Disturbi della coagulazione dovuti agli anticoagulanti circolanti: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Gli anticoagulanti circolanti sono solitamente autoanticorpi che neutralizzano specifici fattori della coagulazione in vivo (ad esempio, autoanticorpi contro i fattori VIII e V) o inibiscono i fosfolipidi legati alle proteine in vitro. Talvolta gli autoanticorpi di tipo tardivo causano emorragia in vivo legandosi alla protrombina.

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Forme

Gli isoanticorpi contro il fattore VIII si sviluppano nel 15-30% dei pazienti affetti da emofilia A grave come complicazione dell'esposizione ripetuta alle molecole normali del fattore VIII come terapia sostitutiva.

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Anticoagulanti che influenzano i livelli del fattore VIII

Gli anticorpi contro il fattore VIII possono occasionalmente presentarsi in pazienti senza emofilia, come nelle donne nel periodo postpartum come manifestazione di una malattia autoimmune sistemica, in caso di disregolazione immunitaria transitoria e in pazienti anziani in assenza di altre patologie. Nei pazienti trattati con anticoagulanti del fattore VIII si possono verificare emorragie potenzialmente fatali.

Il plasma contenente anticorpi contro il fattore VIII è caratterizzato da un aumento del tempo di tromboplastina parziale, che non viene corretto dall'aggiunta di plasma normale o di un'altra fonte di fattore VIII in un rapporto 1:1 con il plasma del paziente. Il test viene eseguito immediatamente dopo la miscelazione e dopo l'incubazione.

La terapia con ciclofosfamide e glucocorticoidi può ridurre la produzione di autoanticorpi nei pazienti senza emofilia. Nelle donne nel post-partum, gli autoanticorpi possono scomparire spontaneamente.

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Diagnostica disturbi della coagulazione

La presenza di anticoagulanti circolanti deve essere sospettata nei pazienti con emorragia grave, aumento sia del tempo di tromboplastina parziale che del tempo di protrombina, che non vengono corretti quando il test viene ripetuto su una miscela di plasma normale e plasma del paziente in un rapporto 1:1.

Gli anticorpi antifosfolipidi solitamente promuovono la trombosi. Tuttavia, in alcuni pazienti, gli anticorpi si legano al complesso protrombina-fosfolipide, inducendo ipoprotrombinemia, che può portare a gravi emorragie.

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Trattamento disturbi della coagulazione

La terapia con ciclofosfamide e glucocorticoidi può ridurre la produzione di autoanticorpi nei pazienti senza emofilia. Nelle donne nel post-partum, gli autoanticorpi possono scomparire spontaneamente.