Gastroschisi

La gastroschisi è un difetto dello sviluppo della parete addominale anteriore in cui gli organi addominali sono eventualizzati attraverso un difetto della parete addominale anteriore, solitamente situato a destra del cordone ombelicale normalmente formato.

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Epidemiologia

La gastroschisi si verifica con una frequenza pressoché uguale nei maschi e nelle femmine, con una leggera predominanza nei primi, con una frequenza di 3-4 casi ogni 10.000 nati vivi. Oltre il 70% dei bambini nasce prematuro e presenta ipotrofia prenatale.

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Le cause gastroschisi

Finora, non è stato identificato alcun fattore che possa causare con certezza lo sviluppo della gastroschisi. Secondo l'ipotesi, l'involuzione prematura della vena ombelicale destra può portare a ischemia e (di conseguenza) a difetti mesodermici o ectodermici, e all'interruzione della formazione del segmento distale dell'arteria onfalomesenterica, a ischemia della regione paraombelicale destra e, di conseguenza, alla comparsa di un difetto paraombelicale. Il processo ischemico nelle strutture irrorate dall'arteria mesenterica superiore può essere la causa non solo dello sviluppo di un difetto nella parete addominale anteriore, ma anche della deplezione dell'apporto ematico da parte di questo vaso, con conseguente possibile riassorbimento della parete intestinale con formazione di atresia, il che spiega la combinazione di gastroschisi con malformazioni del tubo intestinale. Le combinazioni di anomalie di altri organi e apparati e anomalie cromosomiche sono estremamente rare nella gastroschisi.

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Sintomi gastroschisi

L'ecografia nelle donne in gravidanza permette di rilevare il difetto di sviluppo abbastanza precocemente, già tra la 12a e la 15a settimana di gravidanza. Vengono individuate le anse intestinali situate al di fuori della cavità addominale. Con una diagnosi precoce di gastroschisi, la donna dovrebbe sottoporsi a controlli approfonditi e frequenti in futuro: nel secondo trimestre di gravidanza, l'ecografia viene eseguita una volta al mese, nel terzo trimestre, settimanalmente.

Le manifestazioni della gastroschisi sono evidenti e, dopo l'esame iniziale del neonato, la diagnosi non richiede ulteriori metodi di ricerca. Gli organi eventrati sono solitamente le anse dell'intestino tenue e crasso, lo stomaco, meno spesso il fondo della vescica, nelle ragazze gli annessi e l'utero, nei ragazzi in alcuni casi i testicoli, se al momento della nascita non scendono nello scroto. Il fegato si trova sempre nella cavità addominale, di forma irregolare. Gli organi eventrati hanno un aspetto caratteristico: lo stomaco e l'intestino sono dilatati, atonici, le pareti del tubo intestinale sono infiltrate, l'intestino tenue e crasso si trovano su un mesentere comune, che ha una radice stretta - la sua larghezza corrisponde approssimativamente al diametro del difetto della parete addominale anteriore - da 2 a 6 cm). Tutti gli organi eventrati sono ricoperti da uno strato.

L'intestino in caso di gastroschisi è leggermente accorciato, la sua lunghezza si riduce del 10-25% rispetto alla norma. Il liquido amniotico, essendo un "compressore" chimico per le membrane sierose degli organi eventrati, ne causa il danneggiamento: la cosiddetta peritonite chimica. Il colore del rivestimento di fibrina degli organi eventrati dipende dalle caratteristiche dell'ambiente intrauterino: dal rosso scuro al giallo-verdastro. È importante ricordare che questo coagulo di fibrina, di norma, nasconde organi assolutamente vitali. Il protocollo dell'esame chirurgico di un neonato con gastroschisi include ecocardiografia e neurosonografia. Per chiarire la questione della pervietà meccanica del tubo intestinale nei bambini con gastroschisi, è necessario eseguire un lavaggio profondo del colon eventrato prima dell'intervento chirurgico: la presenza di meconio nel colon indica la pervietà intestinale.

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Forme

Recentemente è stata adottata la seguente classificazione operativa della gastroschisi, che consente di scegliere il percorso ottimale per la gravidanza e il parto, nonché la correzione chirurgica del difetto.

• Forma semplice di gastroschisi.
• Forma complicata di gastroschisi, con o senza sproporzione viscerale-addominale.

I pazienti affetti da forme complicate necessitano solitamente di un trattamento chirurgico graduale.

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Trattamento gastroschisi

Fase preospedaliera

Per evitare che il bambino si raffreddi, gli organi esofagiti vengono immediatamente coperti con una benda di garza di cotone sterile asciutta dopo l'esposizione, oppure vengono inseriti in un sacchetto di plastica sterile e poi coperti con una benda di garza di cotone. La temperatura corporea viene mantenuta posizionando il neonato in un'incubatrice con una temperatura di 37 °C e un'umidità prossima al 100%. Un sondino nasogastrico o orogastrico permanente deve essere inserito immediatamente per prevenire l'aspirazione del contenuto gastrico e per decomprimere lo stomaco. Il sondino deve rimanere aperto durante l'intero trasporto. L'intubazione tracheale deve essere eseguita solo per singole indicazioni.

Un paziente con gastroschisi viene trasportato da un medico rianimatore in un veicolo specializzato per la rianimazione, dotato di incubatrice, respiratore e apparecchiature per il monitoraggio delle funzioni degli organi vitali. Il bambino deve essere trasferito in un ospedale chirurgico il prima possibile dopo la nascita.

Fase ospedaliera

Preparazione preoperatoria

In un ospedale specializzato, i compiti principali della preparazione preoperatoria sono il mantenimento delle funzioni degli organi vitali, il reintegro del volume del sangue circolante, la riduzione dell'emoconcentrazione, la correzione dei disturbi emorragici, la prevenzione dell'ipotermia del bambino, la riduzione del grado di sproporzione viscero-addominale mediante la decompressione del tratto gastrointestinale (sonda gastrica, lavaggio del colon alto).

La preparazione preoperatoria dipende dal grado di scompenso del paziente, ma di solito richiede 2-3 ore. È considerata efficace se la temperatura corporea del bambino supera i 36 °C e i parametri di laboratorio sono migliorati (l'ematocrito è diminuito, l'acidosi è stata compensata).

Trattamento chirurgico

La gastroschisi può essere trattata solo chirurgicamente. Attualmente, i metodi di trattamento chirurgico per la gastroschisi possono essere suddivisi in tre gruppi.

Chirurgia plastica radicale primaria della parete addominale anteriore:

• tradizionale;
• riduzione senza anestesia degli organi eventualizzati nella cavità addominale (procedura di Bianchon).

Masticazione radicale ritardata della parete addominale anteriore:

• siloplastica - chirurgia plastica della parete addominale anteriore:
• alloplastica: utilizzo di cerotti realizzati con materiali sintetici e biologici.

Il trattamento graduale dell'ostruzione intestinale concomitante è l'enterocolectomia con chiusura degli stomi e chirurgia plastica della parete addominale anteriore.

La scelta del metodo di trattamento dipende dal grado di sproporzione viscero-addominale e dalla presenza o assenza di malformazioni combinate del tubo intestinale.

La chirurgia radicale primaria è il metodo più preferito. Viene eseguita su bambini che non presentano una sproporzione viscerale-addominale pronunciata. La tecnica terapeutica non presenta particolari caratteristiche e consiste nell'immersione degli organi eventualizzati nella cavità addominale con successiva sutura strato per strato della ferita chirurgica. Si raccomanda di lasciare il residuo di cordone ombelicale a causa della deformazione dell'ombelico.

Nel 2002 il chirurgo inglese A. Bianchi propose un metodo per la riduzione senza anestesia dell'intestino eventualizzato, ne definì le indicazioni rigorose e ne dimostrò i vantaggi.

Indicazioni

I casi con forma isolata di gastroschisi senza sproporzione viscero-addominale e con buone condizioni dell'intestino (in assenza di guaina di fibrina densa) vengono sottoposti a riduzione senza anestesia dell'intestino eventalizzato:

Vantaggi

Non sono necessari ventilazione artificiale, anestesia, grandi volumi di terapia infusionale, il transito attraverso il tratto gastrointestinale viene ripristinato più rapidamente (evacuazione autonoma - al 4°-6° giorno), il numero di giorni di degenza è ridotto, è possibile ottenere un risultato estetico eccellente. La procedura viene eseguita direttamente in terapia intensiva (nelle condizioni di un centro perinatale o di un reparto di terapia intensiva di un ospedale chirurgico).

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Tecnica di funzionamento

Si esegue una trazione sul residuo di cordone ombelicale e le anse intestinali eventualizzate vengono immerse nella cavità addominale senza allargare il difetto della parete addominale anteriore. Suture separate o intradermiche vengono applicate ai margini del difetto.

In caso di grave sproporzione viscero-addominale, si utilizzano metodi che prevedono l'utilizzo di un sacchetto di Teflon con rivestimento in silastic come contenitore temporaneo per la parte di intestino che non si adatta alla cavità addominale, che viene suturato o fissato al bordo fasciale del difetto della parete addominale anteriore. Il sacchetto viene rimosso dopo 7-9 giorni, eseguendo un intervento di chirurgia plastica della parete addominale anteriore. Inoltre, per trattare la gastroschisi con un grado elevato di sproporzione viscero-addominale, vengono utilizzati vari lembi di tessuto collagene-vicrilico, placche xenopericardiche e dura madre trattata. Poiché questi tessuti causano una violenta proliferazione del tessuto connettivo del bambino, nella maggior parte dei casi il difetto della parete addominale si chiude senza la formazione di un'ernia ventrale.

Il trattamento dei bambini con gastroschisi e anomalie combinate del tubo intestinale presenta notevoli difficoltà. In caso di atresia intestinale in un bambino con gastroschisi, si raccomanda di imporre una doppia entero- o colostomia a livello dell'atresia con successiva chiusura (al 28°-30° giorno).

Nel periodo postoperatorio, il trattamento si articola in diverse direzioni: mantenimento delle funzioni degli organi e degli apparati vitali, ripristino delle funzioni del tratto gastrointestinale. Il programma di gestione postoperatoria del paziente include le seguenti attività.

• Supporto rianimatorio (ventilazione artificiale, terapia intensiva, terapia antibatterica, immunoterapia, nutrizione parenterale totale a partire dal 4° giorno postoperatorio).
• Decompressione dello stomaco e dell'intestino.
• Stimolazione della peristalsi.
• Inizio della nutrizione enterale.
• Terapia enzimatica ed eubiotica.

Nel contesto della terapia, il bambino inizia solitamente a evacuare spontaneamente le feci il 4°-6° giorno dopo l'operazione, mentre tra il 12° e il 15° giorno il passaggio attraverso il tratto gastrointestinale è completamente ripristinato, il che consente di iniziare la nutrizione enterale e di riportarla rapidamente a un volume fisiologico.

Complicazioni

Le complicazioni del periodo postoperatorio possono essere suddivise in tre gruppi:

• trombosi dei vasi mesenterici, necrosi intestinale dovuta ad aumento eccessivo della pressione intra-addominale:
• ostruzione intestinale adesiva sullo sfondo di funzioni non recuperate del tratto gastrointestinale:
• infezione secondaria, enterocolite necrotica, sepsi.

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Previsione

Il tasso di sopravvivenza dei bambini con gastroschisi nei grandi centri di chirurgia neonatale, dove è stata accumulata una vasta esperienza nel trattamento di questa patologia, si avvicina al 100%. I bambini non sono in ritardo rispetto ai loro coetanei nello sviluppo psicomotorio, studiano a scuola secondo il programma generale o addirittura secondo un programma con approfondimenti delle materie e partecipano alle sezioni sportive.

La gastroschisi è quindi un difetto assolutamente correggibile e una terapia restaurativa razionale porta nella stragrande maggioranza dei casi alla completa guarigione e garantisce un'elevata qualità della vita.

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