Neurinoma uditivo

La diagnosi di neurinoma acustico (noto anche come schwannoma vestibolare) significa che si è sviluppato un tumore nella guaina mielinica del nervo vestibolococleare (ottavo nervo cranico).

Questa neoplasia intracranica primaria, formata da cellule gliali (di Schwann), è benigna. Tuttavia, può crescere, causando non solo la perdita dell'udito, ma anche altre conseguenze negative.

Secondo le statistiche mediche, i neurinomi acustici rappresentano dal 5 al 10% di tutti i casi di neoplasie craniocerebrali.

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Cause del neurinoma acustico

Il neurinoma dell'acustico può essere monolaterale o bilaterale, con quasi il 96% dei casi monolaterale. Ad oggi, le cause del neurinoma dell'acustico che si manifesta su un solo lato non sono state completamente chiarite. Esiste tuttavia una versione secondo cui questa forma sporadica della malattia è una conseguenza dell'aumento delle radiazioni, che porta alla distruzione della guaina mielinica delle fibre nervose.

Ma l'eziologia del neurinoma bilaterale è direttamente correlata a una patologia ereditaria rara come la neurofibromatosi di tipo II. In questa malattia, si verificano mutazioni geneticamente determinate nelle cellule di varie parti del sistema nervoso, che portano alla crescita di tumori benigni (neurofibromi, meningiomi, gliomi, schwannomi). Il neurinoma acustico bilaterale, che può formarsi anche negli adolescenti, è considerato il segno principale della neurofibromatosi di tipo II. Secondo gli esperti, i pazienti con questa diagnosi hanno una probabilità quasi del 100% di sviluppare un neurinoma acustico bilaterale e, di norma, entro i 30 anni perdono la capacità uditiva.

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Sintomi del neurinoma acustico

Questo tumore benigno si manifesta nella guaina mielinica multistrato del nervo cranico, il nervo acustico (VIII paio), che si trova nel condotto uditivo interno e unisce due nervi distinti: il nervo uditivo (nervo cocleare) e il nervo vestibolare (nervo vestibolare). La neoplasia può inglobare uno o entrambi i nervi contemporaneamente, ma di solito non si infiltra nella struttura di altri tessuti, ma preme solo sulle fibre nervose circostanti, sui vasi cerebellari e sulle strutture del tronco encefalico.

I neurinomi acustici si sviluppano piuttosto lentamente, quindi l'esordio del processo patologico è asintomatico. Tutti i sintomi di un neurinoma acustico compaiono con l'aumentare delle sue dimensioni e sono correlati alle aree su cui il tumore inizia a esercitare pressione e alla sua intensità.

Come dimostra la pratica clinica, il primo segno di questa malattia è un ronzio e un rumore nell'orecchio (acufene) e una sensazione di congestione. Col tempo, la persona inizia a sentire peggio in questo orecchio, ma l'udito diminuisce gradualmente. Le conseguenze di un neurinoma acustico, quando il suo diametro raggiunge i 2,5-3 cm e continua ad aumentare, sono la perdita completa dell'udito.

A seconda delle dimensioni del tumore e della sua posizione nel condotto uditivo, si osservano i seguenti sintomi del neurinoma acustico:

• vertigini e difficoltà di coordinazione dei movimenti (perdita di equilibrio quando si gira bruscamente la testa e si cambia posizione del corpo) - causati dalla pressione del tumore sulla parte vestibolare del nervo interessato;
• Il nistagmo (movimenti ritmici involontari dei bulbi oculari) è il risultato della pressione del neuroma sul tronco encefalico;
• perdita di sensibilità e intorpidimento (parestesia) della metà del viso dal lato del nervo interessato, causati dalla pressione del tumore sul nervo facciale, che innerva tutti i muscoli facciali;
• il dolore nella zona facciale (prosopalgia trigeminale) dal lato del neuroma è dovuto alla pressione del tumore sul nervo trigemino;
• perdita del gusto nella parte anteriore della lingua e disturbi della salivazione – causati dalla compressione del 12° nervo cranico;
• disturbi della deglutizione e dell'articolazione - dovuti alla compressione dei nervi glossofaringeo e vago;
• diminuzione della sensibilità della cornea della pupilla (modifica del riflesso corneale);
• la visione doppia (diplopia) è una conseguenza del danno al nervo oculomotore;
• mal di testa, nausea e vomito sono il risultato dell'aumento della pressione intracranica.

Un aumento della pressione intracranica si verifica in caso di neurinoma acustico di grandi dimensioni, che inizia a comprimere gli spazi interni del liquido cerebrospinale. Di conseguenza, il funzionamento del sistema ventricolare cerebrale viene compromesso, il liquido cerebrospinale in eccesso si accumula nei ventricoli cerebrali e si verifica idrocefalo. Questo rappresenta una reale minaccia di danni ai centri vitali del tronco encefalico.

Diagnosi del neurinoma acustico

I principali metodi di esame otoneurologico per la diagnosi del neurinoma dell'acustico sono la radiografia delle ossa temporali in proiezione trasversale (secondo Stenvers), la tomografia computerizzata (TC), la risonanza magnetica per immagini (RMI), l'audiografia (rilevamento di deficit uditivo) e l'elettronistagmografia.

Va notato che se le dimensioni del neuroma sono fino a 1,5 cm, la tomografia computerizzata potrebbe non rivelare la presenza di un tumore ed è possibile una diagnosi errata: sordità neurosensoriale, che presenta un quadro clinico simile nelle fasi iniziali.

Il metodo diagnostico più informativo e standard per la diagnosi del neurinoma acustico è la risonanza magnetica dell'encefalo in varie proiezioni.

La risonanza magnetica per il neurinoma dell'acustico viene eseguita su tutti i pazienti con questa diagnosi o con una sua presunta diagnosi. L'esame viene eseguito utilizzando un mezzo di contrasto somministrato per via endovenosa. Tale tomografia consente di determinare chiaramente le dimensioni della neoplasia (ha una forma ovale con contorni netti e uniformi), di identificare la matrice tumorale (il sito in cui inizia a crescere), che nella stragrande maggioranza dei casi si trova nel condotto uditivo interno (adiacente alla superficie posteriore della piramide dell'osso temporale) o nell'angolo cerebellare pontino, che termina in questo condotto.

Le proiezioni assiali e frontali della risonanza magnetica per il neurinoma acustico consentono di vedere i segni di dilatazione del condotto uditivo, la profondità con cui il tumore si è diffuso nella cavità cranica e le strutture neurovascolari interessate.

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Trattamento del neurinoma acustico

Il trattamento del neurinoma dell'acustico prevede l'asportazione chirurgica, la radioterapia e la radiochirurgia. Tuttavia, in alcuni casi, ad esempio in caso di ipoacusia cronica o sintomi lievi (soprattutto negli anziani), si ricorre solo al monitoraggio dinamico della malattia con visite di controllo periodiche.

L'asportazione chirurgica del neurinoma acustico è necessaria se il tumore cresce e la malattia progredisce in pazienti giovani e di mezza età, o quando si verificano recidive dopo il primo intervento chirurgico. La radioterapia o la radiochirurgia vengono utilizzate quando il neurinoma è di piccole dimensioni e i sintomi della malattia sono lievi.

Radioterapia e radiochirurgia

Il trattamento del neurinoma acustico con irradiazione non rimuove la neoplasia e viene utilizzato per rallentarne o arrestarne l'ulteriore crescita. La radioterapia, o radioterapia stereotassica frazionata, viene eseguita ripetutamente a piccole dosi. Tuttavia, come sottolineano i medici, l'irradiazione frazionata viene utilizzata nel trattamento del neurinoma acustico come ultima risorsa, a causa del rischio di formazione di tumori nei tessuti cerebrali allenati.

La radiochirurgia è un metodo di radioterapia più moderno che utilizza un'elevata dose di radiazioni ionizzanti. Il flusso di raggi gamma, con l'ausilio dei dispositivi Gamma Knife e Cyber Knife, viene focalizzato con precisione sul tumore, grazie al sistema di navigazione radiografica stereoscopica. Oltre ai risultati positivi, la radiochirurgia per i neurinomi acustici offre altri vantaggi.

In primo luogo, i tessuti cerebrali sani vengono irradiati a dosi minime. In secondo luogo, questo trattamento è indolore. In terzo luogo, la radiochirurgia è un metodo non traumatico, quindi il periodo di riabilitazione per i pazienti dopo tale trattamento è significativamente più breve rispetto alla chirurgia convenzionale.

Intervento chirurgico per neurinoma acustico

La decisione di un intervento chirurgico diretto viene presa sulla base di un'analisi completa del quadro clinico della malattia in un determinato paziente, tenendo conto dell'età, delle condizioni generali, delle dimensioni del tumore e del tasso di perdita dell'udito. L'obiettivo principale dell'intervento chirurgico per il neurinoma dell'acustico è rimuovere il tumore e arrestare il processo patologico. Tuttavia, è impossibile ripristinare l'udito perso con un bisturi.

Per raggiungere il neurinoma, il chirurgo deve accedere al condotto uditivo interno, un canale osseo lungo 10-12 mm e di circa 5 mm di diametro. Il canale inizia con un'apertura sulla superficie posteriore della piramide dell'osso temporale del cranio, la attraversa e raggiunge l'angolo pontino-cerebellare, situato tra il tronco encefalico e il cervelletto.

In neurochirurgia sono stati sviluppati tre metodi (approcci chirurgici) per la rimozione del neurinoma dell'acustico: translabirintico, suboccipitale e attraverso la fossa cranica media.

Con l'approccio translabirintico (attraverso la parete esterna della parte labirintica dell'orecchio medio), il cranio viene aperto (craniotomia) dietro l'orecchio, viene rimosso un piccolo segmento dell'orecchio medio e poi il tumore stesso. Con questo approccio, il nervo può essere visualizzato e l'intero neuroma può essere rimosso, ma dopo l'operazione, il paziente perde irreversibilmente la capacità uditiva da quell'orecchio. Inoltre, in un gran numero di casi, si verifica una disfunzione persistente del nervo vestibolare, che forma una coppia con il nervo acustico.

L'accesso suboccipitale viene eseguito aprendo il cranio nella zona sotto la nuca e viene utilizzato per rimuovere tumori di dimensioni significative. Dopo tale intervento, le probabilità di preservare l'udito residuo sono molto più elevate. Secondo le statistiche, rimuovendo un neurinoma acustico di 3 cm o più, l'udito può essere preservato in quasi un quarto dei pazienti operati.

Se si decide di rimuovere il neurinoma acustico attraverso la fossa cranica media (situata tra le grandi ali dello sfenoide, la sella turcica e la superficie anteriore della piramide dell'osso temporale), le dimensioni del neurinoma non superano 1,5-2 cm di diametro e la conservazione dell'udito è possibile. Secondo alcuni dati, la conservazione dell'udito avviene nel 15-45% dei casi di tali interventi.

Periodo postoperatorio per neurinoma acustico

L'intervento chirurgico per questa patologia viene eseguito in anestesia generale, con craniotomia (trapanazione cranica). Il periodo postoperatorio per il neurinoma dell'acustico è piuttosto lungo. Inoltre, non si esclude la possibilità di danni ad altri nervi situati nella zona di intervento nelle strutture cerebrali durante l'operazione. È a causa di queste lesioni che possono insorgere diverse complicazioni nei pazienti sottoposti a intervento chirurgico.

Pertanto, quando il nervo vestibolare è danneggiato, si verifica una perdita di equilibrio, che può scomparire nel tempo. Ma la mancanza di coordinazione di vari muscoli (atassia) rischia di durare per tutta la vita. E in generale, come affermano i neurochirurghi, dopo un intervento di questo tipo il nervo vestibolare raramente funziona normalmente.

Se il nervo facciale è interessato, sono possibili difficoltà a chiudere gli occhi (lagoftalmo) e paralisi periferica dei muscoli facciali (prosoplegia). Un disturbo del nervo trigemino (V paio) si manifesta con disturbi della sensibilità facciale. Problemi di deglutizione dopo un intervento chirurgico indicano danni a nervi cranici come il glossofaringeo, il vago e l'ipoglosso.

Una volta rimossa la neoformazione dal tronco encefalico, nel periodo postoperatorio del neurinoma dell'acustico (così come per il resto del tempo), i pazienti possono avvertire intorpidimento in alcune parti del corpo sul lato opposto al nervo colpito: parestesia controlaterale.

Prevenzione del neurinoma acustico

Oggigiorno, è praticamente impossibile prevenire l'insorgenza di qualsiasi neoplasia, soprattutto di eziologia sconosciuta. Pertanto, la prevenzione del neurinoma dell'acustico consiste semplicemente nel fatto che, in caso di rumore persistente nell'orecchio e perdita dell'udito, è necessario consultare un otorinolaringoiatra. Infatti, se questi sono i primi sintomi di neurinoma dell'acustico, misure mediche tempestive e adeguate aiuteranno a eliminare il tumore ed evitare danni ad altri nervi cranici.

Prognosi del neurinoma acustico

È possibile formulare una prognosi per il neurinoma dell'acustico. Innanzitutto, dipende dalle sue "dimensioni". Con l'aiuto della radiochirurgia, un piccolo tumore smette di crescere in quasi 95 casi su 100. Tuttavia, dopo l'asportazione chirurgica convenzionale, quasi un tumore su cinque continua a crescere...

Vale la pena sottolineare che il neurinoma dell'acustico è estremamente raro che diventi maligno, cioè che degeneri in cancro. Inoltre, si osserva una riduzione spontanea del neurinoma in quasi il 6% dei casi.