Paralisi crescente

La sindrome neurologica – paralisi ascendente – è una forma acuta di danno multiplo post-infettivo ai nervi periferici. Altri nomi per questa patologia sono: paralisi di Landry ascendente o sindrome di Landry, paralisi di Guillain-Barré ascendente (sindrome di Guillain-Barré-Strall, GBS). Esiste anche il nome di sindrome di Landry-Guillain-Barré.

In generale, tutti questi termini vengono utilizzati per descrivere una patologia clinicamente piuttosto eterogenea: la poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria (AIDP), la neuropatia motoria assonale acuta, la neuropatia motoria-sensoriale assonale acuta e la sindrome di Miller-Fisher.

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Epidemiologia

La statistica annuale complessiva per la paralisi ascendente è di un caso ogni 55.000-91.000 persone. Nei paesi occidentali, il numero di nuovi episodi all'anno varia da 0,89 a 1,89 casi ogni 100.000 persone. Il rischio di sviluppare una paralisi ascendente aumenta del 20% per ogni decennio di vita (dati tratti dall'European Journal of Physical and Rehabilitation Medicine).

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Le cause di paralisi ascendente

La paralisi ascendente di Guillain-Barré (o di Landry) si sviluppa a causa di danni alle guaine mieliniche degli assoni delle fibre nervose.

Recentemente, si è ritenuto che le cause della paralisi ascendente siano di natura autoimmune: il sistema di difesa dell'organismo attacca erroneamente le cellule nervose del sistema nervoso periferico e le loro strutture di supporto. Gli assoni (processi) delle cellule nervose che trasmettono gli impulsi nervosi alle giunzioni neuromuscolari sono rivestiti da una guaina di cellule di Schwann, contenenti mielina.

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Patogenesi

Oggi, i neurologi associano la patogenesi della paralisi ascendente, che deriva da un danno alla guaina mielinica delle fibre nervose e da una riduzione o completa cessazione della trasmissione del segnale nervoso, all'attivazione dell'immunità cellulare (linfociti T e macrofagi) e allo sviluppo di una condizione il cui meccanismo è simile a quello di una reazione allergica ritardata. Questa si esprime nella produzione di anticorpi IgG, IgM e IgA contro le cellule della guaina (gangliosidi GM1, GD1a, GT1a e GQ1b).

Nella maggior parte dei casi, la sintesi di autoanticorpi nell'organismo è provocata da una precedente infezione. Le cause infettive della paralisi ascendente sono estremamente varie. Tra i sintomi, la paralisi ascendente di Guillain-Barré (paralisi ascendente di Landry) può essere osservata in pazienti con:

• influenza, difterite, varicella, rosolia e morbillo;
• rabbia e brucellosi;
• infezione da virus dell'herpes, citomegalovirus, virus di Epstein-Barr ed epatite E;
• encefalite infettiva primaria e secondaria (post-vaccinazione);
• borreliosi trasmessa da zecche;
• forma respiratoria della micoplasmosi e della clamidia, cioè polmonite atipica causata da Mycoplasma pneumoniae e Chlamydophila pneumoniae;
• coriomeningite linfocitaria (un'infezione virale trasmessa dai topi);
• encefalomielite acuta disseminata;
• lupus eritematoso sistemico.

Strettamente correlate sono la malattia infettiva acuta appartenente alla categoria zoonotica della campilobatteriosi e la paralisi ascendente. La campilobatteriosi è causata dal batterio Campylobacter jejuni, che, penetrando nel tratto gastrointestinale, inizia a moltiplicarsi e a rilasciare tossine. Di conseguenza, si sviluppano infiammazione, gonfiore e persino ulcerazione delle mucose del tratto gastrointestinale, nonché un'intossicazione generale dell'organismo (attraverso il sangue e la linfa). Allo stesso tempo, l'organismo produce anticorpi IgA e IgG contro i lipo-oligosaccaridi delle membrane cellulari del campylobacter, che causano infiammazione e degenerazione delle guaine mieliniche e delle cellule nervose del soggetto.

Secondo il National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) degli Stati Uniti, circa un terzo dei casi di paralisi ascendente è causato dalla campilobatteriosi.

Tra i vaccini che hanno causato paralisi ascendente, lo scandalo dei vaccini contro l'influenza suina del 1976-1977 è ben noto. E nelle istruzioni per il vaccino Priorix (contro i virus di morbillo, rosolia e parotite), la paralisi ascendente di Guillain-Barré è elencata tra le tre dozzine di possibili effetti collaterali.

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Sintomi di paralisi ascendente

I medici osservano che i sintomi della paralisi ascendente compaiono nei pazienti dopo evidenti segni di infezione, come mal di gola, rinite o diarrea, per un periodo che va da una a sei settimane. Solo dopo compaiono i primi segni di GBS: debolezza a gambe e braccia. La debolezza è spesso accompagnata da parestesia alle dita dei piedi e delle mani e da dolore muscolare ascendente dalle parti distali a quelle prossimali degli arti.

Il processo può interessare entrambi i lati in egual misura (paraplegia o tetraplegia), ma può anche essere monolaterale (emiplegia). Col tempo, la condizione peggiora. La debolezza muscolare e i disturbi del movimento sotto forma di paralisi lieve aumentano in modo diverso in ogni individuo: bruscamente (in 7-12 ore) o più gradualmente (fino a due settimane o più). In un paziente su cinque, la debolezza muscolare continua a progredire nel corso di un mese.

Dopo che la debolezza smette di progredire, si verifica una fase di stabilizzazione, che può durare da due a sette giorni fino a sei mesi. I principali sintomi della paralisi ascendente in questa fase includono parestesia dolorosa; dolori muscolari a testa, collo e schiena; riflessi tendinei ridotti o assenti (ipo- o areflessia).

In quasi la metà dei casi di paralisi ascendente di Guillain-Barré, possono essere colpiti i muscoli del collo e del cranio, causando debolezza dei muscoli facciali, difficoltà a deglutire e masticare e talvolta debolezza dei muscoli oculari (oftalmoplegia) (sindrome di Miller-Fisher).

Nell'8% dei casi, la paralisi colpisce solo gli arti inferiori (paraplegia o paraparesi) e circa un quinto dei pazienti non è in grado di camminare senza assistenza dopo sei mesi di malattia. Tuttavia, circa un terzo dei pazienti è in grado di muoversi autonomamente (con alcune deviazioni nella coordinazione motoria).

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Complicazioni e conseguenze

Le complicazioni della paralisi cronica sono accompagnate da atrofia del tessuto muscolare e completa disabilità. Disturbi vegetativi – forti fluttuazioni della pressione arteriosa, aritmie cardiache, edema, aumento della sudorazione – si osservano in almeno il 40% dei pazienti con paralisi ascendente. Spesso, le complicazioni cardiache raggiungono il punto di rendere urgente la stimolazione della contrazione miocardica o l'impianto di un pacemaker cardiaco.

Le conseguenze nei casi più gravi (fino al 25%) comprendono l'indebolimento del diaframma e la paralisi dei muscoli respiratori, con esito fatale.

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Diagnostica di paralisi ascendente

La diagnosi clinica di paralisi ascendente si effettua mediante puntura lombare nella regione lombare della colonna vertebrale e analisi del liquido cerebrospinale prelevato (per la presenza di proteine e il livello di elementi cellulari). La diagnosi è confermata dalla presenza di dissociazione albuminocitologica nel liquido cerebrospinale.

Vengono inoltre eseguiti esami del sangue generali, biochimici e immunoenzimatici (per la ricerca di anticorpi contro agenti batterici). Possono essere prescritti esami sierologici e citologici su strisci faringei e analisi delle feci.

La diagnostica strumentale comprende:

• elettromiografia (EMG), che permette di studiare la conduttività dei nervi periferici;
• risonanza magnetica per immagini (RMI) del midollo spinale.

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Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale della paralisi di Guillain-Barré ascendente è necessaria per escludere compressione del midollo spinale, atrofia muscolare spinale, leucomielite, poliomielite, epidurite, ematomielia, linfoma, sclerosi multipla, neurosifilide (tabe dorsale), siringomielia e paralisi cerebrale infantile secondaria a lesione cerebrale. Inoltre, la paralisi di Guillain-Barré ascendente deve essere distinta dalle mielopatie acute (con mal di schiena cronico), dalla porfiria (con dolore addominale, convulsioni e disturbi mentali), dalla poliradicolite nei pazienti con infezione da HIV e nei pazienti con malattia di Lyme, nonché dai sintomi di avvelenamento da composti organofosforici, tallio, arsenico e cicuta.

Trattamento di paralisi ascendente

Il trattamento della paralisi ascendente viene effettuato in un ospedale neurologico.

Se la paralisi ascendente di Landry progredisce rapidamente, è necessario il ricovero d'urgenza in un'unità di terapia intensiva dotata di strutture per l'uso (se necessario) di un ventilatore.

I principali metodi di trattamento della sindrome di Guillain-Barré sono la plasmaferesi o la somministrazione endovenosa di immunoglobuline (immunoglobuline umane); l'immunoterapia mira cioè a ridurre i sintomi e le complicanze della paralisi ascendente.

La plasmaferesi terapeutica (filtrazione del sangue) viene eseguita per rimuovere dal flusso sanguigno gli anticorpi che attaccano le cellule nervose (cinque procedure in due settimane). Analogamente, l'introduzione di immunoglobuline IgG nel sangue neutralizza gli anticorpi nocivi e l'infiammazione: Gabriglobin, Gamunex, Gamimune, Octagam, Flebogamma, Gammagard, ecc. Vengono somministrate per infusione, la dose giornaliera è calcolata in 0,4 g per chilogrammo di peso corporeo. Il numero standard di infusioni è di una per 5 giorni. I possibili effetti collaterali delle immunoglobuline includono febbre, mal di testa, nausea, vomito, reazioni allergiche e infiammazione epatica. È importante tenere presente che in caso di alterato afflusso di sangue al cervello o al cuore, sovrappeso e riduzione del volume circolante (ipovolemia), l'introduzione di immunoglobuline può portare alla formazione di coaguli di sangue. Pertanto, vengono prescritti contemporaneamente farmaci antitrombotici (anticoagulanti).

Secondo il Journal of Clinical Immunology, entrambi i trattamenti sono ugualmente efficaci. La plasmaferesi accelera la guarigione se utilizzata entro quattro settimane dall'insorgenza dei sintomi. Il trattamento della paralisi ascendente con una combinazione di immunoglobuline e plasmaferesi viene effettuato entro due settimane dall'insorgenza dei sintomi e presenta meno complicazioni. I medici occidentali hanno concluso che l'uso di glucocorticoidi nel trattamento di questa sindrome non accelera la guarigione e può persino ritardarla. Tuttavia, nella pratica clinica nazionale, gli ormoni corticosteroidi continuano a essere utilizzati in alcune aree (ad esempio, il prednisolone viene somministrato per via endovenosa).

Vengono utilizzati anche farmaci come Suprastin o Tavegil (una compressa tre volte al giorno), ma tra gli effetti collaterali degli antistaminici si segnalano (oltre all'aumento della sonnolenza) debolezza generale e abbassamento della pressione sanguigna.

Il farmaco Ipidacrina (Neuromidina), che inibisce la colinesterasi e migliora la trasmissione degli impulsi, viene somministrato per via sottocutanea (0,2 g al giorno). L'uso di questo farmaco può causare dispepsia, diarrea, vertigini, reazioni cutanee, nonché una riduzione della frequenza cardiaca e spasmi dei bronchi e della muscolatura uterina. Non è indicato nei pazienti con angina pectoris, asma bronchiale e disturbi vestibolari.

Inoltre, nel trattamento della paralisi ascendente, è necessario assumere vitamine del gruppo B.

Durante il periodo di recupero sono indicati trattamenti fisioterapici: idroterapia, elettroforesi, ionoforesi, irradiazione UV, agopuntura, massaggio terapeutico.

Previsione

La velocità e il grado di recupero dalla paralisi ascendente variano. La prognosi della sindrome di Guillain-Barré è determinata dall'età: nei pazienti di età superiore ai 40 anni, i risultati del trattamento possono essere inferiori rispetto ai pazienti più giovani.

Quasi l'85% dei pazienti guarisce dalla malattia entro un anno; il 5-10% presenta difficoltà motorie dopo il trattamento. A causa delle complicazioni e della gravità iniziale dei sintomi, circa il 5% dei casi termina con il decesso.

La paralisi ascendente di Guillain-Barré può recidivare (2-3% dei casi), soprattutto se le infezioni precedenti hanno causato gravi complicazioni sistemiche.

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