Esperto medico dell'articolo
Nuove pubblicazioni
Distrofia maculare batterica
Ultima recensione: 23.04.2024
Tutti i contenuti di iLive sono revisionati o verificati da un punto di vista medico per garantire la massima precisione possibile.
Abbiamo linee guida rigorose in materia di sourcing e colleghiamo solo a siti di media affidabili, istituti di ricerca accademici e, ove possibile, studi rivisti dal punto di vista medico. Nota che i numeri tra parentesi ([1], [2], ecc.) Sono link cliccabili per questi studi.
Se ritieni che uno qualsiasi dei nostri contenuti sia impreciso, scaduto o comunque discutibile, selezionalo e premi Ctrl + Invio.
Tuorlo (vitelliformnaya) Miglior distrofia maculare - raramente osservata distrofia retinica bilaterale nella regione maculare, avente la forma di un focolare rotondo giallastro, simile al tuorlo d'uovo fresco, un diametro da 0,3 a 3 diametri disco del nervo ottico.
Il gene responsabile dello sviluppo della malattia di Best è localizzato sul braccio lungo dell'11 ° cromosoma (llql3). Tipo di ereditarietà della malattia Migliore - autosomica dominante.
Studi istologici hanno dimostrato che tra le cellule dell'epitelio pigmentato e neuroepitelio cumulata granulati sostanze come lipofuscina nel prostransgve sottoretinico e della coroide - macrofagi membrana struttura perturbato di Bruch, mucopolisaccaridi acidi si accumulano nei segmenti interni dei fotorecettori. Nel corso del tempo si sviluppa la degenerazione dei segmenti esterni dei fotorecettori.
[I sintomi della degenerazione maculare Besta
Il decorso della malattia è solitamente asintomatico, viene rilevato accidentalmente durante l'esame di bambini di età compresa tra 5 e 15 anni. Occasionalmente, i pazienti lamentano visione offuscata, difficoltà a leggere testi piccoli, metamorfosi. L'acuità visiva varia a seconda dello stadio della malattia da 0,02 a 1,0. I cambiamenti nella maggior parte dei casi sono asimmetrici, bilaterali.
A seconda delle manifestazioni oftalmoscopiche, si distinguono quattro stadi della malattia, sebbene lo sviluppo dei cambiamenti maculari non passi sempre attraverso tutte le fasi.
- Stadio I - disturbi minimi della pigmentazione sotto forma di piccoli fuochi gialli nella macula;
- Stadio II - cisti classica vigelliformi nella macula;
- Stadio III - rottura della cisti e varie fasi di riassorbimento del suo contenuto;
- Stadio IV - formazione di una cicatrice fibro-sclerale con o senza neovascolarizzazione sottoretinica.
La riduzione dell'acuità visiva si osserva di solito nella terza fase della malattia, quando le cisti sono strappate. Come risultato del riassorbimento e dello spostamento del contenuto della cisti, si forma un'immagine di "pseudoipopione". Le emorragie sottoretiniche e la formazione della membrana neovascolare sottoretinica sono possibili, le rotture e il distacco della retina sono molto rari, con lo sviluppo della sclerosi coroidale.
Cosa ti infastidisce?
Diagnosi di degenerazione maculare Besta
La diagnosi si basa sui risultati di oftalmoscopia, angiografia fluorescente, elettroretinografia ed elettrooculografia. L'assistenza nella diagnosi può essere fornita da un esame di altri membri della famiglia.
Sul PHAG nella prima fase della malattia vi è iperfluorescenza locale nelle zone di atrofia dell'epitelio pigmentato, nel secondo stadio - assenza di fluorescenza nella zona della cisti. Dopo la rottura della cisti, l'iperfluorescenza viene rilevata nella sua metà superiore e un "blocco" di fluorescenza nella metà inferiore. Dopo il riassorbimento del contenuto, le cisti nella macula rivelano i difetti finali.
Il segno patognomonico della malattia di Best è l'EOG patologico. Gli ERG generali e locali non cambiano. Negli stadi III-IV della malattia, un bovino centrale viene rilevato nel campo visivo.
Cosa c'è da esaminare?
Come esaminare?
Trattamento della degenerazione maculare Besta
Non esiste un trattamento patogeneticamente fondato. Nel caso della formazione della membrana neovascolare sottoretinica, può essere eseguita la fotocoagulazione laser.
Degenerazione maculare vitelliforme degli adulti. In contrasto con la malattia di Best, i cambiamenti foveali si sviluppano nell'età adulta, sono più piccoli e non progrediscono. L'EOG, di regola, non è cambiato.