Fibroelastosi

Il termine "fibroelastosi" in medicina si riferisce ai cambiamenti nel tessuto connettivo del corpo, che copre la superficie degli organi interni e dei vasi sanguigni, a causa della crescita compromessa delle fibre elastiche. In questo caso, vi è un ispessimento delle pareti degli organi e delle loro strutture, che influenza necessariamente il funzionamento dei sistemi vitali del corpo, in particolare i sistemi cardiovascolari e respiratori. Ciò a sua volta porta al deterioramento del benessere del paziente, specialmente durante lo sforzo fisico, influenzando la qualità e la durata della vita.

Epidemiologia

In generale, le malattie accompagnate da cambiamenti nel tessuto connettivo con conseguente ispessimento delle membrane e dei setti degli organi interni possono essere divise in 2 gruppi: fibroelastosi cardiaca e fibroelastosi polmonare. La patologia cardiaca può essere sia congenita che acquisita, con la forma polmonare della malattia che stiamo parlando di una malattia acquisita.

La fibroelastosi polmonare inizia a svilupparsi nella mezza età (più vicino a 55-57 anni), sebbene in metà dei casi l'origine della malattia dovrebbe essere ricercata durante l'infanzia. È caratterizzato da un intervallo di "luce", quando i sintomi della malattia sono assenti. In questo caso, la malattia non ha preferenze sessuali e può ugualmente colpire sia le donne che gli uomini. Questa patologia piuttosto rara è caratterizzata da cambiamenti nel tessuto pleura e nel parenchima (cellule funzionali) del polmone principalmente nel lobo superiore del polmone. Poiché l'eziologia e la patogenesi della malattia rimangono poco chiare, la malattia è attribuita a patologie idiopatiche. Secondo la terminologia medica, si chiama "fibroelastosi pleuroparenchimatosa". [1]

La fibroelastosi cardiaca è un nome generalizzato per la patologia delle membrane cardiache caratterizzate dalla loro ispessimento e ridotta funzionalità. Le forme congenite della patologia sono caratterizzate da ispessimento diffuso (diffuso) del rivestimento interno del cuore. Questo è un sottile tessuto connettivo che riveste la cavità del cuore (i suoi dipartimenti) e forma le sue valvole.

Nei pazienti adulti, viene generalmente diagnosticata una forma focale della malattia, quando la superficie interna del cuore è come se fosse coperta da macchie di tessuto più forte e più spesso (può includere non solo fibre invasate, ma anche masse trombotiche).

Nella metà dei casi di fibroelastosi cardiaca, non solo la parete del cuore ma anche le valvole (mitral di bicuspide tra atrio e ventricolo, aortico tricuspide tra ventricolo sinistro e aorta, pulmonico tra il ventricolo destro e l'arteria polmonare) diventano più spesse. Questo a sua volta può compromettere la funzione della valvola e causare restringimento dell'orifizio arterioso, che è già piccolo rispetto ad altre cavità cardiache.

La fibroelastosi endocardica nella terminologia medica è chiamata fibroelastosi endocardica (fibroelastosi prenatale, sclerosi endocardica, endocardite fetale, ecc.). Ma abbastanza spesso lo strato muscolare medio della membrana cardiaca può anche essere coinvolto nel processo. [2]

Le anomalie del miocardio (lo strato muscolare del cuore costituito da cardiomiociti), le mutazioni geniche e i gravi processi infettivi possono causare una forma diffusa di fibroelastosi, quando non solo l'endocardio ma anche il miocardio è coinvolto nel processo. Di solito i processi displastici nell'endocardio, causati da vari motivi, si verificano al confine del suo contatto con la guaina muscolare, violando la contrattilità di questo strato. In alcuni casi, c'è persino una crescita dello strato interno nel miocardio, la sostituzione di cardiomiociti con fibroblasti e fibre, che colpisce la conduzione degli impulsi nervosi e il funzionamento ritmico del cuore.

La compressione del miocardio ispessito dei vasi sanguigni nello spessore della membrana cardiaca compromette la nutrizione miocardica (ischemia miocardica), che a sua volta può portare alla necrosi del tessuto muscolare cardiaco.

La fibroelastosi endocardica con coinvolgimento miocardico cardiaco è chiamata fibroelastosi subendocardica o endomiocardica.

Secondo le statistiche, la maggior parte dei casi di questa malattia rara (solo lo 0,007% del numero totale di neonati) viene diagnosticata con fibroelastosi del ventricolo sinistro del cuore, sebbene in alcuni casi il processo si estenda anche al ventricolo destro e agli atri, comprese le valvole che li separano.

La fibroelastosi cardiaca è spesso accompagnata da lesioni di grandi vasi coronarici, anche coperti da tessuto connettivo. Nell'età adulta, si verifica spesso sullo sfondo dell'aterosclerosi progressiva dei vasi.

La malattia è più comunemente riportata nei paesi africani tropicali tra le popolazioni con un basso livello di vita, favorita da cattiva alimentazione, infezioni frequenti e alcuni alimenti e piante mangiati.

L'ispessimento endocardico è anche notato nell'ultima fase dell'endocardite fibroplastica di Leffler, che colpisce principalmente uomini di mezza età. La patogenesi di questa malattia è anche associata ad agenti infettivi che causano lo sviluppo di eosinofilia grave, che è più caratteristica delle infezioni parassitarie interne. In questo caso, i tessuti del corpo (principalmente il muscolo cardiaco e il cervello) iniziano a sperimentare una mancanza di ossigeno (ipossia). Nonostante la somiglianza dei sintomi della fibroelastosi cardiaca e dell'endocardite fibrosa di Leffter, i medici li considerano malattie completamente diverse.

Le cause Fibroelastosi

La fibroelastosi si riferisce ai cambiamenti nel tessuto connettivo negli organi vitali: cuore e polmoni, che è accompagnato dalla disfunzione degli organi e influenza l'aspetto e la condizione del paziente. La malattia è nota ai medici da decenni. La fibroelastosi della membrana interna del cuore (endocardio) fu descritta all'inizio del XVIII secolo, su cambiamenti simili nei polmoni iniziarono a parlare 2 secoli e mezzo dopo. Tuttavia, i medici non hanno raggiunto un accordo finale sulle cause della crescita eccessiva del tessuto connettivo patologico.

Non è chiaro cosa provoca esattamente il disturbo della crescita e dello sviluppo delle fibre connettive. Ma gli scienziati hanno identificato alcuni fattori di rischio per tali cambiamenti, considerandoli possibili (ma non definitive) cause della malattia.

Pertanto, nella patogenesi della fibroelastosi polmonare, che è considerata una malattia delle persone mature, un ruolo speciale è attribuito a lesioni infettive ricorrenti dell'organo, che si trovano nella metà dei pazienti. Le infezioni provocano l'infiammazione dei tessuti polmonari e pleura e l'infiammazione prolungata predispone alla loro trasformazione fibrotica.

Alcuni pazienti hanno una storia di fibroelastosi nella loro famiglia, il che suggerisce la predisposizione ereditaria. Nel loro organismo si trovano autoanticorpi non specifici, che provocano processi infiammatori a lungo termine di eziologia indeterminata.

Si ritiene che i cambiamenti fibrotici nel tessuto polmonare possano essere causati dalla malattia del reflusso gastroesofageo. Sebbene questo collegamento sia probabilmente indiretto. Si pensa anche che il rischio di fibroelastosi sia anche più elevato in quelli con malattia cardiovascolare o trombosi polmonare.

La fibroelastosi polmonare in giovane e giovane età può ricordare se stessa durante la gravidanza. Di solito, la malattia si nasconde per circa 10 o più anni, ma può manifestarsi prima, probabilmente a causa dell'aumento del carico sul corpo dei futuri cambiamenti madre e ormonale, ma non vi sono ancora spiegazioni esatte. Tuttavia, un tale modello di sviluppo della malattia è stato osservato nel 30% dei pazienti esaminati in età riproduttiva.

La gravidanza stessa non può causare la malattia, ma può accelerare lo sviluppo di eventi, il che è molto triste, perché la letalità della malattia è molto elevata e l'aspettativa di vita nella fibroelastosi è bassa.

La fibroelastosi cardiaca nella maggior parte dei casi può essere attribuita a malattie pediatriche. La patologia congenita viene rilevata già nel periodo prenatale in un feto di 4-7 mesi, ma la diagnosi può essere confermata solo dopo la nascita del bambino. Nella patogenesi di questa forma della malattia, vengono considerati diversi possibili fattori negativi: malattie infettive infiammatorie della madre, trasmesse al feto, anomalie nello sviluppo delle membrane cardiache, compromesso l'affitto ematico di tessuti cardiaci, mutazioni genetiche, carenza di ossigeno.

Si ritiene che tra le infezioni, il più grande contributo patogenetico allo sviluppo della fibroelastosi cardiaca sia realizzato dai virus, poiché sono incorporati nelle cellule del corpo, distruggerle, cambiare le proprietà dei tessuti. Il sistema immunitario non informato del feto non può fornirgli una protezione da questi agenti patogeni, a differenza dell'immunità della futura madre. Quest'ultimo potrebbe non sperimentare le conseguenze dell'infezione virale, mentre nel feto trasferito l'infezione intrauterina può provocare la comparsa di varie anomalie.

Alcuni scienziati ritengono che il ruolo decisivo nella patogenesi della forma infettiva della fibroelastosi sia svolto dall'infezione che colpisce il feto fino a 7 mesi di età. Successivamente, può solo causare malattie infiammatorie (miocardite, endocardite).

Le anomalie nello sviluppo delle membrane e delle valvole del cuore possono essere provocate da un processo infiammatorio o da inadeguate reazioni autoimmuni, per cui le cellule del sistema immunitario iniziano ad attaccare le cellule del corpo.

Le mutazioni geniche causano uno sviluppo improprio del tessuto connettivo, poiché i geni contengono informazioni sulla struttura e sul comportamento delle strutture proteiche (in particolare, le proteine di collagene ed elastina).

L'ipossia e l'ischemia dei tessuti cardiaci possono essere una conseguenza dello sviluppo del cuore anormale. In questo caso, parliamo di fibroelastosi secondaria provocata dalla cardiopatia congenita (CHD). Questi includono tali anomalie che causano ostruzione (pervietà alterata del cuore e delle sue navi):

• Stenosi o restringimento dell'aorta vicino alla valvola,
• Coartazione o restringimento segmentale dell'aorta alla giunzione del suo arco e sezione discendente,
• Atresia o assenza di un orifizio naturale nell'aorta,
• Sottosviluppamento del tessuto cardiaco (molto spesso il ventricolo sinistro, meno spesso il ventricolo destro e gli atri), che colpisce la funzione di pompaggio del cuore.

Si ritiene che la tossicosi in gravidanza possa anche fungere da fattore predisponente per la fibroelastosi fetale.

Nel periodo postnatale, lo sviluppo della fibroelastosi cardiaca può essere promosso da malattie infettive infiammatorie delle membrane d'organo, disturbi emodinamici a causa di trauma, tromboembolia vascolare, emocromatico miocardico). Le stesse cause causano lo sviluppo della malattia negli adulti.

Patogenesi

Il tessuto connettivo è un tessuto speciale del corpo umano che fa parte di quasi tutti gli organi, ma non è attivamente coinvolto nelle loro funzioni. Il tessuto connettivo è attribuito alla funzione di supporto e protettivo. Comprendendo una sorta di scheletro (scheletro, stroma) e limitare le cellule funzionali dell'organo, fornisce la sua forma e dimensione finale. Avere una forza sufficiente, il tessuto connettivo protegge anche le cellule dell'organo dalla distruzione e dalle lesioni, impedisce la penetrazione di agenti patogeni, con l'aiuto di cellule speciali di macrofagi assorbono strutture obsolete: cellule di tessuto morto, proteine straniere, componenti del sangue spesi, ecc.

Questo tessuto può essere chiamato ausiliario, perché non contiene elementi cellulari che garantiscono la funzionalità di un particolare organo. Tuttavia, il suo ruolo nell'attività vitale del corpo è abbastanza grande. Essendo parte dei gusci dei vasi sanguigni, il tessuto connettivo garantisce la sicurezza e la funzionalità di queste strutture, grazie a cui nutrizione e respirazione (trofica) dei tessuti circostanti dell'ambiente interno del corpo.

Esistono diverse varietà di tessuto connettivo. La guaina che copre gli organi interni è chiamata tessuto connettivo sciolto. È una sostanza semi-liquida e incolore contenente fibre di collagene ondulato e fibre di elastina dritta, con vari tipi di cellule sparse a casaccio tra di loro. Alcune di queste cellule (fibroblasti) sono responsabili della formazione di strutture fibrose, altre (endoteliociti e mastociti) formano una matrice traslucida di tessuto connettivo e producono sostanze speciali (eparina, istamina), altri (macrofagi) forniscono fagocitosi, ecc.

Il secondo tipo di tessuto fibroso è il tessuto connettivo denso che non contiene un gran numero di singole cellule, che a sua volta è divisa in tessuto bianco e giallo. Il tessuto bianco è costituito da fibre di collagene densamente confezionate (legamenti, tendini, periosteo) e tessuto giallo è costituito da fibre di elastina caoticamente intrecciate con fibroblasti (legamenti, guaine per vasi sanguigni, polmoni).

I tessuti connettivi includono anche: sangue, grasso, osso e tessuto della cartilagine, ma non siamo ancora interessati a loro, perché, parlando di fibroelastosi, implicano cambiamenti nelle strutture fibrose. E le fibre elastiche ed elastiche contengono solo tessuti connettivi sciolti e densi.

La sintesi di fibroblasti e la formazione di fibre di tessuto connettivo da esse è regolata a livello del cervello. Ciò garantisce la costanza delle sue caratteristiche (forza, elasticità, spessore). Se per alcune ragioni patologiche la sintesi e lo sviluppo del tessuto ausiliario sono disturbati (il numero di fibroblasti aumenta, i loro cambiamenti "comportamenti"), vi è una crescita eccessiva di forti fibre di collagene o un cambiamento nella crescita di fibre elastiche (rimangono brevi) Diventano più spessi del necessario, più denso, più forte e anelastico, che assomigliano ai tessuti fibrosi in legamenti e tendini, il che richiede un grande sforzo per allungare.

Tale tessuto non si estende bene, limitando i movimenti dell'organo (movimenti ritmici automatici del cuore e dei vasi sanguigni, cambiamenti nelle dimensioni dei polmoni durante l'inalazione e l'espirazione), quindi i disturbi dell'afflusso di sangue e degli organi respiratori, impongono la carenza di ossigeno.

Il fatto è che l'afflusso di sangue del corpo viene eseguito grazie al cuore, che funziona come una pompa, e due cerchi circolatori. Il piccolo cerchio circolatorio è responsabile dell'apporto di sangue e dello scambio di gas nei polmoni, da cui l'ossigeno con il flusso sanguigno viene consegnato al cuore e da lì al grande cerchio circolatorio e diffuso in tutto il corpo, fornendo respirazione di organi e tessuti.

La guaina elastica, limitando la contrazione del muscolo cardiaco, riduce la funzionalità del cuore, che non è così attiva nel pompare il sangue e con esso ossigeno. In caso di fibroelastosi polmonare la loro ventilazione (osigenazione) è disturbata, è chiaro che meno ossigeno inizia ad entrare nel sangue, che anche con la normale funzione cardiaca contribuirà alla fame di ossigeno (ipossia) dei tessuti e degli organi. [3]

Sintomi Fibroelastosi

La fibroelastosi cardiaca e polmonare sono due tipi di malattia caratterizzati da una sintesi compromessa di fibre all'interno del tessuto connettivo. Hanno diverse localizzazioni, ma entrambi sono potenzialmente pericolosi per la vita perché sono associati a insufficienza cardiaca e respiratoria progressiva o grave.

La fibroelastosi polmonare è un raro tipo di malattie interstiziali di questo importante organo del sistema respiratorio. Questi includono patologie croniche di parenchima polmonare con lesioni di pareti alveolari (infiammazione, interruzione della loro struttura e struttura), rivestimento interno dei capillari polmonari, ecc. La fibroelastosi è spesso considerata una speciale rara forma di polmonite progressiva con una tendenza con i cambiamenti fibrotici nei lung e nei teschi pleurali.

È quasi impossibile rilevare la malattia all'inizio, perché per circa 10 anni potrebbe non ricordare in alcun modo. Questo periodo è chiamato intervallo di luce. L'inizio dei cambiamenti patologici, che non influisce ancora sul volume dei polmoni e dello scambio di gas, può essere rilevato accidentalmente, conducendo un esame dettagliato dei polmoni in relazione a un'altra malattia del sistema respiratorio o del trauma.

La malattia è caratterizzata da una lenta progressione dei sintomi, quindi le prime manifestazioni della malattia possono essere significativamente ritardate nel tempo dalla sua insorgenza. I sintomi peggiorano gradualmente.

La tosse e l'aumento della mancanza di respiro sono i primi segni della malattia da cercare. Questi sintomi sono spesso una conseguenza di una malattia respiratoria e possono quindi essere associati a un raffreddore e le sue conseguenze per molto tempo. La dispnea è spesso percepita come un disturbo cardiaco o cambiamenti legati all'età. Tuttavia, la malattia viene diagnosticata nelle persone che si avvicinano alla vecchiaia.

Gli errori possono essere commessi sia da pazienti che da medici che li esaminano, il che porta alla rilevazione tardiva di una malattia pericolosa. Vale la pena prestare attenzione alla tosse, che nella fibroelastosi è improduttiva, ma non è stimolata da mucolitici e espettoranti, ma è controllato dai soppressori della tosse. Una tosse prolungata di questa natura è un sintomo caratteristico della fibroelastosi polmonare.

La dispnea è causata da insufficienza respiratoria progressiva a causa dell'ispessimento delle pareti alveolari e della pleura, riduzione del volume e del numero di cavità alveolari nel polmone (il parenchima di organi è visto sui raggi X sotto forma di nido d'ape). Il sintomo si intensifica sotto l'influenza dello sforzo fisico, prima significativo e poi persino piccolo. Man mano che la malattia avanza, peggiora, che diventa la causa della disabilità e della morte del paziente.

La progressione della fibroelastosi è accompagnata dal deterioramento della condizione generale: l'ipossia porta a debolezza e vertigini, il peso corporeo diminuisce (si sviluppa l'anoressia), le falangi delle unghie cambiano come le bacchette, la pelle diventa pallida, ha un aspetto doloroso.

La metà dei pazienti ha sintomi non specifici sotto forma di difficoltà respiratorie e dolore toracico, caratteristica del pneumotorace (accumulo di gas nella cavità pleurica). Questa anomalia può anche verificarsi come conseguenza di traumi, malattie polmonari primarie e secondarie, trattamento improprio, quindi non è possibile fare una diagnosi basata su di essa.

Per la fibroelastosi del cuore e per la patologia della crescita del tessuto connettivo dei polmoni, caratterizzato da: pelle pallida, perdita di peso, debolezza, che spesso ha un carattere simile ad un attacco, dispnea. Potrebbe esserci anche una temperatura subfebrale persistente senza segni di raffreddore o infezione.

Molti pazienti sperimentano un cambiamento nelle dimensioni del fegato. Si allarga senza sintomi di disfunzione. È anche possibile gonfiore delle gambe, del viso, delle braccia e della regione sacrale.

La manifestazione caratteristica della malattia è considerata un aumento dell'insufficienza circolatoria associata alla disfunzione cardiaca. In questo caso, tachicardia (aumento del numero di battiti cardiaci spesso combinati con aritmie), mancanza di respiro (incluso in assenza di sforzo fisico), cianosi dei tessuti (colorazione blu causata dall'accumulo di carbossitemoglobina nel sangue, cioè un composto di emoglobina con diossido di carbonio a causa del flusso sanguigno e conseguentemente a gas) a causa di un flusso di sangue) che è a causa del flusso di sangue) che è a causa di un flusso di sangue) che è a causa del flusso sanguigno e del gas) che è a causa del flusso di sangue) che è a causa del flusso sanguigno e del gas) che è a causa di un flusso di sangue) che è a causa di un flusso di sangue) che è a causa del flusso di sangue) conseguentemente a gas.

Allo stesso tempo, i sintomi possono apparire sia immediatamente dopo la nascita di un bambino con questa patologia, sia per qualche tempo. Nei bambini più grandi e negli adulti, i segni di grave insufficienza cardiaca appaiono di solito sullo sfondo dell'infezione del tratto respiratorio, che funge da fattore scatenante. [4]

Fibroelastosi nei bambini

Se la fibroelastosi polmonare è una malattia degli adulti, spesso a partire dall'infanzia, ma per molto tempo non ricorda se stessa, questa patologia dell'endocardio del cuore appare spesso prima della nascita del bambino e colpisce la sua vita dai primi momenti di nascita. Questa patologia rara ma grave provoca lo sviluppo di insufficienza cardiaca difficile da correggere nei neonati, molti dei quali muoiono entro 2 anni. [5]

La fibroelastosi endocardica nei neonati nella maggior parte dei casi è il risultato di processi patologici che si verificano nel corpo del bambino mentre sono ancora in utero. Le infezioni ricevute dalla madre, le mutazioni genetiche, le anomalie nello sviluppo del sistema cardiovascolare, le malattie metaboliche ereditarie - tutto questo, secondo gli scienziati, possono portare a cambiamenti nel tessuto connettivo nelle membrane cardiache. Soprattutto se un feto di 4-7 mesi è esposto a due o più fattori contemporaneamente.

Ad esempio, una combinazione di anomalie del cuore e dei vasi coronarici (stenosi, atresia, coartazione dell'aorta, sviluppo anormale di cellule miocardiche, debolezza endocardica, ecc.), Contribuendo all'ischemia tissutale, combinata con un processo infiammatorio a causa di infezioni praticamente lasciando la possibilità per il bambino più o meno vita. Se i difetti nello sviluppo dell'organo possono ancora essere prontamente corretti prontamente, la fibroelastosi progressiva può essere rallentata solo, ma non curata.

La fibroelastosi cardiaca fetale viene generalmente rilevata già durante la gravidanza durante l'ecografia del secondo al terzo trimestre. Ultrasuoni ed ecocardiografia a 20-38 settimane hanno mostrato iperecogenicità, che indica l'ispessimento e l'ispessimento dell'endocardio (più spesso diffuso, meno spesso focali), i cambiamenti nelle dimensioni e nella forma del cuore (l'organo è ampliato di dimensioni e prende la forma di una sfera o un proiettile, le strutture interne sono gradualmente appiattite). [6]

Nel 30-35% dei casi la fibroelastosi è stata rilevata prima di 26 settimane di gestazione, nel 65-70%-nel periodo successivo. In oltre l'80% dei neonati, la fibroelastosi è combinata con difetti cardiaci ostruttivi, cioè è secondario, nonostante il suo rilevamento precoce. L'iperplasia ventricolare sinistra è stata rilevata nella metà dei bambini malati, il che spiega l'elevata prevalenza della fibroelastosi di questa struttura cardiaca. Le patologie dell'aorta e la sua valvola, rilevate in un terzo dei bambini con crescita eccessiva endocardica, portano anche all'allargamento (dilatazione) della camera ventricolare sinistra e alla compromissione della sua funzionalità.

Quando la fibroelastosi cardiaca viene confermata strumentalmente, i medici raccomandano la cessazione della gravidanza. Quasi tutti i bambini nati le cui madri hanno rifiutato l'aborto medico hanno confermato i segni della malattia. I sintomi dell'insufficienza cardiaca, caratteristica della fibroelastosi, appaiono entro un anno (raramente nei 2-3 anni di vita). Nei bambini con la forma combinata della malattia, vengono rilevati segni di insufficienza cardiaca dai primi giorni della vita.

Le forme congenite di fibroelastosi primaria e combinata nei bambini hanno spesso un corso rapido con lo sviluppo di gravi insufficienza cardiaca. La cattiva salute è indicata da bassa attività, letargia del bambino, rifiuto del seno a causa della rapida stanchezza, scarsa appetito, aumento della sudorazione. Tutto ciò porta al fatto che il bambino non aumenta bene. La pelle del bambino è dolorosamente pallida, alcune con una tinta bluastra, il più delle volte nell'area del triangolo nasolabiale.

Ci sono segni di scarsa immunità, quindi tali bambini spesso e catturano rapidamente le infezioni respiratorie, complicando la situazione. A volte nei primi giorni e mesi di vita non viene diagnosticato i disturbi circolatori, ma le infezioni frequenti e le malattie polmonari diventano un fattore scatenante per l'insufficienza cardiaca congestizia.

Ulteriori esami sanitari di neonati e neonati con fibroelastosi sospetta o precedentemente diagnosticati hanno mostrato bassa pressione arteriosa (ipotensione), aumento delle dimensioni del cuore (cardiomegalia), toni smorzati all'esame cardiaco, a volte un mormorio sistolico caratteristico dell'insufficienza della valvola mitrale, tachycardia e dispnea. L'audizione polmonare mostra la presenza di respiro sibilante, che indica la congestione.

Il danno endocardico al ventricolo sinistro si traduce spesso in indebolimento dello strato muscolare del cuore (miocardio). Il ritmo cardiaco normale è costituito da due toni alternati ritmicamente. Nella fibroelastosi, può apparire un terzo (e talvolta un quarto) tono. Questo ritmo patologico è ben udibile e ricorda un galoppo a tre tempi, quindi si chiama ritmo al galoppo.

Un altro sintomo di fibroelastosi nei bambini piccoli può essere considerato la comparsa di una gobba cardiaca. Il fatto è che le costole del bambino nel primo periodo postnatale rimangono neo-osteale e sono rappresentate dal tessuto cartilagineo. L'aumento delle dimensioni del cuore porta al fatto che inizia a premere sulle costole "morbide", a causa delle quali si piegano e prendono una forma in avanti piegata costante (gobba cardiaca). Negli adulti con fibroelastosi, la gobba cardiaca non si forma a causa della forza e della rigidità dell'osso delle costole, anche se tutte le strutture cardiache sono ingranditi.

Di per sé, la formazione di una gobba cardiaca indica solo un difetto cardiaco congenito senza specificarne la natura. Ma in ogni caso, è associato ad un aumento delle dimensioni del cuore e dei suoi ventricoli.

La sindrome dell'edema nella fibroelastosi nei bambini viene diagnosticata raramente, ma molti bambini hanno un fegato ingrandito, che inizia a sporgere in media 3 cm da sotto il bordo dell'arco delle costole.

Se viene acquisita la fibroelastosi (ad esempio, come conseguenza delle malattie infiammatorie del rivestimento cardiaco), il quadro clinico è spesso lentamente progressivo. Per qualche tempo, potrebbero non esserci sintomi, quindi ci sono lievi segni di disfunzione cardiaca sotto forma di mancanza di respiro durante l'esercizio fisico, aumento della frequenza cardiaca, rapida affaticamento e bassa resistenza fisica. Poco dopo, il fegato inizia ad ingrandire, compaiono edema e vertigini.

Tutti i sintomi della fibroelastosi acquisita non sono specifici, il che rende difficile diagnosticare la malattia, che ricorda le cardiomiopatie o le malattie del fegato e dei reni. La malattia viene spesso diagnosticata nella fase di grave insufficienza cardiaca, che influisce negativamente sui risultati del trattamento.

Complicazioni e conseguenze

Va detto che la fibroelastosi del cuore e dei polmoni sono patologie gravi, il cui corso dipende da circostanze diverse. I difetti cardiaci congeniti, che possono essere corretti chirurgicamente in tenera età, complicano considerevolmente la situazione, ma c'è ancora un rischio piuttosto elevato di morte (circa il 10%).

Si ritiene che prima si sviluppi la malattia, più gravi saranno le sue conseguenze. Ciò è confermato dal fatto che la fibroelastosi congenita nella maggior parte dei casi ha un fulmine o un percorso acuto con una rapida progressione di insufficienza cardiaca. Lo sviluppo di CH acuto in un bambino di età inferiore ai 6 mesi è considerato un segno prognostico scarso.

In questo caso, il trattamento non garantisce il pieno recupero della funzione cardiaca, ma inibisce solo la progressione dei sintomi dell'insufficienza cardiaca. D'altra parte, l'assenza di tale trattamento di supporto porta alla morte durante i primi due anni di vita del bambino.

Se viene rilevata insufficienza cardiaca nei primi giorni o mesi di vita di un bambino, è probabile che il bambino non vivrà per una settimana. La risposta al trattamento varia tra i bambini. In assenza di effetto terapeutico, non c'è praticamente alcuna speranza. Ma con l'aiuto fornito, l'aspettativa di vita di un bambino malato è breve (da diversi mesi a diversi anni).

L'intervento chirurgico e la correzione dei difetti cardiaci congeniti che hanno causato la fibroelastosi di solito migliorano le condizioni del paziente. Con il successo del trattamento chirurgico dell'iperplasia del ventricolo sinistro del cuore e dell'adempimento dei requisiti del medico, la malattia può acquisire un percorso benigno: l'insufficienza cardiaca avrà un percorso cronico senza segni di progressione. Anche se c'è poca speranza per un tale risultato.

Per quanto riguarda la forma acquisita di fibroelastosi cardiaca, acquisisce rapidamente un percorso cronico e progredisce gradualmente. Il trattamento farmacologico può rallentare il processo, ma non fermarlo.

La fibroelastosi polmonare indipendentemente dal tempo di apparizione dei cambiamenti nel parenchima e nelle membrane dell'organo dopo il periodo di luce inizia a progredire rapidamente e in realtà uccide una persona in un paio di anni, provocando gravi insufficienza respiratoria. La cosa triste è che non sono ancora stati sviluppati metodi efficaci di trattamento della malattia. [7]

Diagnostica Fibroelastosi

La fibroelastosi endomiocardica, i cui sintomi sono per lo più rilevati in tenera età, è una malattia congenita. Se escludiamo quei rari casi in cui la malattia ha iniziato a svilupparsi nell'infanzia più anziana e nell'età adulta come una complicazione di traumi e malattie somatiche, la patologia può essere rilevata nel periodo prenatale, cioè prima della nascita.

I medici ritengono che i cambiamenti patologici nei tessuti endocardici, i cambiamenti nella forma del cuore fetale e alcune caratteristiche del suo lavoro, caratteristiche della fibroelastosi, possano essere rilevati già a 14 settimane di gravidanza. Ma questo è ancora un periodo piuttosto piccolo e non si può escludere che la malattia possa manifestarsi in qualche modo più tardi, più vicina al terzo trimestre di gravidanza, e talvolta anche un paio di mesi prima del parto. Per questo motivo, si raccomanda di eseguire lo screening ecografico clinico del cuore fetale a intervalli di alcune settimane quando si monitorano le donne in gravidanza.

Su quali segni i medici possono sospettare la malattia durante la prossima ecografia? Molto dipende dalla forma della malattia. Molto spesso, la fibroelastosi viene diagnosticata nell'area del ventricolo sinistro, ma non sempre questa struttura risulta essere ampliata. La forma dilatata della malattia con un aumento del ventricolo sinistro del cuore è facilmente determinata durante l'esame ecografico dalla forma sferica del cuore, il cui apice è rappresentato dal ventricolo sinistro, un aumento generale delle dimensioni dell'organo, gonfiando il setto interventicolare verso il ventricolo destro. Ma il principale segno di fibroelastosi è l'ispessimento dell'endocardio, nonché i setti cardiaci con un aumento caratteristico dell'ecogenicità di queste strutture, che è determinata attraverso uno studio ecografico specifico.

Lo studio viene condotto utilizzando apparecchiature speciali ad ultrasuoni con programmi di cardiologia. L'ecocardiografia fetale non è dannosa per la madre e il bambino non ancora nato, ma consente di rilevare non solo cambiamenti anatomici nel cuore, ma anche per determinare lo stato dei vasi coronarici, la presenza di coaguli di sangue in essi, cambia nello spessore delle membrane cardiache.

L'ecocardiografia fetale è prescritta non solo in presenza di anomalie durante l'interpretazione dei risultati degli ultrasuoni, ma anche nel caso dell'infezione di una madre (specialmente virale), dell'assunzione di potenti farmaci, della predisposizione ereditaria, della presenza di disturbi metabolici, nonché delle patologie cardiache congenite nei bambini più anziani.

L'ecocardiografia fetale può essere utilizzata per rilevare altre forme congenite di fibroelastosi. Ad esempio, fibroelastosi ventricolare destra, un processo diffuso con coinvolgimento simultaneo del ventricolo sinistro e strutture adiacenti: ventricolo destro, valvole cardiache, atria, forme combinate di fibroelastosi, di solito a parete endomiocardica).

La fibroelastosi endocardica rilevata prenatale ha una prognosi molto scarsa, quindi i medici raccomandano la cessazione della gravidanza in questo caso. La possibilità di una diagnosi errata è esclusa attraverso una ripetizione ecografica del cuore fetale, che viene eseguito 4 settimane dopo il primo esame che ha rivelato la patologia. È chiaro che la decisione finale sulla risoluzione o la conservazione della gravidanza è lasciata ai genitori, ma dovrebbero essere consapevoli della vita a cui stanno condannando il bambino.

La fibroelastosi endocardica non viene sempre rilevata durante la gravidanza, soprattutto se teniamo conto del fatto che non tutte le future madri si registrano nella consultazione delle donne e subiscono una diagnostica ecografica preventiva. La malattia del bambino nel suo grembo praticamente non influisce sulle condizioni della donna incinta, quindi la nascita di un bambino malato diventa spesso una sorpresa spiacevole.

In alcuni casi, sia i genitori che i medici a conoscere la malattia del bambino diversi mesi dopo la nascita del bambino. In questo caso, gli esami del sangue di laboratorio non possono mostrare nulla, tranne un aumento della concentrazione di sodio (ipernatriemia). Ma i loro risultati saranno utili nella diagnosi differenziale per escludere le malattie infiammatorie.

C'è speranza per la diagnostica strumentale. Un esame cardiaco standard (ECG) non è particolarmente rivelatore nei casi di fibroelastosi. Aiuta a identificare i disturbi del cuore e della conduzione elettrica del muscolo cardiaco, ma non specifica le cause di tali disturbi del funzionamento. Quindi il cambiamento nelle tensioni dell'ECG (in età più giovane è di solito sottovalutato, in più - al contrario, eccessivamente alto) indica la cardiomiopatia, che può essere associata non solo a patologie cardiache, ma anche a disturbi metabolici. La tachicardia è un sintomo di malattie cardiologiche. E quando entrambi i ventricoli del cuore sono colpiti, il cardiogramma può apparire normale. [8]

La tomografia computerizzata (CT) è un eccellente strumento non invasivo per rilevare la calcificazione cardiovascolare ed escludere la pericardite. [9]

L'imaging a risonanza magnetica (MRI) può essere utile per rilevare la fibroelastosi perché la biopsia è invasiva. Un bordo ipointenso in una sequenza di perfusione miocardica e un bordo iperintenso in una sequenza di miglioramento ritardato indica la fibroelastosi. [10]

Ma ciò non significa che lo studio dovrebbe essere abbandonato, perché aiuta a determinare la natura del lavoro cardiaco e il grado di sviluppo di insufficienza cardiaca.

Quando compaiono i sintomi dell'insufficienza cardiaca e il paziente viene indirizzato a un medico, viene anche prescritto il paziente: radiografia del torace, computer o imaging a risonanza magnetica del cuore, ecocardiografia (ecocardiografia). In casi dubbi, è necessario ricorrere alla biopsia del tessuto cardiaco con il successivo esame istologico. La diagnosi è molto grave, quindi richiede lo stesso approccio alla diagnosi, sebbene il trattamento differisca poco dalla terapia sintomatica di CHD e insufficienza cardiaca.

Ma anche un esame così meticoloso non sarà utile se i suoi risultati non vengono utilizzati nella diagnosi differenziale. I risultati dell'ECG possono essere usati per differenziare la fibroelastosi acuta dalla miocardite idiopatica, pericardite essudativa, stenosi aortica. In questo caso, gli studi di laboratorio non mostreranno segni di infiammazione (leucocitosi, COE elevato, ecc.) E le misurazioni della temperatura non mostreranno ipertermia.

Per distinguere la fibroelastosi endocardica dall'insufficienza della valvola mitrale isolata e la cardiopatia mitrale aiuta ad analizzare toni cardiaci e mormori, cambiamenti nelle dimensioni atriali e nella storia.

L'analisi dei dati anamnestici è utile per differenziare tra fibroelastosi e stenosi cardiaca e aortica. Nella stenosi aortica, meritano anche la conservazione del ritmo del seno e l'assenza di tromboembolia. Il disturbo del ritmo cardiaco e la deposizione di trombo non sono osservati nella pericardite essudativa, ma la malattia si manifesta dalla febbre e dalla febbre.

La differenziazione della fibroelastosi endocardica e della cardiomiopatia congestizia provoca la più grande difficoltà. In questo caso, sebbene la fibroelastosi nella maggior parte dei casi non sia accompagnata da marcati disturbi della conduzione cardiaca, ha una prognosi meno favorevole del trattamento.

Con le patologie combinate, è necessario prestare attenzione a eventuali anomalie rilevate durante una TAC o ecografia del cuore, poiché le malformazioni congenite complicano significativamente il decorso della fibroelastosi. Se nel periodo intrauterino viene rilevata la fibroelastosi endocardica combinata, è inappropriato preservare la gravidanza. È molto più umano terminarlo.

Diagnosi di fibroelastosi polmonare

La diagnosi della fibroelastosi polmonare richiede anche al medico determinate conoscenze e abilità. Il fatto è che i sintomi della malattia sono piuttosto eterogenei. Da un lato, indicano una malattia polmonare congestizia (tosse improduttiva, mancanza di respiro) e dall'altro può essere una manifestazione di patologia cardiaca. Pertanto, la diagnosi della malattia non può essere ridotta solo alla dichiarazione dei sintomi e dell'auscultazione.

Gli esami del sangue del paziente aiutano a escludere le malattie polmonari infiammatorie, ma non forniscono informazioni sui cambiamenti quantitativi e qualitativi nei tessuti. La presenza di segni di eosinofilia aiuta a differenziare la malattia da manifestazioni simili di fibrosi polmonare, ma non rifiutano o confermano il fatto della fibroelastosi.

Più indicativi sono considerati studi strumentali: radiografia dei polmoni e studio tomografico degli organi respiratori, nonché test funzionali costituiti dalla determinazione dei volumi respiratori, capacità vitale dei polmoni, pressione nell'organo.

Nella fibroelastosi polmonare, vale la pena prestare attenzione alla diminuzione della funzione respiratoria esterna misurata durante la spirometria. La riduzione delle cavità alveolari attive ha un effetto notevole sulla capacità vitale dei polmoni (VC) e l'ispessimento delle pareti delle strutture interne - sulla capacità di diffusione dell'organo (DCL), che fornisce funzioni di ventilazione e scambio di gas (in parole semplici, per assorbire l'anioxide carbonica dal sangue e dare ossigeno).

Le caratteristiche caratteristiche della fibroelastosi pleuroparenchimale sono una combinazione di accesso all'aria limitato nei polmoni (ostruzione) e espansione polmonare alterata sull'ispirazione (restrizione), deterioramento della funzione respiratoria esterna, moderata ipertensione polmonare (aumento della pressione nei polmoni), diagnosticata in metà dei pazienti.

La biopsia del tessuto polmonare mostra cambiamenti caratteristici nella struttura interna dell'organo. Questi includono: fibrosi di pleura e parenchima combinata con elastosi delle pareti alveolari, accumulo di linfociti nell'area delle partizioni compatte di alveoli, trasformazione dei fibroblasti in insoliti per loro del tessuto muscolare, presenza di fluido edematoso.

Il tomogramma mostra danni polmonari nelle parti superiori dei polmoni sotto forma di focolai di ispessimento pleurico e cambiamenti strutturali nel parenchima. Il tessuto connettivo sovrapposto dei polmoni per colore e proprietà ricorda muscoloso, ma il volume dei polmoni è ridotto. Cavità abbastanza grandi contenenti aria (cisti) si trovano nel parenchima. L'espansione focale irreversibile (o diffusa) di bronchi e bronchioli (bronchiectasia di trazione), bassa posizione della cupola del diaframma è caratteristica.

Studi radiologici in molti pazienti rivelano aree di "vetro smerigliato" e "polmone a nido d'ape", che indicano ventilazione polmonare irregolare a causa della presenza di focolai di ispessimento dei tessuti. Circa la metà dei pazienti ha linfonodi e fegato ingranditi.

La fibroelastosi del polmone dovrebbe essere differenziata dalla fibrosi causata dall'infezione parassita e dall'eosinofilia associata, fibroelastosi endocardica, malattie polmonari con ventilazione compromessa e il quadro di una "malattia del nido d'ape", manifestazioni autoimmune dell'istiocitosi X e di una malattia da siello) tubercolosi polmonare.

Trattamento Fibroelastosi

La fibroelastosi, qualunque sia la sua localizzazione, è considerata una malattia pericolosa e praticamente incurabile. I cambiamenti patologici nel parenchima pleura e polmonare non possono essere ripristinati dai farmaci. E persino l'uso di farmaci antinfiammatori ormonali (corticosteroidi) in combinazione con i broncodilatatori non dà il risultato desiderato. I broncodilatatori aiutano ad alleviare leggermente le condizioni del paziente, alleviando la sindrome ostruttiva, ma non influiscono sui processi che si verificano nei polmoni, quindi possono essere usati solo come terapia di supporto.

Anche il trattamento chirurgico per la fibroelastosi polmonare è inefficace. L'unico intervento chirurgico che potrebbe cambiare la situazione è il trapianto di un organo donatore. Ma il trapianto polmonare, purtroppo, ha ancora la stessa prognosi sfavorevole. [11]

Secondo scienziati stranieri, la fibroelastosi può essere considerata una delle frequenti complicanze del trapianto di cellule staminali polmonari o del midollo osseo. In entrambi i casi, ci sono cambiamenti nelle fibre del tessuto connettivo dei polmoni, che influenzano la funzione della respirazione esterna.

La malattia senza trattamento (e fino ad oggi non esiste un trattamento efficace) e entro 1,5-2 anni circa il 40% dei pazienti muore per insufficienza respiratoria. L'aspettativa di vita di coloro che rimangono è anche gravemente limitata (fino a 10-20 anni), nonché la capacità di lavorare. La persona diventa disabile.

La fibroelastosi cardiaca è anche considerata una malattia incurabile dal punto di vista medico, specialmente se si tratta di una patologia congenita. Di solito i bambini non vivono all'età di 2 anni. Possono essere salvati solo dal trapianto di cuore, che di per sé è un'operazione difficile con un alto grado di rischio e conseguenze imprevedibili, specialmente in così giovane età.

Chirurgicamente in alcuni bambini è possibile correggere le anomalie del cuore congenite, in modo che non aggravano la condizione del bambino malato. Con la stenosi arteriosa, è praticato per installare un dilatatore della nave - uno shunt (bypass aortocoronario). Quando il ventricolo sinistro del cuore viene dilatato, la sua forma viene prontamente ripristinata. Ma anche tale operazione non garantisce che il bambino possa fare a meno del trapianto. Circa il 20-25% dei bambini sopravvive, ma soffrono di insufficienza cardiaca per tutta la vita, cioè non sono considerati sani.

Se la malattia viene acquisita, vale la pena lottare per la vita del bambino con l'aiuto dei farmaci. Ma si dovrebbe capire che prima appare la malattia, più difficile sarà combatterla.

Il trattamento farmacologico mira a combattere e prevenire le esacerbazioni di insufficienza cardiaca. Ai pazienti vengono prescritti tali farmaci cardiaci:

• Inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina (ACE) che colpiscono la pressione sanguigna e lo mantengono normale (captopril, enalapril, benzepril, ecc.),
• Beta-adrenoblockers usati per il trattamento dei disturbi del ritmo cardiaco, ipertensione arteriosa, prevenzione dell'infarto miocardico (anaprilina, bisoprololo, metoprololo),
• I glicosidi cardiaci, che con uso prolungato non solo supportano la funzione cardiaca (aumentano il contenuto di potassio nei cardiomiociti e migliorano la conduzione miocardica), ma possono anche ridurre leggermente il grado di ispessimento endocardico (digossina, pitixina, strofantina),
• Diuretici a risparmio di potassio (spironolattone, Verospiron, Dekriz), prevenzione dell'edema tissutale,
• Terapia antitrombotica con anticoagulanti (cardiomagnile, magnicor), che impedisce la formazione di coaguli di sangue e compromessa la circolazione sanguigna nei vasi coronarici.

Nella fibroelastosi endocardica congenita, il trattamento di supporto in corso non promuove il recupero ma riduce il rischio di morte per insufficienza cardiaca o tromboembolia del 70-75%. [12]

Farmaci

Come possiamo vedere, il trattamento della fibroelastosi endocardica non differisce molto da quello dell'insufficienza cardiaca. In entrambi i casi, i cardiologi tengono conto della gravità della cardiopatia. La prescrizione di farmaci è rigorosamente individualizzata, tenendo conto dell'età, delle comorbilità, della forma e del grado di insufficienza cardiaca del paziente.

Esistono 5 gruppi di farmaci utilizzati nel trattamento della fibroelastosi endocardica acquisita. Consideriamo un farmaco di ciascun gruppo.

"Enalapril" - Un farmaco del gruppo di ACE inibitori, disponibile sotto forma di compresse di dosaggio diverso. Il farmaco aumenta il flusso sanguigno coronarico, dilata le arterie, riduce la pressione sanguigna senza influire sulla circolazione cerebrale, rallenta e riduce l'espansione del ventricolo sinistro del cuore. Il farmaco migliora l'afflusso di sangue al miocardio, riducendo gli effetti dell'ischemia, riduce leggermente la coagulazione del sangue, prevenendo la formazione di coaguli di sangue, ha un leggero effetto diuretico.

Nell'insufficienza cardiaca, la medicina è prescritta per un periodo di oltre sei mesi o su base permanente. Il farmaco viene iniziato con la dose minima (2,5 mg), aumentando gradualmente di 2,5-5 mg ogni 3-4 giorni. La dose permanente sarà quella che è ben tollerata dal paziente e mantiene la pressione sanguigna entro limiti normali.

La dose massima giornaliera è di 40 mg. Può essere preso una volta o diviso in 2 dosi.

Nel caso in cui la BP sia impostata al di sotto del normale, la dose del farmaco viene gradualmente ridotta. Non è consentito interrompere bruscamente il trattamento con "enalapril". Si consiglia di assumere una dose di manutenzione di 5 mg al giorno.

Il farmaco è destinato al trattamento dei pazienti adulti, ma può essere prescritto a un bambino (la sicurezza non è ufficialmente stabilita, ma in caso di fibroelastosi, è in gioco la vita di un piccolo paziente, quindi il rapporto di rischio è preso in considerazione). L'inibitore ACE non è prescritto ai pazienti con intolleranza ai componenti del farmaco, in porfiria, gravidanza e durante l'allattamento. Se il paziente ha precedentemente avuto l'edema di Quincke sullo sfondo dell'assunzione di farmaci di questo gruppo, "Enalapril" è vietato.

È necessario osservare cautela quando si prescrive il farmaco a pazienti con patologie concomitanti: gravi malattie renali e epatiche, iperkalemia, iperaldosteronismo, stenosi della valvola aortica o mitrale, patologie sistemiche di tessuto connettivo, ischemia cardiaca, malattia cerebrale, diabete mellito.

Durante il trattamento con il farmaco non assume i diuretici convenzionali per evitare disidratazione e un forte effetto ipotensivo. La somministrazione concomitante con diuretici a risparmio di potassio richiede un aggiustamento della dose, in quanto esiste un alto rischio di iperkalemia, che a sua volta provoca disturbi del ritmo cardiaco, convulsioni convulsive, riduzione del tono muscolare, aumento di debolezza, ecc.

Il farmaco "enalapril" è generalmente tollerato abbastanza bene, ma alcuni pazienti possono sviluppare effetti collaterali. I più comuni sono considerati: una grave riduzione della pressione sanguigna fino al collasso, mal di testa e vertigini, disturbi del sonno, maggiore fatica, compromissione reversibile dell'equilibrio, udito e visione, acufene, mancanza di respiro, tosse senza produzione di espettorato, cambiamenti nel sangue e urina, di solito indicando una funzione epatica e renale. Possibile: perdita di capelli, riduzione del desiderio sessuale, sintomi di "vampate di calore" (sensazione di calore e palpitazioni cardiache, iperemia della pelle del viso, ecc.).

"Bisoprololo"-Beta-adrenoblocker con azione selettiva, che ha un effetto ipotensivo e anti-ischemico, aiuta a combattere le manifestazioni di tachicardia e aritmia. Budget mezzi sotto forma di compresse, prevenendo la progressione dell'insufficienza cardiaca nella fibroelastosi endocardica. [13]

Come molti altri farmaci prescritti per CHD e CHF, "bisoprololo" viene prescritto a lungo. È desiderabile prenderlo nelle ore del mattino prima o durante i pasti.

Per quanto riguarda i dosaggi raccomandati, sono selezionati individualmente a seconda dei valori BP e di quei farmaci che sono prescritti in parallelo a questo farmaco. In media, la dose singola (aka giornaliera) è di 5-10 mg, ma in caso di un leggero aumento della pressione può essere ridotto a 2,5 mg. La dose massima che può essere somministrata a un paziente con reni normalmente funzionanti è di 20 mg, ma solo in caso di BP elevata stabile.

L'aumento dei dosaggi indicati è possibile solo con il permesso di un medico. Ma nelle gravi malattie del fegato e dei reni 10 mg sono considerati la dose massima ammissibile.

Nel trattamento complesso dell'insufficienza cardiaca sullo sfondo della disfunzione ventricolare sinistra, che più spesso si verifica nella fibroelastosi, la dose effettiva viene selezionata aumentando gradualmente il dosaggio di 1,25 mg. Allo stesso tempo, inizia con la dose più bassa possibile (1,25 mg). L'aumento del dosaggio viene effettuato a intervalli di 1 settimana.

Quando la dose raggiunge 5 mg, l'intervallo viene aumentato a 28 giorni. Dopo 4 settimane, la dose aumenta di 2,5 mg. Aderendo a tale intervallo e norma, è raggiunto 10 mg, che il paziente dovrà prendere a lungo o permanentemente.

Se questo dosaggio è scarsamente tollerato, viene gradualmente ridotto a un dosaggio confortevole. Anche il ritiro dal trattamento beta-bloccante non dovrebbe essere brusco.

Il farmaco non dovrebbe essere somministrato in caso di ipersensibilità agli eccipienti e agli eccipienti del farmaco, insufficienza cardiaca acuta e decompensata, shock cardiogenico, blocco antrioventricolare di 2-3 gradi, bradicardia, bassa pressione arteriosa stabile.

È necessario osservare cautela quando si prescrive un trattamento complesso. Pertanto, non si raccomanda di combinare "bisoprololo" con alcuni agenti antiaritmici (chinidina, lidocaina, fenitoina, ecc.), Antagonisti del calcio e farmaci ipotensivi centrali.

Sintomi e disturbi spiacevoli che sono possibili durante il trattamento con "bisoprololo": aumento della fatica, mal di testa, vampate di calore, disturbi del sonno, caduta di pressione e vertigini quando si alzano dal letto, danno dell'udito, sintomi gastrointestinali, disturbi epatici e reni, diminuzione della potenza, debolezza muscolare e crampi. A volte i pazienti si lamentano dei disturbi della circolazione periferica, che si manifesta come una diminuzione della temperatura o intorpidimento delle estremità, in particolare le dita dei piedi e le dita dei piedi.

In presenza di malattie concomitanti del sistema broncopolmonare, reni, fegato, diabete mellito, il rischio di effetti avversi è più elevato, indicando un'esacerbazione della malattia.

"Digossin" è un popolare glicoside cardiaco di bilancio basato sull'impianto di Foxglove, che viene erogato rigorosamente sulla prescrizione di un medico (in compresse) e dovrebbe essere utilizzato sotto la sua supervisione. Il trattamento di iniezione viene effettuato in condizioni ospedaliere in caso di esacerbazione di CHD e CHF, le compresse sono prescritte su base permanente a dosi minimamente efficaci, poiché il farmaco ha un effetto tossico e simile al farmaco.

L'effetto terapeutico è quello di cambiare la forza e l'ampiezza delle contrazioni miocardiche (dà l'energia cardiaca, la supporta in condizioni di ischemia). Il farmaco ha anche vasodilatorio (riduce la congestione) e alcune azioni diuretiche, che aiutano ad alleviare l'edema e ridurre la forza dell'insufficienza respiratoria, si sono manifestate come dispnea.

Il pericolo di "digossina" e altri glicosidi cardiaci è che in overdose possono provocare disturbi del ritmo cardiaco causato da una maggiore eccitabilità del miocardio.

Nell'esacerbazione della CHD, il farmaco viene somministrato come iniezioni, selezionando un singolo dosaggio tenendo conto della gravità della condizione e dell'età del paziente. Quando la condizione si stabilizza, il farmaco viene cambiato in compresse.

Di solito, la singola dose standard del farmaco è 0,25 mg. La frequenza di somministrazione può variare da 1 a 5 volte al giorno con intervalli uguali. Nella fase acuta di CHF, la dose giornaliera può raggiungere 1,25 mg, quando la condizione si stabilizza su base permanente, è necessario assumere una dose di mantenimento di 0,25 (meno spesso 0,5) mg al giorno.

Quando si prescrive il farmaco per i bambini, il peso del paziente viene preso in considerazione. La dose efficace e sicura viene calcolata come 0,05-0,08 mg per kg di peso corporeo. Ma il farmaco non viene somministrato continuamente, ma per 1-7 giorni.

Il dosaggio del glicoside cardiaco dovrebbe essere prescritto da un medico, tenendo conto della condizione e dell'età del paziente. In questo caso, è molto pericoloso regolare le dosi da solo o prendere 2 farmaci con tale azione allo stesso tempo.

"Digossina" non è prescritta in angina pectoris instabile, marcati disturbi del ritmo cardiaco, blocco AV del cuore di 2-3, tamponamento cardiaco, sindrome da bicustico a cornosi a cardium-gragania, sindrome da bicuspide isolata di cardiva-gragania, sinomy di cardiva-graganiani, stenosi aortica congenita, congenosi congenita, congenosi congenita, congenosi congenita, congenosi congenita, anomalia congenita, sindrome da bicustico isolato, ipertrophicy stenosi ipertropido, ipertrofica stenosi ipertropido, ipertropone stenosi ipertropido, ipertrofica stenosi ipertrofica Endo, per- e miocardite, aneurisma aortico toracico, ipercalcemia, iprokalemia e alcune altre patologie. L'elenco delle controindicazioni è piuttosto grande e include sindromi con manifestazioni multiple, quindi la decisione sulla possibilità di usare questo farmaco può essere presa solo da uno specialista.

La digossina ha anche effetti collaterali. Questi includono disturbi del ritmo cardiaco (come conseguenza della dose e del sovradosaggio selezionate in modo errato), il deterioramento dell'appetito, la nausea (spesso con vomito), i disturbi delle feci, la grave debolezza e l'elevata fatica, il mal di testa, l'aspetto di "mosche" davanti agli occhi, la conta delle piastrine diminuite e le reazioni allegrette, le reazioni allergiche. Molto spesso, la comparsa di questi e altri sintomi è associata all'assunzione di grandi dosi del farmaco, meno spesso con terapia prolungata.

"Spironolattone" si riferisce agli antagonisti dei minerali. Ha un effetto diuretico, promuovendo l'escrezione di sodio, cloro e acqua, ma mantenimento di potassio, necessario per il normale funzionamento del cuore, poiché la sua funzione conduttiva si basa principalmente su questo elemento. Aiuta ad alleviare l'edema. Usato come aiuto per insufficienza cardiaca congestizia.

Il farmaco viene somministrato a seconda della fase della malattia. Nell'esacerbazione acuta, il farmaco può essere somministrato come iniezioni e in compresse in un dosaggio di 50-100 mg al giorno. Quando la condizione è stabilizzata, una dose di mantenimento di 25-50 mg viene prescritta a lungo. Se l'equilibrio di potassio e sodio è disturbato nella direzione della riduzione del primo, la dose può essere aumentata fino a quando non viene stabilita la normale concentrazione di oligoelementi.

In pediatria, il calcolo del dosaggio effettivo si basa sul rapporto di 1-3 mg di spironolattone per ogni chilogrammo di peso corporeo del paziente.

Come possiamo vedere, anche qui, la selezione della dose raccomandata è individualizzata, nonché nella prescrizione di molti altri farmaci usati in cardiologia.

Le controindicazioni all'uso dei diuretici possono essere: in eccesso di potassio o basso livello di sodio nel corpo, patologia associata all'assenza di minzione (Anuria), grave malattia renale con una funzione renale alterata. Il farmaco non è prescritto alle donne in gravidanza e alle madri infermieristiche, così come a coloro che hanno intolleranza ai componenti del farmaco.

Attenzione nell'uso del farmaco dovrebbe essere osservata in pazienti con blocco cardiaco AV (possibile esacerbazione), calcio in eccesso (ipercalcemia), acidosi metabolica, diabete mellito, disturbi mestruali, malattia epatica.

L'assunzione del farmaco può causare mal di testa, sonnolenza, disturbi dell'equilibrio e coordinamento dei movimenti (atassia), ingrandimento delle ghiandole mammariche negli uomini (ginecomastia) e potenziamento compromesso, cambiamenti nei modelli di mestruazioni, indiscussione di una perdita di peli in eccesso nelle donne (hirsutism), dolore epigastrico e disordini del GI. Sono possibili reazioni di pelle e allergiche.

Di solito si osservano sintomi avversi quando viene superato il dosaggio richiesto. Il gonfiore può verificarsi in caso di dosaggio insufficiente.

"Magnicor" - Un farmaco che impedisce la formazione di coaguli di sangue, basato sull'acido acetilsalicilico e sull'idrossido di magnesio. Uno dei mezzi efficaci per la terapia antitrombotica prescritta per l'insufficienza cardiaca. Ha un effetto analgesico, antinfiammatorio, antiaggregante, influisce sulla funzione respiratoria. L'idrossido di magnesio riduce l'effetto negativo dell'acido acetilsalicilico sulla mucosa del tratto gastrointestinale.

Nella fibroelastosi endomiocardica, il farmaco è prescritto per scopi profilattici, quindi la dose minima effettiva è di 75 mg, che corrisponde a 1 compressa. Nell'ischemia cardiaca dovuta alla trombosi e al successivo restringimento del lume coronarico, la dose iniziale è di 2 compresse e la dose di mantenimento corrisponde alla dose profilattica.

Il superamento dei dosaggi raccomandati aumenta significativamente il rischio di sanguinamento che è difficile da fermare.

I dosaggi sono indicati per i pazienti adulti a causa del fatto che il farmaco contiene acido acetilsalicilico, la cui somministrazione di età inferiore ai 15 anni può avere gravi conseguenze.

Il farmaco non viene somministrato a pazienti in età adolescenziale pediatrica e giovane, in caso di intolleranza all'acido acetilsalicilico e ad altri componenti del farmaco, aspirina "asma (in anamnesi), decoro acuto di gastrite erosiva.

In gravidanza, "Magnicor" è prescritto solo se assolutamente necessario e solo nel trimestre 1-2, tenendo conto del possibile effetto negativo sul feto e sul decorso della gravidanza. Nel terzo trimestre di gravidanza, tale trattamento è indesiderabile, poiché contribuisce a una diminuzione della contrattilità dell'utero (lavoro prolungato) e può causare gravi sanguinamenti. Il feto può soffrire di ipertensione polmonare e disfunzione renale.

Gli effetti collaterali del farmaco includono sintomi sul lato del tratto gastrointestinale (dispepsia, dolore epigastrico e addominale, un certo rischio di sanguinamento gastrico con lo sviluppo di anemia da carenza di ferro). Il sanguinamento nasale, il sanguinamento di gengive e gli organi del sistema urinario sono possibili sullo sfondo della somministrazione di farmaci,

In caso di sovradosaggio, vertigini, svenimento, squillare nelle orecchie. Le reazioni allergiche non sono rare, specialmente sullo sfondo dell'ipersensibilità ai salicilati. Ma l'anafilassi e l'insufficienza respiratoria sono rare reazioni avverse.

La selezione di farmaci come parte della terapia complessa e i dosaggi raccomandati deve essere strettamente individualizzata. Particolare cautela dovrebbe essere esercitata nel trattamento di donne in gravidanza, madri che infermieristici, bambini e pazienti anziani.

Trattamento popolare e omeopatia

La fibroelastosi cardiaca è una malattia grave e grave con un corso progressivo caratteristico e praticamente nessuna possibilità di recupero. È chiaro che è impossibile un trattamento efficace di una tale malattia con rimedi popolari. Le ricette di medicina popolare, che sono principalmente ridotte al trattamento delle erbe, possono essere utilizzate solo come mezzi ausiliari e solo con il permesso del medico, in modo da non complicare la prognosi già scarsa.

Per quanto riguarda i rimedi omeopatici, il loro uso non è proibito e può far parte del complesso trattamento dell'insufficienza cardiaca. Tuttavia, in questo caso non si tratta tanto del trattamento quanto sulla prevenzione della progressione di CHF.

I farmaci dovrebbero essere prescritti da un omeopata esperto e domande sulla possibilità della loro inclusione nella complessa terapia sono nella competenza del medico curante.

Quali rimedi omeopatici aiutano a ritardare la progressione dell'insufficienza cardiaca nella fibroelastosi? Nell'insufficienza cardiaca acuta, gli omeopati si rivolgono ai seguenti rimedi: album di arsenicum, antimonium tartaricum, vegetabilis di carboili, acidum oxalicum. Nonostante la somiglianza delle indicazioni nella scelta di un'efficace droga, i medici si basano sulle manifestazioni esterne dell'ischemia sotto forma di cianosi (il suo grado e prevalenza) e la natura della sindrome del dolore.

In CCN, la terapia di mantenimento può includere: Lahesi e Nayu, Lycopus (nelle fasi iniziali dell'ingrandimento cardiaco), Laurocerazus (per la dispnea a riposo), latrodectus mactans (per patologie della valvola), preparativi di biancospino (particolarmente utili nelle lesioni endomiocardiche).

In caso di palpitazioni, può essere prescritto il trattamento sintomatico: Spigelia, glonoinum (per tachicardia), Aurum metallicum (per ipertensione).

Grindelia, sponia e lahegis possono essere usati per ridurre la gravità della mancanza di respiro. Per controllare il dolore cardiaco può essere prescritto: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, per alleviare l'ansia in questo contesto - aconitum. Nello sviluppo dell'asma cardiaco sono indicati: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Prevenzione

La prevenzione della fibroelastosi acquisita del cuore e dei polmoni consiste nella prevenzione e nel trattamento tempestivo delle malattie infettive e infiammatorie, specialmente quando si tratta di influenzare gli organi vitali. Un trattamento efficace della malattia sottostante aiuta a prevenire conseguenze pericolose, che è esattamente ciò che è la fibroelastosi. Questo è un ottimo motivo per prendersi cura della tua salute e della salute delle prossime generazioni, il cosiddetto lavoro per un futuro sano e una longevità.

Previsione

I cambiamenti nel tessuto connettivo nella fibroelastosi cardiaca e polmonare sono considerati irreversibili. Sebbene alcuni farmaci con terapia a lungo termine possano ridurre leggermente lo spessore endocardico, non garantiscono una cura. Sebbene la condizione non sia sempre fatale, la prognosi è ancora relativamente sfavorevole. Il tasso di sopravvivenza a 4 anni è del 77%. [14]

La peggiore prognosi, come abbiamo già menzionato, è nella fibroelastosi cardiaca congenita, in cui le manifestazioni di insufficienza cardiaca sono già visibili nelle prime settimane e mesi della vita del bambino. Solo il trapianto di cuore può salvare il bambino, che di per sé è un'operazione rischiosa in un periodo così precoce, e dovrebbe essere fatto prima dell'età di 2 anni. Tali bambini di solito non vivono più.

Altri interventi chirurgici possono solo evitare la morte precoce del bambino (e non sempre), ma non possono curare completamente il figlio dell'insufficienza cardiaca. La morte si verifica con decompensa e insufficienza respiratoria.

La prognosi della fibroelastosi polmonare dipende dal corso della malattia. Nello sviluppo di fulmini dei sintomi, le possibilità sono estremamente basse. Se la malattia progredisce gradualmente, il paziente può vivere circa 10-20 anni, fino all'inizio dell'insuccesso respiratorio a causa di cambiamenti negli alveoli dei polmoni.

Molte patologie intrattabili possono essere evitate seguendo misure preventive. Nel caso della fibroelastosi cardiaca, è principalmente la prevenzione di quei fattori che possono influenzare lo sviluppo del sistema cardiaco e circolatorio del feto (ad eccezione della predisposizione ereditaria e delle mutazioni, prima dei quali i medici sono impotenti). Se non potevano essere evitati, la diagnosi precoce aiuta a rilevare la patologia in una fase quando è possibile interrompere la gravidanza, che in questa situazione è considerata umana.