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Displasia aritmogena ventricolare destra
Ultima recensione: 23.04.2024
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In Russia, la displasia aritmogena del ventricolo destro è stata descritta per la prima volta da G.I. Storozhakov e coautori.
Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro (APZHK) o displasia aritmogena ventricolare destra, - una malattia in cui il normale miocardio del ventricolo destro è sostituito da grasso o tessuto fibro-adiposo. Di solito c'è una lesione isolata del ventricolo destro, ma il setto interventricolare e il miocardio del ventricolo sinistro possono essere coinvolti nel processo.
Codice ICD-10
142,8. Altre cardiomiopatie.
Epidemiologia
L'incidenza nella popolazione dipende dalla regione e varia da 6 a 44 casi per 10.000 abitanti. La displasia aritmogena più comune del ventricolo destro si verifica nelle regioni mediterranee. Nell'80% dei casi si trova all'età di 40 anni, una tazza per uomini.
La displasia aritmogena ventricolare destra è la causa del 5-20% della morte improvvisa in giovane età (secondo posto dopo HCMC).
[Le cause della displasia aritmogena del ventricolo destro
La causa della malattia rimane oscura fino ad ora. Ci sono dati sulla natura ereditaria di APHC. Sono stati accertati disordini genetici di diversi cromosomi in casi familiari di displasia ventricolare destra aritmogenica.
Si suggerisce che i cambiamenti nei cromosomi portano alla patologia delle proteine che formano le connessioni intercellulari. Le violazioni di questi composti portano alla morte dei cardiomiociti e alla loro sostituzione fibro-grassa. I difetti genetici associati con il gene della proteina familiare disco mutazione tassello alla displasia ventricolare destra aritmogena (ESC 2008) (placoglobina, desmoplakina, plakofilin 2, desmogleina 2 desmokollin 2). C'è anche una teoria infiammatoria della formazione di displasia aritmogena del ventricolo destro nel risultato di miocardite virale in individui geneticamente predisposti con alterazioni del miocardio.
Macroscopicamente nei pazienti con APHC è stata osservata dilatazione locale o generalizzata del ventricolo destro con assottigliamento del miocardio. Localizzazione tipica dei cambiamenti: la punta, la regione infundibolare e subtracuspide ("triangolo di displasia").
Un criterio microscopico di diagnosi è la presenza di focolai di tessuto fibroso-adiposo, in alternanza con un miocardio invariato.
Sintomi di displasia ventricolare destra aritmogena
I sintomi della displasia aritmogena del ventricolo destro variano da forme asintomatiche a casi di morte improvvisa o grave insufficienza cardiaca biventricolare.
Displasia aritmogena del ventricolo destro di solito debutta aritmie ventricolari: extrasistoli di varie gradazioni, corto "jogging" tachicardia ventricolare, in alcuni casi - parossistiche tachicardia ventricolare sostenuta. Poiché il focus è aritmogena del ventricolo destro, complessi ventricolari ectopici hanno una vista del blocco blocco di branca sinistra.
Ci possono essere dolore atipico nel torace, debolezza, aumento della fatica, episodi di palpitazioni durante l'esercizio. Il collasso aritmogena si verifica durante l'esercizio o spontaneamente.
In caso di esame obiettivo, nella metà dei casi non si riscontrano deviazioni.
Nelle fasi tardive dei pazienti, l'insufficienza circolatoria può svilupparsi, causando gravi difficoltà nella diagnosi differenziale di APHC con cardiomiopatia dilatativa.
Diagnosi della displasia aritmogena del ventricolo destro
Un certo numero di società internazionali cardiologiche ha adottato i criteri diagnostici di WJ McKenna per la displasia aritmogena del ventricolo destro. Evidenzia criteri piccoli e piccoli. La presenza di displasia aritmogena del ventricolo destro è indicata dalla definizione di 2 grandi criteri, 1 grande e 2 piccoli criteri o 4 piccoli criteri da gruppi diversi.
Criteri per la diagnosi della displasia aritmogena del ventricolo destro (McKenna WJ et al., 1991)
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criteri |
Grandi segni |
Piccoli segni |
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Disfunzione globale e / o regionale e cambiamenti strutturali |
Dilatazione significativa e riduzione della frazione di eiezione ventricolare destra in assenza di cambiamenti (o di un leggero cambiamento) nel ventricolo sinistro |
Dilatazione moderata del ventricolo destro e / o diminuzione della sua frazione di eiezione con un ventricolo sinistro normale |
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Caratteristiche del tessuto web |
Degenerazione fibrosa-fibrosa del miocardio con biopsia endomiocardica |
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Anomalie di ripolarizzazione |
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Inversione dell'onda T nella V2 e V3 destra delle derivazioni toraciche in pazienti di età superiore a 12 anni in assenza di blocco della gamba destra del raggio del Guiss |
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Anomalie di depolarizzazione / conduzione su ECG |
Onde di Epsilon o aumento locale della durata del complesso QRS (> 110 ms) nei conduttori del seno destro (V1-V3) |
Potenziali tardivi dei ventricoli sull'ECG ad alta risoluzione |
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Aritmie |
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Tachicardia ventricolare stabile o instabile (con complessi di tipo blocco di branca sinistra) i dati ECG, monigorirovaniya quotidiana e prove di carico con |
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Storia familiare |
Carattere familiare della malattia, confermato dai dati dell'autopsia o durante l'intervento chirurgico |
Morte improvvisa di parenti di età inferiore ai 35 anni con la displasia aritmogena del ventricolo atteso |
Per chiarire la natura dei disturbi del ritmo e valutare il rischio di aritmie fatali, viene eseguito uno studio elettrofisiologico.
Per la diagnosi della displasia aritmogena del ventricolo destro, i metodi di visualizzazione sono di grande importanza.
Con l'ecocardiografia (incluso il contrasto), si stabiliscono anomalie della contrattilità del ventricolo destro.
L'imaging a risonanza magnetica aiuta a rilevare un aumento del contenuto di grasso nel miocardio.
Il "gold standard" per la diagnosi della displasia aritmogena del ventricolo destro è la ventricolografia.
Segni diagnostici affidabili di displasia aritmogena del ventricolo destro possono essere determinati con la biopsia endomiocardica, che viene eseguita nell'area del setto interventricolare e sulla parete libera del ventricolo destro. La sensibilità del metodo è di circa il 20%, dal momento che non è sempre possibile effettuare una biopsia dall'area interessata.
Trattamento della displasia aritmogena del ventricolo destro
La malattia ha una natura in costante progressione, ma con una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato, la prognosi può essere significativamente migliorata.
L'impatto dell'APC è volto a prevenire la morte improvvisa e il trattamento dell'insufficienza cardiaca.
Il trattamento di CHF in AFZHK presuppone l'uso standard di diuretici, ACE inibitori, digossina e, in presenza di indicazioni, anticoagulanti.
Tra gli antiaritmici, la maggiore esperienza è stata accumulata rispetto all'amiodarone e al sotalolo. Quest'ultima è la più efficace, quindi, al fine di trattare le aritmie ventricolari e prevenire la morte improvvisa, è raccomandato il trattamento con sotalolo. Se è inefficace, dovrebbero essere utilizzati metodi non farmacologici, in particolare l'impianto di un defibrillatore cardioverter.
Effettuare l'ablazione con radiofrequenza ha una bassa efficienza, poiché si verificano recidive di aritmie, causate dall'attivazione di nuovi focolai.
L'unico modo per trattare la displasia aritmogena del ventricolo destro in pazienti refrattari ad effetti conservativi è il trapianto di cuore.