Fibroelastosi

Il termine "fibroelastosi" in medicina si riferisce ai cambiamenti nel tessuto connettivo del corpo, che copre la superficie degli organi interni e dei vasi sanguigni, a causa della ridotta crescita delle fibre elastiche. In questo caso si verifica un ispessimento delle pareti degli organi e delle loro strutture, che influisce necessariamente sul funzionamento dei sistemi vitali del corpo, in particolare sui sistemi cardiovascolare e respiratorio. Ciò a sua volta porta al deterioramento del benessere del paziente, soprattutto durante lo sforzo fisico, influenzando la qualità e la durata della vita.

Epidemiologia

In generale, le malattie accompagnate da alterazioni del tessuto connettivo con conseguente ispessimento delle membrane e dei setti degli organi interni possono essere suddivise in 2 gruppi: fibroelastosi cardiaca e fibroelastosi polmonare. La patologia cardiaca può essere sia congenita che acquisita, con la forma polmonare della malattia si parla di malattia acquisita.

La fibroelastosi polmonare inizia a svilupparsi nella mezza età (più vicino ai 55-57 anni), anche se nella metà dei casi l'origine della malattia va ricercata nell'infanzia. È caratterizzato da un intervallo "leggero", quando i sintomi della malattia sono assenti. In questo caso la malattia non ha preferenze sessuali e può colpire sia le donne che gli uomini in egual misura. Questa patologia piuttosto rara è caratterizzata da alterazioni del tessuto pleurico e del parenchima (cellule funzionali) del polmone, principalmente nel lobo superiore del polmone. Poiché l'eziologia e la patogenesi della malattia rimangono poco chiare, la malattia viene attribuita a patologie idiopatiche. Secondo la terminologia medica si chiama “fibroelastosi pleuroparenchimatosa”.[1]

La fibroelastosi cardiaca è un nome generalizzato per la patologia delle membrane cardiache caratterizzata dal loro ispessimento e ridotta funzionalità. Le forme congenite della patologia sono caratterizzate da un ispessimento diffuso (diffuso) del rivestimento interno del cuore. Questo è un sottile tessuto connettivo che riveste la cavità del cuore (i suoi dipartimenti) e forma le sue valvole.

Nei pazienti adulti, viene solitamente diagnosticata una forma focale della malattia, quando la superficie interna del cuore è come ricoperta da chiazze di tessuto più forte e più spesso (può includere non solo fibre troppo cresciute, ma anche masse trombotiche).

Nella metà dei casi di fibroelastosi cardiaca, non solo la parete del cuore ma anche le valvole (mitralica bicuspide tra atrio e ventricolo, aortica tricuspide tra ventricolo sinistro e aorta, polmonare tra ventricolo destro e arteria polmonare) diventano più spesse. Ciò a sua volta può compromettere la funzione della valvola e causare il restringimento dell’orifizio arterioso, che è già piccolo rispetto ad altre cavità cardiache.

La fibroelastosi endocardica nella terminologia medica è chiamata fibroelastosi endocardica (fibroelastosi prenatale, sclerosi endocardica, endocardite fetale, ecc.). Ma molto spesso nel processo può essere coinvolto anche lo strato muscolare medio della membrana cardiaca.[2]

Anomalie del miocardio (lo strato muscolare del cuore costituito da cardiomiociti), mutazioni genetiche e gravi processi infettivi possono causare una forma diffusa di fibroelastosi, quando nel processo è coinvolto non solo l'endocardio ma anche il miocardio. Di solito, i processi displastici nell'endocardio, causati da vari motivi, si verificano al confine del suo contatto con la guaina muscolare, violando la contrattilità di questo strato. In alcuni casi, si verifica anche una crescita dello strato interno nel miocardio, la sostituzione dei cardiomiociti con fibroblasti e fibre, che influisce sulla conduzione degli impulsi nervosi e sul funzionamento ritmico del cuore.

La compressione da parte del miocardio ispessito dei vasi sanguigni nello spessore della membrana cardiaca compromette la nutrizione del miocardio (ischemia miocardica), che a sua volta può portare alla necrosi del tessuto muscolare cardiaco.

La fibroelastosi endocardica con coinvolgimento cardiaco del miocardio è chiamata fibroelastosi subendocardica o endomiocardica.

Secondo le statistiche, nella maggior parte dei casi di questa malattia rara (solo lo 0,007% del numero totale di neonati) viene diagnosticata la fibroelastosi del ventricolo sinistro del cuore, sebbene in alcuni casi il processo si estenda anche al ventricolo destro e agli atri, compresi gli atri valvole che li separano.

La fibroelastosi cardiaca è spesso accompagnata da lesioni dei grandi vasi coronarici, anch'essi ricoperti da tessuto connettivo. Nell'età adulta, si verifica spesso sullo sfondo della progressiva aterosclerosi dei vasi.

La malattia è più comunemente segnalata nei paesi africani tropicali tra le popolazioni con un basso tenore di vita, favorite da una cattiva alimentazione, da frequenti infezioni e dal consumo di alcuni alimenti e piante.

L'ispessimento endocardico si osserva anche nell'ultimo stadio dell'endocardite fibroplastica di Leffler, che colpisce soprattutto gli uomini di mezza età. La patogenesi di questa malattia è anche associata ad agenti infettivi che causano lo sviluppo di una grave eosinofilia, che è più caratteristica delle infezioni parassitarie interne. In questo caso, i tessuti del corpo (principalmente il muscolo cardiaco e il cervello) iniziano a sperimentare una mancanza di ossigeno (ipossia). Nonostante la somiglianza dei sintomi della fibroelastosi cardiaca e dell'endocardite fibrosa di Leffter, i medici li considerano malattie completamente diverse.

Le cause Fibroelastosi

La fibroelastosi si riferisce a cambiamenti nel tessuto connettivo negli organi vitali: cuore e polmoni, che sono accompagnati da disfunzione d'organo e influenzano l'aspetto e le condizioni del paziente. La malattia è nota ai medici da decenni. La fibroelastosi della membrana interna del cuore (endocardio) fu descritta all'inizio del XVIII secolo, di cambiamenti simili nei polmoni si cominciò a parlare 2 secoli e mezzo dopo. Tuttavia, i medici non hanno raggiunto un accordo definitivo sulle cause della crescita eccessiva del tessuto connettivo patologico.

Non è chiaro cosa causi esattamente il disturbo della crescita e dello sviluppo delle fibre connettivali. Ma gli scienziati hanno identificato alcuni fattori di rischio per tali cambiamenti, considerandoli possibili (ma non definitive) cause della malattia.

Pertanto, nella patogenesi della fibroelastosi polmonare, che è considerata una malattia delle persone mature, un ruolo speciale è attribuito alle lesioni infettive ricorrenti dell'organo, che si riscontrano nella metà dei pazienti. Le infezioni provocano l'infiammazione dei tessuti polmonari e della pleura e un'infiammazione prolungata predispone alla loro trasformazione fibrotica.

Alcuni pazienti hanno una storia di fibroelastosi nella loro famiglia, il che suggerisce una predisposizione ereditaria. Nel loro organismo si trovano autoanticorpi aspecifici che provocano processi infiammatori a lungo termine di eziologia indeterminata.

Si ritiene che i cambiamenti fibrotici nel tessuto polmonare possano essere causati dalla malattia da reflusso gastroesofageo. Sebbene questo collegamento sia probabilmente indiretto. Si ritiene inoltre che il rischio di fibroelastosi sia maggiore anche nei soggetti con malattie cardiovascolari o trombosi polmonare.

La fibroelastosi polmonare in giovane e giovane età può ricordare se stessa durante la gravidanza. Di solito la malattia dura circa 10 o più anni, ma può manifestarsi prima, probabilmente a causa del maggiore carico sul corpo della futura madre e dei cambiamenti ormonali, ma non esiste ancora una spiegazione esatta. Tuttavia, un tale modello di sviluppo della malattia è stato osservato nel 30% dei pazienti esaminati in età riproduttiva.

La gravidanza in sé non può causare la malattia, ma può accelerare lo sviluppo degli eventi, il che è molto triste, perché la mortalità della malattia è molto alta e l'aspettativa di vita nella fibroelastosi è bassa.

La fibroelastosi cardiaca nella maggior parte dei casi può essere attribuita a malattie pediatriche. La patologia congenita viene rilevata già nel periodo prenatale in un feto di 4-7 mesi, ma la diagnosi può essere confermata solo dopo la nascita del bambino. Nella patogenesi di questa forma della malattia vengono considerati diversi possibili fattori negativi: malattie infettive-infiammatorie della madre, trasmesse al feto, anomalie nello sviluppo delle membrane cardiache, alterato apporto di sangue ai tessuti cardiaci, mutazioni genetiche, ossigeno carenza.

Si ritiene che tra le infezioni, il maggior contributo patogenetico allo sviluppo della fibroelastosi cardiaca sia dato dai virus, perché sono incorporati nelle cellule del corpo, le distruggono e modificano le proprietà dei tessuti. Il sistema immunitario non formato del feto non può fornirgli protezione da questi agenti patogeni, a differenza dell'immunità della futura madre. Quest'ultimo potrebbe non subire le conseguenze dell'infezione virale, mentre nel feto l'infezione intrauterina trasferita può provocare la comparsa di varie anomalie.

Alcuni scienziati ritengono che il ruolo decisivo nella patogenesi della forma infettiva della fibroelastosi sia svolto dall'infezione che colpisce il feto fino a 7 mesi di età. Successivamente, può causare solo malattie cardiache infiammatorie (miocardite, endocardite).

Anomalie nello sviluppo delle membrane e delle valvole cardiache possono essere provocate da un processo infiammatorio o da reazioni autoimmuni inadeguate, per cui le cellule del sistema immunitario iniziano ad attaccare le cellule del corpo.

Le mutazioni genetiche causano uno sviluppo improprio del tessuto connettivo, poiché i geni contengono informazioni sulla struttura e sul comportamento delle strutture proteiche (in particolare, proteine ​​di collagene ed elastina).

L'ipossia e l'ischemia dei tessuti cardiaci possono essere una conseguenza dello sviluppo anormale del cuore. In questo caso si parla di fibroelastosi secondaria provocata da cardiopatia congenita (CHD). Questi includono tali anomalie che causano ostruzione (alterata pervietà del cuore e dei suoi vasi):

• Stenosi o restringimento dell'aorta vicino alla valvola,
• Coartazione o restringimento segmentale dell'aorta alla giunzione del suo arco e della sezione discendente,
• Atresia o assenza di un orifizio naturale nell'aorta,
• sottosviluppo del tessuto cardiaco (più spesso il ventricolo sinistro, meno spesso il ventricolo destro e gli atri), che influisce sulla funzione di pompaggio del cuore.

Si ritiene che la tossicosi in gravidanza possa anche agire come fattore predisponente alla fibroelastosi fetale.

Nel periodo postnatale, lo sviluppo della fibroelastosi cardiaca può essere favorito da malattie infettive-infiammatorie delle membrane degli organi, disturbi emodinamici conseguenti a traumi, tromboembolia vascolare, emorragia miocardica, disturbi metabolici (aumento della formazione di fibrina, disturbi del metabolismo delle proteine ​​e del ferro: amiloidosi, emocromatosi). Le stesse cause causano lo sviluppo della malattia negli adulti.

Patogenesi

Il tessuto connettivo è un tessuto speciale del corpo umano che fa parte di quasi tutti gli organi, ma non è attivamente coinvolto nelle loro funzioni. Al tessuto connettivo viene attribuita la funzione di sostegno e protezione. Costituendo una sorta di scheletro (scheletro, stroma) e limitando le cellule funzionali dell'organo, fornisce la forma e le dimensioni finali. Avendo una forza sufficiente, il tessuto connettivo protegge anche le cellule dell'organo dalla distruzione e dalle lesioni, impedisce la penetrazione di agenti patogeni, con l'aiuto di cellule speciali di macrofagi assorbe strutture obsolete: cellule di tessuto morto, proteine ​​​​estranee, componenti del sangue esaurito, ecc.

Questo tessuto può essere chiamato ausiliario, perché non contiene elementi cellulari che garantiscano la funzionalità di un particolare organo. Tuttavia, il suo ruolo nell'attività vitale del corpo è piuttosto importante. Essendo parte dei gusci dei vasi sanguigni, il tessuto connettivo garantisce la sicurezza e la funzionalità di queste strutture, grazie alla nutrizione e alla respirazione (trofica) dei tessuti circostanti dell'ambiente interno del corpo.

Esistono diverse varietà di tessuto connettivo. La guaina che ricopre gli organi interni è detta tessuto connettivo lasso. È una sostanza semiliquida e incolore contenente fibre ondulate di collagene e fibre diritte di elastina, con vari tipi di cellule sparse a casaccio tra loro. Alcune di queste cellule (fibroblasti) sono responsabili della formazione di strutture fibrose, altre (endoteliociti e mastociti) formano una matrice traslucida del tessuto connettivo e producono sostanze speciali (eparina, istamina), altre (macrofagi) provvedono alla fagocitosi, ecc.

Il secondo tipo di tessuto fibroso è il tessuto connettivo denso che non contiene un gran numero di singole cellule, che a sua volta è diviso in tessuto bianco e giallo. Il tessuto bianco è costituito da fibre di collagene densamente addensate (legamenti, tendini, periostio) e il tessuto giallo è costituito da fibre di elastina intrecciate caoticamente con fibroblasti (legamenti, guaine dei vasi sanguigni, polmoni).

I tessuti connettivi comprendono anche: sangue, grasso, tessuto osseo e cartilagineo, ma a noi non interessano ancora, perché, parlando di fibroelastosi, implicano cambiamenti nelle strutture fibrose. E le fibre elastiche ed elastiche contengono solo tessuti connettivi sciolti e densi.

La sintesi dei fibroblasti e la formazione delle fibre del tessuto connettivo da essi sono regolate a livello del cervello. Ciò garantisce la costanza delle sue caratteristiche (resistenza, elasticità, spessore). Se per qualche motivo patologico la sintesi e lo sviluppo del tessuto ausiliario vengono disturbati (il numero dei fibroblasti aumenta, il loro "comportamento" cambia), si verifica una crescita eccessiva di fibre di collagene forti o un cambiamento nella crescita delle fibre elastiche (rimangono corte, dimenarsi), che porta a cambiamenti nelle proprietà del guscio degli organi e di alcune strutture interne ricoperte di tessuto connettivo. Diventano più spessi del necessario, più densi, più forti e anelastici, simili al tessuto fibroso dei legamenti e dei tendini, che richiede un grande sforzo per allungarsi.

Tale tessuto non si allunga bene, limitando i movimenti dell'organo (movimenti ritmici automatici del cuore e dei vasi sanguigni, cambiamenti nelle dimensioni dei polmoni durante l'inspirazione e l'espirazione), quindi disturbi dell'afflusso di sangue e degli organi respiratori, con conseguente carenza di ossigeno.

Il fatto è che l'afflusso di sangue al corpo viene effettuato grazie al cuore, che funziona come una pompa, e a due circoli circolatori. Il piccolo circolo circolatorio è responsabile dell'afflusso di sangue e dello scambio di gas nei polmoni, da dove l'ossigeno con il flusso sanguigno viene consegnato al cuore, e da lì al grande circolo circolatorio e si diffonde in tutto il corpo, garantendo la respirazione di organi e tessuti.

La guaina elastica, limitando la contrazione del muscolo cardiaco, riduce la funzionalità del cuore, che non è altrettanto attivo nel pompare il sangue, e con esso l'ossigeno. In caso di fibroelastosi polmonare, la loro ventilazione (osigenazione) è disturbata, è chiaro che meno ossigeno inizia ad entrare nel sangue, il che, anche con una normale funzione cardiaca, contribuirà alla carenza di ossigeno (ipossia) dei tessuti e degli organi.[3]

Sintomi Fibroelastosi

La fibroelastosi cardiaca e polmonare sono due tipi di malattie caratterizzate da una ridotta sintesi delle fibre all'interno del tessuto connettivo. Hanno localizzazioni diverse, ma entrambe sono potenzialmente pericolose per la vita perché sono associate a insufficienza cardiaca e respiratoria progressiva o grave.

La fibroelastosi polmonare è una rara forma di malattia interstiziale di questo importante organo dell'apparato respiratorio. Questi includono patologie croniche del parenchima polmonare con lesioni delle pareti alveolari (infiammazione, interruzione della loro struttura e struttura), rivestimento interno dei capillari polmonari, ecc. La fibroelastosi è spesso considerata una forma rara e speciale di polmonite progressiva con tendenza ai cambiamenti fibrotici in tessuti polmonari e pleurici.

È quasi impossibile rilevare la malattia all'inizio, perché per circa 10 anni potrebbe non ricordarsi in alcun modo di se stessa. Questo periodo è chiamato intervallo di luce. L'inizio di cambiamenti patologici, che non influenzano ancora il volume dei polmoni e lo scambio di gas, può essere rilevato accidentalmente, eseguendo un esame dettagliato dei polmoni in connessione con un'altra malattia dell'apparato respiratorio o trauma.

La malattia è caratterizzata da una lenta progressione dei sintomi, per cui le prime manifestazioni della malattia possono essere significativamente ritardate nel tempo rispetto alla sua insorgenza. I sintomi peggiorano gradualmente.

Tosse e crescente mancanza di respiro sono i primi segni della malattia a cui prestare attenzione. Questi sintomi sono spesso la conseguenza di una malattia respiratoria e possono quindi essere associati per lungo tempo al raffreddore e alle sue conseguenze. La dispnea è spesso percepita come un disturbo cardiaco o come cambiamenti legati all’età. Tuttavia, la malattia viene diagnosticata nelle persone che si avvicinano alla vecchiaia.

Sia i pazienti che i medici che li esaminano possono commettere errori, il che porta alla diagnosi tardiva di una malattia pericolosa. Vale la pena prestare attenzione alla tosse, che nella fibroelastosi è improduttiva, ma non è stimolata da mucolitici ed espettoranti, ma è controllata dai sedativi della tosse. Una tosse prolungata di questo tipo è un sintomo caratteristico della fibroelastosi polmonare.

La dispnea è causata da una progressiva insufficienza respiratoria dovuta all'ispessimento delle pareti alveolari e della pleura, alla riduzione del volume e del numero delle cavità alveolari del polmone (il parenchima dell'organo si presenta radiograficamente a forma di nido d'ape). Il sintomo si intensifica sotto l'influenza dello sforzo fisico, prima significativo e poi anche piccolo. Man mano che la malattia progredisce, peggiora, diventando causa di disabilità e morte del paziente.

La progressione della fibroelastosi è accompagnata da un deterioramento delle condizioni generali: l'ipossia porta a debolezza e vertigini, diminuzione del peso corporeo (si sviluppa anoressia), le falangi delle unghie cambiano come bacchette, la pelle diventa pallida, ha un aspetto doloroso.

La metà dei pazienti presenta sintomi aspecifici sotto forma di difficoltà respiratoria e dolore toracico, caratteristici del pneumotorace (accumulo di gas nella cavità pleurica). Questa anomalia può verificarsi anche in conseguenza di traumi, malattie polmonari primarie e secondarie, cure improprie, per cui non è possibile formulare una diagnosi in base ad essa.

Per la fibroelastosi del cuore e per la patologia della crescita del tessuto connettivo dei polmoni, caratterizzata da: pelle pallida, perdita di peso, debolezza, che spesso ha un carattere simile ad un attacco, dispnea. Potrebbe anche esserci una temperatura subfebbrile persistente senza segni di raffreddore o infezione.

Molti pazienti sperimentano un cambiamento nelle dimensioni del fegato. Si allarga senza sintomi di disfunzione. È possibile anche gonfiore delle gambe, del viso, delle braccia e della regione sacrale.

Si ritiene che la manifestazione caratteristica della malattia sia l'aumento dell'insufficienza circolatoria associata a disfunzione cardiaca. In questo caso, tachicardia (aumento del numero dei battiti cardiaci spesso associato ad aritmie), mancanza di respiro (anche in assenza di sforzo fisico), cianosi dei tessuti (colorazione blu causata dall'accumulo nel sangue di carbossiemoglobina, cioè un composto dell'emoglobina con anidride carbonica a causa di un alterato flusso sanguigno e, di conseguenza, dello scambio di gas).

Allo stesso tempo, i sintomi possono comparire sia immediatamente dopo la nascita di un bambino con questa patologia, sia per qualche tempo. Nei bambini più grandi e negli adulti, i segni di una grave insufficienza cardiaca di solito compaiono sullo sfondo di un'infezione delle vie respiratorie, che funge da fattore scatenante.[4]

Fibroelastosi nei bambini

Se la fibroelastosi polmonare è una malattia degli adulti, che spesso inizia nell'infanzia, ma non ricorda se stessa per molto tempo, questa patologia dell'endocardio del cuore appare spesso prima della nascita del bambino e influenza la sua vita fin dai primi momenti di vita. Nascita. Questa patologia rara ma grave provoca lo sviluppo di insufficienza cardiaca difficile da correggere nei neonati, molti dei quali muoiono entro 2 anni.[5]

La fibroelastosi endocardica nei neonati nella maggior parte dei casi è il risultato di processi patologici che si verificano nel corpo del bambino mentre è ancora nell'utero. Infezioni ricevute dalla madre, mutazioni genetiche, anomalie nello sviluppo del sistema cardiovascolare, malattie metaboliche ereditarie: tutto ciò, secondo gli scienziati, può portare a cambiamenti nel tessuto connettivo delle membrane cardiache. Soprattutto se un feto di 4-7 mesi è esposto a due o più fattori contemporaneamente.

Ad esempio, una combinazione di anomalie del cuore e dei vasi coronarici (stenosi, atresia, coartazione dell'aorta, sviluppo anomalo delle cellule del miocardio, debolezza endocardica, ecc.), che contribuiscono all'ischemia dei tessuti, combinata con un processo infiammatorio dovuto praticamente all'infezione non lasciare al bambino alcuna possibilità di avere più o meno vita. Se i difetti nello sviluppo dell'organo possono ancora in qualche modo essere corretti tempestivamente, la fibroelastosi progressiva può solo essere rallentata, ma non curata.

La fibroelastosi cardiaca fetale viene solitamente rilevata già durante la gravidanza durante l'ecografia del secondo e terzo trimestre. L'ecografia e l'ecocardiografia dalla 20 alla 38a settimana hanno mostrato iperecogenicità, che indica ispessimento e ispessimento dell'endocardio (più spesso diffuso, meno spesso focale), cambiamenti nelle dimensioni e nella forma del cuore (l'organo è ingrandito e assume la forma di una palla o un proiettile, le strutture interne vengono gradualmente appiattite).[6]

Nel 30-35% dei casi la fibroelastosi è stata rilevata prima della 26a settimana di gestazione, nel 65-70% nel periodo successivo. In più dell'80% dei neonati la fibroelastosi è associata a difetti cardiaci ostruttivi, cioè è secondaria, nonostante la sua diagnosi precoce. Nella metà dei bambini malati è stata rilevata iperplasia del ventricolo sinistro, il che spiega l'elevata prevalenza di fibroelastosi di questa struttura cardiaca. Le patologie dell'aorta e della sua valvola, rilevate in un terzo dei bambini con crescita eccessiva endocardica, portano anche all'allargamento (dilatazione) della camera ventricolare sinistra e alla compromissione della sua funzionalità.

Quando la fibroelastosi cardiaca viene confermata strumentalmente, i medici raccomandano l’interruzione della gravidanza. Quasi tutti i bambini nati le cui madri hanno rifiutato l'aborto medico hanno confermato i segni della malattia. I sintomi di insufficienza cardiaca, caratteristici della fibroelastosi, compaiono entro un anno (raramente nei 2-3 anni di vita). Nei bambini con la forma combinata della malattia, i segni di insufficienza cardiaca vengono rilevati fin dai primi giorni di vita.

Le forme congenite di fibroelastosi primaria e combinata nei bambini hanno spesso un decorso rapido con lo sviluppo di grave insufficienza cardiaca. La cattiva salute è indicata da scarsa attività, letargia del bambino, rifiuto del seno dovuto a rapido affaticamento, scarso appetito, aumento della sudorazione. Tutto ciò porta al fatto che il bambino non ingrassa bene. La pelle del bambino è dolorosamente pallida, in alcuni casi con una tinta bluastra, molto spesso nell'area del triangolo nasolabiale.

Ci sono segni di scarsa immunità, quindi questi bambini spesso e rapidamente contraggono infezioni respiratorie, complicando la situazione. A volte nei primi giorni e mesi di vita al bambino non vengono diagnosticati disturbi circolatori, ma frequenti infezioni e malattie polmonari diventano fattore scatenante per l'insufficienza cardiaca congestizia.

Ulteriori esami sanitari di neonati e bambini con fibroelastosi sospetta o precedentemente diagnosticata hanno mostrato bassa pressione sanguigna (ipotensione), aumento delle dimensioni del cuore (cardiomegalia), toni ovattati all'esame cardiaco, talvolta un soffio sistolico caratteristico dell'insufficienza della valvola mitrale, tachicardia e dispnea. L'audizione polmonare mostra la presenza di respiro sibilante, che indica congestione.

Il danno endocardico al ventricolo sinistro spesso provoca un indebolimento dello strato muscolare del cuore (miocardio). Il normale ritmo cardiaco è costituito da due toni ritmicamente alternati. Nella fibroelastosi può comparire un terzo (e talvolta un quarto) tono. Questo ritmo patologico è ben udibile e ricorda il galoppo di un cavallo a tre tempi, quindi è chiamato ritmo di galoppo.

Un altro sintomo della fibroelastosi nei bambini piccoli può essere considerato l'aspetto di una gobba cardiaca. Il fatto è che le costole del bambino nel primo periodo postnatale rimangono neo-osteali e sono rappresentate da tessuto cartilagineo. L'aumento delle dimensioni del cuore porta al fatto che inizia a premere sulle costole "morbide", a seguito delle quali si piegano e assumono una forma costantemente piegata in avanti (gobba del cuore). Negli adulti affetti da fibroelastosi, la gobba cardiaca non si forma a causa della forza e della rigidità delle ossa costali, anche se tutte le strutture cardiache sono ingrandite.

Di per sé, la formazione di una gobba cardiaca indica solo un difetto cardiaco congenito, senza specificarne la natura. Ma in ogni caso è associato ad un aumento delle dimensioni del cuore e dei suoi ventricoli.

La sindrome dell'edema nella fibroelastosi nei bambini viene raramente diagnosticata, ma molti bambini hanno un fegato ingrossato, che inizia a sporgere in media di 3 cm da sotto il bordo dell'arco costale.

Se la fibroelastosi viene acquisita (ad esempio, come conseguenza di malattie infiammatorie del rivestimento del cuore), il quadro clinico è molto spesso lentamente progressivo. Per qualche tempo potrebbero non esserci sintomi, poi compaiono lievi segni di disfunzione cardiaca sotto forma di mancanza di respiro durante l'esercizio, aumento della frequenza cardiaca, rapido affaticamento e bassa resistenza fisica. Poco dopo, il fegato comincia ad ingrossarsi, compaiono edema e vertigini.

Tutti i sintomi della fibroelastosi acquisita sono aspecifici, il che rende difficile la diagnosi della malattia, che ricorda le cardiomiopatie o le malattie del fegato e dei reni. La malattia viene spesso diagnosticata nella fase di grave insufficienza cardiaca, che influisce negativamente sui risultati del trattamento.

Complicazioni e conseguenze

Va detto che la fibroelastosi del cuore e dei polmoni sono patologie gravi, il cui decorso dipende da circostanze diverse. I difetti cardiaci congeniti, che possono essere corretti chirurgicamente in tenera età, complicano notevolmente la situazione, ma il rischio di morte rimane piuttosto elevato (circa il 10%).

Si ritiene che quanto prima si sviluppa la malattia, tanto più gravi saranno le sue conseguenze. Ciò è confermato dal fatto che la fibroelastosi congenita nella maggior parte dei casi ha un decorso fulmineo o acuto con rapida progressione dell'insufficienza cardiaca. Lo sviluppo di CH acuta in un bambino di età inferiore a 6 mesi è considerato un segno prognostico sfavorevole.

In questo caso, il trattamento non garantisce il pieno recupero della funzione cardiaca, ma inibisce solo la progressione dei sintomi dell'insufficienza cardiaca. D'altra parte, l'assenza di tale trattamento di supporto porta alla morte durante i primi due anni di vita del bambino.

Se viene rilevata un'insufficienza cardiaca nei primi giorni o mesi di vita di un bambino, è probabile che non sopravviva per una settimana. La risposta al trattamento varia tra i bambini. In assenza di effetto terapeutico, praticamente non c’è speranza. Ma con l'aiuto fornito, l'aspettativa di vita di un bambino malato è breve (da diversi mesi a diversi anni).

L'intervento chirurgico e la correzione dei difetti cardiaci congeniti che hanno causato la fibroelastosi di solito migliorano le condizioni del paziente. Con il successo del trattamento chirurgico dell'iperplasia del ventricolo sinistro del cuore e l'adempimento delle prescrizioni del medico, la malattia può acquisire un decorso benigno: l'insufficienza cardiaca avrà un decorso cronico senza segni di progressione. Anche se ci sono poche speranze per un simile risultato.

Per quanto riguarda la forma acquisita della fibroelastosi cardiaca, acquisisce rapidamente un decorso cronico e progredisce gradualmente. Il trattamento farmacologico può rallentare il processo, ma non fermarlo.

La fibroelastosi polmonare, indipendentemente dal momento in cui compaiono i cambiamenti nel parenchima e nelle membrane dell'organo dopo il periodo di luce, inizia a progredire rapidamente e in realtà uccide una persona in un paio d'anni, provocando una grave insufficienza respiratoria. La cosa triste è che non sono stati ancora sviluppati metodi efficaci per il trattamento della malattia.[7]

Diagnostica Fibroelastosi

La fibroelastosi endomiocardica, i cui sintomi si manifestano per lo più in tenera età, è una malattia congenita. Se escludiamo quei rari casi in cui la malattia ha iniziato a svilupparsi nell'infanzia e nell'età adulta come complicazione di traumi e malattie somatiche, la patologia può essere rilevata nel periodo prenatale, cioè prima della nascita.

I medici ritengono che i cambiamenti patologici nei tessuti endocardici, i cambiamenti nella forma del cuore fetale e alcune caratteristiche del suo lavoro, caratteristiche della fibroelastosi, possano essere rilevati già a 14 settimane di gravidanza. Ma questo è ancora un periodo piuttosto breve e non si può escludere che la malattia possa manifestarsi un po' più tardi, più vicino al terzo trimestre di gravidanza, e talvolta anche un paio di mesi prima del parto. Per questo motivo, si raccomanda di eseguire lo screening clinico ecografico del cuore fetale ad intervalli di poche settimane durante il monitoraggio delle donne in gravidanza.

In base a quali segni i medici possono sospettare la malattia durante la successiva ecografia? Molto dipende dalla forma della malattia. Molto spesso, la fibroelastosi viene diagnosticata nell'area del ventricolo sinistro, ma non sempre questa struttura risulta ingrandita. La forma dilatata della malattia con un aumento del ventricolo sinistro del cuore è facilmente determinata durante l'esame ecografico dalla forma sferica del cuore, il cui apice è rappresentato dal ventricolo sinistro, un aumento generale delle dimensioni dell'organo, rigonfiamento del setto interventricolare verso il ventricolo destro. Ma il segno principale della fibroelastosi è l'ispessimento dell'endocardio, nonché dei setti cardiaci con un caratteristico aumento dell'ecogenicità di queste strutture, che viene determinato attraverso uno specifico studio ecografico.

Lo studio viene eseguito utilizzando speciali apparecchiature ad ultrasuoni con programmi cardiologici. L'ecocardiografia fetale non è dannosa per la madre e il nascituro, ma consente di rilevare non solo i cambiamenti anatomici nel cuore, ma anche di determinare lo stato dei vasi coronarici, la presenza di coaguli di sangue in essi, i cambiamenti nello spessore del membrane cardiache.

L'ecocardiografia fetale è prescritta non solo in presenza di anomalie durante l'interpretazione dei risultati degli ultrasuoni, ma anche in caso di infezione materna (soprattutto virale), assunzione di farmaci potenti, predisposizione ereditaria, presenza di disordini metabolici e congenite patologie cardiache nei bambini più grandi.

L'ecocardiografia fetale può essere utilizzata per rilevare altre forme congenite di fibroelastosi. Ad esempio, la fibroelastosi ventricolare destra, un processo diffuso con contemporaneo coinvolgimento del ventricolo sinistro e delle strutture adiacenti: ventricolo destro, valvole cardiache, atri, forme combinate di fibroelastosi, fibroelastosi endomiocardica con ispessimento della membrana ventricolare interna e coinvolgimento di parte del miocardio (solitamente combinato con trombosi parietale).

La fibroelastosi endocardica rilevata nel periodo prenatale ha una prognosi molto sfavorevole, quindi in questo caso i medici raccomandano l'interruzione della gravidanza. La possibilità di una diagnosi errata è esclusa mediante una ripetizione dell'ecografia del cuore fetale, che viene effettuata 4 settimane dopo il primo esame che ha rivelato la patologia. È chiaro che la decisione finale sull'interruzione o sulla conservazione della gravidanza spetta ai genitori, ma questi ultimi devono essere consapevoli della vita alla quale condannano il bambino.

La fibroelastosi endocardica non viene sempre rilevata durante la gravidanza, soprattutto se si tiene conto del fatto che non tutte le future mamme vengono registrate presso il consultorio femminile e si sottopongono a diagnostica ecografica preventiva. La malattia del bambino nel grembo materno praticamente non influisce sulle condizioni della donna incinta, quindi la nascita di un bambino malato diventa spesso una spiacevole sorpresa.

In alcuni casi, sia i genitori che i medici vengono a conoscenza della malattia del bambino diversi mesi dopo la nascita del bambino. In questo caso, gli esami del sangue di laboratorio potrebbero non mostrare nulla, tranne un aumento della concentrazione di sodio (ipernatriemia). Ma i loro risultati saranno utili nella diagnosi differenziale per escludere malattie infiammatorie.

C’è speranza per la diagnostica strumentale. Un esame cardiaco standard (ECG) non è particolarmente rivelatore nei casi di fibroelastosi. Aiuta a identificare i disturbi del cuore e della conduzione elettrica del muscolo cardiaco, ma non specifica le cause di tali disturbi del funzionamento. Quindi la variazione del voltaggio dell'ECG (in giovane età è solitamente sottostimato, in età avanzata, al contrario, eccessivamente alto) indica una cardiomiopatia, che può essere associata non solo a patologie cardiache, ma anche a disturbi metabolici. La tachicardia è un sintomo di malattie cardiologiche. E quando entrambi i ventricoli del cuore sono colpiti, il cardiogramma può apparire del tutto normale.[8]

La tomografia computerizzata (TC) è un eccellente strumento non invasivo per rilevare la calcificazione cardiovascolare ed escludere la pericardite.[9]

La risonanza magnetica (MRI) può essere utile per rilevare la fibroelastosi perché la biopsia è invasiva. Un bordo ipointenso in una sequenza di perfusione miocardica e un bordo iperintenso in una sequenza a potenziamento ritardato indicano fibroelastosi.[10]

Ma questo non significa che lo studio debba essere abbandonato, perché aiuta a determinare la natura del lavoro cardiaco e il grado di sviluppo dell'insufficienza cardiaca.

Quando compaiono sintomi di insufficienza cardiaca e il paziente viene indirizzato a un medico, al paziente viene anche prescritta: radiografia del torace, computer o risonanza magnetica del cuore, ecocardiografia (ecocardiografia). Nei casi dubbi è necessario ricorrere alla biopsia del tessuto cardiaco con successivo esame istologico. La diagnosi è molto grave, quindi richiede lo stesso approccio diagnostico, sebbene il trattamento differisca poco dalla terapia sintomatica della malattia coronarica e dell'insufficienza cardiaca.

Ma anche un esame così meticoloso non sarà utile se i suoi risultati non verranno utilizzati nella diagnosi differenziale. I risultati dell'ECG possono essere utilizzati per differenziare la fibroelastosi acuta dalla miocardite idiopatica, dalla pericardite essudativa, dalla stenosi aortica. In questo caso, gli esami di laboratorio non mostreranno segni di infiammazione (leucocitosi, COE elevato, ecc.) e le misurazioni della temperatura non mostreranno ipertermia.

Per distinguere la fibroelastosi endocardica dall'insufficienza isolata della valvola mitrale e dalla cardiopatia mitralica è utile analizzare i toni e i soffi cardiaci, le variazioni delle dimensioni atriali e l'anamnesi.

L'analisi dei dati anamnestici è utile per differenziare tra fibroelastosi e stenosi cardiaca e aortica. Nella stenosi aortica è da notare anche la preservazione del ritmo sinusale e l'assenza di tromboembolismo. Disturbi del ritmo cardiaco e deposizione di trombi non si osservano nella pericardite essudativa, ma la malattia si manifesta con febbre e febbre.

La differenziazione tra fibroelastosi endocardica e cardiomiopatia congestizia causa la maggiore difficoltà. In questo caso, sebbene nella maggior parte dei casi la fibroelastosi non sia accompagnata da marcati disturbi della conduzione cardiaca, ha una prognosi di trattamento meno favorevole.

Nelle patologie combinate è necessario prestare attenzione ad eventuali anomalie rilevate durante una TC o un'ecografia del cuore, poiché le malformazioni congenite complicano significativamente il decorso della fibroelastosi. Se la fibroelastosi endocardica combinata viene rilevata nel periodo intrauterino, non è opportuno preservare la gravidanza. È molto più umano interromperlo.

Diagnosi di fibroelastosi polmonare

La diagnosi della fibroelastosi polmonare richiede anche da parte del medico determinate conoscenze e abilità. Il fatto è che i sintomi della malattia sono piuttosto eterogenei. Da un lato, indicano una malattia polmonare congestizia (tosse improduttiva, mancanza di respiro) e dall'altro possono essere una manifestazione di patologia cardiaca. Pertanto, la diagnosi della malattia non può essere ridotta solo all'esposizione dei sintomi e all'auscultazione.

Gli esami del sangue del paziente aiutano ad escludere malattie infiammatorie polmonari, ma non forniscono informazioni sui cambiamenti quantitativi e qualitativi nei tessuti. La presenza di segni di eosinofilia aiuta a differenziare la malattia da manifestazioni simili di fibrosi polmonare, ma non rifiuta né conferma il fatto della fibroelastosi.

Più indicativi sono considerati studi strumentali: radiografia dei polmoni e studio tomografico degli organi respiratori, nonché test funzionali consistenti nella determinazione dei volumi respiratori, capacità vitale dei polmoni, pressione nell'organo.

Nella fibroelastosi polmonare vale la pena prestare attenzione alla diminuzione della funzione respiratoria esterna misurata durante la spirometria. La riduzione delle cavità alveolari attive ha un effetto notevole sulla capacità vitale dei polmoni (VC) e sull'ispessimento delle pareti delle strutture interne - sulla capacità di diffusione dell'organo (DCL), che fornisce funzioni di ventilazione e scambio di gas (in semplice parole, per assorbire l'anidride carbonica dal sangue e dare ossigeno).

Le caratteristiche caratteristiche della fibroelastosi pleuroparenchimale sono una combinazione di ingresso limitato di aria nei polmoni (ostruzione) e ridotta espansione polmonare durante l'inspirazione (restrizione), deterioramento della funzione respiratoria esterna, moderata ipertensione polmonare (aumento della pressione nei polmoni), diagnosticata nella metà dei pazienti.

La biopsia del tessuto polmonare mostra cambiamenti caratteristici nella struttura interna dell'organo. Questi includono: fibrosi della pleura e del parenchima combinata con elastosi delle pareti alveolari, accumulo di linfociti nell'area delle partizioni compattate degli alveoli, trasformazione dei fibroblasti in tessuto muscolare insolito per loro, presenza di fluido edematoso.

Il tomogramma mostra danni polmonari nelle parti superiori dei polmoni sotto forma di focolai di ispessimento pleurico e cambiamenti strutturali nel parenchima. Il tessuto connettivo troppo cresciuto dei polmoni per colore e proprietà ricorda quello muscolare, ma il volume dei polmoni è ridotto. Nel parenchima si trovano cavità contenenti aria (cisti) piuttosto grandi. Sono caratteristici l'espansione focale irreversibile (o diffusa) dei bronchi e dei bronchioli (bronchiectasie da trazione), il basso livello della cupola del diaframma.

Gli studi radiologici in molti pazienti rivelano aree di "vetro smerigliato" e "polmone a nido d'ape", indicando una ventilazione polmonare irregolare dovuta alla presenza di focolai di ispessimento dei tessuti. Circa la metà dei pazienti presenta linfonodi e fegato ingrossati.

La fibroelastosi polmonare dovrebbe essere differenziata dalla fibrosi causata da infezione parassitaria e eosinofilia associata, fibroelastosi endocardica, malattie polmonari con ventilazione ridotta e quadro di un "polmone a nido d'ape", malattia autoimmune istiocitosi X (una forma di questa patologia con danno polmonare è chiamata malattia di Hend-Schuller-Krischen), manifestazioni di sarcoidosi e tubercolosi polmonare.

Trattamento Fibroelastosi

La fibroelastosi, qualunque sia la sua localizzazione, è considerata una malattia pericolosa e praticamente incurabile. I cambiamenti patologici nella pleura e nel parenchima polmonare non possono essere ripristinati con i farmaci. E anche l'uso di farmaci antinfiammatori ormonali (corticosteroidi) in combinazione con broncodilatatori non dà il risultato desiderato. I broncodilatatori aiutano ad alleviare leggermente le condizioni del paziente, alleviando la sindrome ostruttiva, ma non influenzano i processi che si verificano nei polmoni, quindi possono essere utilizzati solo come terapia di supporto.

Anche il trattamento chirurgico della fibroelastosi polmonare è inefficace. L’unico intervento chirurgico che potrebbe cambiare la situazione è il trapianto di un organo da donatore. Ma il trapianto polmonare, purtroppo, ha ancora la stessa prognosi sfavorevole.[11]

Secondo scienziati stranieri, la fibroelastosi può essere considerata una delle complicazioni più frequenti del trapianto di cellule staminali del polmone o del midollo osseo. In entrambi i casi si verificano cambiamenti nelle fibre del tessuto connettivo dei polmoni, che influenzano la funzione della respirazione esterna.

La malattia senza trattamento (e ad oggi non esiste un trattamento efficace) progredisce ed entro 1,5-2 anni circa il 40% dei pazienti muore per insufficienza respiratoria. Anche l’aspettativa di vita di coloro che restano è fortemente limitata (fino a 10-20 anni), così come la capacità di lavorare. La persona diventa disabile.

Anche la fibroelastosi cardiaca è considerata una malattia incurabile dal punto di vista medico, soprattutto se si tratta di una patologia congenita. Di solito i bambini non vivono fino all'età di 2 anni. Possono essere salvati solo con il trapianto di cuore, che di per sé è un’operazione difficile con un alto grado di rischio e conseguenze imprevedibili, soprattutto in così giovane età.

Chirurgicamente in alcuni neonati è possibile correggere le anomalie cardiache congenite, in modo che non aggravino le condizioni del bambino malato. Con la stenosi arteriosa, viene praticato l'installazione di un dilatatore vascolare - uno shunt (bypass aortocoronarico). Quando il ventricolo sinistro del cuore è dilatato, la sua forma viene prontamente ripristinata. Ma anche un'operazione del genere non garantisce che il bambino possa fare a meno del trapianto. Circa il 20-25% dei bambini sopravvive, ma soffre di insufficienza cardiaca per tutta la vita, quindi non è considerato sano.

Se la malattia viene acquisita, vale la pena lottare per la vita del bambino con l'aiuto dei farmaci. Ma dovrebbe essere chiaro che prima appare la malattia, più difficile sarà combatterla.

Il trattamento farmacologico ha lo scopo di combattere e prevenire le riacutizzazioni dell’insufficienza cardiaca. Ai pazienti vengono prescritti tali farmaci cardiaci:

• inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE) che influenzano la pressione sanguigna e la mantengono normale (captopril, enalapril, benazepril, ecc.),
• beta-adrenobloccanti utilizzati per il trattamento dei disturbi del ritmo cardiaco, dell'ipertensione arteriosa, della prevenzione dell'infarto del miocardio (anaprilina, bisoprololo, metoprololo),
• glicosidi cardiaci, che con un uso prolungato non solo supportano la funzione cardiaca (aumentano il contenuto di potassio nei cardiomiociti e migliorano la conduzione miocardica), ma possono anche ridurre leggermente il grado di ispessimento endocardico (digossina, pitossina, strofantina),
• diuretici risparmiatori di potassio (spironolattone, verospiron, dekriz), prevenendo l'edema tissutale,
• terapia antitrombotica con anticoagulanti (cardiomagnil, magnicor), prevenendo la formazione di coaguli di sangue e alterata circolazione sanguigna nei vasi coronarici.

Nella fibroelastosi endocardica congenita, il trattamento di supporto continuo non promuove il recupero ma riduce il rischio di morte per insufficienza cardiaca o tromboembolia del 70-75%.[12]

Farmaci

Come possiamo vedere, il trattamento della fibroelastosi endocardica non differisce molto da quello dello scompenso cardiaco. In entrambi i casi, i cardiologi tengono conto della gravità della cardiopatia. La prescrizione dei farmaci è strettamente individualizzata, tenendo conto dell'età del paziente, delle comorbilità, della forma e del grado dello scompenso cardiaco.

Esistono 5 gruppi di farmaci utilizzati nel trattamento della fibroelastosi endocardica acquisita. Consideriamo un farmaco per ciascun gruppo.

"Enalapril" - un farmaco del gruppo degli ACE inibitori, disponibile sotto forma di compresse di diverso dosaggio. Il farmaco aumenta il flusso sanguigno coronarico, dilata le arterie, riduce la pressione sanguigna senza influenzare la circolazione cerebrale, rallenta e riduce l'espansione del ventricolo sinistro del cuore. Il farmaco migliora l'afflusso di sangue al miocardio, riducendo gli effetti dell'ischemia, riduce leggermente la coagulazione del sangue, prevenendo la formazione di coaguli di sangue, ha un leggero effetto diuretico.

Nell'insufficienza cardiaca, il medicinale viene prescritto per un periodo superiore a sei mesi o su base permanente. Il farmaco viene iniziato con la dose minima (2,5 mg), aumentandola gradualmente di 2,5-5 mg ogni 3-4 giorni. La dose permanente sarà quella ben tollerata dal paziente e che manterrà la pressione sanguigna entro limiti normali.

La dose massima giornaliera è di 40 mg. Può essere assunto una volta o diviso in 2 dosi.

Nel caso in cui la pressione arteriosa scenda al di sotto del normale, la dose del farmaco viene gradualmente ridotta. Non è consentito interrompere bruscamente il trattamento con "Enalapril". Si consiglia di assumere una dose di mantenimento di 5 mg al giorno.

Il farmaco è destinato al trattamento di pazienti adulti, ma può essere prescritto a un bambino (la sicurezza non è ufficialmente stabilita, ma in caso di fibroelastosi è in gioco la vita di un piccolo paziente, quindi viene preso in considerazione il rapporto di rischio). L'ACE inibitore non è prescritto ai pazienti con intolleranza ai componenti del farmaco, nella porfiria, in gravidanza e durante l'allattamento al seno. Se il paziente ha già avuto l'edema di Quincke durante l'assunzione di farmaci di questo gruppo, "Enalapril" è proibito.

Si deve prestare cautela quando si prescrive il farmaco a pazienti con patologie concomitanti: grave malattia renale ed epatica, iperkaliemia, iperaldosteronismo, stenosi della valvola aortica o mitrale, patologie sistemiche del tessuto connettivo, ischemia cardiaca, malattia cerebrale, diabete mellito.

Durante il trattamento con il farmaco non assumere diuretici convenzionali per evitare disidratazione e forte effetto ipotensivo. La somministrazione concomitante di diuretici risparmiatori di potassio richiede un aggiustamento della dose, poiché esiste un alto rischio di iperkaliemia, che a sua volta provoca disturbi del ritmo cardiaco, convulsioni convulsive, diminuzione del tono muscolare, aumento della debolezza, ecc.

Il farmaco "Enalapril" è generalmente tollerato abbastanza bene, ma alcuni pazienti possono sviluppare effetti collaterali. I più comuni sono considerati: grave calo della pressione sanguigna fino al collasso, mal di testa e vertigini, disturbi del sonno, aumento dell'affaticamento, compromissione reversibile dell'equilibrio, dell'udito e della vista, tinnito, mancanza di respiro, tosse senza produzione di espettorato, alterazioni del sangue e urina, che di solito indicano una funzionalità epatica e renale non corretta. Possibile: perdita di capelli, diminuzione del desiderio sessuale, sintomi di "vampate di calore" (sensazione di calore e palpitazioni cardiache, iperemia della pelle del viso, ecc.).

"Bisoprololo" - beta-adrenobloccante con azione selettiva, che ha un effetto ipotensivo e anti-ischemico, aiuta a combattere le manifestazioni di tachicardia e aritmia. Budget significa sotto forma di compresse, prevenendo la progressione dell'insufficienza cardiaca nella fibroelastosi endocardica.[13]

Come molti altri farmaci prescritti per CHD e CHF, "Bisoprololo" viene prescritto per molto tempo. È preferibile assumerlo al mattino prima o durante i pasti.

Per quanto riguarda i dosaggi raccomandati, vengono selezionati individualmente in base ai valori della pressione arteriosa e ai farmaci prescritti insieme a questo farmaco. In media, la dose singola (ovvero giornaliera) è di 5-10 mg, ma in caso di leggero aumento della pressione può essere ridotta a 2,5 mg. La dose massima che può essere somministrata a un paziente con reni normalmente funzionanti è di 20 mg, ma solo in caso di pressione arteriosa elevata e stabile.

L'aumento dei dosaggi indicati è possibile solo con il permesso di un medico. Ma nelle gravi malattie del fegato e dei reni, 10 mg sono considerati la dose massima consentita.

Nel trattamento complesso dell'insufficienza cardiaca sullo sfondo della disfunzione ventricolare sinistra, che si verifica più spesso nella fibroelastosi, la dose efficace viene selezionata aumentando gradualmente il dosaggio di 1,25 mg. Allo stesso tempo, inizi con la dose più bassa possibile (1,25 mg). L'aumento del dosaggio viene effettuato ad intervalli di 1 settimana.

Quando la dose raggiunge 5 mg, l'intervallo viene aumentato a 28 giorni. Dopo 4 settimane, la dose viene aumentata di 2,5 mg. Rispettando tale intervallo e norma, si raggiungono i 10 mg, che il paziente dovrà assumere per un lungo periodo o in modo permanente.

Se questo dosaggio è scarsamente tollerato, viene gradualmente ridotto fino a raggiungere un dosaggio confortevole. Anche la sospensione del trattamento con beta-bloccanti non dovrebbe essere brusca.

Il farmaco non deve essere somministrato in caso di ipersensibilità al principio attivo e agli eccipienti del farmaco, insufficienza cardiaca acuta e scompensata, shock cardiogeno, blocco atrioventricolare di 2-3 gradi, bradicardia, bassa pressione sanguigna stabile e alcune altre patologie cardiache, asma bronchiale grave, broncoostruzione, gravi disturbi circolatori periferici, acidosi metabolica.

Si deve prestare attenzione quando si prescrive un trattamento complesso. Pertanto, non è consigliabile combinare "Bisoprololo" con alcuni agenti antiaritmici (chinidina, lidocaina, fenitoina, ecc.), Calcio-antagonisti e farmaci ipotensivi centrali.

Sintomi e disturbi spiacevoli possibili durante il trattamento con "Bisoprololo": aumento dell'affaticamento, mal di testa, vampate di calore, disturbi del sonno, calo di pressione e vertigini quando si alza dal letto, disturbi dell'udito, sintomi gastrointestinali, disturbi epatici e renali, diminuzione della potenza, disturbi muscolari debolezza e crampi. A volte i pazienti lamentano disturbi della circolazione periferica, che si manifestano con una diminuzione della temperatura o intorpidimento delle estremità, in particolare delle dita delle mani e dei piedi.

In presenza di malattie concomitanti del sistema broncopolmonare, reni, fegato, diabete mellito, il rischio di effetti avversi è maggiore, indicando un'esacerbazione della malattia.

"Digossina" è un popolare glicoside cardiaco economico a base di pianta digitale, che viene dispensato rigorosamente su prescrizione del medico (in compresse) e deve essere utilizzato sotto la sua supervisione. Il trattamento iniettivo viene effettuato in condizioni ospedaliere in caso di esacerbazione di CHD e CHF, le compresse vengono prescritte su base permanente in dosi minimamente efficaci, poiché il farmaco ha un effetto tossico e simile a un farmaco.

L'effetto terapeutico è quello di modificare la forza e l'ampiezza delle contrazioni del miocardio (dà energia al cuore, lo sostiene in condizioni di ischemia). Il farmaco ha anche un'azione vasodilatatrice (riduce la congestione) e una certa azione diuretica, che aiuta ad alleviare l'edema e ridurre la forza dell'insufficienza respiratoria, che si manifesta come dispnea.

Il pericolo della "Digossina" e di altri glicosidi cardiaci è che in caso di sovradosaggio possono provocare disturbi del ritmo cardiaco causati da una maggiore eccitabilità del miocardio.

Nell'esacerbazione della CHD, il farmaco viene somministrato sotto forma di iniezioni, selezionando un dosaggio individuale tenendo conto della gravità della condizione e dell'età del paziente. Quando la condizione si stabilizza, il farmaco passa alle compresse.

Di solito, la dose singola standard del farmaco è di 0,25 mg. La frequenza di somministrazione può variare da 1 a 5 volte al giorno con intervalli uguali. Nella fase acuta della CHF, la dose giornaliera può raggiungere 1,25 mg, quando la condizione si stabilizza in modo permanente, è necessario assumere una dose di mantenimento di 0,25 (meno spesso 0,5) mg al giorno.

Quando si prescrive il farmaco ai bambini, viene preso in considerazione il peso del paziente. La dose efficace e sicura è calcolata come 0,05-0,08 mg per kg di peso corporeo. Ma il farmaco non viene somministrato in modo continuo, ma per 1-7 giorni.

Il dosaggio del glicoside cardiaco deve essere prescritto da un medico, tenendo conto delle condizioni e dell'età del paziente. In questo caso, è molto pericoloso aggiustare le dosi da soli o assumere 2 farmaci con tale azione contemporaneamente.

"Digossina" non è prescritto in angina pectoris instabile, disturbi marcati del ritmo cardiaco, blocco AV del cuore di 2-3 gradi, tamponamento cardiaco, sindrome di Adams-Stokes-Morganian, stenosi isolata della valvola bicuspide e stenosi aortica, anomalia cardiaca congenita chiamata Wolff- Sindrome di Parkinson-White, cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, endo, peri- e miocardite, aneurisma dell'aorta toracica, ipercalcemia, ipokaliemia e alcune altre patologie. L'elenco delle controindicazioni è piuttosto ampio e comprende sindromi con molteplici manifestazioni, quindi la decisione sulla possibilità di utilizzare questo farmaco può essere presa solo da uno specialista.

La digossina ha anche effetti collaterali. Questi includono disturbi del ritmo cardiaco (come conseguenza di una dose errata e di un sovradosaggio), deterioramento dell'appetito, nausea (spesso con vomito), disturbi delle feci, grave debolezza e forte affaticamento, mal di testa, comparsa di "mosche" davanti agli occhi, diminuzione del numero delle piastrine e disturbi della coagulazione del sangue, reazioni allergiche. Molto spesso, la comparsa di questi e altri sintomi è associata all'assunzione di grandi dosi del farmaco, meno spesso con una terapia prolungata.

"Spironolattone" si riferisce agli antagonisti dei mineralcorticoidi. Ha un effetto diuretico, favorendo l'escrezione di sodio, cloro e acqua, ma trattenendo il potassio, necessario per il normale funzionamento del cuore, poiché la sua funzione conduttiva si basa principalmente su questo elemento. Aiuta ad alleviare l'edema. Utilizzato come aiuto nell'insufficienza cardiaca congestizia.

Il farmaco viene somministrato a seconda della fase della malattia. Nell'esacerbazione acuta, il farmaco può essere somministrato sotto forma di iniezioni e compresse alla dose di 50-100 mg al giorno. Quando la condizione si stabilizza, viene prescritta una dose di mantenimento di 25-50 mg per un lungo periodo. Se l'equilibrio di potassio e sodio viene disturbato nella direzione della riduzione del primo, la dose può essere aumentata fino a quando non viene ripristinata la normale concentrazione di oligoelementi.

In pediatria, il calcolo del dosaggio efficace si basa sul rapporto di 1-3 mg di spironolattone per ogni chilogrammo di peso corporeo del paziente.

Come si vede, anche in questo caso la scelta della dose consigliata è individualizzata, così come nella prescrizione di molti altri farmaci utilizzati in cardiologia.

Controindicazioni all'uso dei diuretici possono essere: eccesso di potassio o basso livello di sodio nel corpo, patologia associata all'assenza di minzione (anuria), grave malattia renale con funzionalità renale compromessa. Il farmaco non è prescritto alle donne incinte e che allattano, così come a coloro che hanno un'intolleranza ai componenti del farmaco.

Si deve prestare cautela nell'uso del farmaco nei pazienti con blocco cardiaco AV (possibile esacerbazione), eccesso di calcio (ipercalcemia), acidosi metabolica, diabete mellito, disturbi mestruali, malattie del fegato.

L'assunzione del farmaco può causare mal di testa, sonnolenza, disturbi dell'equilibrio e della coordinazione dei movimenti (atassia), ingrossamento delle ghiandole mammarie negli uomini (ginecomastia) e ridotta potenza sessuale, cambiamenti nell'andamento delle mestruazioni, ingrossamento della voce ed eccessiva perdita di capelli nelle donne (irsutismo)., dolore epigastrico e disturbi gastrointestinali, coliche intestinali, disturbi renali e dell'equilibrio minerale. Sono possibili reazioni cutanee e allergiche.

Di solito si osservano sintomi avversi quando viene superato il dosaggio richiesto. In caso di dosaggio insufficiente può verificarsi gonfiore.

"Magnicor" - un farmaco che previene la formazione di coaguli di sangue, a base di acido acetilsalicilico e idrossido di magnesio. Uno dei mezzi efficaci della terapia antitrombotica prescritta per l'insufficienza cardiaca. Ha effetto analgesico, antinfiammatorio, antiaggregante, influenza la funzione respiratoria. L'idrossido di magnesio riduce l'effetto negativo dell'acido acetilsalicilico sulla mucosa del tratto gastrointestinale.

Nella fibroelastosi endomiocardica, il farmaco viene prescritto a scopo profilattico, quindi la dose minima efficace è di 75 mg, che corrisponde a 1 compressa. Nell'ischemia cardiaca dovuta a trombosi e successivo restringimento del lume coronarico, la dose iniziale è di 2 compresse e la dose di mantenimento corrisponde alla dose profilattica.

Il superamento dei dosaggi raccomandati aumenta significativamente il rischio di sanguinamento difficile da arrestare.

I dosaggi sono indicati per i pazienti adulti a causa del fatto che il farmaco contiene acido acetilsalicilico, la cui somministrazione al di sotto dei 15 anni può avere gravi conseguenze.

Il farmaco non viene somministrato a pazienti in età pediatrica e giovane adolescente, in caso di intolleranza all'acido acetilsalicilico e ad altri componenti del farmaco, asma "aspirina" (nell'anamnesi), decorso acuto di gastrite erosiva, ulcera peptica, diatesi emorragica, grave malattie epatiche e renali, in caso di grave insufficienza cardiaca scompensata.

In gravidanza "Magnicor" viene prescritto solo se assolutamente necessario e solo nel 1-2 trimestre, tenendo conto del possibile effetto negativo sul feto e sul decorso della gravidanza. Nel 3o trimestre di gravidanza, tale trattamento è indesiderabile, poiché contribuisce a ridurre la contrattilità dell'utero (travaglio prolungato) e può causare gravi emorragie. Il feto può soffrire di ipertensione polmonare e disfunzione renale.

Gli effetti collaterali del farmaco comprendono sintomi a carico del tratto gastrointestinale (dispepsia, dolore epigastrico e addominale, qualche rischio di sanguinamento gastrico con sviluppo di anemia da carenza di ferro). Sanguinamento nasale, sanguinamento delle gengive e degli organi del sistema urinario sono possibili sullo sfondo della somministrazione di farmaci,

In caso di sovradosaggio sono possibili vertigini, svenimenti, ronzii nelle orecchie. Le reazioni allergiche non sono rare, soprattutto sullo sfondo dell'ipersensibilità ai salicilati. Ma l’anafilassi e l’insufficienza respiratoria sono reazioni avverse rare.

La selezione dei farmaci come parte della terapia complessa e i dosaggi raccomandati devono essere rigorosamente personalizzati. Particolare cautela deve essere prestata nel trattamento di donne incinte, madri che allattano, bambini e pazienti anziani.

Trattamento popolare e omeopatia

La fibroelastosi cardiaca è una malattia grave e grave con un caratteristico decorso progressivo e praticamente nessuna possibilità di recupero. È chiaro che il trattamento efficace di una tale malattia con i rimedi popolari è impossibile. Le ricette della medicina popolare, che si riducono principalmente al trattamento delle erbe, possono essere utilizzate solo come mezzi ausiliari e solo con il permesso del medico, in modo da non complicare la prognosi già sfavorevole.

Per quanto riguarda i rimedi omeopatici, il loro uso non è vietato e può far parte del complesso trattamento dell'insufficienza cardiaca. Tuttavia, in questo caso non si tratta tanto di trattamento quanto di prevenzione della progressione del CHF.

I farmaci dovrebbero essere prescritti da un omeopata esperto e le domande sulla possibilità della loro inclusione nella terapia complessa sono di competenza del medico curante.

Quali rimedi omeopatici aiutano a ritardare la progressione dello scompenso cardiaco nella fibroelastosi? Nell'insufficienza cardiaca acuta, gli omeopati si rivolgono ai seguenti rimedi: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. Nonostante la somiglianza delle indicazioni nella scelta di un farmaco efficace, i medici si affidano alle manifestazioni esterne dell'ischemia sotto forma di cianosi (il suo grado e prevalenza) e alla natura della sindrome del dolore.

Nella CCN la terapia di mantenimento può comprendere: Lahesis e Nayu, Lycopus (nelle fasi iniziali dell'ingrossamento cardiaco), Laurocerazus (per la dispnea a riposo), Latrodectus mactans (per patologie valvolari), preparati di biancospino (particolarmente utili nelle lesioni endomiocardiche).

In caso di palpitazioni, per il trattamento sintomatico possono essere prescritti: Spigelia, Glonoinum (per la tachicardia), Aurum Metallicum (per l'ipertensione).

Grindelia, Spongia e Lahegis possono essere utilizzati per ridurre la gravità della mancanza di respiro. Per controllare il dolore cardiaco possono essere prescritti: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, per alleviare l'ansia su questo sfondo - Aconitum. Nello sviluppo dell'asma cardiaco sono indicati: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Prevenzione

La prevenzione della fibroelastosi acquisita del cuore e dei polmoni consiste nella prevenzione e nel trattamento tempestivo delle malattie infettive e infiammatorie, soprattutto quando si tratta di colpire organi vitali. Un trattamento efficace della malattia di base aiuta a prevenire conseguenze pericolose, che è esattamente ciò che è la fibroelastosi. Questo è un ottimo motivo per prendersi cura della propria salute e di quella delle prossime generazioni, il cosiddetto lavoro per un futuro sano e per la longevità.

Previsione

I cambiamenti nel tessuto connettivo nella fibroelastosi cardiaca e polmonare sono considerati irreversibili. Sebbene alcuni farmaci con terapia a lungo termine possano ridurre leggermente lo spessore endocardico, non garantiscono la guarigione. Sebbene la condizione non sia sempre fatale, la prognosi è ancora relativamente sfavorevole. Il tasso di sopravvivenza a 4 anni è del 77%.[14]

La prognosi peggiore, come abbiamo già accennato, è nella fibroelastosi cardiaca congenita, dove le manifestazioni di insufficienza cardiaca sono già visibili nelle prime settimane e mesi di vita del bambino. Solo il trapianto di cuore può salvare il bambino, che di per sé è un'operazione rischiosa in un periodo così precoce e dovrebbe essere effettuato prima dei 2 anni di età. Questi bambini di solito non vivono più.

Altri interventi chirurgici possono solo evitare la morte prematura del bambino (e non sempre), ma non possono curare completamente il bambino dall’insufficienza cardiaca. La morte avviene con scompenso e insufficienza respiratoria.

La prognosi della fibroelastosi polmonare dipende dal decorso della malattia. Nello sviluppo fulmineo dei sintomi, le probabilità sono estremamente basse. Se la malattia progredisce gradualmente, il paziente può vivere circa 10-20 anni, fino alla comparsa di insufficienza respiratoria dovuta ad alterazioni degli alveoli polmonari.

Molte patologie intrattabili possono essere evitate seguendo misure preventive. Nel caso della fibroelastosi cardiaca, si tratta principalmente di prevenire quei fattori che possono influenzare lo sviluppo del cuore e del sistema circolatorio del feto (ad eccezione della predisposizione ereditaria e delle mutazioni, davanti alle quali i medici sono impotenti). Se non possono essere evitati, la diagnosi precoce aiuta a rilevare la patologia in una fase in cui è possibile interrompere la gravidanza, che in questa situazione è considerata umana.