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Neurinoma del nervo uditivo

 
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Ultima recensione: 31.07.2022
 
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La diagnosi del neurinoma del nervo uditivo (in altre parole, lo schwannoma del nervo vagale) significa che un tumore è apparso nella guaina mielinica del nervo pre-cocleare (ottavo nervo cranico).

Questa neoplasia intracranica primaria, formata da cellule gliali (Schwanniane), ha un carattere benigno. Tuttavia, può aumentare, il che porta non solo alla perdita dell'udito, ma anche ad altre conseguenze negative.

Secondo le statistiche mediche, la neurina del nervo uditivo rappresenta dal 5 al 10% di tutti i casi di neoplasia cranica.

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Cause del neurinoma del nervo uditivo

Il neurinoma del nervo uditivo è a uno e due lati, con quasi il 96% dei casi unilaterale. Ad oggi, le cause del neurinoma del nervo uditivo, che si verifica solo da un lato, non sono state completamente chiarite. Anche se esiste una versione che questa forma sporadica della malattia è una conseguenza dell'aumento della radiazione, che porta alla distruzione della guaina mielinica delle fibre nervose.

Ma l'eziologia del neurinoma bilaterale è direttamente correlata a una patologia ereditaria così rara come la neurofibromatosi di tipo II. In questa malattia, nelle cellule di varie parti del sistema nervoso, si verificano mutazioni geneticamente determinate che portano alla crescita di tumori benigni (neurofibroma, meningiomi, gliomi, schwann). E il neurinoma bilaterale del nervo uditivo, che può essere formato anche negli adolescenti, è considerato il principale segno della neurofibromatosi di tipo II. Secondo gli esperti, nei pazienti con questa diagnosi la probabilità di insorgenza di un neurinoma bilaterale del nervo uditivo è quasi del 100% e, di regola, perdono l'opportunità di sentire entro i 30 anni.

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Sintomi di neurinoma del nervo uditivo

Ciò appare tumore benigno in una guaina mielinica multistrato nervo cranico - nervus acusticus (VIII coppia), che si trova nel condotto uditivo interno e combina due nervo separato - uditivo (nervo cochlearis) e vestibolare (nervo Vestibolare). Tumori può catturare uno di essi o entrambi, ma nessun'altra struttura tessuto cresce generalmente, ma solo su presse strettamente adiacenti fibre nervose circostanti, vasi sanguigni cervelletto e strutture tronco cerebrale.

I neurinomi del nervo uditivo si sviluppano piuttosto lentamente, quindi l'inizio del processo patologico procede in modo asintomatico. E tutti i sintomi del neurinoma del nervo uditivo appaiono quando le dimensioni della sua dimensione aumentano e sono correlate alle aree in cui il tumore inizia a esercitare pressione e quanto è intenso.

Come mostra la pratica clinica, il primo segno di questa malattia è il ronzio e il rumore nell'orecchio (tinnito) e una sensazione di soffocamento. Nel tempo, una persona inizia a sentire peggio con questo orecchio, ma l'udito diminuisce gradualmente. Le conseguenze del neurinoma del nervo uditivo, quando le sue dimensioni di diametro raggiungono 2,5-3 cm e continuano ad aumentare, è completa perdita dell'udito.

A seconda delle dimensioni del tumore e della sua posizione nel canale uditivo, si notano i seguenti sintomi di neurinoma del nervo uditivo:

  • vertigini e compromissione della coordinazione dei movimenti (perdita di equilibrio in caso di brusca rotazione della testa e modifica della posizione del corpo) - sono causati dalla pressione del tumore sulla parte vestibolare del nervo interessato;
  • nistagmo (movimenti ritmici involontari dei bulbi oculari) - il risultato della pressione del neurinoma sul tronco cerebrale;
  • perdita di sensibilità e intorpidimento (parestesia) di metà della faccia sul lato del nervo interessato - causato dalla pressione del tumore sul nervo facciale, innervando tutti i muscoli facciali;
  • dolore al viso (prozopalgia trigeminale) sul lato del neurinoma - il risultato della pressione del tumore sul nervo trigemino;
  • perdita di gusto sulla parte anteriore della lingua e violazione della salivazione - causata dalla compressione del nervo craniocerebrale XII;
  • violazione della deglutizione e dell'articolazione - a causa della compressione dei nervi glossofaringeo e del vago;
  • diminuzione della sensibilità della cornea della pupilla (cambiamento del riflesso corneale);
  • la doppia visione negli occhi (diplopia) è una conseguenza della sconfitta del nervo oculomotore;
  • mal di testa, attacchi di nausea e vomito - il risultato di un aumento della pressione intracranica.

L'aumento della pressione intracranica si verifica con grandi dimensioni del neurinoma del nervo uditivo, che inizia a premere sugli spazi interni del fluido cerebrospinale del cervello. Di conseguenza, il lavoro del sistema ventricolare del cervello viene interrotto, l'eccesso del liquido cerebrospinale si accumula nei ventricoli del cervello e vi è un'idropisia del cervello (idrocefalo). E questa è una vera minaccia di danno ai centri vitali del tronco cerebrale.

Diagnosi di neurinoma del nervo uditivo

L'ispezione otoneurologici metodi principali per diagnosticare neurinoma dell'acustico ossa temporali sono raggi X nella proiezione trasversale (su Stenversu), la tomografia computerizzata (CT), la risonanza magnetica (MRI), audiograph (identificando insufficienza uditiva) e elettronistagmografia.

Va notato che in caso di dimensioni di un neurinoma fino a 1,5 cm, non è possibile rilevare una tomografia computerizzata della presenza di un tumore e una diagnosi errata è possibile - perdita dell'udito neurosensoriale, che ha un quadro clinico simile nelle fasi iniziali.

Il metodo diagnostico più informativo e lo standard per la diagnosi del neurinoma del nervo uditivo è la risonanza magnetica del cervello in varie proiezioni.

La risonanza magnetica con neurinoma del nervo uditivo viene eseguita assolutamente per tutti i pazienti che hanno questa diagnosi o la sua assunzione. Lo studio viene eseguito utilizzando un mezzo di contrasto somministrato per via endovenosa. Tale tomogram identifica chiaramente dimensioni neoplasia (ha una forma ovale con taglienti, contorni lisci) identificare i tumori della matrice (luogo inizio della crescita), che è la maggior parte dei casi vantaggiose si trova nel condotto uditivo interno (adiacente alla superficie posteriore del petrous) o nel ponte del ponte, che termina questo passaggio.

Assiale e la RM proiezione frontale in neuroma acustico permettono di vedere i segni di estensione canale uditivo, quanto il tumore è cresciuto nella cavità del cranio e delle strutture neurovascolari sono riusciti ad aumentare.

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Cosa c'è da esaminare?

Trattamento del neurinoma del nervo uditivo

Il trattamento del neurinoma del nervo uditivo viene effettuato mediante rimozione chirurgica, radioterapia e radiochirurgia. Ma in alcuni casi, ad esempio, in caso di problemi uditivi prolungati o sintomi sintomatici bassi (specialmente negli anziani), viene fatto ricorso solo al monitoraggio dinamico del decorso della malattia con controlli periodici.

La rimozione del neurinoma del nervo uditivo mediante intervento chirurgico aperto è necessaria se il tumore cresce nei pazienti di età giovane e di mezza età e la malattia progredisce, o quando le ricadute si verificano dopo la prima operazione per la sua rimozione. E l'irradiazione o la radiochirurgia vengono fatte quando la dimensione del neurinoma è piccola e i sintomi della malattia non sono molto pronunciati.

Radioterapia e radiochirurgia

Il trattamento del neurinoma del nervo uditivo con l'aiuto della sua irradiazione non rimuove la neoplasia e viene utilizzato per rallentare o arrestare la sua ulteriore crescita. La radioterapia - radioterapia stereotassica frazionata - viene eseguita ripetutamente a piccole dosi. Tuttavia, come notato dai medici, l'irradiazione frazionata viene utilizzata per lo meno nella terapia dei neurinomi del nervo uditivo, a causa del rischio di tumori nei tessuti cerebrali allenati.

La radiochirurgia è un metodo più moderno di radioterapia che utilizza un'alta dose di radiazioni ionizzanti. Il flusso di raggi gamma che utilizza i dispositivi Gamma-knife e Cyber-knife si concentra proprio sul tumore, grazie a un sistema di navigazione radiografica stereoscopico. Oltre ai risultati positivi, la radiochirurgia con neurinomi del nervo uditivo presenta altri vantaggi.

Innanzitutto, il tessuto cerebrale sano viene irradiato in dosi minime. In secondo luogo, questo trattamento non causa dolore. In terzo luogo, la radiochirurgia fa riferimento a tecniche non traumatiche, quindi il periodo di riabilitazione per i pazienti dopo tale trattamento è molto più breve rispetto al consueto intervento chirurgico.

Operazione nel neurinoma del nervo uditivo

La decisione sull'intervento chirurgico diretto viene presa sulla base di un'analisi completa del quadro clinico della malattia in un particolare paziente, tenendo conto dell'età, delle condizioni generali, delle dimensioni del neoplasma e della perdita dell'udito. L'obiettivo principale perseguito dall'operazione nel neurinoma del nervo uditivo è quello di rimuovere il tumore e fermare il processo patologico. Ma restituire l'udito perduto con l'aiuto di un bisturi è impossibile.

Per arrivare al neurinoma, il chirurgo deve entrare nel canale uditivo interno - un canale osseo di 10-12 mm di lunghezza e un diametro di circa 5 mm. Il passaggio inizia con un foro sulla superficie posteriore della piramide dell'osso temporale del cranio, lo attraversa e raggiunge il ponte del cervelletto, che si trova tra il tronco cerebrale e il cervelletto.

In neurochirurgia, sono stati sviluppati tre metodi (approcci chirurgici) per la rimozione del neurinoma del nervo uditivo: translabirintny, suboccipitale e attraverso la fossa cranica media.

Con l'accesso al translabirinto (attraverso la parete esterna della parte labirintica dell'orecchio medio), un'apertura cranica (craniotomia) viene eseguita dietro l'orecchio, un piccolo segmento dell'orecchio medio viene rimosso e quindi il tumore stesso. Con questo approccio, si può vedere il nervo e rimuovere tutta la neurina, ma dopo l'operazione il paziente perde irrimediabilmente la capacità di sentire con questo orecchio. Inoltre, in un gran numero di casi vi è una perturbazione persistente delle funzioni del nervo vestibolare, che forma una coppia con il nervo uditivo.

L'accesso suboccipitale (suboccipitale) viene effettuato aprendo il cranio nell'area sotto la nuca e viene utilizzato per rimuovere tumori di notevoli dimensioni. Dopo tale operazione, le possibilità di mantenere l'udito rimanente sono molto maggiori. Secondo le statistiche, con la rimozione di un neurinoma del nervo uditivo di 3 cm o più, l'udito può essere salvato in circa un quarto dei pazienti operati.

Se la rimozione di neuromi acustici ha deciso di produrre attraverso la fossa cranica media (che si trova tra la grande ala dello sfenoide, sede turca e la petroso superficie anteriore) significa dimensioni neurinoma non supera i 1,5-2 cm di diametro, e sentendo la conservazione è possibile. Secondo alcuni rapporti, l'udienza rimane nel range del 15-45% di tali operazioni.

Periodo postoperatorio con neurinoma del nervo uditivo

L'operazione chirurgica con questa patologia viene eseguita in anestesia generale, con craniotomia (trapanazione del cranio). Il periodo postoperatorio con neurinoma del nervo uditivo è piuttosto lungo. Inoltre, non è esclusa la possibilità di danni durante l'operazione di altri nervi situati nella zona che interferiscono con la struttura del cervello. È a causa di queste lesioni che possono verificarsi varie complicazioni nei pazienti operati.

Quindi, con il danno al nervo vestibolare, si osserva un disturbo dell'equilibrio, che nel tempo può passare. Ma la mancanza di coordinazione dei diversi muscoli (atassia) rischia di essere permanente. E in generale, come dicono i neurochirurghi, dopo tale operazione il nervo vestibolare funziona molto raramente normalmente.

Se il nervo facciale è stato toccato, ci possono essere problemi con la chiusura dell'occhio (lagoftalmo) e la paralisi periferica dei muscoli facciali (prozoplegia). La violazione del nervo trigemino (coppia V) è espressa in violazioni della sensibilità sul viso. I problemi con la deglutizione dopo l'intervento chirurgico indicano danni a tali nervi cranici come glossofaringeo, vagale e sublinguale.

E quando il tumore è stato rimosso dal tronco cerebrale, nel periodo postoperatorio con neurinoma acustico (così come il resto del tempo), i pazienti possono sperimentare intorpidimento parti del corpo sul lato opposto del nervo interessato - parestesia controlaterale.

Prevenzione del neurinoma del nervo uditivo

Ad oggi, l'emergere di qualsiasi neoplasma - in particolare, eziologia non identificata - è praticamente impossibile. Pertanto, la prevenzione del neurinoma del nervo uditivo consiste solo nel fatto che con il rumore persistente nell'orecchio e una diminuzione dell'udito, una persona ha bisogno di consultare un otorinolaringoiatra. Perché se questi sono i primi sintomi di un neurinoma del nervo uditivo, allora misure mediche adeguate tempestive aiuteranno a liberarsi del tumore ed evitare danni ad altri nervi cranici.

Prognosi del neurinoma del nervo uditivo

È possibile prevedere il neurinoma del nervo uditivo. Prima di tutto, dipende dalle sue "dimensioni". Con l'aiuto della radiochirurgia, un piccolo tumore in quasi 95 casi su 100 cessa di aumentare. Tuttavia, dopo la consueta rimozione chirurgica, quasi un tumore su cinque continua a crescere ...

Vale particolarmente la pena sottolineare che il neurinoma del nervo uditivo è estremamente raramente maligno, cioè degenera in cancro. Inoltre, in quasi il 6% dei casi si osserva una diminuzione spontanea del neurinoma.

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