficoltà sorgono quando ecografia in pazienti con recidiva fehromotsitomy e tumori fino a 2 cm di diametro, che si trovano nella ghiandola surrenale sinistra, e gli errori vengono carattere prevalentemente falsi positivi.

Recentemente, tra i metodi radiologici di studio delle ghiandole surrenali (colesterolo, gallio), la gamma-matografia con l'aiuto della metilbenzilguanidina è ampiamente introdotta nella pratica quotidiana. Infine, come dimostrato da numerosi studi, è la sostanza di hromaffinnoi tessuti tropico, che consente, insieme con tumori surrenali secernono neoplasia localizzazione fuori dei surreeni, così come metastasi a distanza.

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