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Linfangiectasia intestinale
Ultima recensione: 23.04.2024
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La linfangiectasia intestinale è l'ostruzione o la malformazione dei vasi linfatici intralucosali dell'intestino tenue. Questo è principalmente osservato nei bambini e in giovane età. I sintomi della linfangiectasia intestinale comprendono malassorbimento con ritardo della crescita ed edema. La diagnosi è basata su una biopsia dell'intestino tenue. Il trattamento della linfangiectasia intestinale è solitamente sintomatico.
[Che cosa causa la linfangiectasia intestinale?
La malformazione del sistema linfatico è una patologia congenita o acquisita. I casi congeniti sono di solito osservati nei bambini e nei giovani (l'età media delle prime manifestazioni della malattia è di 11 anni). Uomini e donne si ammalano allo stesso modo. Nel caso di malformazione della lesione acquisita può essere una conseguenza di fibrosi retroperitoneale secondaria, pericardite costrittiva, pancreatite, processi neoplastici e lesioni infiltrative che bloccano i vasi linfatici.
La perturbazione del drenaggio linfatico porta ad un aumento della pressione nel sistema linfatico e al rilascio di linfa nel lume intestinale. La violazione dell'assorbimento di chilomicroni e lipoproteine porta al malassorbimento di grassi e proteine. Poiché i carboidrati non vengono assorbiti attraverso il sistema linfatico, il loro assorbimento non è compromesso.
I sintomi della linfangiectasia intestinale
I primi sintomi della linfangiectasia intestinale comprendono edema marcato, spesso asimmetrico, diarrea cronica, nausea, vomito e dolore addominale. Alcuni pazienti hanno steatorrea moderata o piccola. Ci può essere un accumulo di fluido chiloide nella cavità pleurica (chilotorace) e ascite chilosa. C'è un ritardo nella crescita nel caso dello sviluppo della malattia durante i primi 10 anni di vita.
Diagnosi di linfangiectasia intestinale
Per la diagnosi "Intestinal linfangiectasia" solito necessario biopsia endoscopica dell'intestino tenue, dove la caratteristica rilevata espansione e ectasia sottomucosa vasi linfatici e le mucose. In alternativa, è possibile eseguire la linfangiografia (l'introduzione di materiale di contrasto nella parte distale del piede), che consente di visualizzare i cambiamenti nei vasi linfatici dell'intestino.
I cambiamenti nei parametri di laboratorio includono linfocitopenia e bassi livelli di albumina sierica, colesterolo, IgA, IgM, IgG, transferrina e ceruloplasmina. Studi di radiocontrasto con il bario possono evidenziare pieghe ispessite e nodulari della mucosa che ricordano monete piegate. L'assorbimento di D-xilosio è normale. La perdita di proteine nell'intestino può essere rilevata usando l'albumina marcata con cromo 51.
Cosa c'è da esaminare?
Come esaminare?
Trattamento della linfangiectasia intestinale
I cambiamenti nei vasi linfatici non possono essere corretti. Il trattamento sintomatico della linfangiectasia intestinale include una dieta sgrassata (meno di 30 g / giorno), ricca di proteine, che contiene inoltre trigliceridi a catena media. Inoltre, sono prescritte vitamine C e liposolubili. La resezione di parte dell'intestino o l'anastomosi di vasi linfatici alterati con tronchi venosi può essere efficace. L'effusione pleurica deve essere drenata mediante toracocentesi.