Ipertensione polmonare persistente nei neonati

L'ipertensione polmonare persistente del neonato è la persistenza o il ritorno della costrizione arteriolare polmonare, che causa una significativa riduzione del flusso ematico polmonare e uno shunt destro-sinistro. Sintomi e segni includono tachipnea, retrazioni della parete toracica e marcata cianosi o riduzione della saturazione di ossigeno che non risponde all'ossigenoterapia. La diagnosi si basa sull'anamnesi, sull'esame obiettivo, sulla radiografia del torace e sulla risposta alla supplementazione di ossigeno. Il trattamento include l'ossigenoterapia per contrastare l'acidosi, l'ossido nitrico o, se la terapia farmacologica è inefficace, l'ossigenazione extracorporea a membrana.

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Quali sono le cause dell'ipertensione polmonare persistente del neonato?

L'ipertensione polmonare persistente del neonato (PPHN) è un disturbo della vascolarizzazione polmonare che si verifica nei neonati a termine e post-termine. Le cause più comuni sono l'asfissia o l'ipossia perinatale (spesso con una storia di colorazione da meconio nel liquido amniotico o meconio nella trachea); l'ipossia provoca il ritorno o la persistenza di una grave costrizione delle arteriole polmonari, che è normale nel feto. Ulteriori cause includono la chiusura prematura del dotto arterioso o del forame ovale, che aumenta il flusso ematico polmonare nel feto e può essere provocata dall'uso materno di FANS; la policitemia, che interrompe il flusso ematico; l'ernia diaframmatica congenita, in cui il polmone sinistro è significativamente ipoplasico, causando il passaggio della maggior parte del sangue al polmone destro; la sepsi neonatale, apparentemente dovuta alla produzione di prostaglandine vasocostrittrici da parte dei fosfolipidi batterici attraverso l'attivazione della via della cicloossigenasi. Qualunque sia la causa, una pressione arteriosa polmonare elevata provoca uno sviluppo anomalo e un'ipertrofia della muscolatura liscia delle piccole arterie e arteriole polmonari, nonché uno shunt destro-sinistro del sangue attraverso il dotto arterioso o forame ovale, con conseguente ipossiemia sistemica persistente.

Sintomi di ipertensione polmonare persistente del neonato

Sintomi e segni includono tachipnea, retrazioni della parete toracica e marcata cianosi o riduzione della saturazione di ossigeno che non risponde all'ossigenoterapia. Nei neonati con shunt del dotto pervio destro-sinistro, l'ossigenazione nell'arteria brachiale destra è maggiore rispetto all'aorta discendente; pertanto, la cianosi può essere variabile, con una saturazione di ossigeno negli arti inferiori inferiore di circa il 5% rispetto all'arto superiore destro.

Diagnosi di ipertensione polmonare persistente del neonato

La diagnosi deve essere sospettata in qualsiasi neonato nato a termine o quasi a termine che presenti ipossiemia arteriosa e/o cianosi, in particolare con un'anamnesi coerente, e che non mostri un aumento della saturazione di ossigeno con ossigeno al 100%. La diagnosi è confermata dall'ecocardiografia con Doppler, che può confermare elevate pressioni arteriose polmonari escludendo contemporaneamente cardiopatie congenite. La radiografia del torace può mostrare campi polmonari normali o anomalie compatibili con la causa (sindrome da aspirazione di meconio, polmonite neonatale, ernia diaframmatica congenita).

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Trattamento dell'ipertensione polmonare persistente del neonato

Un indice di ossigenazione [pressione media delle vie aeree (cm H₂O), frazione di ossigeno inspirato 100/PaO₂] superiore a 40 è associato a un tasso di mortalità superiore al 50%. La mortalità complessiva varia dal 10 all'80% ed è direttamente correlata all'indice di ossigenazione e dipende anche dalla causa. Molti pazienti (circa 1/3) con ipertensione polmonare persistente del neonato presentano ritardo dello sviluppo, deficit uditivo e/o compromissione funzionale. L'incidenza di questi deficit potrebbe non differire da quella osservata in altre patologie gravi.

L'ossigenoterapia, un potente vasodilatatore polmonare, viene iniziata immediatamente per prevenire la progressione della malattia. L'ossigeno viene somministrato tramite pallone e maschera o ventilazione meccanica; la dilatazione meccanica degli alveoli favorisce la vasodilatazione. La FiO2 dovrebbe inizialmente essere pari a 1, ma dovrebbe essere gradualmente ridotta per mantenere la PaO2 tra 50 e 90 mmHg e minimizzare il danno polmonare. Una volta stabilizzata la PaO2, si può tentare di staccare il bambino dal ventilatore riducendo la FiO2 del 2-3% alla volta e diminuendo poi la pressione inspiratoria; le variazioni devono essere graduali poiché una significativa riduzione della PaO2 può causare una nuova costrizione dell'arteria polmonare. La ventilazione oscillatoria ad alta frequenza espande e ventila i polmoni riducendo al minimo il barotrauma e dovrebbe essere presa in considerazione nei bambini con patologie polmonari come causa di ipertensione polmonare persistente del neonato, in cui l'atelettasia e il disallineamento ventilazione/perfusione (V/P) possono esacerbare l'ipossiemia.

L'ossido nitrico, una volta inalato, rilassa la muscolatura liscia dei vasi, dilatando le arteriole polmonari, aumentando così il flusso sanguigno nei polmoni e migliorando rapidamente l'ossigenazione in metà dei pazienti. La dose iniziale è di 20 ppm, che viene poi ridotta a quella necessaria per mantenere l'effetto desiderato.

L'ossigenazione extracorporea a membrana può essere utilizzata nei pazienti con grave insufficienza respiratoria ipossica, definita come un indice di ossigenazione superiore a 35-40 nonostante il massimo supporto respiratorio.

È necessario mantenere livelli di liquidi, elettroliti, glucosio e calcio adeguati. I bambini devono essere tenuti in un ambiente con temperatura ottimale e sottoposti a terapia antibiotica fino a quando non saranno disponibili i risultati delle colture, a causa della possibilità di sepsi.