Leiomioma della pelle: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Il leiomioma della pelle (sinonimo: angioleiomioma) è un tumore benigno della muscolatura liscia.

Esistono tre tipi di questo tumore: il leiomioma, che si sviluppa dal muscolo che solleva il pelo; il dartoideo (genitale), che origina dalla muscolatura liscia dello scroto, genitali esterni femminili, ovvero dai muscoli che comprimono il capezzolo delle ghiandole mammarie; l'angioleiomioma, che si sviluppa dagli elementi muscolari dei piccoli vasi della pelle.

Il leiomioma, che si sviluppa dal muscolo che solleva il pelo, è piccolo, denso, rossastro, bruno-rossastro o del colore della pelle normale, con elementi nodulari o a placca, localizzati in gruppi o in modo lineare, più spesso sulle estremità. Di solito, è doloroso. Il leiomioma solitario ha lo stesso aspetto, ma gli elementi sono molto più grandi.

Cause e patogenesi del leiomioma cutaneo. Secondo l'istogenesi, attualmente si distinguono 3 tipi di leiomiomi cutanei, ciascuno caratterizzato da caratteristiche cliniche e istomorfologiche.

• Tipo I - leiomiomi multipli che si sviluppano dai peli lisci, dagli erettori o dai muscoli diagonali.
• Tipo II - leiomiomi solitari dartoidi (genitali) che si sviluppano dalla tunica dartos dello scroto e dai muscoli lisci dei capezzoli mammari.
• Tipo III - angioleiomiomi salini che si sviluppano dalle pareti muscolari delle arterie occludenti e dagli elementi muscolari lisci delle pareti dei piccoli vasi.

Alcuni scienziati ritengono che il leiomioma sia più un difetto dello sviluppo che una neoplasia. Esistono descrizioni isolate di leiomioma familiare, il che ci permette di considerare questa malattia geneticamente determinata.

Sintomi del leiomioma cutaneo. Il leiomioma cutaneo è comune negli uomini. L'elemento interessato è un nodulo emisferico e denso di forma rotonda o ovale, delle dimensioni di una capocchia di spillo, di una lenticchia, di un fagiolo grosso o più grande, di colore rosso stagnante, brunastro, bluastro-rossastro. Una caratteristica dei leiomiomi cutanei è il dolore acuto provocato da irritazione meccanica (attrito da indumenti, graffi, pressione o tocco) e raffreddamento. La sindrome dolorosa è causata dalla pressione esercitata sulle cellule nervose dal leiomioma. Un dolore insopportabile è spesso accompagnato da pupille dilatate, calo della pressione sanguigna e pallore. I leiomiomi sono solitamente multipli e sono localizzati su viso, collo, tronco e arti, e tendono più spesso a raggrupparsi.

Istopatologia. Il leiomioma è costituito da fasci intrecciati di fibre muscolari lisce separate da strati di tessuto connettivo. Le cellule presentano nuclei ipercromatici, il numero di vasi è ridotto e il numero di fibre nervose è aumentato.

Patomorfologia. Il nodo tumorale di questo tipo di leiomioma è chiaramente delimitato dal derma circostante ed è costituito da spessi fasci di fibre muscolari lisce intrecciate tra loro, tra i quali si trovano stretti strati di tessuto connettivo. Colorati con il metodo Van Gieson, i fasci muscolari appaiono gialli e il tessuto connettivo è rosso. Un tumore che si sviluppa da topi diagonali, senza confini netti, ha una struttura simile, ma i fasci di fibre muscolari sono leggermente più sottili e disposti in modo più lasso. Tra i fasci muscolari nel tessuto connettivo sparso sono presenti vasi capillari, talvolta con infiltrati linfoistiocitari focali. Si possono osservare edema e alterazioni distrofiche.

Il leiomioma dartoid è un nodulo solitario, indolore, di colore rosso-brunastro, con un diametro di circa 2 cm. Istologicamente, differisce poco dal leiomioma che si sviluppa dal muscolo che solleva il pelo.

L'angioleiomioma è solitamente solitario, leggermente rilevato rispetto alla superficie cutanea, ricoperto da cute inalterata o di colore blu-rossastro, dolente alla palpazione. Diversi elementi possono essere riscontrati in un'area limitata, localizzati più spesso alle estremità, principalmente in prossimità delle articolazioni.

Patomorfologia. L'angioleiomioma differisce dagli altri tipi di leiomiomi in quanto consiste in un denso intreccio di fasci di fibre sottili e corte, disposti in alcuni punti in modo casuale, in altri sotto forma di strutture concentriche o spirali. Il tessuto tumorale contiene numerose cellule con nuclei allungati intensamente colorati con ematossilina ed eosina. Tra questi elementi, si trovano numerosi vasi con una membrana muscolare indistinta, che penetrano direttamente nel tessuto tumorale, per cui i vasi appaiono come fessure situate tra i fasci di fibre muscolari. A seconda della natura delle strutture vascolari predominanti, si possono distinguere quattro tipi principali di struttura dell'angioleiomioma. I più comuni sono gli angioleiomiomi arteriosi, seguiti da quelli venosi e misti, nonché gli angioleiomiomi scarsamente differenziati, in cui sono determinati pochi vasi, principalmente con lumi a fessura. Alcuni angioleiomiomi possono mostrare somiglianze con gli angiomi glomici di Barré-Masson. Sono caratterizzati dalla presenza di cellule "epitelioidi", che costituiscono la massa tumorale. In fasi successive, negli angioleiomiomi si possono riscontrare diverse alterazioni secondarie, come una netta dilatazione dei vasi sanguigni, la proliferazione del tessuto connettivo che porta alla sclerosi e all'emorragia con successiva formazione di emosiderina.

Istogenesi. La microscopia elettronica ha dimostrato che i leiomiomi dei muscoli che sollevano i peli sono costituiti da fasci di cellule muscolari di aspetto normale. Hanno un nucleo situato centralmente, circondato dal reticolo endoplasmatico e dai mitocondri, e un gran numero di fasci di miofilamenti alla periferia. Ogni cellula muscolare è circondata da una membrana basale. Tra questi si trovano fibre nervose in uno stato di torsione e disintegrazione dello strato di mielina, apparentemente a causa della loro compressione da parte delle cellule muscolari. Alcuni autori spiegano la dolorabilità di questi tumori con tali alterazioni nelle fibre nervose, mentre altri ritengono che la dolorabilità sia il risultato delle contrazioni muscolari. AK Apatenko (1977), studiando l'istogenesi degli angioleiomiomi, ha dimostrato che la fonte di sviluppo di questo tipo di tumore sono le arterie occludenti, come evidenziato dalla struttura caratteristica dei vasi (presenza di uno strato muscolare longitudinale, cellule epitelioidi, lumi stellati) e dal dolore.

Il leiomiosarcoma è raro. Può insorgere a qualsiasi età, anche nei primi mesi di vita. Si localizza negli strati profondi della pelle, raggiungendo grandi dimensioni, a volte protrudendo significativamente dalla superficie cutanea e occasionalmente ulcerandosi. Si localizza più spesso agli arti inferiori, poi alla testa e al collo. Il tumore è solitamente solitario, ma si possono verificare anche tumori multipli.

Patomorfologia. Con un decorso più lungo e meno maligno, la struttura del tumore assomiglia a quella del leiomioma benigno, differenziandosi da esso per una notevole proliferazione di elementi fusiformi e la presenza di aree di polimorfismo nucleare. In una variante più maligna, nel tumore si riscontra un gran numero di nuclei ipercromici anaplastici, talvolta localizzati in gruppi, che formano simplasti multinucleari, numerose mitosi irregolarmente distribuite e crescita infiltrante nei tessuti sottostanti.

La diagnosi differenziale deve essere fatta con fibromi, angiomi, fibrosarcomi, epiteliomi, leiomiosarcomi della pelle, neurofibromi e altri tumori.

Trattamento del leiomioma cutaneo. Escissione chirurgica o laser, crioterapia, infusioni endovenose o intramuscolari di prospidina, 1-2,5 g per ciclo. In caso di focolai multipli, un calcioantagonista, la nifedipina, ha un buon effetto.

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