Ipersplenismo: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'ipersplenismo è una sindrome di citopenia causata da splenomegalia.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Le cause ipersplenismo

L'ipersplenismo è un processo secondario che può essere causato dalla splenomegalia per diversi motivi.

[ 6 ], [ 7 ]

Trattamento ipersplenismo

Il trattamento è diretto alla patologia di base. Tuttavia, se l'ipersplenismo è l'unica e più grave manifestazione della malattia (ad esempio, malattia di Gaucher), può essere indicata l'ablazione splenica mediante splenectomia o radioterapia. Poiché la milza intatta ha funzioni protettive contro le infezioni da batteri incapsulati, la splenectomia dovrebbe essere evitata se possibile e i pazienti sottoposti a splenectomia dovrebbero essere vaccinati contro le infezioni causate da Streptociccus pneumoniae, Neisseria meningitidis e Haemophilus influenzae. Dopo la splenectomia, i pazienti sono particolarmente suscettibili allo sviluppo di sepsi grave, quindi in caso di febbre, tali pazienti devono essere visitati da un medico e prescrivere una terapia antibiotica empirica.

Indicazioni per la splenectomia o la radioterapia nell'ipersplenismo

Indicazioni	Esempio
Una sindrome emolitica in cui la ridotta sopravvivenza dei globuli rossi con anomalie intracellulari è ulteriormente ridotta dalla splenomegalia	Sferocitosi congenita, talassemia
Pancitopenia grave con splenomegalia massiva	Malattie da accumulo di lipidi (la milza può avere dimensioni 30 volte maggiori del normale)
Ictus vascolare che coinvolge la milza	Infarti ricorrenti, sanguinamento da varici esofagee associato a ritorno venoso intenso della milza
Trauma meccanico ad altri organi addominali	Stomaco con sazietà precoce, rene sinistro con ostruzione caliceale
Grave emorragia	Trombocitopenia ipersplenica