Applicazione della plasmaferesi nella terapia complessa dell'alveolite fibrosa idiopatica

L'alveolite fibrosante idiopatica (IFI) è una delle patologie più comuni e, allo stesso tempo, meno conosciute del gruppo delle malattie polmonari interstiziali. L'alveolite fibrosante idiopatica è caratterizzata da infiammazione e fibrosi dell'interstizio polmonare e degli spazi aerei, disorganizzazione delle unità strutturali e funzionali del parenchima, che porta allo sviluppo di alterazioni restrittive nei polmoni, compromissione dello scambio gassoso, progressiva insufficienza respiratoria e, infine, al decesso del paziente.

Nello studio della patogenesi dell'alveolite fibrosante idiopatica, la maggior parte dei ricercatori è attualmente propensa a ipotizzare una reazione autoimmune in combinazione con un'infezione virale. La presenza di fattori reumatoidi e antinucleari nel sangue di pazienti con alveolite fibrosante idiopatica, un aumento della quantità di immunocomplessi circolanti, γ-globuline, nonché il riscontro di infiltrazione istiolinfocitaria nell'interstizio polmonare indicano disturbi immunitari in questa malattia.

Nel trattamento di base dell'alveolite fibrosante idiopatica, si ricorre attivamente all'uso a lungo termine di farmaci antinfiammatori in grado di influenzare i meccanismi immunologici della patogenesi: corticosteroidi e citostatici. Tuttavia, va riconosciuto che la medicina moderna non dispone ancora di metodi terapeutici efficaci per l'alveolite fibrosante idiopatica. L'intero arsenale di farmaci utilizzati non ha praticamente alcun effetto sulla prognosi della malattia.

La malattia è estremamente grave, accompagnata da una progressiva insufficienza respiratoria, che nella maggior parte dei casi porta al decesso.
A questo proposito, lo sviluppo di nuovi metodi e approcci terapeutici è di fondamentale importanza. I metodi di trattamento extracorporei sono spesso utilizzati come ulteriore mezzo di azione antinfiammatoria.

Presso l'Istituto Sanitario Autonomo Statale della Repubblica del Tatarstan, nel trattamento dei pazienti con alveolite fibrosante idiopatica, utilizziamo attivamente il metodo di associazione della terapia di base con un ciclo di interventi di plasmaferesi. Negli ultimi 10 anni, presso l'Ufficio di Chirurgia del Sangue Gravitazionale (GBSRO) sono stati eseguiti 480 interventi di plasmaferesi su 91 pazienti con IFA di età compresa tra 22 e 70 anni, di cui 64 donne e 27 uomini. Tutti i pazienti hanno ricevuto la terapia di base secondo le raccomandazioni della European Respiratory Society (ERS) e dell'American Thoracic Society (ATS) (2000), che includeva glucocorticosteroidi 0,5-1,0 mg/kg al giorno in termini di prednisolone; in caso di marcata tendenza alla fibrosi, sono stati prescritti anche citostatici: azatioprina 2-3 mg/kg al giorno, dose massima giornaliera - 150 mg o ciclofosfamide 2 mg/kg al giorno, dose massima giornaliera - 150 mg.

Le operazioni di plasmaferesi sono state eseguite utilizzando una centrifuga multifunzionale con raffreddamento automatico SORVAL RS ЗС PLAS e sui dispositivi PCS 2 - Hemonetics.

Il ciclo di plasmaferesi consisteva in 2-3 interventi con intervalli di 2-4 giorni. Il volume di plasma esfuso durante una procedura era pari al 35-50% del volume plasmatico circolante, che veniva reintegrato in regime ipervolemico moderato utilizzando una soluzione di cloruro di sodio allo 0,9% e reopoliglucina in un rapporto di 2:1.

Il ciclo di plasmaferesi è stato associato a terapia di base con glucocorticosteroidi (GCS) e citostatici (azatioprina o ciclofosfamide). Sono stati effettuati cicli ripetuti dopo 4-6-12 mesi, ovvero i pazienti erano in plasmaferesi "programmata".

Di conseguenza è stato osservato quanto segue:

• riduzione delle manifestazioni cliniche - riduzione della debolezza, della mancanza di respiro, della tosse, aumento della tolleranza all'attività fisica;
• miglioramento degli indici della funzione respiratoria esterna, della capacità di diffusione polmonare e della composizione dei gas nel sangue: aumento degli indici del volume espiratorio forzato nel primo secondo (FEV1) del 12,7% rispetto al valore iniziale, della capacità vitale polmonare (VC) del 9,2% rispetto al valore iniziale e aumento del livello di saturazione del sangue (SPO2);
• dinamiche positive nelle radiografie e nelle scansioni di tomografia computerizzata (CTG) dei polmoni: rallentamento o arresto della fibrosi del tessuto polmonare;
• riduzione della dose dei farmaci della terapia di base;
• stabilizzazione del processo - riduzione o cessazione della progressione della malattia.

Non è necessario aspettarsi lo sviluppo inverso di lesioni polmonari organiche già esistenti (fibrosi), ma è possibile influenzare le fasi iniziali della malattia (alveolite ed edema interstiziale). Con l'eliminazione dall'organismo sia degli agenti primari tossici per le strutture alveolari sia, ovviamente, dei prodotti secondari della risposta immunitaria, ci si può aspettare un miglioramento o, quantomeno, una cessazione della diffusione dei processi patologici nel parenchima polmonare.

L'esperienza clinica conferma queste ipotesi: i cicli di plasmaferesi migliorano la funzionalità degli scambi gassosi polmonari, rallentandone la progressione con un supporto farmacologico significativamente inferiore, con farmaci ormonali e citostatici. Secondo le nostre osservazioni, con la plasmaferesi "programmata", tali risultati si ottengono molto più rapidamente utilizzando dosi più ridotte di farmaci di base.

Ciò ci consente di consigliare la plasmaferesi “programmata” nei casi di marcata infiltrazione infiammatoria del tessuto polmonare, evidenziata tramite radiografie e tomografia computerizzata (CTG); con somministrazione prolungata di dosi elevate di glucocorticoidi e/o citostatici, nonché in assenza di effetto della terapia farmacologica.

La plasmaferesi "programmata" nell'alveolite fibrosante aumenta l'efficacia della terapia antinfiammatoria farmacologica standard e consente di ridurne il volume, ridurre la tolleranza ai farmaci ed evitare quasi completamente la prescrizione di citostatici, prevenendo così tempestivamente le riacutizzazioni e migliorando la qualità della vita, preservando persino la capacità lavorativa dei pazienti. Anche l'aspettativa di vita complessiva di questi pazienti aumenta significativamente con una terapia complessa, che include la plasmaferesi.

Anestesista-rianimatrice della sala operatoria gravitazionale Olga Vladimirovna Sagitova. L'uso della plasmaferesi nella terapia complessa dell'alveolite fibrosante idiopatica // Medicina Pratica. 8 (64) dicembre 2012 / Volume 1