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Infiammazione orbitale
Ultima recensione: 07.07.2025

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L'infiammazione orbitaria idiopatica (precedentemente nota come pseudotumore dell'orbita) è una patologia rara che consiste in una lesione volumetrica non neoplastica e non infettiva dell'orbita. Il processo infiammatorio può coinvolgere uno o tutti i tessuti molli dell'orbita.
Dal punto di vista istopatologico, si tratta di un'infiltrazione infiammatoria cellulare polimorfica che evolve in fibrosi reattiva. Il decorso del processo non è determinato dalle sue caratteristiche cliniche e patologiche. Negli adulti, la malattia è monolaterale; nei bambini, può essere bilaterale. Il coinvolgimento simultaneo dell'orbita e dei seni paranasali è raro.
Sintomi di infiammazione orbitale
Si manifesta tra la terza e la sesta decade di vita con arrossamento acuto, gonfiore e dolore, solitamente su un lato.
Segnali
- Esoftalmo congestizio e oftalmoplegia.
- Funzionalità compromessa del nervo ottico quando l'infiammazione si diffonde alle parti posteriori dell'orbita.
Il flusso presenta diverse varianti:
- Remissione spontanea dopo alcune settimane senza conseguenze.
- Decorso intermittente a lungo termine senza remissione completa con episodi di esacerbazione.
- Decorso grave e prolungato, che porta alla fibrosi progressiva dei tessuti orbitali e infine a un'orbita "congelata", caratterizzata da oftalmoplegia, eventualmente associata a ptosi e deterioramento della vista dovuto al coinvolgimento del nervo ottico nel processo.
Dacrioadenite acuta
Il coinvolgimento delle ghiandole lacrimali si verifica in circa il 25% dei casi di infiammazione orbitaria idiopatica. Tuttavia, la dacrioadenite è più spesso isolata e si risolve spontaneamente senza bisogno di trattamento.
Caratteristiche cliniche
Si manifesta con un fastidio acuto nella zona della ghiandola lacrimale.
Segnali
- L'edema della parte esterna della palpebra superiore provoca la comparsa di una caratteristica ptosi a forma di S e di una leggera distopia verso il basso e verso l'interno.
- Dolore nella zona della fossa della ghiandola lacrimale.
- Iniezione della porzione palpebrale della ghiandola lacrimale e della congiuntiva adiacente.
- Si può osservare una diminuzione della produzione lacrimale.
Diagnosi differenziale
- L'infiammazione della ghiandola lacrimale si osserva in caso di parotite, mononucleosi e, meno comunemente, infezioni batteriche.
- Una cisti dermoide rotta può causare un'infiammazione nella zona della ghiandola lacrimale.
- I tumori maligni della ghiandola lacrimale possono causare dolore, ma l'insorgenza solitamente non è acuta.
Sindrome di Tolosa-Hunt
Una rara condizione caratterizzata da un'infiammazione granulomatosa del seno cavernoso, della fessura orbitaria superiore e/o dell'apice orbitario. Il decorso clinico è caratterizzato da remissioni e riacutizzazioni.
Si manifesta con diplopia, accompagnata da dolore nell'orbita ipsilaterale o nella metà della testa corrispondente alla sede del dolore.
Segnali
- L'esoftalmo, se presente, non è pronunciato.
- Paralisi del nervo oculomotore, spesso con oftalmoplegia interna.
- Sensibilità alterata lungo il primo e il secondo ramo del nervo trigemino.
Trattamento: terapia steroidea sistemica.
Granulomatosi di Wegener
La granulomatosi di Wegener colpisce solitamente entrambe le orbite, diffondendosi dai seni paranasali adiacenti o dal rinofaringe. L'orbita è meno comunemente colpita inizialmente. La granulomatosi di Wegener dovrebbe essere presa in considerazione in tutti i casi di infiammazione orbitaria bilaterale, soprattutto se associata a coinvolgimento dei seni paranasali. La rilevazione di anticorpi anti-citoplasma dei neutrofili è un test sierologico molto utile.
Segnali
- Esoftalmo, segni di congestione orbitale e oftalmoplegia (spesso bilaterale).
- Dacrioadenite e ostruzione del dotto nasolacrimale.
- Associata a sclerite e cheratite ulcerativa marginale.
Trattamento
- La ciclofosfamide sistemica e gli steroidi sono altamente efficaci. Nei casi resistenti, possono essere efficaci anche la ciclosporina, l'azatioprina, l'antitimoglobulina o la plasmaferesi.
- Nei casi di grave coinvolgimento orbitale potrebbe essere necessaria la decompressione chirurgica dell'orbita.
Cosa c'è da esaminare?
Come esaminare?
Trattamento dell'infiammazione orbitale
- Osservazione in caso di decorso relativamente lieve nella speranza di una remissione spontanea.
- Nei casi persistenti potrebbe essere necessaria una biopsia per confermare la diagnosi ed escludere un tumore.
- La somministrazione sistemica di steroidi è efficace nel 50-75% dei pazienti nei casi da moderati a gravi. Le dosi orali iniziali di prednisolone sono di 60-80 mg al giorno, con riduzione graduale fino alla sospensione completa a seconda dell'efficacia ed eventuale risomministrazione in caso di ricaduta.
- La radioterapia può essere prescritta se un'adeguata terapia steroidea risulta inefficace entro 2 settimane. Anche basse dosi di radiazioni (ad esempio 10 Gy) possono portare a una remissione a lungo termine e talvolta permanente.
- I citostatici come il ciclofosfamide 200 mg al giorno vengono utilizzati quando la terapia steroidea e la radioterapia sono inefficaci.
Diagnosi differenziale
- La cellulite batterica orbitaria deve essere presa in considerazione in caso di grave arrossamento dei tessuti orbitari anteriori. Potrebbe essere necessario un tentativo con antibiotici sistemici per stabilire la diagnosi corretta.
- Le manifestazioni acute dell'oftalmopatia endocrina possono essere simili all'infiammazione orbitale idiopatica, ma l'oftalmopatia endocrina è solitamente bilaterale, mentre l'infiammazione orbitale idiopatica è solitamente unilaterale.
- Malattie sistemiche come la granulomatosi di Wegener, la periarterite nodosa e la macroglobulinemia di Waldenström possono essere accompagnate da sintomi orbitali simili all'infiammazione orbitaria idiopatica.
- Tumori maligni dell'orbita, soprattutto metastatici.
- La rottura di una cisti dermoide può dare origine a un'infiammazione granulomatosa secondaria con sindrome dolorosa.