Diastematelia

La diastematomielia è una malformazione combinata del canale spinale, costituita dalla sua divisione da spine o setti ossei, cartilaginei o fibrosi, accompagnata da scissione e/o sdoppiamento del midollo spinale, dei suoi elementi e delle sue membrane. La diastematomielia è caratterizzata da una tetrade dei seguenti segni clinici e radiologici:

1. difetti congeniti e displasia degli arti, più spesso quelli inferiori;
2. anomalie cutanee - emangiomi, macchie pigmentate, recessi cutanei, ipertricosi locale, ecc. sopra la colonna vertebrale e nelle zone paravertebrali;
3. anomalie dello sviluppo spinale;
4. allargamento della distanza interpeduncolare su radiografia diretta nella zona di localizzazione del setto.

La diastematomielia si riscontra raramente come difetto isolato del canale spinale. Tipicamente, si associa a disturbi della segmentazione vertebrale, meno frequentemente a disturbi della fusione e della formazione di strutture posteriori, come ernie spinali. È possibile la combinazione di diastematomielia con formazioni volumetriche del canale spinale di origine embrionale, come dermoidi, lipomi, teratomi e seni dermici.

Nella letteratura disponibile non siamo riusciti a trovare alcuna classificazione della diastematomielia.

Diastematomielia (schema di classificazione operativa)

Caratteristiche di classificazione	Opzioni cliniche e radioterapiche
Prevalenza	Locale - entro 1-2 segmenti vertebrali, Diffuso - entro 3 o più segmenti.
Struttura morfologica del setto	a) osseo, b) cartilagineo, c) fibroso, d) misto
Forma della partizione	a) cilindrico, b) a forma di fungo, c) spinoso ("spicola", occupa spesso solo una parte del lume del canale spinale), d) complesso o tumorale
Presenza di disturbi neurologici	A) senza disturbi neurologici, b) con disturbi neurologici primari (come la mielodisplasia) - nessuna progressione -con un peggioramento dei sintomi durante il processo di crescita B) con disturbi neurologici secondari (come la mielopatia)
Relazione con il contenuto del canale spinale	A) senza scindere la dura madre, B) con scissione della dura madre, incl. - con una fessura in una delle pareti del sacco durale -con la formazione di sacchi durali isolati B) con scissione isolata delle membrane e degli elementi della coda equina, D) con scissione completa del midollo spinale e delle sue membrane (simmetrica o asimmetrica)
Localizzazione della base del setto rispetto alle pareti del canale spinale	A) originanti dalla superficie posteriore dei corpi vertebrali, B) originante dalla parete laterale del canale spinale, B) originano dagli archi vertebrali (parete posteriore del canale spinale).
Modello di fessura del midollo spinale	A) diastematomielia propriamente detta, B) Diplomielia

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