Pemfigoide cicatriziale: cause, sintomi, diagnosi, trattamento

Sinonimi: dermatite mucosa atrofica sinechiale bollosa di Lort-Jacob, pemfigoide benigno delle mucose

Le cause e la patogenesi del pemfigoide cicatriziale non sono ancora del tutto note. Nella patogenesi, un disordine del sistema immunitario è di grande importanza, poiché nel sangue vengono rilevati anticorpi IgG circolanti e la deposizione di IgG e della componente C3 del complemento nell'area della membrana basale della mucosa cutanea.

Sintomi del pemfigoide cicatriziale. La malattia si manifesta spesso nelle donne di età superiore ai 50 anni. Il quadro clinico della dermatosi comprende lesioni della mucosa oculare, orale e, raramente, del naso, della faringe, dell'uretra e della pelle. In circa il 40% dei pazienti, il pemfigoide cicatriziale esordisce con congiuntivite, accompagnata da fotofobia e lacrimazione. Inizialmente, viene solitamente colpito un solo occhio, con il passare del tempo (in media da 3 a 6 mesi) viene coinvolto anche l'altro. Gradualmente, compaiono vescicole sottocongiuntivali effimere appena visibili, a cui i pazienti potrebbero non prestare attenzione. L'insorgenza di cicatrici nel tessuto sottocongiuntivale si manifesta clinicamente sotto forma di piccole aderenze tra le palpebre inferiori e superiori o tra la congiuntiva delle palpebre e il bulbo oculare. L'intera congiuntiva è coinvolta nel processo patologico. A causa della cicatrizzazione, la congiuntiva si restringe, il sacco congiuntivale si fonde (simblefaron), le palpebre si fondono con il bulbo oculare, la rima palpebrale si restringe, la mobilità del bulbo oculare è limitata, si sviluppano ectropion con trichiasi, deformazione dei canali lacrimali, opacizzazione e perforazione della cornea. Il processo può portare alla cecità.

In circa il 30% dei pazienti, la malattia inizia con un danno alla mucosa orale (spesso palato molle, tonsille, guance e ugola), dove compaiono vescicole con un cappuccio spesso su una mucosa apparentemente invariata o su uno sfondo eritromatoso. Le vescicole compaiono e scompaiono, ripresentandosi per anni nelle stesse sedi. Le dimensioni delle vescicole variano da 0,3 a 1 cm o più, con contenuto sieroso o emorragico. Dopo la distruzione del cappuccio della vescicola, si formano erosioni indolori che non sono soggette a crescita periferica. Nel corso di diversi mesi o anni, compaiono alterazioni cicatriziali adesive e atrofiche sulla mucosa orale, con compromissione della funzionalità della lingua. Quando la mucosa nasale è danneggiata, si osserva rinite atrofica con successiva formazione di aderenze tra il setto nasale e i turbinati. Le aderenze possono verificarsi nella faringe, agli angoli della bocca, nelle strutture dell'esofago, dell'ano, dell'uretra, nella fimosi, nelle aderenze tra le piccole labbra e nella disfunzione di questi organi.

Le lesioni cutanee sono rare. Le vescicole cutanee sono solitamente isolate e raramente si generalizzano. Le eruzioni cutanee sono spesso localizzate sul cuoio capelluto, sul viso, sul tronco, sui genitali esterni, sulle aree intorno all'ombelico e all'ano e, meno frequentemente, sulle estremità. Di solito compaiono dopo eruzioni cutanee sulle mucose e, in casi molto rari, precedono alterazioni delle mucose. Le vescicole variano di dimensioni (da 0,5 a 2 cm di diametro), con liquido trasparente o emorragico. Dopo l'apertura delle vescicole, si formano erosioni rosate e leggermente umide, che si ricoprono rapidamente di croste secche. Le erosioni si riepitelizzano con la formazione di cicatrici atrofiche. È possibile la recidiva della dermatosi nelle stesse zone.

Nel pemfigoide cicatriziale, la sintomatologia di Nikolsky è negativa; le cellule di Tzanck non vengono mai rilevate nelle lesioni. Le condizioni generali dei pazienti di solito non ne risultano compromesse.

Istopatologia. L'esame istologico della congiuntiva e della cute rivela vescicole sottoepiteliali senza acantolisi. Gli eosinofili sono presenti nel contenuto delle vescicole, mentre edema e significativa infiltrazione, costituita principalmente da linfociti e istiociti, si osservano nello strato papillare del tessuto sottomucoso. Nelle fasi avanzate della malattia, si sviluppa fibrosi dello strato sottomucoso e della porzione superiore del derma.

La diagnosi differenziale viene effettuata con il pemfigo comune ed eritematoso, il pemfigoide bolloso di Lever, la sindrome di Stevens-Johnson, la forma bollosa della dermatite erpetiforme e la malattia di Bschet.

Il trattamento del pemfigoide cicatriziale è lo stesso del pemfigoide bolloso. Glucocorticoidi sistemici, DDS, una combinazione di glucocorticoidi con presocilolo o delagyl sono efficaci. Vitamine A, B, E, biostimolanti (aloe) e farmaci assorbibili (lidasi) vengono utilizzati localmente - glucocorticoidi sotto forma di aerosol e iniezioni.

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