Gastroschisi

La gastroschisi è un difetto nello sviluppo della parete addominale anteriore, in cui gli organi della cavità addominale sono equipaggiati attraverso il difetto della parete addominale anteriore, di solito localizzata a destra della corda normalmente formata.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologia

La gastroschisi si verifica approssimativamente con la stessa frequenza nei ragazzi e nelle ragazze con una leggera predominanza nel primo, con una frequenza di 3-4 per 10.000 nati vivi. Più del 70% dei bambini nascono prematuramente e hanno l'ipotrofia prenatale.

[7], [8], [9]

Le cause gastroschisi

Finora non è emerso alcun elemento che sarebbe sicuramente causare lo sviluppo di gastroschisi. Secondo l'ipotesi, involuzione precoce destra vena ombelicale può portare a ischemia (come risultato) ai difetti ectodermica mesodermiche, e la formazione della violazione segmento distale dell'arteria omfalomezenterialnoy - zona laraumbilikalkoy ischemia sulla destra e, di conseguenza, aumentare difetto periomphalic. Processo ischemico in strutture forniti con l'arteria mezenterialkoy superiore può essere la causa non solo del difetto della parete addominale anteriore, ma anche la deplezione di afflusso di sangue a tale nave, come risultato di riassorbimento è possibile formare le pareti del atresia intestinale, che spiega combinazione gastroschisis con malformazioni tubo intestinale. Rarissimo con anomalie gastroschisi sochetanni di altri organi e sistemi, e anomalie cromosomiche.

[10], [11], [12], [13]

Sintomi gastroschisi

L'ecografia delle donne in gravidanza consente la diagnosi precoce dei difetti dello sviluppo - già alla 12-15 ° settimana di gravidanza. Determina le maglie dell'intestino, situate all'esterno della cavità addominale. Nella diagnosi precoce di gastroschisi, una donna in futuro dovrebbe essere attentamente e spesso esaminata: nel secondo trimestre di gravidanza, gli ultrasuoni vengono eseguiti una volta al mese, nel terzo trimestre - settimanalmente.

Le manifestazioni di gastroschisi sono evidenti e, dopo l'esame iniziale del neonato, la diagnosi non richiede ulteriori metodi di indagine. Eventrirovaknymi sono di solito piccole e grandi anse intestinali, allo stomaco, almeno - la parte inferiore della vescica, nelle ragazze - appendici e l'utero, tra i ragazzi in alcuni casi - i testicoli, se al momento della nascita, non scendono nello scroto. Il fegato è sempre nella cavità addominale, formata in modo errato. Eventrirovannye corpi hanno una forma espansa caratteristica stomaco e atonica, infiltrati nelle pareti del condotto intestinale, intestino tenue e del colon sono disposti su un mesentere comune avente radice stretta - sua larghezza corrisponde approssimativamente al diametro del difetto della parete addominale anteriore - da 2 a 6 cm). Tutti gli organi sostenuti sono coperti da uno strato.

L'intestino con gastroschisi è un po 'più corto, la sua lunghezza è ridotta in confronto alla norma nel 10-25%. Il liquido amniotico, essendo un "compressore" chimico per le membrane sierose degli organi eutentered, causa il loro danno - la cosiddetta peritonite chimica. Il colore del rivestimento fibrinoso degli organi lesionali dipende dalle caratteristiche dell'ambiente intrauterino: dal rosso scuro al giallastro-verdastro. Va ricordato che questo coagulo di fibrina, di norma, nasconde organi assolutamente vitali. Il protocollo di esame chirurgico di un neonato con gastroschisi comprende ECHO-cardiography, neurosonography. Per determinare la pervietà meccanica del tubo intestinale nei bambini con gastroschisi prima dell'intervento chirurgico deve essere effettuata ad alta lavaggio eventrirovannoy colon - la presenza di meconio colon indica la permeabilità intestinale.

[14], [15], [16]

Forme

Recentemente, è stata adottata la seguente classificazione lavorativa di gastroschisi, che consente di scegliere il modo ottimale di condurre la gravidanza e il parto, oltre alla correzione chirurgica del difetto.

• Una semplice forma di gastroschisi.
• Forma complicata di gastroschisi - con o senza sproporzione viscerale-addominale.

I pazienti con una forma complicata, di regola, necessitano di un trattamento chirurgico in stadio.

[17], [18]

Trattamento gastroschisi

Palcoscenico prehospital

Per prevenire il raffreddamento del bambino, gli organi esposti immediatamente dopo l'esposizione sono coperti con una garza asciutta di garza di cotone o vengono ostruiti dagli organi in una busta di plastica sterile e coperti con una garza di cotone. Il mantenimento della temperatura corporea è assicurato mettendo un neonato in un Kuvez con una temperatura di 37 ° C e un'umidità vicina al 100%. Immediatamente è necessario mettere un sondino nasogastrico o orogastrico permanente per prevenire l'aspirazione di contenuti gastrici e allo scopo di decompressione dello stomaco. La sonda deve rimanere aperta per tutto il tempo di trasporto. L'intubazione della trachea deve essere eseguita solo su indicazioni individuali.

Il trasporto di un paziente con gastroschisi viene eseguito da un rianimatore in un reanimobile specializzato equipaggiato con un kouvez, attrezzatura respiratoria e apparato per monitorare le funzioni degli organi vitali. Il trasferimento di un bambino in un ospedale chirurgico deve essere effettuato il prima possibile dopo la nascita.

Stadio ospedaliero

Preparazione preoperatoria

I compiti principali funzioni di manutenzione specializzata ospedale preoperatori sono organi vitali, riempiendo il volume di sangue circolante, riducendo la correzione emoconcentrazione gemoreolicheskih disturbi di raffreddamento di avvertimento di riduzione del bambino di laurea viscero-addominale squilibri decompressione da gastrointestinale (sonda gastrica, alto il lavaggio del colon).

Preparazione preoperatoria dipende dal grado di scompenso del paziente, ma solitamente richiede 2-3 ore. Si è considerata efficace se la temperatura del corpo del bambino supera 36 ° C e di laboratorio parametri migliorati (diminuzione dell'ematocrito compensato acidosi).

Trattamento chirurgico

La gastroschisi viene trattata solo chirurgicamente. Allo stato attuale, i metodi di trattamento chirurgico della gastroschisi possono essere suddivisi in tre gruppi.

Plastica radicale primaria della parete addominale anteriore:

• tradizionale;
• Movimento non narcotico degli organi eutivati nella cavità addominale (procedura di Bianchun).

Mastice radicale ritardato della parete addominale anteriore:

• siloplastica - plastica della parete addominale anteriore:
• alloplastica - uso di cerotti fatti di materiali sintetici e biologici.

Trattamento in stadiazione con concomitante ostruzione intestinale - enterocollectomia con chiusura dello stoma e plastica della parete addominale anteriore.

La scelta del metodo di trattamento dipende dal grado di squilibrio viscerale-addominale e dalla presenza o meno di una combinazione di malformazioni del tubo intestinale.

La chirurgia radicale primaria è il metodo più preferito. Viene eseguito nei bambini che non presentano una sproporzione viscerale-addominale pronunciata. La tecnica della terapia non ha caratteristiche specifiche e consiste nell'immergere gli organi equilibrati nella cavità addominale, seguita da una sutura strato per strato della ferita operatoria. Si raccomanda di lasciare il cordone per lasciare l'ombelico deformato.

Nel 2002, il chirurgo inglese A. Bianchi propose un metodo per la correzione non vescicolare dell'intestino eutentico, determinò le indicazioni rigorose e ne dimostrò i vantaggi.

Testimonianza

Beznarkoznomu riposizionare eventrirovainoy intestinale affari soggetti: la forma isolata di gastroschisi, senza squilibri vistsero-addominale e con buone condizioni intestinale (in assenza di una guaina di fibrina denso).

Vantaggi

Non c'è bisogno di ventilazione meccanica. L'anestesia, i grandi volumi di terapia infusionale, il passaggio sul tratto digestivo (self-chair al 4 ° -6 ° giorno) viene ripristinato più rapidamente, il numero di giorni-letto è ridotto, sarà possibile ottenere un eccellente risultato estetico. La procedura viene eseguita direttamente nel reparto di terapia intensiva (nelle condizioni del centro perinatale o del reparto di rianimazione dell'ospedale chirurgico).

[19], [20], [21], [22], [23]

Tecnica di operazione

Tratto per il resto ombelicale e immersione delle anse intestinali nella cavità addominale senza allargare il difetto della parete addominale anteriore. Ai margini del difetto vengono applicate suture separate o intradermiche.

Quando metodologia espressa vistseroabdominalioy sproporzione impiegato l'uso come un ricettacolo temporaneo per una porzione dell'intestino, non è posto nella cavità addominale, teflonavy borsa con rivestimento silastic, che viene suturata o fissato al bordo del difetto della parete addominale anteriore fastsialiomu. La borsa viene rimossa dopo 7-9 giorni. Eseguire la plastica della parete addominale anteriore. Inoltre, il trattamento con un alto grado di gastroschisi squilibri viscero-addominale utilizzando diversi chiazza di tessuto collagene-Vicryl piastre xenopericardial trattati dura madre. Poiché questi tessuti richiedono: tempesta propria proliferazione bambino del tessuto connettivo, nella maggioranza dei casi, il difetto della parete addominale chiuso senza formare un'ernia ventrale.

Il trattamento di bambini con gastroschisi e anomalie combinate del tubo intestinale presenta notevoli difficoltà. Atresia intestinale in un bambino con gastroschisi, l'imposizione di una doppia entero-o colostomia a livello di atresia seguita dalla sua chiusura (il 28 °-30 ° giorno).

Nel periodo postoperatorio, il trattamento viene effettuato in diverse direzioni: mantenimento delle funzioni di organi e sistemi vitali, ripristino delle funzioni del tratto gastrointestinale. Il programma per la gestione postoperatoria dei pazienti include le seguenti attività.

• Supporto rianimatore (IVL, IT, terapia antibatterica, immunoterapia, nutrizione parenterale completa da 4 giorni dopo l'intervento).
• Decompressione dello stomaco e dell'intestino.
• Stimolazione della peristalsi
• L'inizio della nutrizione enterale.
• Fermentoterapia ed eubiotica.

Sullo sfondo di un presidente indipendente della terapia è di solito il bambino comincia ad allontanarsi per 4-6 giorni dopo l'intervento, e al 12-15 ° giorno di passaggio attraverso il tratto gastrointestinale è completamente restaurato, che consente di avviare la nutrizione enterale e rapidamente portarlo al volume fisiologica .

Complicazioni

Le complicanze del periodo postoperatorio possono essere suddivise condizionatamente in tre gruppi:

• trombosi dei vasi del mesentere, necrosi dell'intestino dovuta a un eccessivo aumento della pressione vitro-venosa:
• ostruzione intestinale adesiva sullo sfondo di funzioni non restaurate del tratto gastrointestinale:
• infezione secondaria, enterocolite necrotizzante, sepsi.

[24], [25], [26]

Previsione

La sopravvivenza dei bambini con gastroschisi nei grandi centri di chirurgia neonatale, dove si è accumulata una vasta esperienza nel trattamento di questa patologia, si sta avvicinando al 100%. I bambini non sono in ritardo con i loro coetanei nello sviluppo psicomotorio, studiano a scuola su un programma generale o addirittura sotto un programma con uno studio approfondito dei soggetti, sono impegnati in sezioni sportive.

Pertanto, il gastrosco è un difetto assolutamente correttivo e la terapia riparativa razionale porta nella stragrande maggioranza dei casi a completare il recupero e fornisce un'alta qualità della vita.

[27], [28], [29]