Pseudolinfoma cutaneo: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Gli pseudolinfomi della pelle sono un gruppo di processi linfoproliferativi benigni di natura reattiva, di tipo locale o disseminato, che possono risolversi dopo la rimozione dell'agente lesivo o una terapia non aggressiva.

Lo pseudolinfoma a cellule B (sin.: linfoadenosi benigna di Beufverstedt, linfocitoma cutaneo, sarcoidosi di Spiegler-Fendt) è più comune nei bambini e negli adolescenti. Clinicamente, si presenta con elementi nodulari piccoli, solitari o (meno frequentemente) multipli, di colore rosato o rosso-bluastro, piuttosto nettamente delimitati. Talvolta sono presenti focolai a placca infiltrativa con superficie piana o rilevata, attorno ai quali si localizzano piccoli elementi, nonché focolai nodulari solitari. La localizzazione più comune è il volto, i padiglioni auricolari, il collo, l'areola mammaria, le ascelle e lo scroto. Talvolta sono presenti noduli miliari disseminati simmetrici sul volto e sul tronco. Si possono osservare alterazioni nei linfonodi regionali e nel sangue periferico, ma le condizioni generali dei pazienti sono buone. Lo sviluppo della malattia è legato allo spirocheta Borrelia burgdorferi, che penetra nella pelle attraverso la puntura della zecca Ixodes ricinus.

Patomorfologia. L'epidermide è invariata, solo leggermente ispessita, al di sotto di essa si trova una stretta striscia di collagene che la separa dall'infiltrato. Quest'ultimo è nettamente delimitato, localizzato attorno ai vasi e agli annessi, meno frequentemente diffuso, occupando l'intero derma e diffondendosi al tessuto sottocutaneo. La composizione cellulare dell'infiltrato è raramente monomorfa, motivo per cui H. Keri e H. Kresbach (1979) dividono il linfocitoma in tre tipi: linforeticolare, granulomatoso e follicolare, pur non negando l'esistenza di tipi misti. La principale composizione cellulare è costituita da piccoli linfociti, centrociti, linfoblasti e singole plasmacellule. Tra questi vi sono gli istiociti (macrofagi), che formano il cosiddetto cielo stellato. I singoli istiociti possono essere multinucleati e il loro citoplasma può contenere materiale fagocitato (corpi policromi). I macrofagi sono chiaramente visibili a causa dell'elevato contenuto di enzimi idrolitici in essi contenuti. Talvolta si riscontrano granulociti neutrofili ed eosinofili, nonché basofili tissutali, nella zona marginale dell'infiltrato. Nella forma follicolare, sono presenti centri germinativi pronunciati che imitano i follicoli secondari del linfonodo, costituiti da un'ampia cresta linfocitaria e da un centro di colore pallido in cui si trovano principalmente centrociti, istiociti, centroblasti, a volte con una miscela di plasmacellule e immunoblasti. La manifestazione clinica di questa malattia corrisponde istologicamente principalmente alle forme linforeticolari e follicolari. L'attività degli elementi stromali sotto forma di reazione fibroblastica, neoformazione vascolare e aumento del numero di basofili tissutali sono molto caratteristici del linfocitoma. Nella forma disseminata, questo quadro è più pronunciato e la natura benigna del processo è più difficile da riconoscere.

La fenotipizzazione rivela marcatori positivi delle cellule B (CD19, CD20, CD79a) nella componente follicolare, dove vengono anche determinate catene concentriche di cellule dendritiche CD21+. Gli spazi interfollicolari contengono linfociti T CD43+. La reazione con le catene leggere IgM e IgA conferma la composizione policlonale dell'infiltrato. La genotipizzazione non rivela riarrangiamenti genici delle Ig o traslocazione intracromosomica. È necessario differenziare lo pseudolinfoma a cellule B dall'immunocitoma, il linfoma B dalle cellule del centro follicolare e il linfoma di tipo MALT.

Lo pseudolinfoma a cellule T (sin.: infiltrazione linfocitaria di Jessner-Kanof) si manifesta principalmente negli uomini adulti, prevalentemente sulla fronte e sui lati del viso, nonché sul collo, sulla regione occipitale, sul tronco e sugli arti, sotto forma di focolai singoli o multipli di colore rosso-bluastro o rosso-brunastro. La malattia inizia con la comparsa di papule che, aumentando a causa della crescita periferica, formano placche nettamente demarcate con una superficie liscia. Nella parte centrale, a seguito della regressione del processo, le placche acquisiscono contorni anulari. Dopo diverse settimane o mesi, scompaiono senza lasciare traccia, ma possono ricomparire nella stessa sede o in altre sedi. La correlazione di questa malattia con il lupus eritematoso cronico, non riconosciuta da tutti, e la reazione alla luce, alle infezioni e ai farmaci indicano una natura reattiva del processo.

Patomorfologia. L'epidermide è per lo più invariata; ampi infiltrati, spesso nettamente demarcati, costituiti da istiociti, plasmacellule e piccoli linfociti, che tendono a localizzarsi attorno ad annessi cutanei e vasi, sono osservati negli strati sottopapillari e reticolari del derma. Non si osservano follicoli o centri germinativi. Nelle porzioni superficiali del derma, si osservano alterazioni della sostanza collagene sotto forma di basofilia, assottigliamento dei fasci di fibre collagene, proliferazione di fibroblasti e altri elementi mesenchimali. La fenotipizzazione mostra che il pool predominante nell'infiltrato è costituito dai linfociti T CD43+.

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