Infiammazione orbitale

L'infiammazione orbitaria idiopatica (precedentemente nota come pseudotumore dell'orbita) è una patologia rara che consiste in una lesione volumetrica non neoplastica e non infettiva dell'orbita. Il processo infiammatorio può coinvolgere uno o tutti i tessuti molli dell'orbita.

Dal punto di vista istopatologico, si tratta di un'infiltrazione infiammatoria cellulare polimorfica che evolve in fibrosi reattiva. Il decorso del processo non è determinato dalle sue caratteristiche cliniche e patologiche. Negli adulti, la malattia è monolaterale; nei bambini, può essere bilaterale. Il coinvolgimento simultaneo dell'orbita e dei seni paranasali è raro.

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Sintomi di infiammazione orbitale

Si manifesta tra la terza e la sesta decade di vita con arrossamento acuto, gonfiore e dolore, solitamente su un lato.

Segnali

• Esoftalmo congestizio e oftalmoplegia.
• Funzionalità compromessa del nervo ottico quando l'infiammazione si diffonde alle parti posteriori dell'orbita.

Il flusso presenta diverse varianti:

• Remissione spontanea dopo alcune settimane senza conseguenze.
• Decorso intermittente a lungo termine senza remissione completa con episodi di esacerbazione.
• Decorso grave e prolungato, che porta alla fibrosi progressiva dei tessuti orbitali e infine a un'orbita "congelata", caratterizzata da oftalmoplegia, eventualmente associata a ptosi e deterioramento della vista dovuto al coinvolgimento del nervo ottico nel processo.

Dacrioadenite acuta

Il coinvolgimento delle ghiandole lacrimali si verifica in circa il 25% dei casi di infiammazione orbitaria idiopatica. Tuttavia, la dacrioadenite è più spesso isolata e si risolve spontaneamente senza bisogno di trattamento.

Caratteristiche cliniche

Si manifesta con un fastidio acuto nella zona della ghiandola lacrimale.

Segnali

• L'edema della parte esterna della palpebra superiore provoca la comparsa di una caratteristica ptosi a forma di S e di una leggera distopia verso il basso e verso l'interno.
• Dolore nella zona della fossa della ghiandola lacrimale.
• Iniezione della porzione palpebrale della ghiandola lacrimale e della congiuntiva adiacente.
• Si può osservare una diminuzione della produzione lacrimale.

Diagnosi differenziale

1. L'infiammazione della ghiandola lacrimale si osserva in caso di parotite, mononucleosi e, meno comunemente, infezioni batteriche.
2. Una cisti dermoide rotta può causare un'infiammazione nella zona della ghiandola lacrimale.
3. I tumori maligni della ghiandola lacrimale possono causare dolore, ma l'insorgenza solitamente non è acuta.

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Sindrome di Tolosa-Hunt

Una rara condizione caratterizzata da un'infiammazione granulomatosa del seno cavernoso, della fessura orbitaria superiore e/o dell'apice orbitario. Il decorso clinico è caratterizzato da remissioni e riacutizzazioni.

Si manifesta con diplopia, accompagnata da dolore nell'orbita ipsilaterale o nella metà della testa corrispondente alla sede del dolore.

Segnali

• L'esoftalmo, se presente, non è pronunciato.
• Paralisi del nervo oculomotore, spesso con oftalmoplegia interna.
• Sensibilità alterata lungo il primo e il secondo ramo del nervo trigemino.

Trattamento: terapia steroidea sistemica.

Granulomatosi di Wegener

La granulomatosi di Wegener colpisce solitamente entrambe le orbite, diffondendosi dai seni paranasali adiacenti o dal rinofaringe. L'orbita è meno comunemente colpita inizialmente. La granulomatosi di Wegener dovrebbe essere presa in considerazione in tutti i casi di infiammazione orbitaria bilaterale, soprattutto se associata a coinvolgimento dei seni paranasali. La rilevazione di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili è un test sierologico molto utile.

Segnali

• Esoftalmo, segni di congestione orbitale e oftalmoplegia (spesso bilaterale).
• Dacrioadenite e ostruzione del dotto nasolacrimale.
• Associata a sclerite e cheratite ulcerativa marginale.

Trattamento

• La ciclofosfamide sistemica e gli steroidi sono altamente efficaci. Nei casi resistenti, possono essere efficaci anche la ciclosporina, l'azatioprina, l'antitimoglobulina o la plasmaferesi.
• Nei casi di grave coinvolgimento orbitale potrebbe essere necessaria la decompressione chirurgica dell'orbita.

Trattamento dell'infiammazione orbitale

1. Osservazione in caso di decorso relativamente lieve nella speranza di una remissione spontanea.
2. Nei casi persistenti potrebbe essere necessaria una biopsia per confermare la diagnosi ed escludere un tumore.
3. La somministrazione sistemica di steroidi è efficace nel 50-75% dei pazienti nei casi da moderati a gravi. Le dosi orali iniziali di prednisolone sono di 60-80 mg al giorno, con riduzione graduale fino alla sospensione completa a seconda dell'efficacia ed eventuale risomministrazione in caso di ricaduta.
4. La radioterapia può essere prescritta se un'adeguata terapia steroidea risulta inefficace entro 2 settimane. Anche basse dosi di radiazioni (ad esempio 10 Gy) possono portare a una remissione a lungo termine e talvolta permanente.
5. I citostatici come il ciclofosfamide 200 mg al giorno vengono utilizzati quando la terapia steroidea e la radioterapia sono inefficaci.

Diagnosi differenziale

1. La cellulite batterica orbitaria deve essere presa in considerazione in caso di grave arrossamento dei tessuti orbitari anteriori. Potrebbe essere necessario un tentativo con antibiotici sistemici per stabilire la diagnosi corretta.
2. Le manifestazioni acute dell'oftalmopatia endocrina possono essere simili all'infiammazione orbitale idiopatica, ma l'oftalmopatia endocrina è solitamente bilaterale, mentre l'infiammazione orbitale idiopatica è solitamente unilaterale.
3. Malattie sistemiche come la granulomatosi di Wegener, la periarterite nodosa e la macroglobulinemia di Waldenström possono essere accompagnate da sintomi orbitali simili all'infiammazione orbitaria idiopatica.
4. Tumori maligni dell'orbita, soprattutto metastatici.
5. La rottura di una cisti dermoide può dare origine a un'infiammazione granulomatosa secondaria con sindrome dolorosa.