Infiammazione dell'orbita

L'infiammazione idiopatica dell'orbita (precedentemente nota come pseudotumore dell'orbita) è una patologia rara che è una lesione orbitale non tumorale, non infettiva, dell'orbita. Il processo infiammatorio può includere uno o tutti i tessuti molli in orbita in una sola volta.

Istopatologicamente è l'infiltrazione infiammatoria polimorfica-cellulare, che passa alla fibrosi reattiva. Il corso del processo non è determinato dalle sue caratteristiche cliniche e patologiche. Negli adulti, la malattia è a senso unico, nei bambini può essere bilaterale. Il danno simultaneo all'orbita e ai seni nasali è raro.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Sintomi di infiammazione orbitale

Appare in 3-6 decadi di vita con arrossamento, gonfiore e dolore acuti, di solito da un lato.

Prova

• Esoftalmo stagnante e oftalmoplegia.
• Violazione delle funzioni del nervo ottico nella diffusione dell'infiammazione alle parti posteriori dell'orbita.

Il flusso ha diverse opzioni:

• Remissione spontanea dopo poche settimane senza conseguenze.
• Corso intermittente continuo senza remissione completa con episodi di esacerbazione.
• Pesante lungo per, portando ad una progressiva fibrosi dei tessuti orbitali e alla fine - all'orbita "congelata", caratterizzata da oftalmoplegia, può essere combinato con ptosi e il deterioramento della vista dovuta a coinvolgimento del nervo ottico nel processo.

Dacryoadenitis acuto

Lesione della ghiandola lacrimale si verifica circa il 25% dei casi di infiammazione idiopatica dell'orbita. Tuttavia, più spesso la dacryoadenitis è isolata e si aggancia spontaneamente senza richiedere alcun trattamento.

Caratteristiche cliniche

Mostra disagio acuto nell'area della ghiandola lacrimale.

prova

• L'edema della parte esterna della palpebra superiore porta alla comparsa di una caratteristica ptosi a forma di S e distopia leggera verso il basso e all'interno.
• Dolore nella fossa della ghiandola lacrimale.
• Iniezione di ghiandola lacrimale palpebrale e congiuntiva adiacente.
• Potrebbe esserci una diminuzione della produzione lacrimale.

Diagnostica differenziale

1. L'infiammazione della ghiandola lacrimale si osserva in parotite epidemica, mononucleosi e meno spesso - infezione batterica.
2. La rottura della cisti dermoide può portare a infiammazione nell'area della ghiandola lacrimale.
3. I tumori maligni della ghiandola lacrimale possono causare dolore, ma l'insorgenza di solito non è acuta.

[7], [8], [9], [10],

Sindrome di Tolosa - Hunt

Una condizione rara, che è un'infiammazione granulomatosa del seno cavernoso, la fessura orbitale superiore e / o l'apice dell'orbita. Il decorso clinico è caratterizzato da remissioni e esacerbazioni.

Si manifesta con una diplopia accompagnata da dolore nell'orbita omolaterale o in metà della testa corrispondente alla localizzazione dolorosa.

Prova

• L'esoftalmo, se presente, non è espresso.
• Paralisi del nervo oculomotore, spesso con oftalmoplegia interna.
• Violazione della sensibilità lungo il primo e secondo ramo del nervo trigemino.

Trattamento: terapia steroidea sistemica.

Granulomatosi Wegener

Granulomatosi Wegener di solito colpisce entrambe le orbite, diffondendosi dai seni adiacenti del naso o dal rinofaringe. Principalmente l'orbita soffre meno spesso. Granulomatosi Wegener deve essere considerato in tutti i casi di infiammazione bilaterale delle orbite, specialmente se associato a coinvolgimento del seno. La rilevazione di anticorpi citoplasmatici antineutrofili è un test sierologico molto utile.

Prova

• Esoftalmo, segni di congestione orbitale e oftalmoplegia (spesso bilaterale).
• Dacryoadenitis e occlusione del canale nasolacrimale.
• È unito a sclerite e cheratite ulcerativa marginale.

Trattamento

• L'uso sistemico di ciclofosfamide e steroidi è altamente efficace. In casi stabili, la ciclosporina, l'azatiopril, la globulina antitimica o la plasmaferesi possono essere efficaci.
• In caso di grave danno orbitale, potrebbe essere necessaria la decompressione chirurgica dell'orbita.

Trattamento dell'infiammazione orbitale

1. Osservazione con flusso relativamente facile nella speranza di remissione spontanea.
2. Nei casi persistenti può essere necessaria una biopsia per confermare la diagnosi ed escludere il tumore.
3. La somministrazione sistemica di steroidi è efficace nel 50-75% dei pazienti in casi medi e severi. Le dosi iniziali di prednisolone sono 60-80 mg al giorno, con una diminuzione graduale per completare la cancellazione, a seconda dell'efficacia e della possibile riconferma in recidiva.
4. La radioterapia può essere prescritta se la terapia steroidea inadeguata è inefficace entro 2 settimane. Anche l'irradiazione con piccole dosi (ad esempio 10 Gy) può portare a una remissione prolungata, e talvolta permanente.
5. Farmaci citotossici come la ciclofosfamide a 200 mg al giorno, vengono utilizzati quando la terapia steroidea e la radioterapia sono inefficaci.

Diagnostica differenziale

1. La cellulite batterica dell'orbita deve essere considerata con un forte arrossamento dei tessuti della parte anteriore dell'orbita. Potrebbe essere necessaria una terapia antibiotica del sistema di prova per stabilire una diagnosi corretta.
2. manifestazioni acute espressa oftalmopatia endocrina possono essere simili a infiammazione idiopatica di orbita, ma endocrino oftalpatiya di solito indossa un carattere bilaterale, mentre l'infiammazione idiopatica dell'orbita - di solito unilaterale.
3. Malattie sistemiche come la granulomatosi di Wegener, la periarterite nodulare, la macroglobulinemia di Waldenstrom, possono essere accompagnate da sintomi orbitali simili all'infiammazione orbitaria idiopatica.
4. Tumori maligni dell'orbita, soprattutto metastatici.
5. La rottura della cisti dermoide può portare ad un'infiammazione granulomatosa secondaria con sindrome del dolore.