La combinazione di sindromi piramidali ed extrapiramidali

Alcune malattie del sistema nervoso centrale si manifestano con una combinazione di sindromi piramidali ed extrapiramidali. Queste principali sindromi cliniche possono essere accompagnate da altre manifestazioni (demenza, atassia, aprassia e altre), ma spesso questa combinazione di sindromi è il principale nucleo clinico della malattia.

Motivi principali:

1. Processi atrofici nel cervello
2. Paralisi sopranucleare progressiva
3. Degenerazione cortico-basale
4. Atrofia sistemica multipla (degenerazione stria-nigrale, sindrome di Shaya-Dryger, OPCA)
5. Trauma craniocerebrale
6. Parkinsonismo complesso - BAS - demenza
7. Malattia di Creutzfeldt-Jakob
8. Parkinsonismo vascolare
9. Malattia di Binswanger
10. Distonia Dopa-sensibile (malattia di Segawa)
11. Encefalite (compresa l'infezione da HIV)
12. Malattia di accumulazione
13. Encefalopatie metaboliche
14. Houteon Huntington
15. Educazione volumetrica nel cervello

Processi atrofici nel cervello

Oltre alla malattia il classico di Alzheimer o la malattia di Pick (in cui la possibile insorgenza di forma piramidale e sintomi extrapiramidali) nella pratica clinica, a volte ci sono asimmetrici sindromi degenerazione corticali, l'indipendenza nosologica e la cui natura è molto difficile da determinare. A seconda della topografia del coinvolgimento corticale, si osservano profili caratteristici neurologici e cognitivi. Esse manifestano afasia lentamente progressiva o disturbi visivi motori; può anche esserci una sindrome di disfunzione frontale o frontotemporale o disturbi bilaterali temporali (bitemporal). Di solito accompagnano la maggior parte delle demenze corticali atipiche. Non è chiaro se ciascuna di queste sindromi sia una malattia degenerativa separata o rifletta solo una delle varianti di una singola malattia. Un esempio è una malattia dei motoneuroni, che a volte può essere accompagnato da vari tipi di sindromi asimmetriche degenerazione corticali compresi lobo frontale e afasia progressiva ( "disinibizione-demenza-parkinsonismo-amyotrophy" sindrome).

Le atrofie lobare non specifiche e la malattia di Pick hanno molte manifestazioni comuni. Ciascuno di essi può causare degenerazione focale del frontale e (o) lobi temporali e ciascuno di essi è in grado di portare ad un "afasia primaria progressiva" o demenza fronto-lobare. Su questa base, alcuni autori hanno suggerito che primaria progressiva afasia, demenza e frontale sono diverse manifestazioni di un unico "atrofia Peak-lobare", che è indicato anche come "demenza fronto-temporale" o "degenerazione lobare frontotemporale." Ma l'afasia progressiva primaria si verifica nella degenerazione cortico basale.

I pazienti con disturbi visivi progressivi (difetto dei campi visivi inferiori, che riflette la disfunzione corticale rispetto alla fissura calcarina) con il morbo di Alzheimer, che finora sono stati attribuiti a manifestazioni di varie malattie, sono descritti. In letteratura, si può trovare un riferimento a casi in cui l'immagine istopatologica nel cervello ha bloccato la degenerazione corticobasale, la malattia di Pick e il morbo di Alzheimer. È inoltre possibile trovare descrizioni della malattia di Alzheimer con spasticità progressiva (sclerosi laterale primaria) o casi di sclerosi laterale primaria con disturbi neuropsicologici frontali. Alcune descrizioni sono dedicate a osservazioni in cui il modello istopatologico includeva manifestazioni di degenerazione cortico basale e malattia di Pick; Principali malattie e malattie dei corpi diffusi di Levi; Morbo di Alzheimer, parkinsonismo e SLA; degenerazione corticobasale, paralisi sopranucleare progressiva e atrofia multisistemica; Morbo di Parkinson e malattia dei motoneuroni.

Tutti questi casi di risonanza magnetica sono asimmetrici rispetto all'atrofia corticale focale (in aggiunta all'espansione ventricolare in alcuni casi).

Ulteriori ricerche, compresi studi di genetica molecolare, fanno luce sulla natura di queste rare sindromi misti atrofiche e degenerative.

Paralisi sopranucleare progressiva

La malattia di solito inizia nella 5a-6a decade di vita, ha un decorso progressivo e non è suscettibile di terapia. Le manifestazioni cliniche sono caratterizzate principalmente da una triade di sindromi:

1. disturbi della sorveglianza sopranucleare
2. sindrome pseudobulbare (principalmente disartria)
3. rigidità assiale e distonia dei muscoli estensori (principalmente, muscoli del collo).

I segni più caratteristici sono disturbi agli occhi quando guardando in basso, instabilità posturale con disbaziey e cadute inspiegabili, postura "diretta" (collo rigido in estensione), ipocinesia moderata. La paralisi sopranucleare progressiva assomiglia solo al parkinsonismo in connessione con la presenza di ipocinesia, instabilità posturale e disartria; è quasi impossibile parlare di parkinsonismo vero in questa malattia. In alcuni casi, sono possibili segni piramidali non strutturati. Sono stati sviluppati criteri per la diagnosi e criteri per escludere la paralisi sopranucleare progressiva.

Degenerazione cortico-basale

Questo è - sporadica degenerativa malattia lentamente progressiva della maturità, manifesta asimmetrico sindrome acinetico-rigida, accompagnato da altri ( "parkinsonismi plus"), movimenti involontari (mioclono, distonia, tremore) e disfunzione corticale lateralizzata (aprassia degli arti, sindrome mano estranea, disturbi sensori in forma di asteroognosi, disordini di sentimenti discriminatori, sensazioni di localizzazione). Il difetto cognitivo si sviluppa nelle fasi successive della malattia. Quando l'emisfero dominante è affetto, può verificarsi afasia, che di solito non è molto approssimativamente espressa. Segni piramidali sono anche rari, ma di solito moderatamente espresso, presente solo iperreflessia diversi gradi di gravità.

Caratterizzata da una progressiva lentezza dei movimenti, maschera-like, rigidità muscolare, flessore postura, disbaziya disturbi posturali e cade, goffaggine in uno degli arti (solitamente - a mano), mioclono corticale. I segni frontali sono possibili sotto forma di riflesso affettivo e paratonismo. Macroscopicamente con degenerazione corticobasale, si osserva atrofia asimmetrica nella corteccia frontale e parietale, specialmente nella regione circostante i solchi Roland e Sylvian. Non meno caratteristica è la depigmentazione della sostanza nera. Negli stadi più avanzati della malattia, l'atrofia parietale frontale asimmetrica è confermata dai dati TC o RM. Nelle fasi iniziali, la malattia è facilmente confusa con le manifestazioni della malattia di Parkinson. Per una diagnosi corretta, grande importanza è attribuita all'identificazione dei disordini apraxicici asimmetrici. Ricordiamo che un altro nome per questa malattia è la progressiva rigidità apraxic. I farmaci contenenti dosaggio di solito non sono efficaci.

Atrofie del sistema multiplo

Clinicamente, tutte le forme di atrofia multisistemica (degenerazione stri-nigrale, sindrome di Shy-Drager, OPTSA) appaiono piramidali e extrapiramidali segni e sintomi di insufficienza autonomica progressiva. A seconda delle caratteristiche di propagazione di processi degenerativi del cervello in ISA e le manifestazioni cliniche che possono essere presentati sia in forma OPTSA (dominanti segni cerebellari), o sotto forma di degenerazione strie-nigrale (predomina foto parkinsonismo) oppure adattarsi alla descrizione di una forma esecutiva Shy-Drager ( sul primo posto sintomi PVN). In quei casi in cui le manifestazioni cliniche sono meno specifiche, è legale utilizzare "atrofia multisite" come termine diagnostico. In generale, tra i principali manifestazioni motorie venire morbo di Parkinson prima (circa il 90% di tutti i casi), seguite da segni cerebellari (circa 55%) e segni piramidali (circa il 50% -60%). La maggior parte dei pazienti mostra un certo grado di FIV (74%). Di norma, i pazienti non rispondono al trattamento con L-DOPA (con alcune eccezioni).

Il parkinsonismo nella MSA, in contrasto con la malattia di Parkinson, manifesta una sindrome simil-acetico-rigida senza tremore. Solo sotto forma di eccezione, si può osservare il parkinsonismo asimmetrico con tremore di riposo, ma per il morbo di Parkinson i segni cerebellari e piramidali non sono caratteristici. L'atassia cerebellare nell'immagine MCA, di regola, si manifesta quando si cammina (disparasia) e nella parola. Sia la disbasia che la disartria nell'ISA sono miste, poiché sono principalmente dovute a disordini extrapiramidali e cerebellari. Il tono muscolare negli arti è un tipo misto piramidale-extrapiramidale, in cui è spesso difficile identificare e misurare elementi di spasticità e rigidità.

Nella maggior parte dei casi, i sintomi del cancro alla prostata precedono la menomazione motoria e si manifestano con ipotensione ortostatica, anidrosi, disturbi vescicidi (la cosiddetta vescica neurogena) e impotenza. Forse l'emergere di altri sintomi di PID (una frequenza cardiaca fissa, disturbi pupillari, apnea del sonno, ecc.).

Lesione craniocerebrale

Traumi cerebrali, particolarmente gravi, può portare ad eventuali varianti piramidale sindrome (mono-, hemi-, para-, tri- e tetrapareses) e la loro combinazione con i vari disturbi extrapiramidali (spesso nella forma sindrome di acinetico rigido, almeno - altro ipercinetico sindromi).

Parkinson complesso - sclerosi laterale amiotrofica - demenza

Questa forma si trova in aree endemiche, principalmente sull'isola di Guam.

Malattia di Creutzfeldt-Jakob

La malattia appartiene al gruppo delle malattie da prioni, che sono causate da una particella infettiva molto speciale chiamata prione. Nei casi tipici, la malattia inizia all'età di 50-60 anni e ha un flusso subcronico (di solito 1-2 anni) con esito fatale. Per la malattia di Creutzfeldt-Jakob è caratterizzata, in aggiunta alla demenza, sindrome acinetica rigido e altri disturbi extrapiramidali (mioclono, distonia, tremore), piramidale, sintomi cerebellari e perednerogovye. Circa un terzo dei casi sviluppa convulsioni epilettiche.

Nella diagnosi della malattia di Creutzfeldt-Jakob grande importanza è attaccato a tali schermi come una combinazione di subacuta demenza progressiva, mioclono, complessi tipici EEG periodica (trifasico e forme acute di attività polifase a 200 microvolt ampiezza che si verificano ad una frequenza di 1,5-2 secondo), una composizione normale liquido cerebrospinale.

La sindrome di Parkinsonismo nella malattia di Creutzfeldt-Jakob è osservata nel contesto di massivi sintomi neurologici (inclusi quelli piramidali), che vanno ben oltre la semiologia delle sindromi acido-cinetiche.

Parkinsonismo vascolare

La diagnosi di parkinsonismo vascolare può essere fatta solo prendendo in considerazione l'esame paraclinico e la presenza di un quadro clinico appropriato.

Purtroppo, non sempre in stato neurologico dei pazienti riescono a rilevare i segni clinici di encefalopatia vascolare in forma di segni morbidi o sindromi neurologiche abbastanza grezzi, che indica la sconfitta di una o più delle piscine vascolari cerebrali. Solo in casi tipici vi è un'insufficienza piramidale, una sindrome pseudobulbare di vario grado, varie manifestazioni residue di disturbi della circolazione cerebrale sotto forma di segni cerebellari, disturbi sensibili e disturbi mnestici e intellettuali. Se tali segni sono rivelati, allora possono essere accompagnati da sintomi di mielopatia vascolare, che indica un'insufficienza vascolare diffusa sia a livello cerebrale che spinale. Spesso, si possono trovare segni di lesioni vascolari degli organi interni (cuore, reni, occhi) e vasi delle estremità.

È estremamente importante prestare attenzione alle caratteristiche delle manifestazioni neurologiche del parkinsonismo stesso. Nei casi tipici, l'insorgenza del parkinsonismo vascolare è acuta o subacuta (ma può essere cronica) seguita da miglioramento spontaneo o flusso costante. In casi diagnosticamente difficili, il percorso può essere progressivo, ma in questi casi, di norma, c'è una progressione graduale, che riflette le fluttuazioni e la reversibilità relativa dei sintomi.

Le manifestazioni neurologiche del parkinsonismo vascolare sono anche peculiari. Ricordiamo che è caratterizzata dall'assenza di tremore e di solito neotklikaemost sui farmaci DOPA contenenti spesso predominante coinvolgimento degli arti inferiori su entrambi i lati (cosiddetto "inferiore corpo parkinsonismo") con grave disbaziey. Allo stesso tempo, ha descritto l'emiparkinson vascolare (come una sindrome abbastanza rara).

Oggi è generalmente accettato che la diagnosi di parkinsonismo vascolare richiede neuroimaging obbligatorio (preferibilmente mediante MRI), che porta in tali casi, più infarti cerebrali (solitamente) o infarti lacunari singoli o emorragia (raramente). L'assenza di cambiamenti nella risonanza magnetica dovrebbe servire da scusa per ulteriori pre-esami e chiarimenti sulla possibile natura della malattia.

Malattia di Binswanger

Malattia arteriosclerotica subcorticale o encefalopatia di Binswanger - una variante di demenza vascolare associata principalmente con ipertensione e demenza manifesta, sindrome pseudobulbare, alta tendine riflessi ipocinesia, Parkinson-disbaziey e cambiamenti caratteristici della configurazione degli MRI (leykoareoz). Il quadro della malattia Binswanger descritto e la vera sindrome da parkinsonismo vascolare. Pertanto, in questa malattia può verificarsi una combinazione di sindromi piramidali ed extrapiramidali.

Distonia Dopa-sensibile

La distonia, sensibile alla levodopa (malattia di Segawa) è una forma indipendente di distonia ereditaria primaria. Si caratterizza per l'inizio della prima decade di vita, i primi sintomi delle gambe, marcata fluttuazione diurna dei sintomi (nota anche come la malattia: distonia con le fluttuazioni diurne segnalati), la presenza di sintomi di parkinsonismo e effetto drammatico di piccole dosi di levodopa. Le fluttuazioni giornaliere dei sintomi sono talvolta espresse in modo tale che il paziente, normalmente spostandosi al mattino, non è più in grado di camminare autonomamente durante il giorno. A volte la distonia grave simula la paraplegia. L'andatura appare spastica con le ginocchia piegate, incrociate, con i piedi svolazzanti. I riflessi tendinei sono vivi o alti. A volte gli elementi del parkinsonismo sono rivelati: rigidità con il fenomeno di "cremagliera", ipomia, ipocinesia, raramente - un tremore di riposo. A tali pazienti viene spesso diagnosticata una diagnosi errata di paralisi cerebrale o malattia di Strympel o parkinsonismo giovanile.

Encefalite

Encefalite (meningoencefalite e encefalomielite) il virus a volte può comprendere (compresa l'infezione da HIV) o inviati e parainfettivi nelle loro manifestazioni motorie di vario extrapiramidali e piramidali sindromi ipercinetici e altri. In casi tipici, i sintomi infettivi generali di accompagnamento o precedenti, i cambiamenti nella coscienza e altre sindromi possibili (cefalghe, epilettiche, cerebrospinali) sono caratteristici.

Malattia di accumulazione

Malattie da accumulo (lipidosi, leucodistrofia, mucopolisaccaridosi) hanno una natura ereditaria, spesso cominciano ad apparire durante l'infanzia e nella maggior parte dei casi sono caratterizzati manifestazioni neurologiche polisistemny, tra cui i disturbi mentali di sviluppo, piramidali, extrapiramidali, disturbi cerebellari, convulsioni. Spesso osservati cambiamenti negli occhi (retiniti) e organi interni.

Encefalopatie metaboliche

Encefalopatia metabolica, che possono sviluppare la malattia del fegato, rene, pancreas, endocrino e altre malattie somatiche manifestato acuta o lenta progressione disturbi cerebrali (compresi i disturbi della coscienza) asterixis volte - convulsioni, disturbi mentali (confusione, disturbi cognitivi) , rallentamento dell'attività elettrica sull'EEG. Nello stato neurologico tranne a volte rivela tremore metabolica, mioclono, giperefleksiya tendinea, stopnye segni patologici. Nella diagnosi, l'esame somatico del paziente e lo screening dei disturbi metabolici sono importanti.

Houteon Huntington

Alcune forme di corea di Huntington, in particolare la cosiddetta forma Westphal (acinetico rigido al momento della comparsa della malattia) o ultime fasi della corea di Huntington classica, che si manifesta ad eccezione trocaici e acinetici rigido sindromi, sempre segni piramidali.

Educazione volumetrica nel cervello

L'educazione volumetrica nel cervello inizia spesso a manifestare la progressiva sindrome piramidale o la sconfitta dei nervi cranici sullo sfondo di un aumento dei disturbi cerebrali; tuttavia, potrebbe esserci una sindrome piramidale-extrapiramidale combinata (ad es. Sindrome da emiparkinsonismo con segni piramidali). Spesso i sintomi del parkinsonismo dominano il quadro clinico. In effetti, qualsiasi emiparkinsonismo richiede in una certa fase procedure diagnostiche per escludere il processo volumetrico, specialmente quando combinato con altre manifestazioni (piramidale e / o cerebrale). La diagnosi viene spesso fornita dalla TC o dalla RM. Ogni paziente con Parkinson deve essere esaminato utilizzando metodi di neuroimaging.

L'iponimia può essere osservata:

• Con la sindrome di parkinsonismo
• Con la depressione (cambiamenti di umore, comportamento, dati storici)
• Come una delle manifestazioni di paralisi pseudobulbare nelle lesioni bilaterali delle vie corticobulbari
• Come isolato violazione attività motoria arbitraria, preservando l'attività bocca automatico del motore e deglutizione muscoli a causa fronte lesioni bilaterale dei pneumatici, cosiddetta sindrome tronco cerebrale, Fox-Marie Chavanne (Foix-Cavany-Marie).

La combinazione di ipercinesia psicogena e organica (caratteristiche cliniche caratteristiche)

• discinesia Psychogenic solito complicare la malattia organica precede, si verificano con sindrome discinetica, cioè disturbi del movimento psicogeni (PRD) sotto forma di ipercinetico psicogena come se "sovrapposto" sul hyperkinesis organico esistente.
• Il nuovo tipo (psicogenico) di discinesia è fenomenologicamente diverso dalla discinesia (organica) originale, ma può anche essere analogo (tremore, parkinsonismo, distonia, ecc.).
• Discinesia psicogena di solito colpisce la stessa parte del corpo come ipercinesia organica. La discinesia psicogena è di solito la principale causa di maladattamento del paziente: causa un maladattamento più grave rispetto alla concomitante ipercinesia organica.
• Suggerimento o placebo riduce o arresta il PDR, "stratificazione" sulla discinesia organica. I pattern DAD del motore non corrispondono ai tipi organici di ipercinesia.
• Presenza di altri PDR (disturbi motori multipli). Somatizzazione multipla e ovvi disturbi mentali.