Immunoelettroforesi delle proteine dell'urina

Le paraproteine sono normalmente assenti nelle urine.

Nelle immunoglobulinopatie, un aumento della concentrazione di proteine sieriche, in particolare macroglobuline o Ig, combinate in immunocomplessi con fattori della coagulazione del sangue o altri antigeni, causa un aumento della viscosità del sangue, che a sua volta porta a disturbi circolatori nei piccoli vasi e danni alle loro pareti da parte degli immunocomplessi. In questi casi, i reni sono principalmente colpiti, con proteinuria. Le caratteristiche della proteinuria sono necessarie per chiarire la natura delle immunoglobulinopatie. Una delle cause della proteinuria è la comparsa di proteine patologiche nelle urine dei pazienti con mieloma. Un aumento del contenuto di proteine totali nelle urine è osservato in quasi il 90% di questi pazienti. L'immunoelettroforesi delle proteine urinarie consente di identificare PIgA, PIgM, PIgG, catene H e proteine di Bence-Jones patologiche. Circa il 15-20% di tutti i casi di mieloma è rappresentato dal mieloma di Bence-Jones, caratterizzato dalla formazione di catene leggere esclusivamente monoclonali. Catene leggere monoclonali sono presenti anche nel 50-60% dei casi di paraproteinemia da IgG e IgA e in quasi tutti i pazienti con mieloma multiplo di tipo D. Nella macroglobulinemia di Waldenström, la proteina di Bence-Jones è presente nel 60-70% dei casi, ma la quantità totale di proteine nelle urine non supera i 200 mg/die. L'identificazione della proteina di Bence-Jones nelle urine ha un valore diagnostico e prognostico speciale. Questa proteina, penetrando nei tubuli, ne danneggia l'epitelio e si infiltra nell'interstizio, causando la sclerosi dello stroma renale, che porta allo sviluppo di insufficienza renale, la causa più comune di morte nel mieloma. Quando viene rilevata la proteina di Bence-Jones, è necessario tipizzarla: l'effetto nefrotossico della proteina di tipo λ è significativamente superiore a quello della proteina di tipo κ.

L'escrezione di proteina di Bence-Jones nelle urine indica solitamente la presenza di un processo tumorale, poiché non si forma nelle paraproteinemie reattive. Pertanto, la rilevazione precoce della proteina di Bence-Jones nelle urine, anche in tracce, è necessaria per la diagnosi precoce del mieloma multiplo. È importante ricordare che l'escrezione di proteina di Bence-Jones nelle urine è osservata in quasi il 50% dei casi di leucemia cronica.

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