Leucemia acuta

La leucemia acuta è formata dalla trasformazione maligna della cellula staminale ematopoietica in una primitiva cellula indifferenziata con una durata di vita anormale.

Linfoblasti (ALL) o mieloblasti (AML) presentano capacità proliferativa anormale, spostando tessuto normale e cellule ematopoietiche midollari, inducendo l'anemia, trombocitopenia, e granulocitopenia. Essendo nel sangue, possono infiltrarsi vari organi e tessuti, compreso il fegato, milza, linfonodi, sistema nervoso centrale, reni e gonadi.

[1], [2], [3], [4], [5],

I sintomi della leucemia acuta

I sintomi della malattia di solito iniziano ad apparire solo pochi giorni o settimane prima che la diagnosi sia stabilita. La violazione dell'emopoiesi provoca i sintomi più comuni (anemia, infezione, lividi e sanguinamento). Altri sintomi e disturbi non sono specifici (ad esempio pallore, debolezza, malessere, perdita di peso, tachicardia, dolore toracico) e sono causati da anemia e condizioni ipermetaboliche. Generalmente la causa della febbre non è stabilita, sebbene la granulocitopenia possa portare allo sviluppo di infezioni batteriche rapidamente progressive e potenzialmente letali. Il sanguinamento si manifesta più spesso sotto forma di petecchie, una tendenza a formare emorragie sottocutanee, emorragie nasali, gengive sanguinanti o mestruazioni irregolari. Ematuria e emorragie gastrointestinali sono meno comuni. L'infiltrazione di midollo osseo e periostio può causare ossalgia e artralgia, specialmente nei bambini con leucemia linfoblastica acuta. Primario del sistema nervoso centrale o meningite leucemica (che si manifesta con mal di testa, nausea, irritabilità, paralisi dei nervi cranici, crampi e gonfiore della papilla del nervo ottico) è rara. Infiltrazione extramedullary delle cellule leucemiche può portare a linfoadenopatia, splenomegalia ed epatomegalia leykemidam (porzioni elevazione sulla pelle o eruzioni cutanee senza prurito).

Diagnosi di leucemia acuta

Prima di tutto, un esame del sangue clinico generale e uno striscio di sangue periferico vengono eseguiti dagli esami. La presenza di pancitopenia e di cellule refrattarie nel sangue indicano una leucemia acuta. Il livello delle forme di esplosione nel sangue può raggiungere il 90% sullo sfondo di una marcata diminuzione del numero totale di leucociti. Nonostante il fatto che la diagnosi può spesso essere messo su uno striscio di sangue periferico, esame del midollo osseo deve essere effettuato (aspirazione o biopsia). Le esplosioni nel midollo osseo vanno dal 30 al 95%. Quando la diagnosi differenziale di grave pancitopenia necessaria per significare condizioni come anemia aplastica, carenza di vitamina B ₁₂ e acido folico, infezioni virali (come la mononucleosi infettiva) e la risposta leucemoide in malattie infettive (come la tubercolosi), che può manifestarsi in forma di aumento il numero di forme di esplosione.

Istochimiche, studi citogenetici, immunofenotipizzazione e studi di biologia molecolare aiutano a distinguere blasti nella leucemia linfoblastica acuta da leucemia mieloide acuta, o altri processi patologici. Condurre analisi citofluorimetrica su anticorpi monoclonali specifici per B e T linfociti, cellule mieloidi, aiuta nella differenziazione della leucemia, che è un punto chiave per la scelta del trattamento.

Altre variazioni di parametri di laboratorio possono includere iperuricemia, iperfosfatemia, iperkaliemia o ipopotassiemia, transaminasi epatici o lattato deidrogenasi nel siero del sangue, ipoglicemia e ipossia. La puntura lombare e la tomografia computerizzata della testa vengono eseguite in pazienti con sintomi di danno al sistema nervoso centrale, leucemia linfoblastica acuta a cellule B, conta leucocitaria alta nel sangue o lattato deidrogenasi. La radiografia degli organi del torace viene eseguita in presenza di un'educazione volumetrica nel mediastino, inoltre è possibile eseguire una tomografia computerizzata. Valutare il grado di danno alla milza e l'infiltrazione della leucemia di altri organi con metodi come la risonanza magnetica, la tomografia computerizzata, l'ecografia.

[6], [7], [8]

Trattamento della leucemia acuta

L'obiettivo del trattamento è ottenere una remissione completa, compresa la risoluzione dei sintomi clinici, la normalizzazione del numero di cellule del sangue, la normalizzazione della formazione del sangue con un numero di forme di esplosione inferiore al 5% e l'eliminazione del clone leucemico. Sebbene i principi di base della terapia per la leucemia linfoblastica acuta e mieloblastica siano simili, i regimi di chemioterapia differiscono. La necessità di un approccio integrato che tenga conto delle caratteristiche cliniche del paziente e dei protocolli di trattamento disponibili richiede la partecipazione alla terapia di specialisti esperti. Il trattamento, specialmente in periodi critici (ad es. Induzione della remissione), dovrebbe essere condotto in un centro medico specializzato.

Trattamento di supporto della leucemia acuta

Il sanguinamento è spesso una conseguenza della trombocitopenia e di solito viene eliminato dopo la trasfusione piastrinica. Le trasfusioni di piastrine profilattiche vengono eseguite con una diminuzione delle piastrine inferiore a 10.000 / μl; in pazienti con una triade di sintomi, compresa la febbre, coagulazione intravascolare dis-sequenzata, sviluppata dopo chemioterapia alla mucosite, viene utilizzato un livello di soglia più alto inferiore a 20.000 / μl. All'anemia (livello di emoglobina inferiore a 80 g / l) vengono effettuate trasfusioni di massa di eritrociti.

Nei pazienti con neutropenia e immunosoppressione, vi è un grave decorso di infezioni che possono progredire rapidamente senza manifestare un quadro clinico comune. Dopo l'analisi e la preparazione di colture per pazienti con o senza appropriata febbre e conta dei neutrofili inferiore a 500 / mm è necessario nominare un ampio spettro di antibiotici che agiscono sulla flora gram-positivi e gram-negativi (ad esempio, ceftazidima, imipenem, cilastatina). Spesso ci sono infezioni fungine, in particolare polmonite, e la diagnosi è difficile, quindi dopo fallimento della terapia antibiotica entro 72 ore di terapia antifungina empirica dovrebbe essere istituito. I pazienti con polmonite refrattaria necessario considerare la possibilità di Pneumocystis carinii (ex P. Carinii) o infezione virale, che deve eseguire una broncoscopia, lavaggio broncoalveolare e un trattamento appropriato. Spesso per la terapia empirica, tra cui il trimetoprim-sulfametossazolo (TMP-SMX), amfotericina B e aciclovir o suoi analoghi, spesso con granulociti trasfusione. Trasfusioni di granulociti possono essere utili nei pazienti con neutropenia e gram-negativi sepsi o altre gravi, ma la loro efficacia non è stata dimostrata come misura preventiva. Nei pazienti con immunosoppressione indotta da farmaci e il rischio di infezioni opportunistiche a prevenire la polmonite da P. Carinii, è necessario assegnare il TMP-SMX.

La rapida lisi delle cellule leucemiche all'inizio della terapia (specialmente nella leucemia linfoblastica acuta) può causare iperuricemia, iperfosfatemia e iperkaliemia (sindrome da lisi tumorale). La prevenzione di questa sindrome include un aumento dell'idratazione (aumento del volume giornaliero di assunzione di un fattore 2), alcalinizzazione delle urine (pH 7-8) e monitoraggio degli elettroliti. Iperuricemia può ridurre ricezione allopurinolo (un inibitore della xantina ossidasi) o rasburikazy (ricombinazione-binantnaya urato ossidasi) prima della chemioterapia per ridurre trasformazione di xantina ad acido urico.

Il supporto psicologico può aiutare i pazienti e le loro famiglie a superare lo shock della malattia e le difficoltà di trattare questa malattia potenzialmente pericolosa per la vita.

Prognosi per leucemia acuta

La cura è un vero traguardo nella leucemia linfoblastica e mieloblastica acuta, specialmente nei pazienti giovani. Nei neonati e nei pazienti anziani, così come nei pazienti con compromissione della funzionalità epatica o renale, danni al sistema nervoso centrale, mielodisplasia o leucocitosi alta (> 25.000 / microlitro), la prognosi è sfavorevole. La sopravvivenza nei pazienti non trattati è in genere da 3 a 6 mesi. La prognosi varia a seconda del cariotipo.