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Distrofia pigmentaria papillare della pelle (acantosi nera)
Ultima recensione: 05.07.2025
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[ Patogenesi
Istologicamente, l'epidermide mostra papillomatosi pronunciata, ipercheratosi, lieve acaptosi e accumulo di pigmento in tutti gli strati della pelle; nel derma - papillomatosi pronunciata, dilatazione vascolare; nello strato papillare - moderato infiltrato linfoide perivascolare.
Sintomi acantosi nera
Esistono le seguenti forme cliniche della malattia: benigna (giovanile); non associata a malattie endocrine, ereditarie e processi tumorali; associata a malattie endocrine ed ereditarie; maligna (paraneoplastica), che si manifesta in individui con tumori degli organi interni e pseudoacantosi.
La dermatosi si manifesta nell'infanzia e i segni clinici iniziali sono comuni a tutti i tipi di malattia. La dermatosi è caratterizzata dalla comparsa di aree iperpigmentate, ipercheratosi cutanea principalmente a livello delle ascelle, delle pieghe inguinali-femorali e interglutee, delle pieghe del ginocchio e del gomito, nonché sulle superfici laterali del collo, intorno all'ombelico, ecc. La pelle è secca, di colore brunastro, poi diventa nera, il suo disegno si intensifica, il rilievo diventa più ruvido, compaiono maggiori pieghe e escrescenze papillomatose. Si possono notare cheratosi sui palmi delle mani e sulle piante dei piedi, fibromi multipli e macchie pigmentate simili a lentiggini. Capelli e unghie sono spesso distrofici. Le sensazioni soggettive sono prurito e tensione cutanea.
La forma benigna (giovanile) si manifesta nella prima infanzia o nell'adolescenza e persiste per tutta la vita. Il quadro clinico delle lesioni cutanee è simile a quello descritto sopra.
L'acantosi nigricans può essere associata a disturbi endocrini (ipotiroidismo, diabete mellito insulino-resistente, morbo di Addison, morbo di Cushing).
La forma paraneoplastica si sviluppa negli adulti ed è caratterizzata da marcate alterazioni cutanee con iperpigmentazione grigio-nerastra particolarmente intensa, irruvidimento della trama cutanea e marcate escrescenze papillomatose. Il trattamento coinvolge la mucosa del tratto gastrointestinale e della vagina. Si osservano danni alle superfici dorsali di mani e piedi, ma a seconda del tipo di acrocheratosi di Hopf.
Nel 15-20% dei casi le manifestazioni cutanee precedono di diversi anni le manifestazioni cliniche del cancro, nel 60-65% compaiono contemporaneamente ai sintomi del cancro e nel 20-25% dopo la diagnosi di una neoplasia maligna.
La pseudoacantosi si sviluppa nelle donne obese in un contesto di disfunzione del sistema endocrino, in particolare delle ovaie, e anche sotto l'influenza di un clima caldo. Le escrescenze papillomatose sono debolmente evidenti o assenti.
Cosa c'è da esaminare?
Come esaminare?
Trattamento acantosi nera
Il trattamento della distrofia papillare-pigmentata (acantosi nigricans) è sintomatico. Nella forma benigna, vengono prescritti terapia vitaminica e tonici generali. Nei casi gravi, retinoidi aromatici, citostatici, ecc. sono utili.
Nella forma paraneoplastica è indicata l'asportazione del tumore, dopo la quale il processo cutaneo regredisce. Si applicano esternamente unguento salicilico all'1-2% e creme emollienti.