Cancro metatipico della pelle: sintomi, diagnosi e trattamento

Il carcinoma cutaneo metatipico, noto anche come carcinoma basosquamoso, è una neoplasia maligna che combina le caratteristiche del carcinoma cutaneo basocellulare e squamocellulare. Istologicamente, presenta aree di crescita basale con una transizione verso la differenziazione squamocellulare, riflettendo la sua natura "mista". Clinicamente, è più spesso localizzato alla testa e al collo e spesso appare come una placca infiltrata o un nodulo con ulcerazione. A differenza del tipico carcinoma cutaneo basocellulare, la variante metatipica si comporta in modo più aggressivo. [1]

L'aggressività si manifesta con un tasso di recidiva più elevato dopo l'escissione convenzionale e un rischio significativamente più elevato di metastasi rispetto al carcinoma basocellulare classico. Le revisioni indicano un tasso di metastasi di circa il 5-10%, mentre per il carcinoma basocellulare le metastasi sono descritte in frazioni percentuali. Ciò richiede una vigilanza oncologica più rigorosa, soprattutto per i tumori nelle aree "critiche" del viso. [2]

Le fonti non sono concordi sul fatto che la variante metatipica debba essere considerata un'entità distinta o un sottotipo di carcinoma cutaneo basocellulare con focolai di differenziazione delle cellule squamose. Gli attuali dati molecolari favoriscono lo scenario che il tumore spesso inizia come un tumore basocellulare e poi accumula cambiamenti che convertono alcuni cloni in un fenotipo squamocellulare, da cui la diversa presentazione clinica. [3]

L'implicazione pratica per il paziente: lo standard "osservare piccoli noduli" è solitamente inappropriato in questo caso. Se si sospetta un tumore cutaneo metatipico, si raccomanda la conferma patologica completa e l'escissione radicale con controllo dei margini e, per le forme localmente avanzate, il coinvolgimento di un team multidisciplinare con discussione della terapia sistemica. [4]

Codice secondo ICD-10 e ICD-11

Nella Classificazione Internazionale delle Malattie, Decima Revisione, il carcinoma cutaneo metatipico è codificato nella categoria C44 per le neoplasie maligne della pelle, con indicazione della sede anatomica. Non esiste un codice specifico per il carcinoma "basale squamoso", pertanto i medici utilizzano i codici C44.0-C44.9 a seconda dell'area specifica, e la specificità morfologica viene registrata nel referto istologico. Questo approccio è coerente con le pratiche di registrazione internazionali. [5]

Nell'Undicesima Revisione della Classificazione Internazionale delle Malattie, il carcinoma basocellulare della pelle è classificato nel blocco 2C32 con sottotipi. Per la variante metatipica, viene utilizzata la voce "altri tipi specificati di carcinoma basocellulare della pelle", poiché non esiste una voce specifica per il carcinoma basocellulare e la natura mista si riflette nella descrizione morfologica. Ciò garantisce la comparabilità dei dati e consente il coordinamento post-mortem dei dettagli. [6]

Tabella 1. Mappatura del codice per la pratica

Classificazione	Capitolo	Post consigliato	Nota
ICD-10	Neoplasie maligne della pelle	C44 con chiarimento della localizzazione	La variante metatipica è indicata nella conclusione morfologica
ICD-11	Carcinoma basocellulare della pelle	2C32, più spesso 2C32.Y "altro specificato"	Non esiste una linea specifica per il carcinoma basocellulare squamocellulare.
[7]

Sebbene la codifica sia importante per il routing e le statistiche, le decisioni terapeutiche sono determinate dai rischi clinici, morfologici e oncologici: dimensioni, profondità, invasione perineurale, posizione, stato immunitario e trattamento precedente. Pertanto, è sempre fondamentale includere il tipo istologico e lo stato del margine di resezione nel riepilogo delle dimissioni. [8]

Epidemiologia

Il cancro metatipico della pelle è raro: le pubblicazioni stimano la sua incidenza tra i tumori della pelle non melanoma a circa il 2% e tra tutti i tumori basocellulari a una sola cifra percentuale. Viene diagnosticato più spesso negli uomini anziani, principalmente sul cuoio capelluto e sul collo. [9]

Rispetto al tipico carcinoma basocellulare della pelle, il rischio di metastasi è significativamente più elevato. Le revisioni citano tassi di metastasi dal 5% al 10% per la variante metatipica, mentre per il carcinoma basocellulare della pelle in generale, i tassi di metastasi sono stati descritti tra lo 0,003% e lo 0,55%. Queste cifre sottolineano perché il tumore è considerato "ad alto rischio". [10]

Le recidive dopo l'escissione ampia standard sono più comuni rispetto al carcinoma basocellulare tipico. In studi retrospettivi, i tassi di recidiva per la variante metatipica dopo escissione standard variano dal 12% al 45%, mentre con il controllo microchirurgico dei margini utilizzando la tecnica di Mohs, il tasso di recidiva a cinque anni era di circa il 4%. [11]

Non esistono registri chiari basati sulla popolazione per tutti i tumori cutanei non melanoma: molti paesi li registrano collettivamente, quindi le proporzioni effettive variano a seconda della regione. Tuttavia, è stato confermato un aumento globale dell'incidenza del cancro della pelle non melanoma, associato all'esposizione cumulativa alle radiazioni ultraviolette e all'invecchiamento della popolazione. [12]

Tabella 2. Indicatori di performance per le pubblicazioni

Indicatore	Cancro della pelle metatipico	Carcinoma basocellulare della pelle, in generale
Quota di tumori della pelle non melanoma	fino al 2%	circa il 75-80% di tutti i tumori non melanoma
Rischio di metastasi	5-10%	0,003-0,55%
Rischio di recidiva dopo l'escissione convenzionale	12-45%	di seguito, dipende dal sottotipo e dai bordi
Recidiva dopo intervento di Mohs, 5 anni	circa il 4%	circa il 3% per un campione misto
[13]

Motivi

Il fattore eziologico chiave è la radiazione ultravioletta, che causa l'accumulo di mutazioni e interruzioni localizzate nel controllo della crescita. Come nel caso del carcinoma basocellulare della pelle, l'asse molecolare primario della patogenesi è associato all'attivazione anomala della via di segnalazione hedgehog, che è stata clinicamente confermata dall'efficacia di farmaci mirati che inibiscono questa via. [14]

Studi genetici moderni dimostrano che molti tumori metatipici presentano fattori "basali" e poi acquisiscono caratteristiche tipiche del carcinoma squamocellulare. Questo spiega la morfologia mista e il comportamento più aggressivo. Le variazioni nei geni che regolano la differenziazione epiteliale e la cascata RAS-MAPK sono discusse come un "secondo passaggio" verso la trasformazione delle cellule squamose. [15]

I fattori esterni includono l'esposizione cronica al sole, il fotodanneggiamento in gioventù e l'esposizione cumulativa ai raggi ultravioletti per tutta la vita. Un ulteriore ruolo è svolto dall'esposizione a radiazioni ionizzanti, che è stata descritta come un fattore predisponente per lo sviluppo di tumori "misti". [16]

L'immunodeficienza, inclusa l'immunosoppressione indotta da farmaci dopo il trapianto di organi, aumenta il rischio di tumori cutanei aggressivi non melanoma. Questo viene preso in considerazione nella scelta delle strategie di trattamento, spesso privilegiando la tecnica di Mohs e un monitoraggio più attento. [17]

Fattori di rischio

Un fototipo con bassa tolleranza al sole, la residenza in regioni con elevata esposizione al sole e occupazioni all'aperto aumentano la probabilità di sviluppare il tumore. Una storia di scottature solari in gioventù è un fattore di rischio indipendente. [18]

L'età superiore ai 60 anni e il sesso maschile sono associati a una maggiore incidenza di cancro della pelle metatipico, in particolare sul viso e sul cuoio capelluto. Ciò riflette sia l'esposizione accumulata ai raggi ultravioletti sia le abitudini di cura della pelle. [19]

L'immunodeficienza di qualsiasi origine, le dermatosi infiammatorie croniche con cicatrici e la precedente radioterapia per un'altra patologia sono fattori importanti che spostano l'equilibrio verso un decorso più aggressivo. Aumentano anche il rischio di recidiva dopo il trattamento. [20]

Una storia di carcinoma cutaneo basocellulare o squamocellulare aumenta il rischio di sviluppare nuove lesioni. Dopo la diagnosi, si raccomanda un esame cutaneo completo, poiché alcuni pazienti presentano tumori sincroni o metacroni. [21]

Patogenesi

Morfologicamente, il tumore presenta un continuum da un fenotipo basale a uno squamocellulare, talvolta con una distinta zona di transizione. Ciò supporta l'ipotesi di "evoluzione" da una popolazione clonale basale che, sotto l'influenza di ulteriori mutazioni, acquisisce caratteristiche squamocellulari. [22]

A livello molecolare, una percentuale significativa di lesioni mostra l'attivazione del pathway hedgehog e cambiamenti nei meccanismi di soppressione della crescita. Questo è il motivo per cui i farmaci mirati che bloccano questo pathway sono efficaci nel carcinoma basocellulare della pelle localmente avanzato e possono essere presi in considerazione in casi selezionati di tumori misti. [23]

L'invasione perineurale, ovvero la penetrazione delle cellule tumorali nelle guaine nervose, è descritta più frequentemente rispetto al classico carcinoma basocellulare della pelle. Questa caratteristica è associata a un aumentato rischio di recidiva locale e costituisce un argomento a favore della chirurgia con controllo microscopico dei margini e, talvolta, dell'aggiunta di radioterapia. [24]

La verifica istologica è essenziale: è difficile differenziare un tumore metatipico da un tumore basocellulare infiltrativo o da un tumore squamocellulare scarsamente differenziato basandosi esclusivamente sui reperti clinici e dermatoscopici. La decisione sul trattamento è sempre basata sulla morfologia patologica. [25]

Sintomi

Si presenta più spesso come un nodulo denso o una placca infiltrata sul viso, spesso con ulcerazione, croste sanguinanti e dolore intermittente. La pelle sovrastante la lesione può essere viola o cerosa, con bordi rialzati. La rapida crescita e l'infiltrazione del tessuto circostante sono più comuni rispetto al tipico carcinoma basocellulare della pelle. [26]

Il tumore può invadere la cartilagine e i tessuti molli del naso, del padiglione auricolare e delle palpebre, il che spiega le significative conseguenze estetiche e funzionali. Se sono colpite le labbra e le orecchie, aumenta il rischio di metastasi regionali. [27]

I segni indiretti di aggressività includono la fissazione ai tessuti sottostanti, la dolorabilità alla palpazione e i disturbi sensoriali, che possono indicare una diffusione perineurale. In tali situazioni, la diagnosi avanzata e una combinazione di metodi di trattamento sono considerati a bassa soglia. [28]

In caso di lesioni multiple o di recidive di lunga durata, l'aspetto può essere screziato: aree di tipici margini "perlescenti" sono adiacenti a ipercheratosi grossolana. Ciò riflette la "natura mista" istologica del tumore. [29]

Classificazione, forme e fasi

Non esiste una classificazione internazionale univoca di "stadio" specifica per il cancro cutaneo metatipico. Clinicamente, si distinguono lesioni localizzate, forme localmente avanzate e casi con metastasi regionali o a distanza. Le strategie di trattamento si basano sulla stratificazione del rischio per recidiva e progressione. [30]

Le linee guida multidisciplinari europee dividono il carcinoma basocellulare della pelle in casi "facili da trattare" e casi "difficili da trattare" in base alla sede, alle dimensioni, ai margini, al sottotipo istologico, all'invasione perineurale e allo stato dei precedenti margini chirurgici. I tumori metatipici sono, per definizione, considerati ad alto rischio. [31]

Istologicamente, vengono descritte varianti solide, morfeiche e miste con focolai di cheratinizzazione. La presenza di una zona di transizione tra la componente basale e quella squamosa è fondamentale per verificare la natura "mista". [32]

La stadiazione dei tumori cutanei non melanoma al di fuori del labbro e dell'orecchio è di utilità limitata, ma se si sospettano metastasi, vengono utilizzati gli stessi principi di valutazione dei linfonodi regionali e delle lesioni distanti come per il carcinoma cutaneo a cellule squamose.[33]

Complicazioni e conseguenze

Il problema principale è la recidiva locale dopo il trattamento. Con l'escissione ampia standard, i tassi di recidiva per i tumori metatipici sono stati riportati nell'intervallo del 12-45%, che è superiore a quello del classico carcinoma basocellulare della pelle. La tecnica di Mohs riduce significativamente questo rischio. [34]

La diffusione metastatica è significativamente più comune rispetto al tipico carcinoma basocellulare della pelle ed è diretta principalmente ai linfonodi regionali e ai polmoni. Ciò impone una strategia di sorveglianza più attiva dopo il trattamento. [35]

L'invasione perineurale è associata a dolore, parestesia e rischio di diffusione "occulta" lungo i nervi. In tali situazioni, l'aggiunta della radioterapia alla chirurgia è spesso discussa per ridurre il rischio di recidiva. [36]

Le conseguenze estetiche e funzionali sono significative quando la procedura viene eseguita su palpebre, naso, padiglione auricolare e labbra. Il piano di ricostruzione viene discusso in anticipo, spesso con la partecipazione di un chirurgo plastico. [37]

Quando consultare un medico

Qualsiasi lesione cutanea o placca che si ingrandisca, sanguini, si ulceri, sia dolorosa o persista per più di 4 settimane merita una visita. Le aree del viso e del cuoio capelluto sono particolarmente importanti da valutare. [38]

Se un carcinoma basocellulare o squamocellulare è stato precedentemente rimosso, una nuova lesione "sospetta" richiede una soglia bassa per la biopsia. Ciò aumenta la possibilità di un trattamento radicale precoce e di un risultato estetico migliore. [39]

È necessario consultare immediatamente un medico in caso di dolore lungo il nervo, intorpidimento, debolezza dei muscoli facciali, gonfiore persistente o linfonodi ingrossati nelle aree sentinella. Questi segni possono essere compatibili con un'invasione perineurale o un processo regionale. [40]

Ai pazienti con immunodeficienza e a coloro che hanno ricevuto radioterapia nel sito del futuro tumore si raccomanda di sottoporsi a controlli più frequenti e di rivolgersi tempestivamente a un centro con esperienza nella chirurgia di Mohs. [41]

Diagnostica

Il primo passo è una valutazione clinica e dermatoscopica. Le lesioni metatipiche possono mimare il carcinoma basocellulare infiltrativo o il carcinoma squamocellulare scarsamente cheratinizzato, quindi la dermatoscopia in questo caso serve solo come guida e non come risposta definitiva. [42]

Il gold standard è una biopsia incisionale o trefina con un esame istologico completo, in cui il patologo descrive le zone di crescita basale e di differenziazione squamosa, nonché la presenza di una zona di transizione. In caso di dubbio, vengono eseguite ulteriori colorazioni e revisione dei preparati. [43]

Nelle lesioni di grandi dimensioni e ricorrenti, o lesioni con segni di invasione perineurale, sono appropriate l'ecografia dei tessuti molli, la risonanza magnetica per valutare la diffusione del nervo e la tomografia computerizzata se si sospettano metastasi polmonari e linfonodali. La scelta del metodo dipende dalla presentazione clinica. [44]

La biopsia del linfonodo sentinella viene discussa caso per caso per le sedi ad alto rischio e i tumori di grandi dimensioni, sebbene non vi siano criteri obbligatori uniformi per la variante metatipica. La decisione viene presa dal team oncologico dopo la conferma istologica. [45]

Tabella 3. Percorso diagnostico

Palcoscenico	Cosa stiamo facendo?	Cosa vogliamo sapere?	Commento
Esame e dermatoscopia	Valutiamo la forma, i confini e l'ulcerazione	Ipotesi preliminare: segni di aggressività	Non sostituisce una biopsia
Biopsia	Raccolta di tessuti con trapano o bisturi	Presenza di entrambi i componenti e di una zona di transizione	Determina la diagnosi
Visualizzazione	Ecografia, risonanza magnetica, tomografia computerizzata	Profondità, nervi, linfonodi, polmoni	Secondo le letture
Consiglio	Discussione sul rischio e sulle tattiche	L'entità dell'intervento chirurgico, la necessità di radioterapia o terapia sistemica	Per casi complessi
[46]

Diagnosi differenziale

Il carcinoma basocellulare infiltrativo produce "tentacoli" densi nel derma e fibrosi stromale, ma non presenta le distinte zone di cheratinizzazione e le "perle" caratteristiche della componente squamosa. Morfologia e presentazione clinica possono sovrapporsi, quindi la decisione finale spetta all'istologia. [47]

Il carcinoma squamocellulare è caratterizzato da una cheratinizzazione più pronunciata, spesso forma "perle cornee" e spesso presenta bordi più netti e un rischio maggiore di metastasi quando localizzato al labbro e all'orecchio. La variante metatipica può "mascherarsi" come questo tipo. [48]

Il cheratoacantoma, un tumore a forma di cupola in rapida crescita con un tappo centrale, può talvolta complicare la diagnosi all'inizio; la biopsia e il follow-up sono cruciali. Anche i tumori cutanei annessiali sono inclusi nella diagnosi differenziale per sedi "insolite". [49]

Nelle lesioni atipiche e ricorrenti è indicata l'escissione completa con controllo marginale e successiva istologia per evitare di trascurare una natura mista e un'invasione perineurale. [50]

Tabella 4. Caratteristiche distintive nella pratica

Cartello	Cancro della pelle metatipico	Cellule basali infiltrative	Squamoso
Cheratinizzazione	Ci sono punti caldi	Minimo	Espresso
Bordo "madreperla"	Potrebbe essere frammentario	Spesso	Raramente
Invasione perineurale	Descritto più spesso	Meno spesso	Spesso con aggressività
Rischio di metastasi	Media	Molto basso	Più alto
[51]

Trattamento

L'escissione chirurgica è il cardine della terapia. Per lesioni localizzate senza segni di aggressività, si utilizza l'escissione radicale con margini adeguati, in base alla sede e alle dimensioni. È importante evitare margini "di risparmio", poiché i tumori metatipici hanno maggiori probabilità di recidivare con l'escissione standard. [52]

Per tumori ad alto rischio, recidive e lesioni in aree del viso funzionalmente ed esteticamente significative, è preferibile la chirurgia con controllo microscopico dei margini utilizzando la tecnica di Mohs. In ampie serie, il tasso di recidiva a cinque anni per la variante metatipica dopo questa procedura era di circa il 4%, che è significativamente migliore rispetto all'escissione convenzionale. [53]

La dimensione del margine chirurgico dipende dalle caratteristiche cliniche e istologiche, ma i tumori metatipici spesso richiedono un margine più ampio rispetto ai tipici tumori basocellulari superficiali. La decisione finale viene presa in base al controllo intraoperatorio del margine o ai tagli urgenti. [54]

La radioterapia viene utilizzata come terapia aggiuntiva postoperatoria nei casi di invasione perineurale, margini ristretti, fallimento di resezioni estese o rifiuto del paziente di un reintervento. È anche considerata un'alternativa nei pazienti inoperabili. La scelta del regime terapeutico è a cura del radioterapista. [55]

Per le forme localmente avanzate, inoperabili o ricorrenti, è possibile una terapia mirata con inibitori del pathway di hedgehog, come vismodegib e sonidegib. Questi farmaci si sono dimostrati efficaci nel carcinoma basocellulare della pelle avanzato e possono essere utilizzati nei tumori misti in base al loro driver basale. [56]

Talvolta, sullo sfondo del blocco della via di trasmissione hedgehog, viene descritto uno "spostamento" del fenotipo verso un tipo di cellula squamosa, che richiede un attento monitoraggio e una revisione delle tattiche. In tali scenari, viene presa in considerazione l'immunoterapia con un anticorpo contro il recettore 1 della morte cellulare programmata (cemiplimab), soprattutto dopo il fallimento della terapia mirata. [57]

I dati sul cemiplimab nella malattia metatipica si stanno accumulando: ci sono segnalazioni di risposte complete in pazienti con carcinomi basocellulari squamosi di grandi dimensioni, inclusi casi successivi a intolleranza o inefficacia degli inibitori della via di Hedgehog. Alcune osservazioni descrivono anche l'uso sequenziale o combinato con agenti mirati. [58]

Il ruolo della chemioterapia è limitato; di solito è considerata un trattamento di "ultima linea" dopo che l'intervento chirurgico, la radioterapia, le terapie mirate e gli approcci basati sul sistema immunitario sono stati esauriti. In tali situazioni, le decisioni vengono prese individualmente durante una consulenza oncologica. [59]

L'assistenza postoperatoria comprende il monitoraggio della guarigione, la riabilitazione precoce e il follow-up dermato-oncologico. Nel primo anno dopo il trattamento radicale, gli esami vengono eseguiti più frequentemente rispetto al tipico carcinoma basocellulare della pelle, con valutazione obbligatoria dei linfonodi regionali. [60]

Se si sospetta un processo regionale, vengono presi in considerazione l'imaging diagnostico e, facoltativamente, la biopsia del linfonodo sentinella. Il ruolo di questa procedura nei tumori metatipici non è standardizzato, quindi la decisione viene presa caso per caso, tenendo conto delle dimensioni della lesione, della sua posizione e dei fattori di rischio istologici. [61]

Tabella 5. Confronto degli approcci chirurgici

Metodo	Professionisti	Contro	Quando si sceglie
Escissione standard	Accessibilità, percorso veloce	Maggiore rischio di ricaduta in caso di aggressività	Basso rischio, al di fuori delle zone "critiche"
chirurgia di Mohs	Bassa recidiva, risparmio di tessuto	Richiede un team ed esperienza	Viso, recidive, invasione perineurale
Integrazione con radioterapia	Controllo della distribuzione "nascosta"	Effetti collaterali	Invasione perineurale, margini stretti
[62]

Tabella 6. Opzioni di sistema per la malattia avanzata

Approccio	Quando usare	Effetto atteso	Commenti
Inibitori del percorso Hedgehog	Casi localmente avanzati, nessuna operabilità	Riduzione del tumore, controllo dei sintomi	È necessario monitorare gli effetti collaterali.
Cemiplimab	Dopo il fallimento o l'intolleranza della terapia mirata	Risposte oggettive, a volte complete	Ci sono serie e casi positivi
Combinazioni secondo la decisione del consiglio	Casi complessi	Potenziali sinergie	Ancora in fase di ricerca
[63]

Prevenzione

Il livello base di prevenzione è la protezione solare: abbigliamento, cappelli a tesa larga, ombra durante il giorno e uso regolare di creme solari con un fattore di protezione elevato. È stato dimostrato che queste misure riducono il rischio di tumori della pelle non melanoma. [64]

Esami cutanei ogni 6-12 mesi dopo la guarigione di un tumore possono aiutare a identificare nuove lesioni e recidive. È importante insegnare ai pazienti l'autoesame e la soglia per "vedere un medico" se qualcosa cambia. [65]

I pazienti con immunosoppressione dovrebbero discutere con il proprio medico un programma di monitoraggio più intensivo, poiché i tumori della pelle non melanoma in questi pazienti tendono ad essere più aggressivi. [66]

Evitare traumi alla lesione, il trattamento tempestivo delle condizioni precancerose e una corretta fotoprotezione dopo interventi ricostruttivi aiutano a ridurre i rischi estetici e oncologici. [67]

Previsione

La prognosi dipende dalla completezza dell'escissione e dai fattori di rischio. La chirurgia di Mohs ha risultati migliori e un rischio di recidiva inferiore rispetto all'escissione standard. Pertanto, per i tumori metatipici, la tecnica a margini controllati è considerata preferibile. [68]

Il rischio di metastasi per la variante metatipica è più elevato rispetto al carcinoma basocellulare convenzionale della pelle, ma inferiore rispetto al carcinoma squamocellulare classico della pelle. La diagnosi precoce e il trattamento radicale migliorano significativamente le prospettive. [69]

Nelle forme localmente avanzate, l'emergere di opzioni efficaci mirate e immunitarie ha ampliato le possibilità di controllo della malattia, compresi i casi precedentemente considerati senza speranza per l'intervento chirurgico. Questo è importante per i pazienti anziani e per quelli con comorbilità. [70]

Il follow-up a lungo termine è essenziale: nuove lesioni di tumori cutanei non melanoma non sono rare in questi pazienti e spesso sono necessari interventi ripetuti negli anni successivi. [71]

Domande frequenti

Si tratta dello stesso tumore del carcinoma basocellulare?
No. La variante metatipica combina le caratteristiche del carcinoma cutaneo basocellulare e squamocellulare. Ricorre più frequentemente e metastatizza più frequentemente, quindi la strategia terapeutica è più rigorosa. [72]

Qual è il metodo di rimozione più affidabile per il viso e il rischio di recidiva?
La chirurgia di Mohs con controllo del margine intraoperatorio ha il tasso di recidiva più basso e preserva il tessuto sano, il che è particolarmente importante per le palpebre, il naso e le orecchie. [73]

Se il tumore è inoperabile, ci sono farmaci?
Sì. Per la malattia localmente avanzata, vengono utilizzati inibitori della via di Hedgehog e, se questi sono inefficaci o intollerabili, viene utilizzata l'immunoterapia con cemiplimab; le decisioni sono prese dal team oncologico. [74]

Tutti dovrebbero sottoporsi a una biopsia del linfonodo sentinella?
No. Non esistono regole universali per i tumori metatipici; la decisione viene presa individualmente per lesioni grandi e ad alto rischio dopo una discussione durante una visita. [75]

Cosa determina il rischio di recidiva dopo l'intervento chirurgico? Dipende
dallo stato dei margini di resezione, dalla localizzazione in aree "critiche" del viso, dall'invasione perineurale, dalle dimensioni e dai precedenti interventi infruttuosi. Pertanto, la corretta selezione del metodo e il controllo dei margini sono importanti. [76]