Leucemie cutanee (leucemia cutanea)

Le leucemie cutanee (sinonimi: leucemia cutanea, emoderimia) sono sintomi di leucemia e si manifestano nella fase terminale. Tuttavia, a volte i segni cutanei sono i sintomi iniziali della leucemia, quando altri segni (alterazioni del sangue, dei linfonodi e del midollo osseo) sono ancora assenti.

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Cause e patogenesi dei leucemidi cutanei

La natura della leucemia rimane ancora oggi sconosciuta. Secondo la maggior parte degli scienziati, la leucemia è causata da un processo tumorale nel tessuto emopoietico, controllato da un gene specifico.

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Sintomi delle leucemie cutanee

Le eruzioni cutanee nella leucemia si dividono in specifiche e aspecifiche. Quelle aspecifiche non presentano caratteristiche morfologiche caratteristiche e possono essere causate da processi e complicanze concomitanti (anemia, trombocitopenia, sepsi). In quest'ultimo caso, a volte molto prima della comparsa dei segni clinici di danno al sistema emopoietico, compaiono prurito cutaneo, eruzioni cutanee pruriginose, bollose ed eritematose squamose, simili a pemfigo, eritema multiforme, eczema, lupus eritematoso, ecc. Le eruzioni cutanee si intensificano durante la fase di esacerbazione della malattia di base. Nella fase terminale della leucemia, si notano spesso emorragie multiple e necrosi settica della pelle.

Le alterazioni specifiche della leucemia cutanea sono molteplici e spesso si manifestano sotto forma di formazioni papulari, nodulari, simil-tumorali ed eritrodermia.

I più comuni sono numerosi elementi papulari, meno comuni quelli maculati-papulari, più tipici della leucemia mieloblastica. I noduli di varie dimensioni (da un chicco di miglio a un pisello) hanno contorni arrotondati, una forma emisferica o piatta, una consistenza densa, meno comune, morbida, un colore rosso-bluastro, spesso con una sfumatura giallo-marrone. La superficie delle papule è liscia, a volte può essere ricoperta da teleangectasie, squame o croste a forma di foglia. Gli elementi sono spesso localizzati simmetricamente e possono essere presenti su qualsiasi area, comprese le mucose della bocca. Di norma, compaiono improvvisamente e sono localizzati simmetricamente su diverse aree della pelle. Nella variante papulare, le sensazioni soggettive di solito non vengono notate; a volte i pazienti lamentano prurito cutaneo.

I leucimidi nodulari presentano una colorazione rosa-bluastra o bruno-brunastra, una superficie liscia, sulla quale talvolta si evidenziano eruzioni cutanee emorragiche, teleangectasie, croste stratificate e papule milioformi, che insorgono a seguito dell'ostruzione dei follicoli piliferi dilatati. La progressione è lenta. Le sensazioni soggettive includono dolore alla pressione, in assenza di prurito cutaneo. È possibile la regressione spontanea dei singoli noduli.

Nella leucemia acuta, il colore degli elementi diventa rosso intenso, si formano vesciche, ulcere, petecchie e le mucose sono interessate. I leucemidi simil-tumorali derivano dalla fusione di diversi noduli separati, penetrano profondamente nell'ipoderma, sono di grandi dimensioni e hanno una consistenza densa (talvolta legnosa). Si osserva spesso la combinazione di diverse eruzioni cutanee specifiche con lesioni cutanee aspecifiche.

Talvolta può svilupparsi un'eritrodermia specifica, spesso riscontrabile nella leucemia linfatica cronica, nella leucemia monoblastica e, meno frequentemente, in altri tipi di leucemia. Tale eritrodermia è caratterizzata da intenso prurito ed è clinicamente difficile distinguerla da eritrodermie di altra origine.

Nei leucemidi cutanei possono verificarsi infiltrazioni diffuse e ulcere primarie. A causa dell'ispessimento cutaneo e della formazione di solchi profondi e superficiali sulla sua superficie, si verificano infiltrazioni diffuse che occupano ampie aree della pelle.

Le ulcere primarie nell'emodermia, di forma rotonda o ovale, raggiungono dimensioni significative (5-10 cm e oltre di diametro) e presentano un fondo lucido e succoso di colore rosso intenso. Il fondo dell'ulcera è spesso ricoperto in alcune zone da granulazioni, placca purulento-necrotica e croste sanguinolente. Le ulcere presentano margini irregolari, sottominati e infiltrati.