Lupus eritematoso discoide

Il lupus eritematoso (lupus eritematoso) è una malattia complessa e grave, sebbene non molto comune: rappresenta circa l'1% di tutte le patologie dermatologiche. Generalmente, si distinguono diverse forme di questa malattia: lupus eritematoso discoide, disseminato e sistemico, con danni a vari organi e apparati. In questo articolo parleremo della forma più comune della malattia: il lupus eritematoso discoide.

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Cause del lupus eritematoso discoide

Le cause del lupus eritematoso discoide sono da tempo oggetto di dibattito tra gli scienziati di tutto il mondo. Esistono numerose ipotesi sull'origine di questa malattia e, purtroppo, si tratta solo di teorie non ancora confermate al 100%. Nel secolo scorso, è stata presa in considerazione un'ipotesi sull'eziologia virale della malattia. In effetti, sono stati rilevati virus citopatogeni, ma non specifici per questa malattia.

La teoria streptococcica dello sviluppo della malattia ha suscitato molte discussioni: i pazienti con lupus eritematoso presentavano spesso un elevato numero di streptococchi nelle aree colpite e nei risultati degli esami del sangue. Inoltre, in molti casi, la soppressione della flora streptococcica ha portato a un miglioramento delle condizioni dei pazienti. Tuttavia, contemporaneamente a questi dati, in alcuni casi gli streptococchi non sono stati rilevati nei pazienti, il che ha costretto gli scienziati a cercare sempre nuove spiegazioni per la comparsa del lupus eritematoso.

Il lupus eritematoso discoide è attualmente riconosciuto come una malattia autoimmune infettivo-allergica, sebbene la sua patogenesi non sia ancora del tutto chiarita. Nel sangue dei pazienti affetti da lupus eritematoso discoide si riscontra un elevato numero di gammaglobuline, e gli esami del midollo osseo possono rilevare specifiche cellule patologiche. Si riscontrano soppressione delle funzioni della corteccia surrenale, disturbi del funzionamento dell'apparato riproduttivo ed endocrino e uno squilibrio nei processi metabolici.

Si ritiene che un disturbo del metabolismo delle porfirine svolga un ruolo importante nella patogenesi della malattia.

Sebbene la causa esatta del lupus eritematoso discoide non sia ancora stata determinata, sono noti i fattori che contribuiscono allo sviluppo della malattia e alla sua esacerbazione:

• traumi cutanei;
• esposizione alle radiazioni ultraviolette;
• assunzione di determinati farmaci;
• malattie infettive;
• esposizione della pelle a basse temperature;
• acroasfissia, malattia di Raynaud.

Lo sviluppo della malattia è spesso associato all'esposizione ai raggi ultravioletti solari o artificiali, nonché a un eccessivo raffreddamento della pelle o a congelamento. In questi casi, la patologia si manifesta su aree cutanee danneggiate.

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Sintomi del lupus eritematoso discoide

I sintomi del lupus eritematoso discoide iniziano con la comparsa (solitamente nella zona del viso) di chiazze edematose rosso-rosate, che col tempo diventano dense, con numerose piccole squame fissate alla base dei follicoli piliferi. Quando tale squama viene rimossa, sulla sua superficie adiacente si possono osservare minuscole punte: si tratta di tappi cheratinizzati fuoriusciti dalle aperture dei follicoli piliferi.

I tentativi di rimuovere le squame causano dolore al paziente. Dopo la rimozione, la zona interessata diventa simile alla superficie di una buccia di limone.

Col tempo, l'area interessata si espande e possono comparire nuove aree. Infiltrazione, arrossamento e cheratinizzazione della pelle possono svilupparsi lungo i margini dell'area interessata. Nella parte centrale dell'area interessata si forma un focolaio di atrofia: la pelle diventa visibilmente più sottile e tende a formare pieghe. Le alterazioni atrofiche si sviluppano particolarmente rapidamente nelle aree con peli.

Sulla base di quanto sopra, è possibile identificare i seguenti sintomi principali del lupus eritematoso discoide:

• eritema (arrossamento della pelle);
• infiltrazione (accumulo di vari fluidi, elementi e sostanze nei tessuti, gonfiore);
• ipercheratosi (ispessimento dello strato corneo dell'epidermide);
• atrofia (involuzione, diminuzione di volume e assottigliamento del tessuto).

Oltre ai sintomi elencati, si possono osservare anche la comparsa di teleangectasie e aree di aumentata pigmentazione.

La gravità dei sintomi può variare a seconda del tipo e della durata della malattia.

Le dimensioni delle lesioni possono variare, da 5 mm in su. Possono essere singole o multiple. La localizzazione più tipica delle macchie è nella zona del naso e delle guance, a forma di "farfalla". Possono comparire anche nella zona di crescita dei peli sulla testa, sul petto e, meno frequentemente, sui padiglioni auricolari e sulle mucose. In caso di diffusione estesa del processo, possono essere colpiti l'addome, il cingolo scapolare, la schiena e persino le dita. Raramente, vengono colpiti gli occhi, con manifestazioni come blefarite, congiuntivite e cheratite.

Lupus eritematoso discoide negli uomini

È generalmente accettato che il lupus eritematoso discoide si verifichi più frequentemente nelle donne che negli uomini. Infatti, su 200 casi di questa malattia, si riscontrano solo 3 pazienti maschi. Inoltre, queste statistiche sono supportate dal fatto che le bionde sono colpite dalla malattia più frequentemente delle brune.

La malattia è più comune nei paesi con elevata umidità e clima marittimo freddo. Ai tropici, nonostante la costante abbondanza di luce solare, il lupus eritematoso discoide si verifica meno frequentemente. Molto probabilmente, ciò è dovuto alla pelle più scura degli abitanti locali.

Perché le donne possono essere colpite dal lupus più spesso degli uomini? Gli esperti lo spiegano semplicemente con il fatto che la pelle femminile è più delicata e morbida, e che i processi ormonali nel corpo femminile sono molto più attivi. Questo spiega anche perché le donne si ammalano spesso durante la gravidanza e subito dopo il parto.

Secondo le statistiche, il lupus eritematoso discoide colpisce più spesso le donne in età matura, dai 20 ai 40 anni. Uomini, bambini e anziani rappresentano solo fino al 3% dei casi.

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Diagnosi del lupus eritematoso discoide

Di norma, il lupus eritematoso discoide viene diagnosticato senza problemi o difficoltà. I principi della diagnosi del lupus eritematoso discoide si basano, innanzitutto, sul quadro clinico caratteristico della malattia. Ciò è dovuto in gran parte al fatto che, in caso di lesioni cutanee, gli esami di laboratorio spesso non rivelano alcuna alterazione degli indicatori.

Spesso i metodi diagnostici istologici e altri metodi diagnostici vengono utilizzati solo per distinguere il lupus eritematoso discoide da altre patologie simili: psoriasi, eczema, linfoplasia, pseudopelagica, sarcoidosi, favo, ecc.

È facile distinguere il lupus eritematoso dalla psoriasi: nel lupus, la maggior parte delle lesioni cutanee si concentra sul viso, mentre nella psoriasi, la superficie del viso è interessata principalmente nei bambini. Le squame nella psoriasi vengono rimosse facilmente e indolore, mentre nel lupus sono difficili da separare e la rimozione provoca dolore.

Nell'eczema seborroico, il prurito nelle zone colpite è quasi sempre presente. Allo stesso tempo, le squame sono untuose e non presentano le caratteristiche "punte".

Nei casi complessi, quando sussistono dubbi sulla diagnosi, possono essere prescritti i seguenti esami:

• esame microscopico dei capelli e delle squame per individuare possibili agenti patogeni;
• esame istologico dei tessuti – analisi microscopica di un pezzo di pelle o di altro tessuto, che fornisce un'idea dei cambiamenti esterni del tessuto, della sua composizione cellulare e delle sue condizioni;
• studio dell'immunofluorescenza – basato sull'interazione degli antigeni con gli anticorpi (metodo diagnostico immunologico).

Tutti i metodi proposti sono più che sufficienti per formulare una diagnosi corretta.

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Trattamento del lupus eritematoso discoide

Il trattamento del lupus eritematoso discoide dipende in larga misura dalla forma clinica e dai fattori che provocano lo sviluppo della malattia.

Il trattamento inizia con l'eliminazione dei focolai di infezione cronica nell'organismo e la normalizzazione dei disturbi endocrini. Vengono eliminati anche altri fattori irritanti e provocatori, come la luce solare diretta, la radioterapia, il freddo, le correnti d'aria e le lesioni cutanee esterne.

In caso di lupus eritematoso discoide, i farmaci antimalarici sono i più efficaci. Si consiglia di assumere Hingamin (è possibile utilizzare Delagil, Chloroquine, Rezokhin) per via orale alla dose di 250 mg due volte al giorno dopo i pasti per 10 giorni. Successivamente, la frequenza di somministrazione viene ridotta a una volta al giorno (10 giorni) e poi fino a 2 volte a settimana. È possibile associare Plaquenil 200 mg fino a 4 volte al giorno. Questi farmaci sono efficaci, ma presentano una serie di effetti collaterali indesiderati. Pertanto, durante il trattamento, è necessario eseguire periodicamente esami del sangue e delle urine, monitorare lo stato del fondo oculare e la funzionalità epatica.

Risultati positivi sono stati osservati con l'uso di Presocil (da una a tre compresse tre volte al giorno) o Senton. Con una diagnosi precoce della malattia, l'effetto può essere ottenuto assumendo Aminoquinol 0,05-0,15 g tre volte al giorno, in cicli di 7 giorni con intervalli di 5 giorni.

Se necessario, possono essere prescritti antibiotici, principalmente del gruppo delle penicilline, ad ampio spettro di attività antibatterica. Le tetracicline non sono indicate per il lupus eritematoso discoide (a causa della fotosensibilità).

Se si sospetta una transizione dalla forma discoide della malattia a una forma sistemica, si raccomanda di utilizzare dosi individuali di farmaci corticosteroidi, eventualmente con l'aggiunta di citostatici (ciclofosfamide, ecc.).

L'efficacia della terapia può essere supportata dall'uso di acido nicotinico, che protegge l'organismo dagli effetti negativi delle radiazioni ultraviolette, elimina le tossine, stimola la funzione della corteccia surrenale e riduce gli effetti collaterali dei farmaci antimalarici. L'acido nicotinico viene prescritto alla dose di 50 mg due volte al giorno dopo i pasti per 1 mese, quindi dopo 2-3 settimane il ciclo viene ripetuto. Si consiglia di effettuare da 2 a 5 cicli di terapia. Il trattamento è integrato con l'uso di farmaci lipotropici (lipamide, ecc.). È anche possibile l'iniezione di acido nicotinico all'1% - 1-5 ml per via intramuscolare.

Per sostenere il sistema immunitario vengono prescritti complessi multivitaminici con vitamine A, C, E e del gruppo B, ad eccezione della vitamina D², che può peggiorare la situazione durante la malattia.

Quando si elabora un regime terapeutico per il lupus eritematoso discoide, è necessario tenere presente che i sulfamidici (sulfadimetossina, streptocide, biseptolo, ecc.) e la streptomicina non possono essere utilizzati nel trattamento di questa malattia, poiché hanno un effetto estremamente negativo sull'esito della stessa, fino alla sua degenerazione in una forma sistemica.

Piccole modifiche valgono anche per la dieta in caso di lupus: è consigliabile consumare alimenti che contengono acido nicotinico in grandi quantità. Tra questi alimenti figurano merluzzo, fegato, fagioli, piselli, lenticchie, grano saraceno, farina d'avena, porridge d'orzo, ecc.

Per il trattamento locale, è possibile utilizzare unguenti con proprietà fotoprotettive: Salolo, Chinino, Metiluracile al 5%, Fencortosolo. Gli unguenti a base di lanolina e pasta di zinco hanno un buon effetto. La zona interessata può essere trattata con Biyoquinol. Spesso, gli unguenti vengono combinati: al mattino si applicano creme fotoprotettive e alla sera unguenti con corticosteroidi.

Prevenzione del lupus eritematoso discoide

Non esistono metodi specifici per prevenire questa malattia, poiché l'eziologia della stessa non è stata ancora completamente studiata.

Per prevenire le ricadute della malattia dopo aver sofferto di lupus eritematoso discoide, vengono praticati periodicamente dei cicli di prevenzione (consigliati nella stagione primaverile ed estiva):

• farmaci antimalarici (prima 1 compressa al giorno, poi 2-3 alla settimana);
• compresse e iniezioni di acido nicotinico;
• preparati fotoprotettivi.

Il paziente dovrebbe evitare soggiorni prolungati in ambienti freddi o troppo caldi, così come in inverno al freddo, al vento e alla luce solare diretta. Se possibile, si dovrebbero evitare interventi chirurgici, lesioni, vaccinazioni e vaccini. Sono incoraggiati l'esercizio fisico e le passeggiate al parco o nel bosco.

La dieta del paziente deve essere completa, con poche quantità di sale e zucchero e senza alcol.

Prognosi del lupus eritematoso discoide

Per la forma cronica discoide della malattia, la prognosi per la vita è favorevole nella maggior parte dei casi. Con un regime terapeutico opportunamente selezionato, si può ottenere un sollievo a lungo termine (remissione). Tuttavia, in alcuni casi, è probabile la transizione dalla forma cutanea della malattia a quella sistemica: non è un segreto che il lupus eritematoso sistemico sia già una malattia grave con gravi complicazioni. Spesso, tale transizione è preceduta dalla violazione di alcuni divieti: esposizione prolungata al sole, trattamento con sulfanilamide e streptomicina, ipotermia, ecc.

Il lupus eritematoso discoide richiede un monitoraggio costante in ambulatorio, con esami clinici e di laboratorio per la diagnosi tempestiva di una degenerazione sistemica. È importante monitorare la funzionalità e le condizioni degli organi urinari, del cuore e dell'apparato respiratorio. La funzionalità di questi organi può determinare in larga misura la prognosi della malattia.