Pericardite cronica

La pericardite cronica è una malattia infiammatoria del pericardio che dura più di 6 mesi, che si manifesta come processo cronico primario o come conseguenza della cronicizzazione o del decorso ricorrente di una pericardite acuta; comprende le forme essudativa, adesiva, essudativo-costrittiva e costrittiva.

Codice ICD-10

• 131.0. Pericardite adesiva cronica,
• 131.1 Pericardite cronica costrittiva,
• 131.8. Altre malattie specificate del pericardio,
• 131.9. Malattie del pericardio, non specificate.

Epidemiologia della pericardite cronica

La malattia è rara e può manifestarsi a qualsiasi età.

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Cause di pericardite cronica

La costrizione pericardica si verifica solitamente a causa di un'infiammazione di lunga durata, che porta a fibrosi, ispessimento e calcificazione del pericardio. La pericardite di qualsiasi eziologia può infine portare a costrizione cardiaca.

Cause tipiche della pericardite costrittiva:

• Idiopatica: nel 50-60% dei casi di PC non viene riscontrata alcuna patologia sottostante (si può supporre che in precedenza ci fosse una pericardite virale non riconosciuta).
• Infettive (batteriche): pericardite tubercolare, infezioni batteriche che portano a pericardite purulenta (3-6%).
• Radioterapia: effetti tardivi (dopo 5-10 anni) dell'irradiazione del mediastino e del torace (10-30%).
• Post-chirurgico: qualsiasi intervento chirurgico o invasivo che abbia danneggiato il pericardio (11-37%).

Cause meno comuni di pericardite cronica:

• Infezioni fungine (Aspergillus, Candida, Coccidioides) nei pazienti immunocompromessi.
• Tumori: la diffusione maligna (metastasi più tipiche del cancro al polmone, al seno e del linfoma) può manifestarsi come un cuore corazzato con ispessimento del pericardio viscerale e parietale.
• Malattie del tessuto connettivo (artrite reumatoide, LES, sclerodermia sistemica, dermatomiosite) (3-7%).
• Medicinali: procainamide, idralazina (sindrome lupica indotta da farmaci), metisergide, cabergolina.
• Trauma della parete toracica (contusivo e penetrante).
• Insufficienza renale cronica.

Cause rare di pericardite cronica:

• Sarcoidosi.
• Infarto miocardico: sono stati descritti casi di CP dopo infarto miocardico in pazienti con anamnesi di sindrome di Dressler o emopericardio dopo trattamento trombolitico.
• Interventi coronarici percutanei e pacemaker.
• Pericardite familiare ereditaria (nanismo di Malibrey).
• Malattia da ipertensione-IgG4 (casi isolati descritti in letteratura).

Nei paesi sviluppati, la maggior parte dei casi di pericardite costrittiva è idiopatica o presumibilmente virale o correlata alla chirurgia toracica. Nei paesi in via di sviluppo, predominano le cause infettive, in particolare la tubercolosi.

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Patogenesi della pericardite cronica

La costrizione pericardica si verifica tipicamente quando il pericardio denso, sclerotico, ispessito e spesso calcificato limita il riempimento cardiaco, causando una diminuzione del volume cardiaco. Il riempimento diastolico precoce è rapido a causa dell'elevata pressione venosa, ma una volta raggiunto il volume limitato dal pericardio, l'ulteriore riempimento diastolico cessa. La restrizione della fase di riempimento tardivo determina un caratteristico "punto di minimo e plateau" diastolico nella curva di pressione ventricolare destra e/o sinistra e una diminuzione del volume telediastolico ventricolare. Il marcatore fisiopatologico della costrizione cardiaca da parte del pericardio è l'equalizzazione della pressione telediastolica in tutte le camere cardiache (inclusa la pressione negli atri destro e sinistro, cosicché la congestione venosa risultante nella circolazione sistemica è molto più pronunciata della congestione nella circolazione polmonare). Un pericardio denso riduce l'effetto delle fluttuazioni della pressione intratoracica associate alla respirazione sul riempimento delle camere cardiache, causando il segno di Kussmaul (mancata diminuzione della pressione venosa sistemica durante l'inspirazione) e una riduzione del riempimento delle camere cardiache sinistre durante l'inspirazione. Tutto ciò porta a congestione venosa cronica e a una riduzione della gittata cardiaca.

La costrizione pericardica può verificarsi senza deposito di calcio al suo interno e, in alcuni casi, anche senza ispessimento del pericardio (fino al 25% dei casi).

Pericardite essudativa cronica

La pericardite cronica essudativa è un versamento pericardico infiammatorio che persiste da diversi mesi a diversi anni. L'eziologia è simile alla pericardite acuta, ma con una maggiore frequenza di tubercolosi, tumori e malattie associate a infiammazione immunitaria. I sintomi clinici e la diagnosi del versamento pericardico sono descritti sopra; i versamenti cronici che aumentano lentamente sono solitamente asintomatici. Nei versamenti pericardici cronici asintomatici di grandi dimensioni, è spesso possibile un peggioramento inaspettato con sviluppo di tamponamento cardiaco. Ipovolemia, parossismi di tachiaritmia e recidive di pericardite acuta predispongono a questo. È importante diagnosticare le forme potenzialmente curabili della malattia o quelle che richiedono un trattamento eziotropico specifico (tubercolosi, malattie autoimmuni e diffuse del tessuto connettivo, toxoplasmosi). Il trattamento sintomatico e le indicazioni per la pericardiocentesi e il drenaggio pericardico sono gli stessi della pericardite acuta. In caso di frequente recidiva di versamento con tamponamento cardiaco può essere indicato il trattamento chirurgico (pericardiotomia, pericardiectomia).

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Pericardite cronica essudativo-costrittiva

Si tratta di una rara sindrome clinica caratterizzata dalla combinazione di versamento pericardico e costrizione pericardica con conservazione della struttura dopo la rimozione del versamento. Qualsiasi forma di versamento pericardico cronico può evolversi in una condizione costrittiva-essudativa; la causa più comune di pericardite essudativa-costrittiva è la tubercolosi. Il versamento pericardico in questa patologia si differenzia per dimensioni e durata; se viene rilevato un versamento, è necessario valutarlo per determinarne l'eziologia e il significato emodinamico. Il meccanismo di costrizione cardiaca è la compressione da parte del pericardio viscerale. L'ispessimento del pericardio parietale e viscerale può essere accertato mediante ecocardiografia o risonanza magnetica. Caratteristica emodinamica: l'aumento prolungato della pressione telediastolica nei ventricoli destro e sinistro dopo la rimozione del liquido pericardico riporta la pressione nel pericardio a zero o quasi. Non tutti i casi di pericardite effusivo-costrittiva progrediscono a pericardite costrittiva cronica. Il trattamento con pericardiocentesi potrebbe non essere sufficiente; la pericardiectomia viscerale è indicata quando viene confermata la persistenza della costrizione pericardica viscerale.

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Pericardite cronica costrittiva

La pericardite cronica costrittiva è una conseguenza tardiva di una pericardite acuta o cronica in cui l'ispessimento fibroso, l'indurimento e/o la calcificazione del pericardio parietale e, meno comunemente, viscerale interferiscono con il normale riempimento diastolico del cuore, causando congestione venosa cronica e riduzione della gittata cardiaca, nonché ritenzione compensatoria di sodio e liquidi.

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Sintomi della pericardite cronica

La pericardite cronica costrittiva si presenta con una varietà di sintomi dovuti all'elevata pressione venosa sistemica e alla bassa gittata cardiaca, che di solito progrediscono nell'arco di diversi anni. La più caratteristica è la triade di Beck: elevata pressione venosa, ascite, "cuore piccolo e tranquillo". La diagnosi di "pericardite costrittiva" deve essere sospettata nei pazienti con insufficienza cardiaca congestizia destra con normale funzione sistolica ventricolare, con distensione della vena giugulare, versamento pleurico, epatosplenomegalia, ascite, non spiegata da altre cause. Gli esami del sangue di laboratorio nei pazienti con paralisi cerebrale spesso rivelano anemia e aumento dell'attività degli enzimi epatici.

Per valutare l'eziologia della malattia sono importanti i dati anamnestici (malattie pregresse, interventi chirurgici, lesioni cardiache, esposizione alle radiazioni).

L'ispessimento del pericardio non equivale a patologia costrittiva; con una combinazione di sintomi clinici, segni ecocardiografici ed emodinamici di costrizione cardiaca, uno spessore pericardico normale non esclude la PC.

Sintomi clinici della pericardite cronica costrittiva

Reclami e storia medica del paziente:

• mancanza di respiro durante lo sforzo, tosse (non peggiora da sdraiati);
• ingrossamento addominale, successivamente gonfiore degli arti inferiori;
• debolezza durante lo sforzo fisico;
• dolore al petto (raro);
• nausea, vomito, diarrea, gonfiore, dolore e pesantezza nell'ipocondrio destro (manifestazioni di una circolazione venosa alterata nel fegato e nell'intestino);
• spesso - la diagnosi iniziale errata di cirrosi epatica criptogenetica.

Dati derivanti da metodi di esame e di ricerca fisica.

Ispezione generale:

• acrocianosi, cianosi del viso, che aumenta in posizione supina, gonfiore del viso e del collo (collare di Stokes);
• edema periferico;
• Negli stadi avanzati si possono verificare perdita di massa muscolare, cachessia e ittero.

Sistema cardiovascolare:

• gonfiore delle vene giugulari (esaminare i pazienti in posizione eretta e sdraiata), alta pressione venosa, sintomo di Kussmaul (aumento o assenza di diminuzione della pressione venosa sistemica durante l'inalazione), gonfiore delle vene giugulari che aumenta con la pressione sull'ipocondrio destro, pulsazione delle vene, loro collasso diastolico (sintomo di Friedreich);
• il battito dell'apice solitamente non è palpabile;
• i limiti dell'ottusità cardiaca sono solitamente poco modificati;
• tachicardia durante l'esercizio fisico e a riposo;
• I toni cardiaci possono essere ovattati; il "tono pericardico" - un tono aggiuntivo nella protodiastole di timbro acuto (corrispondente a un'improvvisa cessazione del riempimento ventricolare in protodiastole) - si verifica in quasi la metà dei pazienti. Questo è un segno specifico, ma non sensibile, di CP; all'inizio dell'inspirazione, si ode una biforcazione del secondo tono a livello dell'arteria polmonare; a volte - rumore di insufficienza tricuspidale;
• polso paradosso (raramente supera i 10 mm Hg, in assenza di versamento pericardico concomitante con pressione anormalmente elevata), il polso è debole, può scomparire durante l'inspirazione profonda (con segno di Riegel);
• Se la pressione sanguigna è normale o bassa, la pressione del polso potrebbe diminuire.

Apparato digerente, respiratorio, ecc.:

• epatomegalia con pulsazione epatica può essere riscontrata nel 70% dei pazienti; splenomegalia, pseudocirrosi epatica di Pick;
• altri sintomi causati da congestione cronica del fegato; ascite, vene varicose, eritema dei palmi delle mani;
• versamento pleurico (solitamente sinistro o bilaterale).

Diagnostica strumentale della pericardite costrittiva (Linee guida per la diagnosi e il trattamento delle malattie pericardiche della Società Europea di Cardiologia, 2004)

Metodologia	Risultati caratteristici
ECG	Può essere normale o con basso voltaggio QRS, inversione generalizzata o appiattimento delle onde T, onda P allargata e alta (la P alta contrasta con il basso voltaggio QRS), fibrillazione atriale (in un terzo dei pazienti), flutter atriale, blocco atrioventricolare, anomalie della conduzione intraventricolare.
Radiografia del torace	Cuore piccolo, a volte malformato, calcificazione pericardica, cuore "fisso" quando cambia posizione, spesso versamento pleurico o aderenze pleuriche, ipertensione venosa polmonare
EcoCG	Ispessimento (oltre 2 mm) e calcificazioni del pericardio, nonché segni indiretti: costrizione, dilatazione degli atri con aspetto normale e funzione sistolica normale dei ventricoli (secondo la FE); movimento paradosso "a pendolo" del setto interventricolare nella fase precoce della diastole; appiattimento del movimento sistolico-diastolico della parete posteriore del ventricolo sinistro; il diametro del ventricolo sinistro non aumenta dopo la fase precoce di riempimento; la vena cava inferiore e le vene sovraepatiche sono dilatate con oscillazioni respiratorie limitate
Ecocardiografia Doppler	Limitazione del riempimento biventricolare (con differenze di velocità di riempimento transmitrale correlate alla respirazione superiori al 25%)
Ecocardiografia transesofagea	Valutazione dello spessore pericardico
Tomografia computerizzata o risonanza magnetica	Ispessimento (>4 mm) e/o calcificazione del pericardio, restringimento del ventricolo destro o di entrambi, dilatazione di uno o entrambi gli atri. Distensione della vena cava.
Cateterizzazione cardiaca	"Calo diastolico e caduta" (o "radice quadrata") sulla curva di pressione nei ventricoli destro e/o sinistro, equalizzazione della pressione telediastolica nelle camere cardiache (la differenza tra la pressione telediastolica nei ventricoli sinistro e destro non supera i 5 mm Hg); il declino X è conservato e il declino Y è pronunciato sulla curva di pressione nell'atrio destro
Angiografia ventricolare	Diminuzione dei ventricoli e dilatazione degli atri; rapido riempimento nella fase iniziale della diastole con cessazione dell'ulteriore dilatazione
Coroparagrafia	Indicato per pazienti di età superiore ai 35 anni

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Indicazioni per la consultazione con altri specialisti

Cardiologo (interpretazione dei risultati di ecocardiografia, pericardiocentesi e studi emodinamici invasivi).

Cardiochirurgo (valutazione delle indicazioni al trattamento chirurgico).

Diagnosi differenziale della pericardite cronica

Include:

• cardiomiopatia restrittiva (con arcdosa, amiloidosi, emocromatosi, endocardite di Loeffler);
• insufficienza cardiaca congestizia del ventricolo destro di altre eziologie, tra cui cardiopatia polmonare, infarto del ventricolo destro, difetti della valvola tricuspide;
• tamponamento cardiaco (con il tamponamento, il polso paradosso viene rilevato più spesso che con la costrizione, il calo a Y della pressione venosa sistemica che si esprime con la costrizione è assente. La pressione venosa sistemica con il tamponamento diminuisce durante l'inspirazione, mentre con la costrizione la pressione venosa durante l'inspirazione non diminuisce né aumenta);
• tumori cardiaci - mixoma dell'atrio destro, tumori cardiaci primari (linfoma, sarcoma);
• tumori mediastinici;
• pericardite essudativo-costrittiva;
• cirrosi epatica (la pressione venosa sistemica non è elevata);
• sindrome della vena cava inferiore, sindrome nefrosica e altre condizioni ipooncotiche che causano edema grave e ascite (ad esempio, ipoalbuminemia nella linfangectasia intestinale primaria, linfoma intestinale, malattia di Whipple);
• il carcinoma ovarico deve essere sospettato nelle pazienti con ascite ed edema;
• La calcificazione isolata dell'apice o della parete posteriore del ventricolo sinistro è più probabilmente dovuta a un aneurisma ventricolare sinistro che a una calcificazione pericardica.

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Trattamento della pericardite cronica

Gli obiettivi del trattamento della pericardite cronica sono la correzione chirurgica della costrizione cardiaca e il trattamento dell'insufficienza cardiaca congestizia.

Indicazioni per il ricovero ospedaliero

Il ricovero ospedaliero è indicato quando sono necessari esami invasivi e trattamenti chirurgici.

Trattamento conservativo della pericardite cronica

Il trattamento conservativo della pericardite cronica viene eseguito in caso di lieve costrizione, durante la preparazione all'intervento chirurgico o in pazienti inoperabili. Inoltre, in singoli pazienti con insorgenza recente e relativamente acuta di costrizione pericardica, è stata descritta la scomparsa o la riduzione dei sintomi e dei segni di costrizione con il trattamento con farmaci antinfiammatori, colchicina e/o glucocorticoidi.

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Trattamento non farmacologico della pericardite cronica

• limitazione dello stress fisico ed emotivo;
• limitare il sale (l'ideale sarebbe meno di 100 mg/giorno) e i liquidi nella dieta, il consumo di alcol;
• vaccinazione antinfluenzale annuale;
• Si raccomanda di evitare l'uso di farmaci che favoriscono la ritenzione di sodio (FANS, glucocorticoidi, preparati di liquirizia).

Trattamento farmacologico della pericardite cronica

I diuretici (ansa) per edema e ascite dovrebbero essere preferibilmente utilizzati a dosi minime efficaci. È necessario evitare ipovolemia, ipotensione arteriosa e ipoperfusione renale. Vengono inoltre utilizzati diuretici risparmiatori di potassio (sotto controllo della funzionalità renale e dei livelli plasmatici di potassio). L'ultrafiltrazione plasmatica può migliorare le condizioni dei pazienti con grave sovraccarico di volume.

È necessario evitare di prescrivere beta-bloccanti o calcioantagonisti lenti che riducono la tachicardia sinusale compensatoria. È consigliabile non ridurre la frequenza cardiaca al di sotto di 80-90 battiti al minuto.

Gli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina o bloccanti del recettore dell'angiotensina, che possono abbassare la pressione sanguigna e causare ipoperfusione renale, devono essere usati con cautela e sotto monitoraggio della funzionalità renale.

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Trattamento chirurgico della pericardite cronica

La pericardiectomia con ampia asportazione del pericardio viscerale e parietale è il principale metodo di trattamento della costrizione cronica grave. La completa scomparsa dei disturbi emodinamici costrittivi dopo questo intervento è descritta in circa il 60% dei pazienti. L'intervento è indicato nei pazienti con PCI con insufficienza circolatoria di 2a o 3a classe funzionale (MUNA). L'intervento viene solitamente eseguito attraverso un approccio sternotomico mediano, in alcuni casi è idoneo un approccio toracoscopico. Nella pericardite purulenta, l'approccio preferito è la toracotomia laterale. Questo intervento, con un rischio chirurgico significativo, non è indicato in caso di lievi manifestazioni di costrizione, grave calcificazione del pericardio o suo grave danno, grave fibrosi miocardica. Il rischio chirurgico è più elevato nei pazienti anziani, in caso di malattia associata a radioterapia, con gravi manifestazioni di costrizione, grave disfunzione renale e presenza di disfunzione miocardica.

Periodi approssimativi di incapacità al lavoro

Nella pericardite cronica costrittiva, la capacità lavorativa è solitamente ridotta in modo persistente.

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Prognosi della pericardite cronica

La mortalità chirurgica durante la pericardiectomia per CP raggiunge il 5-19% anche in centri specializzati. La prognosi remota dopo la pericardiectomia dipende dall'eziologia della CP (prognosi migliore nella pericardite cronica costrittiva idiopatica). Se le indicazioni al trattamento chirurgico vengono stabilite precocemente, la mortalità remota dopo la pericardiectomia corrisponde alla mortalità nella popolazione generale. La mortalità durante la pericardiectomia è maggiormente associata a fibrosi miocardica non riconosciuta prima dell'intervento chirurgico.