Ipercinesi

I movimenti attivi prodotti inconsciamente e fisiologicamente inappropriati - ipercinesia - sono correlati a patologie della regolazione nervosa dei muscoli di varie localizzazioni e derivano da danni al sistema nervoso centrale e somatico.

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Le cause ipercinesi

Le cause dell'ipercinesia, come di molte altre anomalie motorie, sono legate a disfunzioni parziali dell'apparato motorio cerebrale, dei motoneuroni e dei neuroni inibitori dell'area motoria della corteccia cerebrale, del tronco encefalico o del midollo spinale, delle fibre nervose motorie, delle sinapsi neuromuscolari, ecc.

La chiave dell'eziologia dell'ipercinesia è il "malfunzionamento" del sistema extrapiramidale del sistema nervoso centrale. Il compito funzionale di questo sistema neurotrasmettitoriale estremamente complesso è regolare la tensione e il rilassamento muscolare, controllare la posizione del corpo nello spazio e controllare le espressioni facciali, nonché tutte le reazioni motorie automatiche del corpo. L'incoordinazione del lavoro dei centri motori della corteccia cerebrale, dei nuclei dell'analizzatore motorio (situati nella sottocorteccia), dei nuclei dentati del cervelletto e delle vie di conduzione distorce gli impulsi dei motoneuroni diretti ai muscoli. A causa di questi disturbi, le capacità motorie involontarie di una persona acquisiscono un carattere anormale, ed è quindi diagnosticata l'ipercinesia extrapiramidale.

Se una patologia organica o funzionale colpisce i centri motori della zona reticolare del tronco encefalico, si verifica un'ipercinesia distonica del tronco encefalico, mentre il danno alle strutture motorie sottocorticali produce un'ipercinesia sottocorticale: coreica, atetoide, mioclonica.

Il meccanismo biochimico dei movimenti umani inconsci gioca un ruolo chiave, basato su neurotrasmettitori fondamentali come dopamina, acetilcolina e acido gamma-amminobutirrico (GABA). La dopamina, sintetizzata dagli assoni delle cellule nervose cerebrali, è uno stimolante dell'attività motoria e il suo effetto è bilanciato dai neurotrasmettitori antagonisti: acetilcolina e GABA. Se l'acido gamma-amminobutirrico è il principale neurotrasmettitore inibitorio del sistema nervoso centrale, l'acetilcolina eccita i neuroni del sistema nervoso autonomo e garantisce la trasmissione degli impulsi nervosi dai nervi motori ai recettori delle membrane postsinaptiche delle terminazioni nervose periferiche dei muscoli. Inoltre, altri "messaggeri chimici" sono coinvolti nella trasmissione degli impulsi nervosi motori: adrenalina, noradrenalina, serotonina, glicina, acido glutammico e acido aspartico.

I neurofisiologi hanno stabilito che uno squilibrio nella produzione di questi neurotrasmettitori da parte dell'organismo e, di conseguenza, un'alterazione nella risposta dei loro recettori può essere la causa di disturbi del movimento. Inoltre, i problemi di funzionamento dei gangli della base – le strutture della sottocorteccia proencefalica che regolano le funzioni motorie – sono direttamente correlati all'insorgenza di ipercinesia extrapiramidale. Il danno a questi nodi neurali e l'interruzione delle loro connessioni con il midollo spinale causano un'iperattività incontrollata di vari gruppi muscolari.

Tutto ciò può verificarsi a seguito di danni ai vasi cerebrali (ischemia cerebrale cronica); compressione vascolare dei nervi che vanno ai muscoli; paralisi cerebrale; malattie del sistema endocrino (ipertiroidismo); patologie autoimmuni ed ereditarie (reumatismi, sclerosi multipla, lupus eritematoso sistemico). Tra le cause organiche dell'ipercinesia rientrano anche traumi cranici, tumori, neuroinfezioni (meningite, encefalite) o effetti tossici (principalmente medicinali) sulle strutture cerebrali.

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Sintomi ipercinesi

L'ipercinesia da tic è considerata la forma più comune di disturbo del movimento cerebrale. È rappresentata da movimenti automatici e impulsivi dei muscoli facciali e del collo, che si manifestano con frequenti ammiccamenti e socchiuscenze, smorfie stereotipate, inclinazioni o rotazioni convulse e monotone della testa, ecc. Come notano gli esperti, questo tipo di ipercinesia diventa più pronunciato quando una persona è preoccupata o in uno stato di sovraeccitazione emotiva. Ad esempio, l'ipercinesia da tic può essere riflessa e manifestarsi come risposta di una persona a un suono troppo forte o a un improvviso lampo di luce.

Inoltre, i sintomi di questo tipo di ipercinesia possono manifestarsi sotto forma di suoni involontari che si manifestano a causa di rapidi movimenti contrattili dei muscoli della laringe, della faringe o della bocca. A proposito, la maggior parte dei pazienti riesce a contenere l'insorgenza di un tic per una frazione di secondo, ma ciò richiede uno sforzo enorme, dopo il quale il parossismo è inevitabile (ovvero, l'attacco si sviluppa con maggiore intensità e dura più a lungo). Tuttavia, nessuno dei tipi di ipercinesia, compresi i tic, si manifesta durante il sonno.

L'ipercinesia coreica, nota anche come ipercinesia coreica, ipercinesia generalizzata o corea, si manifesta sotto forma di movimenti espressivi aritmici dei muscoli facciali nella zona delle sopracciglia, degli occhi, della bocca, del naso e dei muscoli degli arti.

Gli spasmi emifacciali o ipercinesia facciale si osservano solitamente su un solo lato del viso: le contrazioni aritmiche convulsive dei muscoli facciali possono variare da intermittenti a frequenti a quasi costanti. L'ipercinesia dell'intero viso è chiamata paraspasmo. Quando l'ipercinesia facciale colpisce la muscolatura intorno agli occhi, la persona chiude costantemente e involontariamente gli occhi, e in questo caso viene diagnosticato un blefarospasmo. Se i muscoli circolari o radiali della bocca si contraggono (con il coinvolgimento dei muscoli mandibolari), allora tale patologia è chiamata distonia orofacciale o ipercinesia orale, che viene percepita visivamente come una smorfia. In caso di disturbi dell'innervazione del genioglosso, dello stiloglosso e dei muscoli longitudinali della lingua, si verifica un'ipercinesia della lingua, e i pazienti con questo problema spesso tirano fuori la lingua involontariamente.

Sintomi di ipercinesia di natura coreica si manifestano spesso in età avanzata, con atrofia senile di alcune aree cerebrali (dovuta a disturbi della circolazione cerebrale), infezioni e lesioni cerebrali, epilessia coreica di Bechterew e malattia di Huntington geneticamente determinata. Se si verificano movimenti involontari abbastanza frequenti con un'ampia ampiezza di oscillazione negli arti di un lato del corpo, i neurologi diagnosticano il ballismo in base a questi sintomi, che possono persino indicare un tumore cerebrale.

Questo tipo di abilità motorie anomale, come l'ipercinesia atetoidea, presenta segni molto caratteristici, come la flessione lenta e bizzarra di dita di mani, piedi e piedi, ma gli spasmi spesso coinvolgono viso, collo e tronco. Tali casi clinici sono definiti ipercinesia coreoatetoidea o coreoatosi. Con questi disturbi cinetici, nel tempo può svilupparsi una significativa limitazione della mobilità articolare e muscolare (contratture).

I tremori sono movimenti ripetuti molto frequentemente, piuttosto ritmici e di bassa ampiezza della testa (alto-basso e sinistra-destra), delle braccia (soprattutto mani e dita) e spesso di tutto il corpo. In alcune persone, i tremori possono diventare più intensi a riposo, mentre in altre possono diventare più intensi quando si cerca di svolgere azioni intenzionali. I tremori tipici sono il segno più indicativo del morbo di Parkinson.

L'ipercinesia di tipo lento può manifestarsi sullo sfondo di un basso tono muscolare di alcuni muscoli e di contrazioni spastiche di altri, ed è questa l'ipercinesia distonica. Questa è la natura della patologia motoria osservata nei pazienti con paralisi cerebrale ipercinetica. I neurologi distinguono anche lo spasmo di torsione o la distonia muscolare deformante, in cui qualsiasi azione provoca improvvisi movimenti aritmici incontrollati a spirale dei muscoli del collo (torcicollo spasmodico) e del tronco, costringendo la persona ad assumere posizioni statiche molto bizzarre. E più esteso è il processo, maggiore è il grado di limitazione motoria del paziente, che nel tempo porta a una posizione spaziale costantemente deformata del corpo.

I sintomi che caratterizzano l'ipercinesia mioclonica si manifestano con contrazioni acute e rapide – contrazioni sincrone o successive, a livello dei punti di shock, di uno o più muscoli di varie localizzazioni (principalmente lingua, regione facciale della testa e collo). Segue il rilassamento muscolare, spesso accompagnato da tremore. Una parte significativa di queste disfunzioni motorie è causata da degenerazione genetica delle strutture cerebrali e ha una storia familiare.

Come osservano gli esperti, l'ipercinesia di tipo nevrotico, che si manifesta con contrazioni di singoli muscoli di tutto il corpo, è più tipica dei bambini e deve essere chiaramente differenziata dal disturbo ossessivo-compulsivo. E qui, una diagnosi corretta è fondamentale.

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Diagnostica ipercinesi

La diagnosi di ipercinesia di origine extrapiramidale non è un compito facile, ma i neurologi la risolvono sulla base di:

• ascolto dei reclami del paziente e raccolta dell'anamnesi;
• esame del paziente per determinare il livello dei suoi movimenti normali e la gamma di quelli anormali;
• esami del sangue generali e biochimici;
• elettrocardiogrammi;
• elettroencefalogrammi;
• elettromiogrammi (determinazione della velocità degli impulsi nervosi);
• angiografia cerebrale ecografica (studio dello stato del sistema vascolare del cervello);
• tomografia computerizzata e risonanza magnetica del cervello.

Nei casi in cui i pazienti sono affetti da aterosclerosi, malattie endocrine, patologie autoimmuni o focolai tumorali nel cervello, per formulare una diagnosi vengono coinvolti specialisti del profilo medico pertinente.

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Trattamento ipercinesi

Nella maggior parte dei casi clinici, il trattamento dell'ipercinesia è associato a notevoli difficoltà, poiché è semplicemente impossibile ripristinare le strutture danneggiate della corteccia e della sottocorteccia cerebrale nei disturbi del movimento extrapiramidali. Pertanto, la terapia farmacologica sintomatica è mirata a migliorare le condizioni dei pazienti e a ridurre l'intensità delle manifestazioni patologiche.

Tra gli agenti farmacologici utilizzati per trattare l'ipercinesia negli adulti, i primi a essere menzionati sono i farmaci adrenergici bloccanti (alfa- e beta-bloccanti dei recettori dell'adrenalina). Pertanto, per l'ipercinesia coreiforme, i neurologi prescrivono il propranololo (Anaprilin, Atenotol, Betadren, Propamine, ecc.) - 20 mg due volte al giorno (un quarto d'ora prima dei pasti) o 40 mg in un'unica somministrazione. Gli effetti collaterali includono vertigini, nausea, vomito, diarrea, aumento della frequenza cardiaca, debolezza generale e umore depresso.

Il clonazepam (Clonex, Antelepsin, Rivotril) è considerato un mezzo piuttosto efficace per il rilassamento muscolare grazie all'aumentata attività del GABA; agisce anche come sonnifero. La dose giornaliera standard è di 1,5 mg (in tre somministrazioni); la dose ottimale non supera i 6-8 mg al giorno.

Il farmaco neurolettico Trifluoperazina (Triftazin, Terfluzin, Aquil, Calmazin, Fluazin, ecc.) ha proprietà adrenolitiche e un effetto inibitorio sul sistema nervoso centrale; viene assunto a dosi di 0,03-0,08 g al giorno. Tra gli effetti collaterali di questo farmaco figurano ipercinesia extrapiramidale, in particolare tremore, pertanto vengono prescritti contemporaneamente alcuni farmaci contro il morbo di Parkinson, ad esempio il Ciclodolo.

Il ciclodolore (Trihexyphenidyl, Parkopan, Romparkin) è un anticolinergico che aiuta a ridurre la gravità dell'ipertono muscolare. Si raccomanda l'assunzione di compresse di ciclodolore dopo i pasti, alla dose di 0,5-1 mg al giorno, con un aumento graduale della dose fino a 5-10 mg al giorno. L'uso di questo farmaco è accompagnato da secchezza delle fauci, aumento della frequenza cardiaca e compromissione della vista.

Il farmaco Vasobral stimola i recettori della dopamina e della serotonina nel sistema nervoso centrale e contemporaneamente inattiva i recettori adrenergici nelle cellule muscolari. Si assume solitamente 1-2 compresse due volte al giorno (durante i pasti).

L'anticonvulsivante Gabapentin (Gabagama, Gabalept, Gabantin, Neurontin, ecc.) è un analogo dell'acido gamma-amminobutirrico (GABA) e, grazie a ciò, riduce l'attività patologica dei neurotrasmettitori. Il farmaco è prescritto ai bambini di età superiore ai 12 anni: 300 mg (una capsula) tre volte al giorno. Effetti collaterali del Gabapentin: tachicardia, aumento della pressione sanguigna, vertigini e mal di testa, aumento dell'affaticamento, disturbi del sonno.

Inoltre, per aumentare il contenuto di acido gamma-amminobutirrico nel sistema nervoso centrale, vengono prescritti farmaci a base di acido valproico: Apilepsin (Depakine, Orfiril, Convulex). La dose singola iniziale per gli adulti è di 0,3 g, seguita da una dose giornaliera di 0,9 g. Gli effetti collaterali più comuni sono nausea, vomito, diarrea, mal di stomaco, sonnolenza ed eruzioni cutanee.

Nel trattamento dell'ipercinesia tremante, viene prescritto il suddetto Ciclodolo per neutralizzare l'acetilcolina e attivare l'azione della dopamina; si utilizzano gli stessi farmaci del morbo di Parkinson: Levodopa - 125 mg o 250 mg al giorno; Pramipexolo (Mirapex) - una compressa (0,375 mg) al giorno, tre volte al giorno.

La terapia fisica, i massaggi e vari trattamenti in acqua sono considerati utili per alleviare i sintomi dell'ipercinesia. In caso di ipercinesia torsionale, potrebbero essere necessarie calzature ortopediche specifiche per correggere la posizione patologica del piede.

Trattamento dell'ipercinesia da tic

Il trattamento farmacologico dell'ipercinesia da tic comprende farmaci basati su analoghi o derivati del GABA (vedere la sezione precedente), nonché farmaci che migliorano la circolazione cerebrale.

Il farmaco nootropico Pantocalcina (hopantenato di calcio) potenzia l'azione dell'acido gamma-amminobutirrico endogeno, riducendo così l'effetto stimolante di dopamina, noradrenalina e serotonina sulle sinapsi neuromuscolari del sistema neurotrasmettitoriale. La dose giornaliera raccomandata è di 1,5-3 g per gli adulti e di 0,75-3 g per i bambini; la durata del trattamento può variare da uno a sei mesi. Gli effetti collaterali sono rari e si manifestano sotto forma di allergie cutanee e rinorrea.

Il farmaco Aquifen (Phenibut, Bifren, Noofen) a base di acido aminofenilbutirrico cloridrato aumenta anche l'attività dei recettori GABA-ergici nel sistema nervoso centrale. È prescritto per somministrazione orale: adulti e adolescenti sopra i 14 anni: 0,25-0,5 g tre volte al giorno; bambini dagli 8 ai 14 anni: 0,25 g; dai 3 agli 8 anni: 0,05-0,1 g tre volte al giorno.

Per migliorare l'afflusso di sangue al cervello in caso di tic, viene prescritto il Piracetam (Piramem, Cerebropan, Cyclocetam, ecc.), che non solo attiva il processo di ossidoriduzione nei tessuti, ma aumenta anche la produzione di dopamina e acetilcolina. Il farmaco deve essere assunto una compressa (0,4 g) tre volte al giorno (prima dei pasti); la dose massima giornaliera è di 4,8 g.

Trattamento dell'ipercinesia nella paralisi cerebrale

I pazienti affetti da paralisi cerebrale con ipercinesia (ovvero la forma spastica della paralisi cerebrale) vengono sottoposti a un trattamento complesso, anche con l'ausilio di farmaci.

Per alleviare gli spasmi muscolari, si può prescrivere il sedativo Diazepam (Valium, Relanium, Seduxen) - 5-10 mg due volte al giorno. Questo farmaco è controindicato per le donne in gravidanza e i bambini di età inferiore ai tre anni e i suoi effetti collaterali possono includere sonnolenza, debolezza, mal di testa, secchezza delle fauci, nausea e aumento dell'attività delle transaminasi epatiche.

Il trattamento dell'ipercinesia nella paralisi cerebrale prevede l'uso di anticonvulsivanti: Gabapentin (vedi sopra) o Acediprol. Pertanto, Acediprol (altri nomi commerciali: Apilepsin, Convulex, Diplexil, Orfilept, Valporin), disponibile in compresse da 0,3 g e sotto forma di sciroppo, rilassa efficacemente i muscoli durante le contrazioni convulsive ed è prescritto sia ai bambini (20-30 mg per chilogrammo di peso corporeo al giorno) sia agli adulti (non più di 2,4 g al giorno). Possono verificarsi effetti collaterali come nausea, vomito, diarrea, mal di stomaco, perdita di appetito e irritazione cutanea.

Tra i farmaci utilizzati per ridurre l'effetto del neurotrasmettitore eccitatorio acetilcolina nei pazienti con ipercinesia atetoide nella paralisi cerebrale, i medici preferiscono Ciclodol (vedi sopra) e Prociclidina, che devono essere assunti per via orale alla dose di 2 mg tre volte al giorno.

Inoltre, viene praticata un'iniezione intramuscolare di Botox, che allevia gli spasmi muscolari che limitano i movimenti nella paralisi cerebrale per circa tre mesi.

Prevenzione

La prevenzione dell'ipercinesia ha un unico obiettivo: supportare il massimo funzionamento fisiologico dell'apparato motorio cerebrale e del sistema muscolare da esso "controllato". I benefici dell'esercizio fisico, di un regime alimentare razionale e di una corretta alimentazione sono evidenti. In alcuni casi, l'agopuntura può essere d'aiuto. Gli specialisti consigliano l'assunzione di vitamine del gruppo B, vitamine C ed E, nonché di acidi grassi essenziali (oleico, linoleico, arachidonico, ecc.).

L'ipercinesia richiede cure mediche qualificate e il suo trattamento può durare tutta la vita.

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Previsione

Prognosi di ipercinesia, poiché questo tipo di patologia del sistema nervoso centrale si sviluppa per molteplici cause, comprese quelle per cui la medicina odierna è impotente, come danni cerebrali fetali, malattie neurodegenerative, autoimmuni o geneticamente determinate. In questi casi, la prognosi non può essere positiva per definizione.

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