Proteina di Bence-Jones

L'urina di una persona sana non contiene la proteina di Bence-Jones, che è rappresentata da catene leggere di immunoglobuline che vengono rilevate come risultato della formazione di processi tumorali maligni.

Gli studi di laboratorio per la presenza di una specifica proteina a basso peso molecolare sono necessari per diagnosticare una serie di condizioni patologiche (più spesso problemi del sistema β di immunità), e anche per determinare l'efficacia della terapia utilizzata.

In una sovrabbondanza, la proteina Bens-Jones è prodotta dalle plasmacellule, si muove con il flusso sanguigno ed è espulsa dalla minzione. È l'ultima proprietà dei corpi proteici che consente di sospettare le seguenti malattie durante l'esame delle urine:

• mieloma;
• osteosarkomu;
• plasma;
• leucemia linfocitica in fase cronica;
• linfogranulematosi;
• amiloidosi di tipo primario;
• macroglobulinemia;
• gammopatia monoclonale con acido idiopatico.

Clinicamente confermato l'associazione tra l'isolamento delle proteine specifiche e conseguente compromissione della funzionalità renale causata dagli effetti tossici di proteine su strutture tubulari renali epiteliali, che a sua volta provoca un fenomeno distrofia, sindrome di Fanconi, amiloidosi renale.

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Proteina di Bens-Jones nelle urine

La presenza di proteine nelle urine è chiamata proteinuria. Per proteinuria prerenale si intende il contenuto nelle urine di un gran numero di proteine a basso peso molecolare. Allo stesso tempo, non vi sono danni al filtro renale e ai tubuli e il normale funzionamento dei reni non è in grado di fornire un riassorbimento dei corpi proteici. Proteinuria extracorporea (falsa), cioè che procede senza disturbi della funzione renale, indica la presenza di un processo infettivo o maligno nel corpo. La proteinuria è nota nel 60-90% dei casi di pazienti affetti da mieloma. Circa il 20% delle condizioni patologiche si verificano sul mieloma di Bence-Jones.

La proteina Bens-Jones nelle urine è differenziata a causa degli spostamenti umorali del sistema β di immunità. L'emergere di proteine associate con la patologia del mieloma multiplo, neoplasie ematologiche paraproteinemic, endotheliosis, macroglobulinemia di Waldenstrom, leucemia linfatica, osteosarcoma. L'identificazione della proteina Bens-Jones nelle urine è un importante stadio diagnostico e prognostico. Proteina di Bence Jones è dovuta al basso peso molecolare escreta nelle urine, renale tubulo epitelio dannosa, rischiando lo sviluppo di insufficienza renale che può portare alla morte. Importante è anche la classificazione tempestiva della proteina secondo il tipo: λ-proteina ha un maggiore effetto nefrotossico di κ.

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Analisi per la proteina Bens-Jones

La presenza di corpi proteici diversi dal siero nelle urine indica leucemia linfatica, osteosarcoma o mieloma (processi tumorali del midollo osseo). La proteina Bence-Jones quando il filtrato delle urine viene riscaldata a 45-60 ° C cade sotto forma di un sedimento nuvoloso che si deposita sulle pareti del tubo. Un ulteriore aumento della temperatura fino al punto di ebollizione dissolve la torbidità isolata.

L'analisi quantitativa per la proteina Bens-Jones è la seguente:

• uso di una parte di acqua e parte di acido nitrico come reagente;
• Posizionamento in un tubo di acido nitrico (0,5-1 ml) con stratificazione dello stesso livello di urina in studio;
• valutazione del risultato dopo 2 minuti (l'aspetto di un anello sottile al limite dei mezzi liquidi indica la presenza dello 0,033% dei corpi proteici).

Osservazione dell'anello filamentosa richiede diluizione di urina con acqua in rapporto 1: 1, la comparsa di detta porzione anello spesso della necessità di mescolare le urine con tre parti di acqua, e nel caso di una compatta porzione ad anello urina diluita sette porzioni di acqua. E l'allevamento continua fino a quando il caratteristico sedimento si manifesta nei test di 2-3 minuti.

La quantità di proteine contenute viene calcolata moltiplicando lo 0,033% della quantità di diluizione. Per esempio, l'urina è stata diluita 10 volte, l'anello dei corpi proteici si è manifestato alla fine del 3o minuto dello studio, quindi l'inclusione percentuale della proteina è stata calcolata come: 0,033x10 = 0,33.

In assenza di precipitazioni, valutare il grado di torbidità - tracce pronunciate, deboli o appena discernibili di torbidità.

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Secrezione della proteina di Bence-Jones

Per il tipo di immunoglobulina secreta si distinguono:

• patologia delle catene leggere (secrezione della proteina di Bence-Jones);
• glomerulopatia (secrezione di altre immunoglobuline).

Ci sono anche varie combinazioni di danno renale. Come dimostra la pratica, la nefropatia è una conseguenza della patologia linfoproliferativa (mieloma multiplo, leucemia linfatica cronica, malattia di Waldenstrom, ecc.).

Isolando nel flusso sanguigno, come tutte le proteine con una massa di molecole fino a 40 kDa, le catene leggere passano attraverso il filtro renale, quindi attraverso i lisosomi si scompongono in oligopeptidi e amminoacidi. L'eccesso di catene leggere provoca disfunzione della reazione di catabolismo e il possibile rilascio di enzimi lisosomi, che comporta la necrosi dei tessuti tubulari. Le proteine causano l'incapacità di riassorbirsi e quando le catene leggere monoclonali sono collegate alla proteina Tamm-Horsfall, i cilindri delle proteine si formano nei tubuli distali.

Proteina di Bence-Jones nel mieloma

Per mieloma multiplo si intende una condizione patologica, quando il corpo sostituisce polmoni a pieno titolo con catene leggere di immunoglobuline. La diagnosi della malattia e il monitoraggio della condizione sono effettuati mediante esame di laboratorio delle urine che mostrano il contenuto quantitativo dei corpi proteici. La concretizzazione del sottotipo di mieloma si basa sull'analisi del siero. I segni clinici della malattia includono: sindrome ossea dolorosa, disfunzione della minzione, ematomi di origine sconosciuta, ritenzione di liquidi nel corpo.

La proteina di Bence-Jones nel mieloma viene rilevata sulla base di test standard, che mostra il contenuto quantitativo dei corpi proteici e valuta il grado di danno renale. Identificazione di proteine nell'urina spiega danno epiteliale con sclerosi dello stroma renale, formando alla fine insufficienza renale - una causa comune di mortalità derivante da lesioni mieloma (proteina di Bence Jones-ostruisce completamente i tubuli, impedendo urina).

Le statistiche indicano che il mieloma è differenziato negli uomini sopra i 60 anni che hanno una storia di predisposizione genetica, obesità e immunosoppressione e che sono stati esposti a sostanze tossiche e radioattive.

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Determinazione della proteina di Bence-Jones

Per differenziare una specifica proteina, viene eseguito uno studio di laboratorio sulla porzione media dell'urina del mattino (è richiesto un volume di almeno 50 ml). La presenza della proteina Bence-Jones con la determinazione della componente quantitativa è possibile con il metodo di immunofissazione. La separazione delle proteine avviene mediante elettroforesi seguita da immunofissazione con l'aiuto di sieri speciali. Quando si lega la proteina agli anticorpi dei polmoni e alle pesanti catene di immunoglobuline, si formano complessi immuni valutati mediante colorazione.

Va notato che anche la minima concentrazione proteica viene rilevata a causa della reazione precipitante al solfosalicilico acido. La proteina Bens-Jones viene determinata combinando l'urina filtrata (4 ml) con tampone acetato (1 ml). Il successivo riscaldamento a 60 ° C a bagnomaria e il mantenimento per 15 minuti con un campione positivo dà un caratteristico precipitato. Questa tecnica è considerata la più affidabile. Influenzare negativamente i risultati dell'analisi può essere un ambiente eccessivamente acido o alcalino e una bassa densità relativa delle urine.

I metodi di ricerca in cui la proteina Bens-Jones si dissolve a seguito di riscaldamento a 100 ° C o di nuovo precipitato durante il raffreddamento sono inaffidabili, poiché non tutti gli elementi proteici hanno le caratteristiche corrispondenti. Ma l'uso della carta indicatore non è assolutamente adatto per rilevare la proteina Bence-Jones.

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