Oncocercosi: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

L'oncocercosi è una bioelmintiasi trasmissibile. Gli adulti vivono nel tessuto sottocutaneo di una persona, liberamente o all'interno di una capsula (nodo). Le microfilarie si accumulano nella pelle e nei linfonodi.

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Ciclo di sviluppo dell'oncocercosi

L'oncocercosi si trasmette quando una persona viene morsa dal moscerino Simuhum. L'ospite finale è l'uomo, l'ospite intermedio (vettore) sono i moscerini succhiasangue del genere Simulium, che vivono lungo le rive di rapide, fiumi e torrenti puliti e impetuosi. La vegetazione costiera funge da habitat diurno per i moscerini. I moscerini attaccano le persone durante il giorno, nelle ore più fresche della giornata: dalle 6 alle 10 e dalle 16 alle 18. Pungono principalmente gli arti inferiori. Durante il giorno, quando la temperatura dell'aria è più alta, i moscerini sono meno attivi.

Il ciclo vitale dell'oncocercosi è simile a quello di altre filarie. Quando una persona affetta da oncocercosi viene morsa, le microfilarie entrano nel tratto digerente del moscerino, diventando invasive dopo 6-12 giorni e migrando verso l'apparato boccale. Quando una persona viene morsa, le larve lacerano attivamente la membrana del labbro inferiore del moscerino, scompaiono sulla pelle e la penetrano, migrando verso il sistema linfatico, quindi verso il grasso sottocutaneo, dove raggiungono la maturità sessuale. Gli elminti adulti si trovano in noduli (oncocercomi) situati sotto la pelle, di dimensioni variabili da un pisello a un uovo di piccione. Gli oncocercomi sono noduli ricoperti da una capsula di tessuto connettivo, contenenti elminti sessualmente maturi, vivi e morti. Il più delle volte, i noduli si trovano nell'ascella, vicino alle articolazioni (ginocchio, anca), sulle costole, vicino alla colonna vertebrale. Ogni nodulo contiene diverse femmine e maschi intrecciati a formare una palla. La femmina produce fino a 1 milione di larve all'anno. Le prime microfilarie vengono prodotte 10-15 mesi dopo l'infezione. La durata della vita delle larve varia dai 6 ai 30 mesi. Le microfilarie si trovano lungo la periferia dei linfonodi. Possono penetrare attivamente negli strati superficiali della pelle, dei linfonodi e degli occhi. Gli elminti adulti vivono 10-15 anni.

Epidemiologia dell'oncocercosi

Focolai endemici di oncocercosi si trovano nei paesi africani (Angola, Benin, Costa d'Avorio, Gabon, Gambia, Ghana, Guinea, Zaire, Yemen, Camerun, Congo, Kenya, Liberia, Mali, Niger, Nigeria, Senegal, Sudan, Sierra Leone, Tanzania, Togo, Uganda, Ciad, Etiopia) e in America Latina (Venezuela, Guatemala, Colombia, Messico, Ecuador). Secondo l'OMS, in 34 paesi endemici, circa 18 milioni di persone soffrono di oncocercosi e 326 mila hanno perso la vista a causa di questa malattia.

I focolai di oncocercosi si formano solitamente negli insediamenti situati vicino ai fiumi, motivo per cui la malattia è chiamata cecità fluviale. Dal sito di riproduzione, i moscerini possono volare via per una distanza compresa tra 2 e 15 km. I moscerini non volano nelle aree residenziali.

La fonte di diffusione dell'invasione sono le persone infette. Nelle aree endemiche dell'Africa occidentale, la malattia colpisce principalmente la popolazione rurale. Di norma, tutti gli abitanti dei villaggi ne sono colpiti, dai bambini piccoli agli anziani. In Africa si distinguono due tipi di focolai: foresta e savana. I focolai forestali sono ampiamente distribuiti nell'area. L'indice di infezione dei moscerini non supera l'1,5%. La popolazione infetta in questi focolai è del 20-50%, e tra questi la percentuale di persone cieche è dell'1-5%.

I focolai di tipo savana sono più intensi. Occupano territori adiacenti a fiumi a corso rapido su altopiani rocciosi. I focolai di oncocercosi più intensi al mondo si trovano nelle savane dell'Africa occidentale, nel bacino del fiume Volta. Il tasso di infezione dei moscerini raggiunge il 6%. L'incidenza dell'oncocercosi nella popolazione è dell'80-90%. La percentuale di persone cieche tra la popolazione adulta oscilla tra il 30 e il 50%. I focolai di tipo forestale possono trasformarsi in savane a causa della deforestazione.

In America, le epidemie di oncocercosi sono rare e meno intense che in Africa. Si verificano nelle zone collinari a un'altitudine compresa tra 600 e 1200 metri sul livello del mare, dove le aree sono occupate da piantagioni di caffè. I lavoratori di queste piantagioni sono più spesso colpiti dall'oncocercosi. L'incidenza delle lesioni oculari è inferiore a quella africana.

L'oncocercosi colpisce circa 50 milioni di persone in tutto il mondo. Il suo impatto socioeconomico è notevole: le persone abbandonano le aree endemiche con terreni fertili, temendo di contrarre l'oncocercosi.

In Ucraina si registrano casi isolati di oncocercosi importata.

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Quali sono le cause dell'oncocercosi?

L'oncocercosi è causata da Onchocerca volvulus, un nematode bianco filiforme. Le femmine sono lunghe 350-700 mm e larghe 0,27-35 mm, mentre i maschi sono lunghi 19-42 mm e larghi 0,13-0,21 mm. Le larve (microfilarie) sono lunghe 0,2-0,3 mm e larghe 0,006-0,009 mm e sono prive di guaina.

Patogenesi dell'oncocercosi

L'azione patogena è associata alla sensibilizzazione dell'organismo umano ai prodotti del metabolismo e della decomposizione dei parassiti. L'organismo reagisce con reazioni allergiche alle sostanze secrete dai parassiti. Le manifestazioni cutanee e oculari più evidenti si verificano in risposta alle microfilarie morte, non a quelle vive. Attorno ai parassiti adulti si forma una capsula fibrosa, circondata da eosinofili, linfociti e neutrofili. Gli elminti muoiono gradualmente, riducendo l'intensità dell'invasione.

Le microfilarie generate dalle femmine adulte migrano verso il tessuto connettivo, la pelle, i linfonodi e gli occhi. Le manifestazioni della malattia sono associate alla localizzazione dei parassiti. Il parassitismo cutaneo da elminti porta allo sviluppo di dermatite da oncocerco, che provoca la comparsa di macchie iperpigmentate e depigmentate, assottigliamento e atrofia della pelle e la formazione di oncocercomi. Quando le larve penetrano negli occhi, la membrana vascolare dell'occhio, la retina e il nervo ottico vengono colpiti, con possibile perdita della vista.

Sintomi dell'oncocercosi

Il periodo di incubazione dell'oncocercosi dura circa 12 mesi, in alcuni casi fino a 20-27 mesi. Talvolta i primi segni della malattia possono comparire 1,5-2 mesi dopo l'infezione.

I sintomi dell'oncocercosi dipendono dal grado di infezione del paziente. Nei soggetti con un'infezione lieve, l'unica manifestazione della malattia può essere il prurito cutaneo. Durante questo periodo, possono comparire febbre subfebbrile ed eosinofilia nel sangue. Un sintomo precoce dell'oncocercosi è l'iperpigmentazione cutanea. Le macchie hanno un diametro da diversi millimetri a diversi centimetri.

Il prurito è intenso su cosce e stinchi e si intensifica di notte ("scabbia filariale"). È causata dall'ingresso di antigeni delle larve di elminti nel tessuto cutaneo durante la muta e può essere così grave da indurre al suicidio. Oltre al prurito, i sintomi dell'oncocercosi includono un'eruzione cutanea papulare. Le papule possono ulcerarsi, guarire lentamente e formare cicatrici. Spesso si verifica un'infezione secondaria. La pelle si ispessisce, si ricopre di rughe e assume l'aspetto di una buccia d'arancia. Alcuni pazienti sviluppano una progressiva ipertrofia cutanea con perdita di elasticità ("pelle di coccodrillo" o "pelle di elefante"). Spesso si manifesta anche xeroderma: secchezza e desquamazione cutanea con aspetto a mosaico ("pelle di lucertola").

In caso di dermatite cronica, si manifesta una depigmentazione cutanea persistente e a chiazze ("pelle di leopardo"). Questo sintomo si riscontra più spesso sugli arti inferiori, sui genitali, nell'inguine e nelle ascelle.

Nelle fasi avanzate della dermatite, si verifica atrofia cutanea. Alcune aree assomigliano a carta velina accartocciata ("pelle di carta appiattita", dermatite senile). I follicoli piliferi e le ghiandole sudoripare si atrofizzano completamente. Compaiono ampie pieghe cutanee, simili a borse appese. I pazienti giovani con tali alterazioni cutanee sembrano vecchi decrepiti. Quando le lesioni sono localizzate nella zona del viso, assumono un aspetto caratteristico che ricorda il muso di un leone affetto da lebbra ("faccia da leone").

Nella fase avanzata dell'oncodermatite con atrofia cutanea, si sviluppano pseudoadenocisti. Si riscontrano negli uomini e sono grandi sacche pendenti contenenti tessuto sottocutaneo e linfonodi. La popolazione locale le chiama "grembiule degli hotentot" o "inguine penzolante", mentre quando localizzate nella regione ascellare, "ascella penzolante". Spesso si sviluppano ernie inguinali e femorali, molto comuni nelle zone africane dove l'oncocercosi è endemica.

Le lesioni del sistema linfatico si manifestano con linfostasi ed edema linfatico cutaneo. I linfonodi appaiono ingrossati, compatti e indolori. Possono svilupparsi linfangite, linfoadenite, orchite e idrocele.

In America Centrale e Messico, i pazienti di età inferiore ai 20 anni sviluppano una grave forma di dermatite da oncocercosi, che si manifesta con un'erisipela ricorrente. Aree cutanee di colore rosso scuro, compatte ed edematose compaiono su testa, collo, torace e arti superiori. Si sviluppano macroscopici processi deformativi nel derma, accompagnati da prurito, edema palpebrale, fotofobia, congiuntivite, irite, intossicazione generalizzata e febbre.

L'oncocercosi è caratterizzata dallo sviluppo di oncocercomi: formazioni dense, indolori, rotonde o ovali, visibili a occhio nudo o rilevabili solo alla palpazione. Le loro dimensioni variano da 0,5 a 10 cm.

Negli africani, gli oncocercomi sono più spesso localizzati nella zona pelvica, in particolare sopra la cresta iliaca, attorno ai fianchi, sopra il coccige e l'osso sacro, attorno all'articolazione del ginocchio e sulla parete laterale del torace.

In America Centrale, gli oncocercomi si osservano più spesso nella metà superiore del corpo, vicino alle articolazioni del gomito, e in oltre il 50% dei casi sulla testa. Quando gli oncocercomi sono localizzati nell'area articolare, possono svilupparsi artrite e tendinopatia.

Gli oncocercomi si formano solo negli abitanti indigeni delle aree endemiche, che hanno già sviluppato un meccanismo di risposta immunitaria agli antigeni parassitari. Negli individui non immuni, con un decorso prolungato della malattia, si riscontrano oncocerchi adulti, che si depositano liberamente nel tessuto sottocutaneo.

Il luogo più pericoloso per le microfilarie è l'occhio. Possono penetrare tutte le sue membrane e gli ambienti circostanti. Gli effetti tossico-allergici e meccanici causano lacrimazione, irritazione oculare, fotofobia, iperemia, edema e pigmentazione della congiuntiva. Il danno più tipico si osserva nella camera anteriore dell'occhio. La gravità del danno è direttamente proporzionale al numero di microfilarie nella cornea. Un danno precoce alla cornea si manifesta con una cheratite puntata, il cosiddetto opacizzazione a neve, per la sua somiglianza con i fiocchi di neve. La cheratite si diffonde dalla periferia al centro e, dopo un certo tempo, l'intera metà inferiore della cornea è completamente ricoperta da una rete di vasi sanguigni: si parla di "congiuntivite sclerotica". Nell'oncocercosi, il segmento superiore della cornea rimane trasparente fino all'ultimo stadio della malattia. Sulla cornea si formano ulcere e cisti. Le aderenze che si formano a seguito della reazione infiammatoria attorno alle microfilarie morenti causano un cambiamento nella forma della pupilla, che diventa a forma di pera. Il cristallino si opacizza. Processi patologici nell'occhio si sviluppano nel corso di molti anni e portano a una diminuzione dell'acuità visiva e talvolta alla cecità completa.

A causa del profondo danno oculare, la prognosi della malattia è grave.

Complicanze dell'oncocercosi

L'oncocercosi può avere gravi complicazioni: cataratta, glaucoma, corioretinite, atrofia del nervo ottico, cecità.

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Diagnosi di oncocercosi

La diagnosi differenziale dell'oncocercosi viene effettuata con la lebbra, le malattie fungine della pelle, l'ipovitaminosi A e B e altre filariosi. I casi di oncocercosi importati in aree non endemiche vengono diagnosticati con ritardo. Il tempo che intercorre tra il ritorno dai tropici e la diagnosi può essere di 2 anni o più.

La diagnosi viene stabilita sulla base di un complesso di sintomi clinici e di storia epidemiologica.

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Diagnosi di laboratorio dell'oncocercosi

Un metodo affidabile per la diagnosi è il rilevamento di microfilarie in frammenti cutanei non ematici e di forme adulte negli oncocercomi asportati. La reazione di Mazzotti può diagnosticare l'oncocercosi nei casi in cui altri metodi si sono dimostrati inefficaci.

Trattamento dell'oncocercosi

Il trattamento dell'oncocercosi prevede l'uso di ivermectina, dietilarbamazina e antripol. L'ivermectina (mectizan) viene prescritta agli adulti una volta al giorno alla dose di 0,2 mg/kg. In caso di ripresa della funzione riproduttiva nelle filarie, il trattamento viene ripetuto dopo 3-4 settimane. Durante l'assunzione del farmaco, si osservano effetti collaterali: mal di testa, debolezza, febbre, dolore addominale, mialgia, artralgia, prurito, edema.

La dietilcarbamazina (DEC) viene prescritta il primo giorno alla dose di 0,5-1 mg/kg una volta al giorno. Nei 7 giorni successivi, 2-3 mg/kg tre volte al giorno. La dose massima giornaliera è di 400 mg. Il farmaco agisce solo sulle larve (microfilarie).

Per distruggere gli elminti adulti, l'antripol deve essere prescritto dopo un ciclo di DEC. Una soluzione al 10% di questo farmaco preparata al momento viene somministrata per via endovenosa lenta. Le successive 5-6 iniezioni vengono somministrate a intervalli settimanali, alla dose di 1 g di farmaco (10 ml di soluzione al 10%) per somministrazione. Dopo 3-4 settimane, viene somministrato un secondo ciclo di trattamento DEC secondo lo stesso schema del primo.

In caso di reazioni allergiche, vengono prescritti antistaminici, in caso di reazioni gravi, corticosteroidi. I noduli dell'oncocercosi vengono rimossi chirurgicamente.

Come prevenire l'oncocercosi?

Per ridurre l'intensità delle epidemie di oncocercosi, si utilizzano larvicidi per distruggere le larve di chironomidi nei loro siti di riproduzione. Il trattamento dell'acqua con insetticidi per 20-30 minuti provoca la morte delle larve per oltre 200 km a valle del luogo di introduzione. I trattamenti vengono ripetuti ogni 7 giorni. La protezione personale è garantita da indumenti, che devono essere trattati con repellenti.

Se è necessario vivere in focolai endemici, si dovrebbe evitare di trovarsi fuori dalle aree popolate o dagli alloggi nelle prime ore del mattino e della sera. L'oncocercosi può essere prevenuta con la chemioprofilassi con ivermectina 0,2 mg/kg per via orale una volta ogni 6 mesi.