Malformazioni del corpo vitreo: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Sviluppo del corpo vitreo

Il corpo vitreo primario compare approssimativamente alla sesta settimana di sviluppo fetale ed è costituito da cellule mesodermiche, fibre di collagene, vasi ialoidei e macrofagi. Il corpo vitreo secondario si forma nel secondo mese e contiene una rete fibrillare compatta, ialociti, monociti e una certa quantità di acido ialuronico. Alla fine del terzo mese di sviluppo fetale, si forma il corpo vitreo terziario, un accumulo condensato di fibre di collagene tra l'equatore del cristallino e la papilla ottica. È il precursore del corpo vitreo principale e dei legamenti zonulari del cristallino. Verso la fine del quarto mese di sviluppo fetale, il corpo vitreo primario e la rete vascolare ialoidea si atrofizzano, trasformandosi in una stretta zona centrale trasparente correlata al canale di Cloquet. La persistenza del corpo vitreo primario è un fattore importante in alcune malformazioni vitreali.

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Arteria ialoide persistente

La persistenza dell'arteria ialoide si verifica in oltre il 3% dei neonati sani a termine. Viene quasi sempre rilevata entro la 30a settimana di gestazione e nei neonati prematuri durante lo screening per la retinopatia del prematuro. I residui della porzione posteriore di questa rete ialoidea possono apparire come una massa in rilievo di tessuto ialoide sulla papilla ottica e sono chiamati macchie di Bergmeister. I residui anteriori appaiono aderenti alla capsula posteriore del cristallino e sono chiamati macchie di Mittendorf.

Iperplasia persistente del corpo vitreo primario

L'iperplasia persistente del corpo vitreo primario è una patologia congenita dell'occhio associata a una regressione alterata del corpo vitreo primario. È rara e monolaterale. La maggior parte delle segnalazioni di iperplasia persistente bilaterale e familiare del corpo vitreo primario si riferisce apparentemente a varie sindromi, tra cui la displasia vitreoretinica. Segni classici di iperplasia persistente del corpo vitreo primario:

• membrana fibrosa fusa con la superficie posteriore del cristallino;
• microftalmo;
• piccola camera anteriore;
• dilatazione dei vasi dell'iride;
• membrana retrolentale vascolarizzata che provoca la trazione dei processi ciliari.

Altri sintomi oculari associati all'iperplasia vitreale primaria persistente sono rari e includono:

• megalocornea;
• Anomalia di Rieger;
• anomalia del disco "morning glory".

Sebbene sia stata descritta una cosiddetta forma posteriore di iperplasia vitreale primaria persistente, non è ancora chiaro in che modo questi casi differiscano dalle pieghe a mezzaluna o dalla displasia vitreoretinica.

Il trattamento dell'iperplasia persistente del corpo vitreo primario è solitamente mirato a prevenire il glaucoma e la tisi del bulbo oculare. La rimozione del cristallino e della membrana posteriore può prevenire lo sviluppo del glaucoma anche in un occhio con una prognosi funzionale bassa. Tuttavia, è opportuno notare che sono stati segnalati casi di glaucoma dopo la vitrectomia. Alcuni autori evidenziano la possibilità di un significativo aumento dell'acuità visiva con un intervento chirurgico precoce e un trattamento pleottico attivo.