Leykozы

La leucemia è un tumore maligno del germe leucocitario, che coinvolge il processo patologico del midollo osseo, i leucociti circolanti e gli organi, ad esempio la milza ei linfonodi.

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Causa e patofisiologia della lekosi

La trasformazione maligna, di regola, avviene a livello di cellule staminali pluripotenti, sebbene a volte la trasformazione avvenga in cellule staminali impegnate con una capacità di differenziazione più limitata. La proliferazione anormale, l'espansione clonale e l'oppressione dell'apoptosi (morte cellulare programmata) portano alla sostituzione di normali elementi cellulari del sangue con cellule maligne.

Il rischio di sviluppare leucemia più aumenta con una storia di esposizione a radiazioni ionizzanti (per esempio, dopo il bombardamento atomico nelle città e Nagasaki Hiroshima), composti chimici (per esempio benzene); trattamento di alcuni farmaci antitumorali, in particolare procarbazina, derivati nitrosourea (ciclofosfamide, melfalan) e epipodofillotossine (etoposide, teniposide); infezione da virus (ad es. Virus virali T-linfotropici di tipo 1 e 2, virus di Epstein-Barr); traslocazioni cromosomiche; un certo numero di malattie come immunodeficienza, malattia mieloproliferativa cronica, malattie cromosomiche (per esempio anemia di Fanconi, sindrome Bloom, atassia-telangiectasia, sindrome di Down, X-linked agammaglobulinemia infantile).

Le manifestazioni cliniche della leucemia sono causate dall'oppressione dei meccanismi di formazione di normali elementi cellulari e dall'infiltrazione di organi da parte delle cellule leucemiche. Le cellule della leucemia producono inibitori e sostituiscono i normali elementi cellulari nel midollo osseo, il che porta alla soppressione della normale emopoiesi con sviluppo di anemia, trombocitopenia e granulocitopenia. L'infiltrazione di organi porta ad un aumento del fegato, della milza, dei linfonodi, a volte colpisce i reni e le gonadi. L'infiltrazione delle meningi porta a manifestazioni cliniche, che sono causate da un aumento della pressione intracranica (per esempio, paralisi del nervo cranico).

Classificazione della leucemia

Inizialmente, i termini "leucemia acuta" e "cronica" erano correlati all'aspettativa di vita dei pazienti, e attualmente la leucemia è classificata in base al grado di maturità cellulare. Le leucemie acute sono costituite principalmente da cellule immature e leggermente differenziate (solitamente forme esplosive); Leucemia cronica è caratterizzata da cellule più mature. Le leucemie acute sono suddivise in tipi linfoblastici (ALL) e mieloblastici (AML), che secondo la classificazione franco-americana-britannica (FAB) sono suddivisi in sottotipi. Le leucemie croniche sono suddivise in linfocitica (CLL) e mielocitica (LMC).

Le sindromi mielodisplastiche comprendono stati con deficit progressivo del midollo osseo, ma con una percentuale insufficiente di cellule di blast (<30%) per corrispondere esplicitamente alla diagnosi di "leucemia mieloblastica acuta"; dal 40 al 60% dei casi la sindrome mielodisplastica si trasforma in leucemia mieloblastica acuta.

Reazione leucemoide si esprime granulociti leucocitosi (m. E. Il numero di leucociti> 30.000 / L), midollo osseo normale prodotto in risposta a infezioni sistemiche o il cancro. Sebbene non si tratti di una malattia neoplastica, una reazione leucemoide con leucocitosi molto alta può richiedere una diagnosi differenziale con leucemia mieloide cronica.

La classificazione franco-americana-britannica della leucemia acuta (classificazione FAB)

Leucemia linfoblastica acuta

L1	Linfoblasti monomorfici con nuclei arrotondati e un piccolo citoplasma
L2	Linfoblasti polimorfici con nuclei di varie forme e grande volume di citoplasma rispetto a L1
L3	Linfoblasti con piccole particelle di cromatina nel nucleo e citoplasma blu o blu scuro con vacuolizzazione

Leucemia mieloblastica acuta

M1	Leucemia mieloblastica indifferenziata; non ci sono granuli nel citoplasma
M2	Leucemia mieloblastica con differenziazione cellulare; una scarsa granulazione può essere registrata sia in singole celle che in un gran numero di esse
MH	Leucemia promielocitica; I granuli sono tipici dei promielociti
M4	Leucemia mielomonoblastny; morfologia mista mieloblastica e monocitica
M5	Leucemia monoblastica, morfologia mono-scoppio
MB	Erythroleukemia; morfologia di eritroblasti per lo più immaturi, a volte ci sono megaloblasti
M7	Leucemia megacaroblastica; cellule con processi, in erba può essere notato

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