Ipertensione polmonare persistente dei neonati

L'ipertensione polmonare persistente dei neonati è una persistenza o un ritorno allo stato di costrizione delle arteriole polmonari, che provoca una significativa riduzione del flusso sanguigno nei polmoni e una scarica destra di sangue. I sintomi e i segni comprendono la tachipnea, il trascinamento di aree malleabili del torace e una cianosi pronunciata o una diminuzione della saturazione di ossigeno che non risponde all'ossigenoterapia. La diagnosi è basata su anamnesi, esame, radiografia del torace e risposta al sussidio di ossigeno. Il trattamento comprende l'ossigenoterapia, la lotta contro l'acidosi, l'ossido di azoto o, se non l'efficacia della terapia farmacologica, l'ossigenazione della membrana extracorporea.

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Che cosa causa l'ipertensione polmonare persistente nei neonati?

Ipertensione polmonare persistente del neonato (PLGN) - una violazione della vascolarizzazione dei polmoni, che si osserva nei neonati a termine e post-termine. Le cause più comuni sono l'asfissia o ipossia perinatale (spesso una storia di liquido amniotico tinto di meconio o meconio nella trachea); l'ipossia provoca un ritorno o la persistenza di una pronunciata restrizione delle arteriole nei polmoni, che è normale nel feto. Ulteriori cause sono la chiusura prematura del dotto arterioso o il forame ovale, che porta ad un aumento del flusso sanguigno polmonare nel feto, e può essere innescato da una ricezione di FANS madre; policitemia, in cui il flusso sanguigno è disturbato; ernia diaframmatica congenita, in cui il polmone sinistro è significativamente ipoplasico, che causa la maggior parte del sangue al polmone destro; sepsi neonatale, apparentemente in connessione con la produzione attraverso l'attivazione del percorso di cicloossigenasi batteriche fosfolipidi prostaglandine ad effetto vasocostrittore. Se per qualsiasi motivo l'aumento della pressione in arteria polmonare provoca lo sviluppo anormale e ipertrofia delle pareti muscolari lisce delle arterie polmonari e arteriole di piccolo calibro, e lo shunt destro-sinistro attraverso il dotto arterioso o il forame ovale, che porta alla persistente ipossiemia sistemica.

Sintomi di ipertensione polmonare persistente nei neonati

I sintomi e i segni comprendono la tachipnea, il trascinamento di aree malleabili del torace e una cianosi pronunciata o una diminuzione della saturazione di ossigeno che non risponde all'ossigenoterapia. Nei neonati con shunt destro-sinistro attraverso il flusso arterioso aperto, l'ossigenazione nell'arteria brachiale destra è maggiore rispetto all'aorta discendente; quindi la cianosi può essere diversa, cioè la saturazione di ossigeno sugli arti inferiori è circa del 5% inferiore a quella in alto a destra.

Diagnosi di ipertensione polmonare persistente nei neonati

La diagnosi deve essere sospettata in tutti i bambini nati a termine o giù di lì, in cui ha segnato ipossiemia arteriosa e / o cianosi, storia particolarmente rilevanti, e non v'è alcun aumento della saturazione di ossigeno durante la respirazione di ossigeno al 100%. La diagnosi è confermata dall'ecocardiografia con dopplerografia, che può confermare un aumento della pressione nell'arteria polmonare e contemporaneamente escludere la cardiopatia congenita. Nella radiografia polmonare, i campi polmonari possono essere normali o possono avere cambiamenti corrispondenti alla causa della malattia (sindrome da aspirazione del meconio, polmonite neonatale, ernia diaframmatica congenita).

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Trattamento dell'ipertensione polmonare persistente nei neonati

Indice di ossigenazione [pressione media delle vie aeree (vedi acqua) frazione di ossigeno nell'aria inspirata 100 / PaO2] più di 40 è associata a una mortalità superiore al 50%. La letalità complessiva varia dal 10 all'80% ed è direttamente correlata all'indice di ossigenazione e dipende anche dalla causa. In molti pazienti (circa 1/3) che hanno manifestato un'ipertensione polmonare persistente nei neonati, si osservano ritardo dello sviluppo, deficit uditivo e / o disturbi funzionali. La frequenza di questi disturbi potrebbe non differire da quella di altre gravi malattie.

Ossigeno terapia, che è un potente vasodilatatore dei vasi polmonari, iniziare immediatamente per prevenire la progressione della malattia. L'ossigeno è fornito con un sacchetto e una maschera o con ventilazione hardware; l'allungamento meccanico degli alveoli favorisce la vasodilatazione. La FiO2 all'inizio dovrebbe essere uguale a 1, ma poi dovrebbe diminuire gradualmente per mantenere Ra tra 50 e 90 mm Hg. Per ridurre al minimo il danno polmonare. Quando PaO2 è stabilizzato, si può cercare di rimuovere il bambino dal ventilatore, riducendo FiO2 2-3% alla volta, e quindi riducendo la pressione in inspirazione; modifiche dovrebbero essere graduale, come una diminuzione significativa PaO 2 può nuovamente provocare costrizione dell'arteria polmonare. Spread ventilazione oscillatori ad alta frequenza e ventilare i polmoni, allo stesso tempo minimizzando barotrauma, e dovrebbe tenere in mente per bambini con malattie polmonari come causa di ipertensione polmonare persistente neonato in cui atelettasia e disallineamento di ventilazione e perfusione (V / Q) possono aggravare ipossiemia.

L'ossido nitrico durante l'inalazione rilassa la muscolatura liscia dei vasi, espandendo le arteriole polmonari, che aumenta il flusso sanguigno nei polmoni e migliora rapidamente l'ossigenazione in 1/2 pazienti. La dose iniziale è di 20 ppm, che quindi diminuisce al livello richiesto per mantenere l'effetto desiderato.

L'ossigenazione della membrana extracorporea può essere utilizzata in pazienti con insufficienza respiratoria ipossica grave, definita come indice di ossigenazione superiore a 35-40, nonostante il massimo supporto respiratorio.

Mantenere livelli normali di liquidi, elettroliti, glucosio, calcio. I bambini dovrebbero essere nell'ambiente di temperatura ottimale e ricevere antibiotici prima che i risultati del raccolto siano ottenuti a causa della possibile presenza di sepsi.