Paralisi ascendente

Sindrome neurologica - paralisi ascendente - è una forma acuta di danno multiplo post-infezione ai nervi periferici. Altri nomi di questa patologia sono la paralisi di Landry o la sindrome di Landry, la paralisi ascendente di Guillain-Barre (sindrome di Guillain-Barre-Strohl, GBS). C'è anche il nome della sindrome di Landry-Guillain-Barre.

In generale, tutti questi termini sono usati per descrivere abbastanza eterogeneità malattia clinica - infiammatoria demielinizzante polyradiculopathy (AIDP), acuta neuropatia assonale motoria, neuropatia sensitivo-motoria acuta degli assoni e la sindrome di Miller-Fisher.

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Epidemiologia

Le statistiche annuali totali per la paralisi ascendente sono un caso per 55-91 mila persone. Nei paesi occidentali, il numero di nuovi episodi all'anno è compreso tra 0,89 e 1,89 casi ogni 100.000 persone. Il rischio di sviluppare una paralisi ascendente è aumentato del 20% per ogni decennio di vita (dati della rivista europea di medicina fisica e riabilitativa).

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Le cause paralisi ascendente

La paralisi ascendente di Guillain-Barre (o Landry) si sviluppa come conseguenza del danneggiamento delle guaine mieliniche degli assoni delle fibre nervose.

Recentemente, si ritiene che le cause della paralisi ascendente siano di natura autoimmune: il sistema di difesa del corpo attacca erroneamente le cellule nervose del sistema nervoso periferico e le loro strutture di supporto. Gli assoni (processi) delle cellule nervose che trasmettono gli impulsi nervosi alle giunzioni neuromuscolari sono coperti da una guaina di cellule di Schwann che contengono mielina.

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Patogenesi

Ad oggi, la patogenesi della paralisi ascendente, che causa la violazione della guaina mielinica delle fibre nervose e la riduzione o cessazione dei segnali nervosi neurologi specialisti associati con l'attivazione dell'immunità cellulare (linfociti T e macrofagi) e lo stato di sviluppo, che nel suo meccanismo vicino a ritardo reazione allergica. Essa è espressa nella formulazione di anticorpi IgG, IgM e IgA contro membrane cellulari (gangliosidi GM1, GD1a, GT1a e GQ1b).

Molto spesso, la sintesi di autoanticorpi nel corpo è provocata da un'infezione precedente. Le cause infettive della paralisi ascendente sono estremamente diverse. Come uno dei sintomi, la paralisi ascendente di Guillain-Barre (paralisi ascendente di Landry) può essere osservata in pazienti con:

• influenza, difterite, varicella, rosolia e morbillo;
• rabbia e brucellosi;
• Infezione virale da herpes, citomegalovirus, virus Epstein-Barr ed epatite E;
• encefalite primaria infettiva e secondaria (post-vaccinale);
• ikodosi borreliosi portatrice di zecche;
• forma respiratoria di micoplasmosi e clamidia, causata da Mycoplasma pneumoniae e polmonite atipica da Chlamydophila pneumoniae;
• coriomeningite linfocitaria (che è un'infezione virale trasportata dai topi);
• encefalomielite acuta disseminata;
• lupus eritematoso sistemico.

Strettamente associato alla malattia infettiva acuta della categoria delle zoonosi, campilobatteriosi e paralisi ascendente. La campilobatteriosi è causata dal batterio Campylobacter jejuni, che, penetrando nel tratto digestivo, inizia a moltiplicarsi con il rilascio di tossine. Di conseguenza, si sviluppano infiammazione, gonfiore e persino ulcerazione delle membrane mucose del tratto gastrointestinale, nonché intossicazione generale del corpo (attraverso sangue e linfa). In questo caso, il corpo produce lipo-oligosaccaridi delle membrane campilobatteri degli anticorpi IgA e IgG, che causano l'infiammazione e la degenerazione delle guaine mieliniche umane e delle cellule nervose.

Secondo l'Istituto nazionale statunitense di disordini neurologici e ictus (NINDS), circa un terzo dei casi di paralisi ascendente sono causati dalla campilobatteriosi.

Tra i vaccini, che sono responsabili per la crescente paralisi nota scandalo della vaccinazione contro l'influenza suina nel 1976-1977, l'A nelle istruzioni al vaccino Priorix (virus del morbillo, rosolia e epidparotita) come una delle tre dozzine di possibili effetti indesiderati elencati paralisi ascendente di Guillain Barre.

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Sintomi paralisi ascendente

I medici notano che i sintomi di paralisi ascendente compaiono in pazienti dopo evidenti segni di infezione sotto forma di mal di gola, rinite o diarrea da una a sei settimane. E solo dopo questo si manifestano i primi segni di GBS: debolezza alle gambe e alle mani. Spesso, la debolezza è accompagnata da parestesia delle dita dei piedi e delle mani e dolore muscolare, che sale dalle estremità distali a quelle prossimali.

Il processo può interessare entrambe le parti allo stesso modo (para- o tetraplegia), ma può anche essere unilaterale (emiplegia). Nel tempo, la condizione è esacerbata. La debolezza muscolare e il movimento alterato sotto forma di lieve paralisi aumentano in tutti i modi: bruscamente (per 7-12 ore) o più misurati (fino a due settimane e più a lungo). A ogni quinto paziente, la debolezza muscolare continua a progredire per un mese.

Dopo che la debolezza cessa di progredire, si verifica una fase di stabilizzazione che può durare da due a sette giorni a sei mesi. I principali sintomi della paralisi ascendente in questa fase includono la parestesia dolorosa; dolore ai muscoli della testa, del collo e della schiena; riduzione o assenza di riflessi tendinei (ipo- o areflessia).

Inoltre, quasi la metà della paralisi ascendente di sindrome di Guillain-Barre può essere influenzato dai muscoli del collo e del cranio, causando debolezza dei muscoli del viso, difficoltà di deglutizione e masticazione, e, talvolta, la debolezza dei muscoli oculari - oftalmoplegia (sindrome di Miller-Fisher).

Nell'8% dei casi la paralisi colpisce solo gli arti inferiori (paraplegia o paraparesi) e circa un quinto dei pazienti non è in grado di camminare senza aiuto dopo sei mesi di malattia. Tuttavia, circa un terzo dei pazienti è in grado di muoversi indipendentemente (con alcune deviazioni nel coordinamento dei movimenti).

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Complicazioni e conseguenze

Le complicanze della paralisi cronica sono accompagnate da atrofia dei tessuti muscolari e completa disabilità. Disturbi vegetativi - improvvise fluttuazioni della pressione sanguigna, aritmie cardiache, gonfiore, aumento della sudorazione - sono stati rilevati in almeno il 40% dei pazienti con paralisi ascendente. Spesso, le complicanze cardiache raggiungono l'urgente necessità di stimolare la contrazione miocardica o l'installazione di un guidatore di pacemaker.

Conseguenze nei casi gravi (fino al 25%): indebolimento del diaframma e paralisi dei muscoli respiratori con esito letale.

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Diagnostica paralisi ascendente

La diagnosi clinica della paralisi ascendente viene eseguita utilizzando la puntura lombare nella regione lombare della colonna vertebrale ed esaminando il fluido cerebrospinale risultante (per la presenza di proteine e il livello di elementi cellulari). La diagnosi è confermata dalla presenza di dissociazione albuminocitologica nel liquido cerebrospinale.

Vengono eseguiti anche esami del sangue - generali, biochimici e immunoenzimatici (per anticorpi antibatterici). L'esame sierologico e citologico degli strisci dalla gola, l'analisi delle feci può essere prescritto.

La diagnostica strumentale include:

• elettromiografia (EMG), che consente di studiare la conduttività dei nervi periferici;
• risonanza magnetica (MRI) del midollo spinale.

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Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale di paralisi ascendente, Guillain-Barre necessario escludere la compressione del midollo spinale, atrofia muscolare spinale, leykomielita, polio epidurita, hemorrhachis, linfomi, sclerosi multipla, neurosyphilis (tabe), siringomielia, e paralisi cerebrale dovuta a lesioni cerebrali . Inoltre, si dovrebbe distinguere tra paralisi ascendente di sindrome di Guillain-Barré da mielopatia acuta (mal di schiena cronico), porfiria (con dolore addominale, crampi e disturbi mentali), poliradikulitov in affetti da HIV e pazienti con malattia di Lyme, ed i sintomi di avvelenamento da organofosforici composti, tallio, arsenico e cicuta.

Trattamento paralisi ascendente

Il trattamento della paralisi ascendente è effettuato in un ospedale neurologico.

Se la paralisi ascendente di Landry progredisce rapidamente, è necessaria un'assistenza medica di emergenza nell'unità di terapia intensiva, dove ci sono le condizioni per l'utilizzo (se necessario) di un ventilatore polmonare artificiale.

I principali metodi di trattamento della sindrome di Guillain-Barre sono la plasmaferesi o l'immunoglobulina per via endovenosa (Immunoglobulin human), cioè l'immunoterapia è volta a ridurre i sintomi e le complicanze della paralisi ascendente.

La plasmaferesi terapeutica (filtrazione del sangue) viene eseguita per rimuovere le cellule nervose attaccanti degli anticorpi dal flusso sanguigno (cinque procedure per due settimane). Similmente, gli anticorpi e neutralizzano dannose introduzione infiammazione nelle immunoglobuline IgG sangue -. Gabriglobina, Gamunex, Gamimun, Oktagama, Flebogamma, GAMMAGARD, ecc Essi vengono somministrati per infusione, la dose giornaliera è calcolata sulla 0,4 g per chilogrammo di peso corporeo. La quantità standard di infusione è una per 5 giorni. Tra i possibili effetti collaterali delle immunoglobuline vi sono l'aumento della temperatura, mal di testa, nausea, vomito, reazioni allergiche e infiammazione del fegato. Occorre ricordare che nei disturbi di apporto ematico cerebrale o cardiaca, con eccesso di peso corporeo e una diminuzione del volume del sangue (ipovolemia) immunoglobulina può portare alla formazione di trombi. Pertanto, farmaci prescritti contemporaneamente per trombosi (anticoagulanti).

Secondo il Journal of Clinical Immunology, entrambi i trattamenti sono ugualmente efficaci. La plasmaferesi accelera il recupero se usato entro quattro settimane dall'inizio dei sintomi. E il trattamento di una paralisi ascendente mediante una combinazione di immunoglobuline con plasmaferesi viene effettuato entro due settimane dopo l'insorgenza dei sintomi e ha meno complicanze. I medici occidentali sono giunti alla conclusione che l'uso di glucocorticoidi nella terapia di questa sindrome non aiuta ad accelerare il recupero e potenzialmente può persino rimandarlo. Tuttavia, nella pratica clinica domestica in alcuni luoghi continuano ad usare ormoni corticosteroidei (ad esempio, prednisolone somministrato per via endovenosa).

Inoltre, i farmaci - Suprastin o Tavegil (su una compressa tre volte al giorno) vengono utilizzati, tuttavia, tra gli effetti collaterali degli antistaminici, ci sono debolezza generale (tranne che per un aumento della sonnolenza) e una diminuzione della pressione sanguigna.

Ha usato la colinesterasi inibitoria e il farmaco potenziato con impulsi Ipidacrina (neuromidina), che viene somministrata per via sottocutanea (0,2 g al giorno). L'uso di questo farmaco può causare dispepsia, diarrea, vertigini, reazioni cutanee, nonché una diminuzione della frequenza cardiaca e spasmo dei bronchi e della muscolatura dell'utero. Non è usato in pazienti con angina, asma bronchiale e disturbi dell'apparato vestibolare.

Inoltre, nel trattamento della paralisi ascendente, è necessario assumere vitamine del gruppo B.

Nel periodo di recupero, viene mostrato un trattamento fisioterapeutico: idroterapia, elettroforesi, ionoforesi, irradiazione UV, agopuntura, massaggio terapeutico.

Previsione

La velocità e il grado di recupero dopo la paralisi ascendente sono diversi. E la previsione della sindrome di Guillain-Barre è determinata tenendo conto dell'età: nei pazienti di età superiore a 40 anni, i risultati del trattamento possono essere inferiori rispetto ai pazienti più giovani.

Quasi l'85% dei pazienti guarisce entro un anno dalla malattia; Il 5-10% dopo il trattamento ha problemi di movimento. A causa delle complicazioni e della gravità iniziale dei sintomi, circa il 5% dei casi risulta letale.

La paralisi ascendente di Guillain-Barre può dare ricadute (2-3% dei casi), specialmente se le infezioni trasferite hanno causato serie complicazioni sistemiche.

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