Emicrania basilare: sintomi, diagnosi, trattamento e rischi

L'emicrania basilare è un termine obsoleto per una condizione ora denominata emicrania con aura del tronco encefalico nella Classificazione Internazionale dei Disturbi Cefalalgici. In precedenza, venivano utilizzati i termini "emicrania arteriosa basilare", "emicrania basilare" e "emicrania di tipo basilare", ma questi termini sono stati sostituiti perché non è stato dimostrato che il disturbo sia causato da spasmo dell'arteria basilare. [1]

La definizione moderna è: emicrania con aura, in cui i sintomi assomigliano chiaramente a un disturbo del tronco encefalico, ma non vi è debolezza motoria. Questo è fondamentale: se durante un attacco si verifica debolezza di un braccio, di una gamba o di metà del corpo, la diagnosi dovrebbe essere riconsiderata a favore di emicrania emiplegica, ictus o un'altra condizione. [2]

L'aura del tronco encefalico può manifestarsi come disturbi del linguaggio, vera vertigine rotazionale, tinnito, perdita dell'udito, visione doppia, coordinazione compromessa o diminuzione della coscienza. Secondo i criteri della Classificazione Internazionale dei Disturbi Cefalalgici, 3a revisione, una diagnosi richiede non uno, ma almeno due sintomi del tronco encefalico completamente reversibili. [3]

L'emicrania basilare è considerata una rara variante dell'emicrania con aura. Secondo MedLink Neurology, l'emicrania con aura del tronco encefalico si verifica in circa l'1,5% dei pazienti con cefalea e nel 6,6-10% dei pazienti con emicrania con aura, quindi è importante che un medico non faccia automaticamente questa diagnosi per ogni vertigine e cefalea. [4]

Il significato pratico del nuovo nome è che elimina la vecchia ipotesi vascolare come unica spiegazione della malattia. Oggi, la condizione è considerata una rara variante dell'emicrania con aura, in cui i sintomi possono imitare ictus, crisi epilettiche, malattie dell'orecchio interno e altri disturbi neurologici, rendendo una diagnosi accurata particolarmente importante. [5]

Termine	Valutazione moderna	Cosa è importante per il paziente
emicrania basilare	Nome obsoleto	È preferibile utilizzare il termine "emicrania con aura del tronco encefalico".
Emicrania arteriosa basilare	Nome obsoleto	Non è stato dimostrato che la causa risieda sempre nell'arteria basilare.
Emicrania con aura del tronco encefalico	Termine moderno	Sono presenti sintomi reversibili simili a quelli causati da un danno al tronco encefalico.
emicrania emiplegica	Un'altra diagnosi	Si riscontra debolezza motoria.
Ictus o attacco ischemico transitorio	Imitatori pericolosi	È necessario escludere immediatamente l'utente in caso di comparsa di sintomi nuovi o insoliti.

Perché si manifesta l'emicrania con aura del tronco encefalico?

La causa esatta dell'emicrania con aura del tronco encefalico rimane poco chiara. Come altre forme di emicrania con aura, è associata a cambiamenti temporanei nell'eccitabilità del sistema nervoso, alla propagazione di un'onda di depolarizzazione neurogliale e a conseguenti cambiamenti neurovascolari, piuttosto che a una semplice "vasocostrizione". [6]

L'aura emicranica si sviluppa tipicamente in modo graduale piuttosto che improvviso. La Classificazione Internazionale dei Disturbi Cefalalgici (ICHD) specifica che l'emicrania con aura è caratterizzata da una progressione graduale dei sintomi nell'arco di 5 minuti o più, dalla comparsa sequenziale di diversi sintomi, ciascuno dei quali dura in genere dai 5 ai 60 minuti, e da un mal di testa successivo o concomitante. [7]

Con l'aura del tronco encefalico, i sintomi sono più allarmanti perché influenzano le funzioni legate all'equilibrio, al linguaggio, all'udito, alla coordinazione e al livello di coscienza. Per questo motivo i pazienti possono credere di avere un "ictus", uno "svenimento", un "epilessia" o un "problema vestibolare", anche se in un attacco tipico i sintomi sono completamente reversibili. [8]

La predisposizione genetica, le fluttuazioni ormonali, la mancanza di sonno, lo stress, i pasti irregolari, la disidratazione, l'alcol, la luce intensa, il rumore, lo sforzo fisico e alcuni farmaci possono aumentare la probabilità di un attacco nelle persone con una predisposizione all'emicrania. Questi fattori non sono l'unica causa della malattia, ma possono abbassare la soglia dell'attacco. [9]

È importante non liquidare tutti i sintomi del tronco encefalico come "emicrania comune" senza ulteriori indagini. Se vertigini, visione doppia o difficoltà di linguaggio o coordinazione sono nuove, si manifestano improvvisamente, durano più a lungo del solito, sono accompagnate da debolezza o non si risolvono completamente, è necessario escludere ictus, emorragia, epilessia, sclerosi multipla, tumore, malformazione vascolare e altre cause. [10]

Meccanismo o fattore	Come si può partecipare?
Aumento dell'eccitabilità del sistema nervoso	Abbassa la soglia dell'attacco di emicrania
Depolarizzazione diffusa delle cellule nervose	Spiega lo sviluppo graduale dell'aura
Stress e mancanza di sonno	Spesso aumenta la probabilità di un attacco
Fluttuazioni ormonali	Può aumentare l'emicrania in alcune donne
Simulatori vascolari ed epilettici	Vengono necessariamente esclusi in caso di quadro atipico.

Sintomi dell'emicrania basilare

I sintomi principali dell'emicrania con aura del tronco encefalico sono manifestazioni del tronco encefalico completamente reversibili. La Classificazione Internazionale dei Disturbi Cefalalgici elenca sette tipi principali: disartria, vera vertigine rotazionale, tinnito, perdita dell'udito, visione doppia, atassia senza spiegazione sensoriale e diminuzione della coscienza. [11]

La disartria si riferisce a una perdita di chiarezza nella pronuncia: il linguaggio diventa biascicato, incomprensibile e "come se si fosse ubriachi". Questa va distinta dall'afasia, in cui una persona non riesce a trovare le parole o a comprendere il linguaggio; questa distinzione è importante perché diversi tipi di disturbi del linguaggio possono indicare diversi meccanismi neurologici. [12]

La vera vertigine con aura del tronco encefalico è una sensazione di rotazione di sé stessi o dello spazio circostante, e non semplicemente debolezza, stordimento o sensazione di "ovatta". La Classificazione Internazionale sottolinea specificamente che una normale sensazione di instabilità o lieve vertigine non soddisfa i criteri di vertigine per l'emicrania con aura del tronco encefalico. [13]

La visione doppia con aura del tronco encefalico è la sensazione di vedere due immagini dello stesso oggetto, non solo una visione sfocata. Visione sfocata, corpi mobili, zigzag e sfarfallio sono più simili a una tipica aura visiva, ma nell'emicrania con aura del tronco encefalico, i fenomeni visivi possono essere combinati con sintomi del tronco encefalico. [14]

Un livello di coscienza ridotto è il sintomo più spaventoso. Secondo i criteri della Classificazione Internazionale delle Cefalee, può corrispondere a una diminuzione del punteggio della Glasgow Coma Scale a 13 punti o meno, ma nella pratica reale, anche una breve confusione, una marcata sonnolenza o un episodio di svenimento durante un nuovo mal di testa giustificano un'attenta valutazione medica. [15]

Sintomo	Come potrebbe sentirsi	Cosa è importante distinguere
Disartria	Discorso biascicato	Dall'afasia e dall'ictus
Vere vertigini	Ruota te stesso o la stanza	Debolezza e nausea
Acufene	Squillo, ronzio, cigolio	Per l'acufene cronico
perdita dell'udito	Perdita temporanea dell'udito	Per la congestione auricolare
Visione doppia	2 immagini di un oggetto	A causa della visione offuscata
Atassia	Instabilità, perdita di coordinazione	Per debolezza o panico
Diminuzione dello stato di coscienza	Confusione, sonnolenza estrema	Per svenimenti, epilessia e ictus

In che modo l'emicrania con aura del tronco encefalico si differenzia dall'aura normale, dall'emicrania vestibolare e dall'emicrania emiplegica?

Una tipica emicrania con aura si presenta più spesso con sintomi visivi, sensoriali o del linguaggio: zigzag, sfarfallio, perdita parziale del campo visivo, intorpidimento, formicolio o difficoltà di linguaggio. L'emicrania con aura del tronco encefalico richiede almeno due sintomi compatibili con una disfunzione del tronco encefalico e non dovrebbe esserci debolezza motoria. [16]

L'emicrania vestibolare spesso causa vertigini, ma questo non è lo stesso dell'emicrania con aura del tronco encefalico. Una revisione del 2025 sottolinea che oltre il 60% dei pazienti con emicrania con aura del tronco encefalico riferisce vertigini, ma le sole vertigini non sono sufficienti per una diagnosi di aura del tronco encefalico. [17]

L'emicrania emiplegica è caratterizzata dalla presenza di debolezza motoria. Se durante un attacco si verifica debolezza su un lato di un braccio, di una gamba o di metà del viso, o se si verifica l'incapacità di muovere un arto normalmente, ciò non soddisfa i criteri per l'emicrania con aura del tronco encefalico e richiede l'esclusione di ictus e altre cause. [18]

L'attacco ischemico transitorio ( TIA) e l'ictus in genere iniziano improvvisamente e i sintomi spesso si manifestano simultaneamente. Al contrario, l'aura emicranica si sviluppa spesso gradualmente, con sintomi che possono diffondersi e alternarsi, il che aiuta a differenziare l'emicrania da un evento vascolare, sebbene in pratica, in caso di dubbio, la diagnosi debba essere trattata come se fosse possibile un ictus. [19]

Una crisi epilettica può simulare l'emicrania con aura, in particolare se sono presenti sintomi visivi, uditivi, del linguaggio o autonomici. Una revisione del 2025 sottolinea che la diagnosi differenziale tra emicrania con aura e crisi epilettiche focali rimane difficile a causa della sovrapposizione di manifestazioni sensoriali, visive e autonomiche. [20]

Stato	Cosa è simile?	Cosa aiuta a distinguere
Emicrania comune con aura	Sintomi visivi e sensoriali	Non ci sono 2 sintomi del tronco obbligatori
Emicrania con aura del tronco encefalico	Mal di testa e aura	Esistono almeno 2 sintomi reversibili del tronco encefalico
emicrania vestibolare	Sintomi di vertigini ed emicrania	Le vertigini da sole non sono sufficienti per un'aura del tronco encefalico
emicrania emiplegica	Aura e mal di testa	Si riscontra debolezza motoria.
attacco ischemico transitorio	Sintomi neurologici	Solitamente insorgenza improvvisa e sintomi simultanei
Epilessia	fenomeni visivi, uditivi o linguistici	Crisi epilettiche brevi, convulsioni, confusione post-critica

Diagnosi: quali esami potrebbero essere necessari?

La diagnosi di emicrania con aura del tronco encefalico si basa su criteri clinici, ma solo dopo aver escluso cause più gravi di sintomi simili. La Classificazione Internazionale dei Disturbi Cefalalgici richiede esplicitamente che la condizione non sia meglio spiegata da un'altra diagnosi, quindi il primo episodio viene solitamente valutato con particolare attenzione. [21]

La base della diagnosi è costituita da un'anamnesi dettagliata e da un esame neurologico. Il medico accerta la durata dei sintomi, l'ordine della loro comparsa, la completa reversibilità, la presenza di cefalea, aura, nausea, fotofobia, fonofobia, anamnesi familiare, fattori di rischio vascolare, farmaci, traumi ed episodi di perdita di coscienza. [22]

La risonanza magnetica cerebrale e l'imaging vascolare possono essere necessari in caso di prima crisi epilettica, presentazione atipica, sintomi persistenti, debolezza, insorgenza improvvisa, alterazione dello stato di coscienza, sospetto ictus, malformazione vascolare, dissezione arteriosa, tumore o patologia della fossa cranica posteriore. MedLink Neurology osserva che la diagnosi differenziale può richiedere l'esclusione di malattie vascolari, epilessia, disturbi ereditari e mitocondriali e patologia della fossa cranica posteriore.[23]

L'elettroencefalografia (EEG) non è un test di routine per confermare l'emicrania, ma può essere utile se gli episodi sono accompagnati da perdita di coscienza, convulsioni, confusione insolita, convulsioni ricorrenti molto brevi o sospetta epilessia. Ciò è particolarmente rilevante perché rari casi di emicrania con aura del tronco encefalico possono essere accompagnati da alterazione della coscienza e simulare una crisi epilettica. [24]

Un diario del mal di testa aiuta a distinguere i modelli ricorrenti di emicrania dagli episodi neurologici occasionali o progressivi. Il NICE raccomanda di registrare la frequenza, la durata e la gravità del mal di testa, i sintomi associati, tutti i farmaci, i possibili fattori scatenanti e la relazione con le mestruazioni per almeno 8 settimane. [25]

Metodo diagnostico	Quando è particolarmente utile	Cosa aiuta ad escludere o confermare
Anamnesi dettagliata	A tutti i pazienti	Schema dell'attacco di emicrania
Esame neurologico	A tutti i pazienti	Deficit focale e segni di una causa secondaria
risonanza magnetica	Primo attacco o attacco atipico	Ictus, tumore, demielinizzazione, patologia della fossa cranica posteriore
Imaging vascolare	Sintomi improvvisi o sospetti di natura vascolare	Dissecazione arteriosa, trombosi, malformazione
Elettroencefalografia	Perdita di coscienza o convulsioni	Crisi epilettiche
Diario del mal di testa	Attacchi ricorrenti	Frequenza, provocatori, carico di droga

Segnali d'allarme: quando non dovresti aspettare

È necessaria una valutazione medica urgente se i sintomi sono nuovi, si sviluppano improvvisamente, raggiungono rapidamente il picco o sono accompagnati da debolezza, difficoltà di eloquio persistenti, disturbi visivi, visione doppia, grave instabilità, perdita di coscienza, convulsioni, febbre, rigidità del collo o vomito grave. I segnali d'allarme non indicano che l'emicrania sia impossibile, ma piuttosto che è necessario escludere prima una pericolosa causa secondaria. [26]

Un nuovo mal di testa improvviso con sintomi neurologici è particolarmente pericoloso, poiché può essere una manifestazione di ictus, emorragia subaracnoidea, dissezione dell'arteria giugulare, trombosi del seno venoso o malattia infiammatoria. In tali situazioni, il monitoraggio domiciliare e i tentativi di "dormire per far passare l'emicrania" possono essere pericolosi. [27]

È necessario un trattamento urgente se l'aura dura più a lungo del solito, non si risolve completamente, è accompagnata da debolezza o si manifesta in una persona che in precedenza ha sperimentato solo cefalee comuni senza sintomi neurologici. La Classificazione Internazionale dei Disturbi Cefalalgici identifica separatamente l'infarto emicranico e l'aura persistente come complicanze rare ma importanti dell'emicrania con aura. [28]

Nelle donne con emicrania con aura, vengono valutati anche i fattori di rischio vascolare: fumo, pressione sanguigna, diabete, obesità, trombosi, anamnesi familiare di eventi vascolari precoci e uso di contraccettivi contenenti estrogeni. Le revisioni attuali continuano a indicare che l'emicrania con aura è associata a un aumento del rischio di ictus ischemico, sebbene il rischio assoluto in un dato individuo possa rimanere basso. [29]

Con ogni nuovo schema “basilare”, si applica una regola di sicurezza: prima si escludono ictus e altre cause pericolose, e poi si conferma la rara variante di emicrania. Ciò è particolarmente importante perché i sintomi dell’aura del tronco encefalico e quelli della malattia della circolazione posteriore possono essere simili. [30]

Bandiera rossa	Perché è importante?
Insorgenza improvvisa	È possibile una causa vascolare
debolezza motoria	Non soddisfa i criteri per la diagnosi di emicrania con aura del tronco encefalico.
Aura persistente	Bisogna escludere un ictus.
Convulsioni o confusione prolungata	È necessario escludere l'epilessia e altre cause.
Febbre e torcicollo	È possibile un'infezione del sistema nervoso centrale.
Nuovo dolore dopo 50 anni	Occorre escludere cause secondarie.
Mal di testa dopo un infortunio	È necessario escludere emorragie e danni vascolari.

Trattamento di un attacco: cosa si usa e perché ci sono delle restrizioni

Il trattamento di un attacco di emicrania con aura del tronco encefalico in genere include riposo, stimolazione sensoriale, antiemetici per nausea e vomito e farmaci antidolorifici selezionati in base all'età, alle controindicazioni e alla gravità dell'attacco. Il NICE raccomanda una combinazione di un triptano orale con un farmaco antinfiammatorio non steroideo o paracetamolo per il trattamento acuto dell'emicrania negli adulti, ma per l'aura del tronco encefalico, i triptani richiedono particolare cautela. [31]

Storicamente, i triptani e i preparati a base di ergot sono stati considerati controindicati per l'emicrania basilare ed emiplegica a causa di preoccupazioni relative agli effetti vasocostrittori. Le linee guida dell'American Academy of Neurology sull'emicrania adolescenziale affermano che la posizione della Food and Drug Administration (FDA) statunitense è che i triptani sono controindicati per l'aura emiplegica o l'emicrania con aura del tronco encefalico, sebbene questa restrizione sia basata su un modello fisiopatologico più vecchio.[32]

La letteratura attuale riconosce che questa limitazione è discutibile: ampi studi sui triptani hanno escluso i pazienti con aura del tronco encefalico ed emicrania emiplegica, quindi i dati di sicurezza diretti e di alta qualità sono scarsi. Una revisione dei nuovi farmaci antimigranici acuti sottolinea che le controindicazioni per l'aura del tronco encefalico e l'aura emiplegica non sono una questione semplice, poiché non sono stati condotti studi su larga scala in questi pazienti. [33]

In pratica, molti specialisti evitano i triptani e le ergotamine per l'emicrania con aura del tronco encefalico, soprattutto in caso di fattori di rischio vascolare, attacchi atipici o incertezza sulla diagnosi. In tali situazioni, si possono prendere in considerazione farmaci antinfiammatori non steroidei, paracetamolo, antiemetici e, in alcuni paesi, gepanti o ditani, come opzioni prive del tipico meccanismo vasocostrittore dei triptani. [34]

Se un attacco è accompagnato da vomito grave, vertigini gravi, alterazione dello stato di coscienza, nuovi sintomi neurologici o disidratazione, il trattamento domiciliare potrebbe non essere sufficiente. Se la presentazione è insolita o grave, è necessaria una valutazione medica, poiché il trattamento dell'emicrania non deve ritardare la diagnosi di ictus, epilessia, infezione o dissezione vascolare. [35]

Metodo durante un attacco	possibile ruolo	Limitazioni precedenti
Pace in un luogo buio e silenzioso	Riduce il sovraccarico sensoriale	Non sostituisce il trattamento per un attacco grave
farmaci antinfiammatori non steroidei	Può ridurre il dolore	Considera lo stomaco, i reni, la pressione sanguigna e la presenza di emorragie.
Paracetamolo	Opzione per alcuni attacchi	Potrebbe essere meno efficace in caso di emicrania grave.
Farmaci antiemetici	Aiuta in caso di nausea e vomito	Hanno i propri effetti collaterali
Triptani	Efficace per le emicranie comuni	Tradizionalmente controindicato o richiede particolare cautela in caso di aura del tronco
Hepants e Ditans	Possibile alternativa per gli adulti nei paesi in cui è disponibile	Sono necessari una prescrizione medica, la verifica dell'interazione farmacologica e la registrazione a livello locale.

Prevenzione: come ridurre la frequenza degli attacchi

La profilassi non è necessaria per tutti i pazienti, ma viene presa in considerazione nei casi di attacchi frequenti, gravi, prolungati, dall'aspetto pericoloso o invalidanti, così come nell'uso frequente di farmaci antidolorifici. Il NICE raccomanda di prendere in considerazione la profilassi dell'emicrania dopo aver discusso i benefici, i rischi, le comorbidità e le preferenze del paziente. [36]

Per la profilassi dell'emicrania, il NICE raccomanda di prendere in considerazione propranololo, topiramato o amitriptilina dopo un'attenta valutazione dei benefici e dei rischi. L'aggiornamento del 2025 enfatizza una formulazione più cauta per il termine "prendere in considerazione" al fine di riflettere meglio il bilancio tra benefici e danni di questi farmaci. [37]

Per l'emicrania con aura del tronco encefalico, gli anticonvulsivanti e i bloccanti dei canali del calcio sono discussi anche nella pratica specialistica, ma le prove a supporto di questo raro sottotipo sono limitate. MedLink Neurology indica che gli anticonvulsivanti e i bloccanti dei canali del calcio possono essere i farmaci di scelta per la profilassi, ma tali decisioni richiedono in genere uno specialista in cefalee o un neurologo. [38]

I farmaci moderni che agiscono sul percorso del peptide correlato al gene della calcitonina hanno ampliato le opzioni di profilassi dell'emicrania. L'American Headache Society ha raccomandato nel 2024 che tali trattamenti dovrebbero essere considerati come un'opzione di prima linea per la prevenzione dell'emicrania, insieme alle precedenti opzioni di prima linea, ma ci sono meno dati specifici per la rara emicrania con aura del tronco encefalico rispetto all'emicrania in generale. [39]

La prevenzione non farmacologica rimane essenziale: dormire regolarmente, evitare il digiuno prolungato, assumere una quantità adeguata di acqua, svolgere un'attività fisica moderata, gestire lo stress, limitare il consumo di alcol, tenere un diario degli attacchi e monitorare l'uso eccessivo di antidolorifici. Queste misure non sostituiscono i farmaci, ma riducono la probabilità di attacchi frequenti e aiutano a identificare i fattori scatenanti individuali. [40]

misura preventiva	Quando è particolarmente utile?	Cosa considerare
Diario degli attacchi	Per tutti coloro che soffrono di attacchi ricorrenti	Registra l'aura, i farmaci, il sonno, le mestruazioni, i provocatori
Sonno e routine	Per gli attacchi dopo la mancanza di sonno	La regolarità è importante, non solo la durata del sonno.
Propranololo	In alcuni pazienti con emicrania	Usare cautela in caso di asma, battito cardiaco debole, depressione
Topiramato	Per chi soffre di emicranie frequenti	Sconsigliato in gravidanza; sono necessarie precauzioni.
Amitriptilina	Per l'emicrania con disturbi del sonno o dolore	Possono verificarsi sonnolenza, secchezza delle fauci e aumento di peso.
Bloccanti dei canali del calcio	A volte si parla di aura staminale	Appuntamento solitamente presso uno specialista
Farmaci che agiscono contro la via del peptide correlato al gene della calcitonina	Per emicranie frequenti negli adulti	La disponibilità varia a seconda del paese e dell'indicazione.

Rischio di ictus, contraccezione e stile di vita

L'emicrania con aura è generalmente associata a un aumento del rischio di ictus ischemico, e questo è importante da considerare nell'emicrania con aura del tronco encefalico, una rara variante dell'emicrania con aura. Tuttavia, un aumento del rischio relativo non significa necessariamente che l'ictus sia inevitabile: il rischio assoluto in una persona giovane senza fattori vascolari può rimanere basso. [41]

I fattori di rischio più gestibili sono il fumo, l'ipertensione, il diabete, l'obesità, la scarsa attività fisica, i disturbi del metabolismo lipidico e i contraccettivi contenenti estrogeni nelle persone con emicrania con aura. Pertanto, è particolarmente importante per i pazienti con aura del tronco encefalico non solo trattare gli attacchi ma anche ridurre il rischio vascolare complessivo. [42]

La questione della contraccezione ormonale richiede una discussione individuale con un medico. Molte linee guida limitano o non raccomandano i contraccettivi combinati contenenti estrogeni per l'emicrania con aura a causa dei rischi vascolari, in particolare nei pazienti fumatori, di età superiore ai 35 anni, ipertesi o con altri fattori di rischio. [43]

Se un paziente soffre di emicrania con aura del tronco encefalico, il fumo è uno dei fattori modificabili più dannosi. Smettere di fumare può essere importante quanto la scelta di uno specifico farmaco per l'emicrania perché riduce il rischio di ictus e altri eventi vascolari. [44]

Lo stile di vita non dovrebbe essere considerato "colpa del paziente". Un sonno regolare, una corretta alimentazione, l'attività fisica, la riduzione del consumo di alcol e la gestione dello stress non dimostrano che l'emicrania sia causata da problemi comportamentali; semplicemente aiutano il sistema nervoso a diventare più resiliente e a ridurre il numero di fattori scatenanti. [45]

Rischio	Perché è importante per le emicranie con aura?	Cosa fare
Fumare	Aumenta il rischio vascolare	Rifiuto totale
Ipertensione	Il principale fattore dell'ictus	Monitoraggio e trattamento regolari
contraccezione contenente estrogeni	Può aumentare il rischio di ictus con aura	Discutere le alternative
diabete mellito	Aumenta il rischio vascolare	Controllo della glicemia
Obesità	Associato al rischio di malattie vascolari ed emicrania	Perdita di peso graduale
Mancanza di sonno	Un fattore scatenante frequente degli attacchi	Stabilizza il tuo ritmo sonno-veglia

Codifica secondo ICD 10 e ICD 11

Nella Classificazione Internazionale delle Malattie, 10a revisione, l'emicrania basilare è solitamente classificata sotto la voce G43.1 - emicrania con aura, poiché la diagnosi attuale è una variante dell'emicrania con aura. La tabella di corrispondenza tra i codici della Classificazione Internazionale delle Cefalee e della Classificazione Internazionale delle Malattie indica che l'emicrania con aura del tronco encefalico corrisponde al codice G43.103 nel sistema di codifica nordamericano più dettagliato. [46]

Nella Classificazione Internazionale delle Malattie, 11a revisione, la categoria di base per l'emicrania è 8A80, e l'emicrania con aura è codificata come 8A80.1. Per la rara variante con aura del tronco encefalico, il codice per l'emicrania con aura o una versione più precisa possono essere utilizzati nella documentazione clinica di routine, a seconda della versione nazionale della classificazione e delle regole di codifica. [47]

Sistema	Codice	Senso	Commento
Classificazione internazionale delle malattie, decima revisione	G43	Emicrania	Sezione generale
Classificazione internazionale delle malattie, decima revisione	G43.1	Emicrania con aura	Rubrica di base per l'emicrania basilare come variante dell'aura
Classificazione internazionale delle malattie, decima revisione, versione nordamericana	G43.103	Emicrania con aura del tronco encefalico	È elencato nella tabella di corrispondenza della Classificazione Internazionale dei Disturbi Cefalalgici
Classificazione internazionale delle malattie, decima revisione	G43.2	stato dell'emicrania	Se l'attacco dura più di 72 ore e soddisfa i criteri
Classificazione internazionale delle malattie, 11ª revisione	8A80	Emicrania	Sezione generale
Classificazione internazionale delle malattie, 11ª revisione	8A80.1	Emicrania con aura	Codice base per l'emicrania con aura
Classificazione internazionale delle malattie, 11ª revisione	8A80.1Y	Altre forme di emicrania con aura specificate	Può essere utilizzato per chiarire una variante rara, se previsto dalle normative locali.
Classificazione internazionale delle malattie, 11ª revisione	8A80.2	emicrania cronica	Nel decorso cronico

Domande frequenti

L'emicrania basilare è un ictus? No, l'emicrania basilare, o emicrania con aura del tronco encefalico, è una rara variante di emicrania con aura in cui i sintomi sono completamente reversibili. Tuttavia, se si verifica un primo attacco insolito, improvviso o prolungato, è necessario escludere un ictus, poiché i sintomi possono essere simili. [48]

Perché ora la chiamano "con aura basilare" piuttosto che "aura basilare"? Perché il vecchio nome associava la malattia all'arteria basilare, mentre la classificazione moderna descrive i sintomi come originati dalle funzioni dell'arteria basilare senza necessariamente dimostrare lo spasmo di quest'arteria. [49]

Quali sono i sintomi più caratteristici? I più caratteristici sono disartria, vera vertigine, tinnito, perdita dell'udito, visione doppia, atassia e diminuzione della coscienza, con almeno due di questi sintomi reversibili necessari per la diagnosi. [50]

Potrebbe esserci debolezza a un braccio o a una gamba? Nell'emicrania con aura del tronco encefalico, non ci si aspetta debolezza motoria. Se si verifica debolezza, è necessario escludere ictus ed emicrania emiplegica. [51]

È opportuno eseguire una risonanza magnetica? Per le emicranie tipiche e di lunga durata, la decisione viene presa caso per caso, ma in caso di primo attacco, aura insolita, alterazione dello stato di coscienza, sintomi persistenti, debolezza o sospette cause vascolari, la neuroimmagine è spesso necessaria. [52]

È possibile assumere triptani? I triptani sono stati tradizionalmente considerati controindicati o indesiderabili per l'emicrania con aura del tronco encefalico, sebbene la letteratura attuale riconosca che tale restrizione si basa sulla mancanza di dati diretti e su vecchie preoccupazioni vascolari. Questa decisione dovrebbe essere presa esclusivamente da un medico. [53]

Quali farmaci vengono utilizzati per un attacco? Comunemente si parla di farmaci antinfiammatori non steroidei, paracetamolo, antiemetici, riposo e stimolazione sensoriale; negli adulti, in alcuni paesi si possono prendere in considerazione farmaci antimigranici più recenti senza la tipica azione vasocostrittrice. [54]

È necessaria la prevenzione? Sì, se gli attacchi sono frequenti, gravi o prolungati, causano alterazioni della coscienza, comportano assenze dal lavoro o dalla scuola, richiedono frequenti farmaci antidolorifici o compromettono significativamente la qualità della vita. [55]

L'emicrania basilare aumenta il rischio di ictus? È una variante dell'emicrania con aura, e l'emicrania con aura è statisticamente associata a un aumento del rischio di ictus ischemico. In pratica, i fattori più importanti sono il monitoraggio del fumo, della pressione sanguigna e del metabolismo, e un'attenta discussione sulla contraccezione contenente estrogeni. [56]

L'esercizio fisico è sicuro? Un'attività fisica moderata e regolare è generalmente utile per la prevenzione dell'emicrania, ma se un attacco comporta vertigini, visione doppia, instabilità o diminuzione della coscienza, l'esercizio dovrebbe essere evitato. Se il mal di testa si manifesta per la prima volta durante l'attività fisica, è necessaria una valutazione medica. [57]

Può verificarsi l'emicrania basilare negli adolescenti? Sì, l'emicrania con aura del tronco encefalico può iniziare nell'adolescenza e nella prima età adulta, ma negli adolescenti è particolarmente importante considerare l'epilessia, i disturbi vestibolari, gli eventi traumatici e le cause vascolari. [58]

È possibile formulare una diagnosi basandosi solo su vertigini e mal di testa? No, le sole vertigini non sono sufficienti. Per una diagnosi sono necessari almeno due sintomi del tronco encefalico completamente reversibili e il soddisfacimento dei criteri per l'emicrania con aura. [59]

Punti chiave secondo gli esperti

La International Headache Society, autrice della Classificazione Internazionale dei Disturbi Cefalalgici, 3a revisione, ha adottato l'attuale denominazione "emicrania con aura del tronco encefalico" e ha abbandonato i termini precedenti "emicrania arteriosa basilare" e "emicrania basilare". Il criterio chiave è la presenza di almeno due sintomi del tronco encefalico completamente reversibili, senza debolezza motoria e senza sintomi retinici. [60]

Anne Katrine Eigenbrodt e un gruppo di esperti europei, autori dell'articolo "Migraine Diagnosis and Treatment in 10 Steps" pubblicato su Nature Reviews Neurology, sottolineano che l'aura si sviluppa tipicamente in modo graduale, mentre gli attacchi ischemici transitori (TIA) spesso iniziano improvvisamente e con sintomi multipli. Questa distinzione aiuta la diagnosi ma non esclude una valutazione tempestiva in caso di sospetto ictus. [61]

Maryam Oskoui, MD, e i coautori delle linee guida dell'American Academy of Neurology e dell'American Headache Society per il trattamento acuto dell'emicrania nei bambini e negli adolescenti notano che i triptani sono controindicati dalla Food and Drug Administration statunitense per l'aura emiplegica e l'emicrania con aura del tronco encefalico, sebbene la base storica di questa restrizione non sia più pienamente in linea con l'attuale comprensione della fisiopatologia.[62]

Todd J. Schwedt, Jes Olesen, Andrew Charles e altri autori di una revisione sul ruolo dei nuovi farmaci antimigranici acuti sottolineano che i pazienti con aura midollare ed emiplegica sono stati esclusi dai grandi studi sui triptani, quindi la questione delle controindicazioni rimane complessa e non può essere risolta semplicemente trasferendo i dati dall'emicrania comune. [63]

Andrew C. Charles, MD, e l'American Headache Society, nel loro documento di posizione del 2024, hanno affermato che i farmaci che agiscono sul percorso del peptide correlato al gene della calcitonina dovrebbero essere considerati come un'opzione di prima linea per la prevenzione dell'emicrania, insieme alle terapie esistenti. Per l'emicrania con aura del tronco encefalico, questo approccio è promettente, ma le decisioni individuali richiedono la considerazione della rarità della condizione e dei dati diretti limitati. [64]

Bagno breve

L'emicrania basilare è un nome obsoleto per una rara variante dell'emicrania con aura, ora chiamata emicrania con aura del tronco encefalico. La diagnosi richiede almeno due sintomi reversibili del tronco encefalico, come disartria, vera vertigine, tinnito, perdita dell'udito, diplopia, atassia o diminuzione della coscienza, e nessuna debolezza motoria.[65]

Il pericolo principale non risiede nel nome stesso, ma nella somiglianza con ictus, epilessia e disturbi vestibolari. Un attacco improvviso, insolito, prolungato o parzialmente reversibile, che si manifesti per la prima volta, richiede una valutazione medica e il trattamento deve essere scelto con attenzione, soprattutto a causa dell'uso controverso e tradizionalmente limitato dei triptani in questo tipo di emicrania. [66]