Malattie granulomatose della pelle: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Al centro dell'infiammazione granulomatosa ci sono i disturbi immunitari, principalmente dal tipo di reazioni di ipersensibilità di tipo ritardato, allergiche e citotossiche. Secondo A.A. Yarilina (1999), lo sviluppo del granuloma, di solito serve da indicatore dell'inefficacia della difesa immunitaria. L'aspetto dei granulomi durante il processo infiammatorio è spesso associato all'inadeguatezza dei fagociti mononucleati, che non possono digerire il patogeno, così come con la persistenza di quest'ultimo nei tessuti.

In connessione con le caratteristiche della reazione del corpo ad un agente, l'infiammazione granulomatosa è anche chiamata specifica. Essa è caratterizzata da uno specifico patogeno reazioni, di cambiamento e del tessuto polimorfismo in accordo con lo stato del sistema immunitario, naturalmente ondulato cronica, la predominanza di reazione granulomatosa produttiva della natura e lo sviluppo di necrosi coagulativa nei siti di infiammazione. Per malattie infettive, caratterizzate dalla specificità della reazione, includono tubercolosi, sifilide, lebbra, scleroma. Il processo infiammatorio in queste malattie è, come al solito, tutti i componenti: alterazione, essudazione e la proliferazione, ma, in aggiunta, una serie di specifiche caratteristiche morfologiche forma di granuloma - chiaramente delimitato accumuli di istiociti o cellule epitelioidi del derma con infiltrazione infiammatoria cronica, spesso con una mescolanza di cellule giganti multinucleate.

Le cellule epitelioidi sono una varietà di macrofagi, contengono un reticolo granulare endoplasmatico, sintetizzano l'RNA, ma non sono molto capaci di fagocitosi, ma hanno la capacità di pinocitosi di piccole particelle. Queste cellule hanno una superficie irregolare a causa di un gran numero di microvilli, strettamente in contatto con i microvilli delle cellule vicine, con conseguente granuloma, sono strettamente adiacenti l'uno all'altro. Si ritiene che cellule giganti siano formate da diverse cellule epitelioidi a causa della fusione del loro citoplasma.

La classificazione dell'infiammazione granulomatosa è estremamente difficile. Di regola, sono basati su criteri patogenetici, immunologici e morfologici. WL Epstein (1983) divide tutte granulomi cutanei, a seconda dei fattori eziopatogenetici nelle seguenti tipologie: granulomi da corpo estraneo, infettiva, relativo danno tissutale primario immunitario e associate a danni ai tessuti. O. Reyes-Flores (1986) classifica l'infiammazione granulomatosa a seconda dello stato immunitario dell'organismo. Distingue l'infiammazione granulomatosa immunocompetente, l'infiammazione granulomatosa con immunità instabile e immunodeficienza.

AI Strukov e O.Ya. Kaufman (1989), divise i granulomi in 3 gruppi: eziologia (infettive, non infettive, farmaci, polvere, granulomi da corpo estraneo in tutto, ad eziologia sconosciuta); Istologia (granuloma da macrofagi maturi, con / senza epitelioide o gigante, cellule multinucleate, necrosi, alterazioni fibrotiche et al.) E patogenesi (immune granuloma ipersensibilità granuloma e al preimmune.).

BC Hirsh e WC Johnson (1984) hanno proposto classificazione morfologica, tenendo conto della gravità e prevalenza di reazione del tessuto nel processo di un particolare tipo di cellula, la presenza di suppurazione, alterazioni necrotiche e corpi estranei o agenti infettivi. Gli autori distinguono cinque tipi di granulomi: tuberculoide (cellula epitelioide), sarcoide (istiocitica), tipo di corpi estranei, necrobiotico (palisadico) e misto.

Il tubercoloide (granulomi a cellule epitelioidi) si trova principalmente nelle infezioni croniche (tubercolosi, sifilide tardiva secondaria, actinomicosi, leishmaniosi, rinoscleroma, ecc.). Sono formate da cellule epitelioidi e giganti multinucleari, tra le quali predominano le cellule di Pirogov-Langhans, ma anche cellule di corpi estranei. Per questo tipo di granuloma, vi è un'ampia zona di infiltrazione da parte di elementi linfocitici attorno ai gruppi di cellule epitelioidi.

Il granuloma sarcoide (istiocitario) è una reazione tissutale caratterizzata dalla predominanza di istiociti e cellule giganti multinucleate nell'infiltrato. In casi tipici, i singoli granulomi non sono inclini alla fusione tra loro e sono circondati da una frusta di un numero molto piccolo di linfociti e fibroblasti che non sono rilevati nei granulomi stessi. I granulomi di questo tipo si sviluppano con la sarcoidosi, l'introduzione di zirconia, con il tatuaggio.

Granulomi necrobiotici (palisati) si verificano nel granuloma anulare, nella necrobiosi lipoide, nei noduli reumatici, nella malattia da graffio del gatto e nel linfogranuloma venerea. I granulomi necrobiotici possono essere di diversa genesi, alcuni di essi sono accompagnati da profondi cambiamenti nei vasi sanguigni, più spesso di natura primaria (granulomatosi di Wegener). Il granuloma di corpi estranei riflette la reazione della pelle a un corpo estraneo (esogeno o endogeno), caratterizzato da accumuli di macrofagi e cellule giganti di corpi estranei attorno ad esso. Nei granulomi misti, come suggerisce il nome, si combinano le caratteristiche di diversi tipi di granulomi.

L'istogenesi dell'infiammazione granulomatosa è descritta in dettaglio da DO Adams. Sperimentalmente, questo autore ha dimostrato che lo sviluppo del granuloma dipende dalla natura dell'agente che invoca e dallo stato dell'organismo. Nelle fasi iniziali del processo appare una massiccia infiltrazione di cellule mononucleate giovani, i fagociti, che istologicamente ricordano un quadro di infiammazione cronica aspecifica. Pochi giorni dopo l'infiltrazione in un granuloma maturo, e gli aggregati macrofagi maturi sono disposti compatta, si trasformano in epitelioide e poi in cellule giganti. Questo processo è accompagnato da cambiamenti ultrastrutturali e istochimici nei fagociti mononucleati. Così, giovani fagociti mononucleari costituisce una parte relativamente piccola cellule, hanno nuclei heterochromatic dense e scarso citoplasma, che contiene pochi organelli: mitocondri, apparato di Golgi, granulari e reticolo endoplasmatico liscio e lisosomi. Le cellule epitelioidi sono più grandi, hanno un nucleo di eucromatina localizzato in modo eccentrico e un abbondante citoplasma, contenente, di norma, un gran numero di organelli.

Quando studio istochimico in fagociti mononucleari all'inizio del loro sviluppo sono identificati peroksidazopolozhitelnye granuli simili a quelle in monociti in cellule etpelioidnyh contrassegnato dissoluzione progressiva peroksidazopolozhitelnyh granuli primari e aumentando il numero di perossisoma. Quando il processo progredisce, in essi appaiono enzimi lisosomali come la beta-galattosidasi. Modifiche cellule granulomi nuclei da piccolo a grande euchromatic heterochromatic solitamente accompagnati da sintesi di RNA e DNA.

Oltre agli elementi di granuloma sopra descritti, granulociti neutrofili ed eosinofili, plasmociti, linfociti T e B si trovano in varie quantità. Nei granulomi, la necrosi è molto spesso osservata, specialmente nei casi di elevata tossicità degli agenti che hanno causato infiammazione granulomatosa, come streptococchi, silicio, micobatterio tubercolare, istoplasma. La patogenesi della necrosi nel granuloma non è conosciuta con esattezza, ma ci sono indicazioni sull'influenza di fattori quali idrolasi acide, proteasi neutre e vari mediatori. Inoltre, attribuiscono importanza alle linfochine, all'influenza dell'elastasi e della collagenasi e al vasospasmo. La necrosi può essere fibrinoide, caseosa, talvolta accompagnata da ammorbidimento o fusione purulenta (ascesso). Materiale estraneo o patogeno nei granulomi. Sono degradati, ma possono causare una risposta immunitaria. Se le sostanze nocive sono completamente inattivate, il granuloma regredisce con la formazione di una cicatrice superficiale.

Se ciò non accade, allora queste sostanze possono essere all'interno dei macrofagi e sono separate dai tessuti circostanti da una capsula fibrosa o sequestrate.

Formazione di infiammazione granulomatosa è controllata dai linfociti T che riconoscono un antigene si trasformano in blasti, in grado di informare altre cellule e organi linfoidi, coinvolti nella proliferazione a causa della produzione di sostanze biologicamente attive (interleuchina-2, linfochine), detti fattori chemiotattici attivo-macrofagi.

[1], [2], [3], [4], [5]