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Malattie linfoproliferative della pelle: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

 
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Ultima recensione: 07.07.2025
 
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La valutazione diagnostica delle malattie cutanee linfoproliferative benigne e maligne è un compito molto arduo per un patologo. Negli ultimi decenni, sono stati compiuti progressi significativi in questo campo grazie ai progressi dell'immunologia. La base morfologica per la classificazione delle malattie cutanee linfoproliferative è stabilita dalla Classificazione di Kiel (1974) e dalle sue successive modifiche (1978, 1988). Gli autori hanno basato la valutazione morfologica delle forme nosologiche sulle caratteristiche citologiche del linfocita in base alle fasi del suo sviluppo sequenziale da cellula staminale a cellula della memoria e alla sua localizzazione in un linfonodo normale. Tuttavia, tra le forme nosologiche riscontrate direttamente nella cute, la Classificazione di Kiel include solo la micosi fungoide e la sindrome di Sézary.

Per combinare in una certa misura i criteri clinici e patomorfologici, la classificazione dei linfomi cutanei maligni dovrebbe includere un'ampia gamma di manifestazioni cliniche tenendo conto delle caratteristiche morfologiche della proliferazione cellulare, che consente di determinare il grado di maturità degli elementi cellulari.

Un aspetto importante è la determinazione delle caratteristiche fenotipiche dei linfomi cutanei utilizzando marcatori immunologici tipici di determinate forme nosologiche. Per differenziare processi benigni da maligni, è anche necessario tenere conto delle alterazioni nel genoma dei recettori dei linfociti T o B, il cosiddetto genotipizzazione.

G. Burg et al. (1994) hanno inoltre incluso nella classificazione di Kiel dei linfomi non-Hodgkin un vasto gruppo di rare malattie linfoproliferative della pelle, in particolare una variante della micosi fungoide sotto forma di cute granulomatosa piegata, la papulosi linfomatoide, l'angioendoteliomatosi sistemica (linfoma angiotropico), l'iperplasia siringolinfoide con alopecia e una serie di altri processi, la cui appartenenza ai veri linfomi della pelle non è condivisa da tutti.

Pertanto, quando si formulano le classificazioni dei linfomi cutanei primari, si tende a combinare le caratteristiche morfologiche di base intrinseche alle cellule dei linfonodi con le caratteristiche immunologiche e genotipiche dei linfociti provenienti dai focolai di proliferazione nella pelle.

Questo processo richiede alcuni compromessi. Come osservato da G. Burg et al. (2000), al fine di raggiungere una comprensione reciproca con patologi ed emato-oncologi, è necessario utilizzare una terminologia unificata e adattare la classificazione dei linfomi nodali, integrandola in base alle caratteristiche organo-specifiche delle forme nosologiche insite nella cute. Un approccio simile è stato utilizzato nella classificazione REAL (Revised European American Lymphoma Classification, 1994), nella classificazione WHO (1997) e nell'EORTC (European Organization for Research and Treatment of Cancer, 1997).

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