Disturbi della coagulazione dovuti a anticoagulanti circolanti: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Gli anticoagulanti circolanti sono solitamente rappresentati da autoanticorpi che neutralizzano i fattori di coagulazione specifici in vivo (ad esempio, autoanticorpi contro i fattori VIII e V) o inibiscono i fosfolipidi legati alle proteine in vitro. A volte un tipo tardivo di autoanticorpi causa sanguinamento in vivo, protrombina legante.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Forme

Gli isoenzanti del fattore VIII si sviluppano nel 15-30% dei pazienti con emofilia A grave come complicazione di ripetuti contatti con le normali molecole di fattore VIII come terapia sostitutiva.

[7], [8], [9], [10], [11]

Anticoagulanti che influenzano il livello del fattore VIII

Anticorpi anti fattore VIII può talvolta verificarsi nei pazienti che non hanno l'emofilia, per esempio nelle donne dopo il parto come una manifestazione di malattie autoimmuni sistemiche in violazione transitoria regolazione immunitaria, nei pazienti anziani, in assenza di altre patologie. Nei pazienti con anticoagulanti fattore VIII possono svilupparsi emorragie potenzialmente letali.

Gli anticorpi contenenti plasma per il fattore VIII sono caratterizzati da un aumento del tempo di tromboplastina parziale, che non è corretto dall'aggiunta di plasma normale o di un'altra fonte di fattore VIII in un rapporto 1: 1 al plasma del paziente. Il test viene eseguito immediatamente dopo la miscelazione e dopo l'incubazione.

La terapia con ciclofosfamide e glucocorticoidi può ridurre la produzione di autoanticorpi in pazienti che non hanno emofilia. Nelle donne nel periodo postpartum, gli autoanticorpi possono scomparire spontaneamente.

[12], [13], [14], [15],

Diagnostica disturbi della coagulazione

La presenza di anticoagulanti circolanti deve essere sospettata in pazienti con grave emorragia, aumento sia nuova tromboplasti-tempo e tempo di protrombina parziale, che non sono corretti da test ripetuti per miscele di plasma normale e il plasma del paziente in un rapporto di 1: 1.

Gli anticorpi antifosfolipidi di solito contribuiscono allo sviluppo della trombosi. Tuttavia, in alcuni pazienti, gli anticorpi si legano al complesso fosfolipidico della protrombina, inducendo l'ipoprotrombinemia, che può portare a marcato sanguinamento.

[16], [17], [18], [19], [20]

Trattamento disturbi della coagulazione

La terapia con ciclofosfamide e glucocorticoidi può ridurre la produzione di autoanticorpi in pazienti che non hanno emofilia. Nelle donne nel periodo postpartum, gli autoanticorpi possono scomparire spontaneamente.