Pieloectasia nei bambini

La pieloectasia si definisce quando la pelvi renale, le cavità che raccolgono l'urina dai calici renali, risulta essere anormalmente ingrandita. La pieloectasia nei bambini è per lo più congenita e non sempre comporta rischi per la salute. Il trattamento chirurgico è relativamente raro, poiché in molti casi il problema scompare con la maturazione degli organi del bambino.

Se anche i calici sono dilatati sullo sfondo della dilatazione pelvica, viene posta la diagnosi di pielocalicectasia o trasformazione renale idronefrotica. Se anche l'uretere è dilatato sullo sfondo della dilatazione pelvica, questo disturbo è chiamato ureteropieloectasia (altri nomi possibili sono megouretere, ureteroidronefrosi). [1],[2]

Epidemiologia

La pieloectasia nei bambini è solitamente secondaria, ovvero il disturbo si verifica a seguito di processi patologici concomitanti che causano stasi e riflusso dell'urina. Il problema viene rilevato più spesso nei neonati e nei bambini piccoli, a volte nel feto nella fase di sviluppo intrauterino.

Secondo le statistiche, i ragazzi hanno circa sei volte più probabilità di soffrire di pieloectasia rispetto alle ragazze.

Il codice della malattia secondo la Classificazione Internazionale delle Malattie della Decima Revisione è Q62. Altri possibili nomi della patologia: calicopieloectasia, idrocalicosi, calicoectasia, pielocalicoectasia.

La prevalenza della pieloectasia nei bambini secondo la diagnostica ecografica prenatale è di 2,5 casi su mille. Tutti i neonati con pieloectasia rilevata prenatalmente vengono monitorati dinamicamente: tra le patologie urologiche rilevate si riscontrano prevalentemente le uropatie ostruttive.

Nella maggior parte dei casi, il decorso pediatrico della malattia è favorevole. In circa un quarto dei bambini il problema si risolve da solo entro la prima ecografia. In un altro trimestre il problema scompare da solo durante il primo anno di vita. La correzione chirurgica è necessaria in circa l’8% dei casi.[3]

Le cause Pieloectasia nei bambini

I medici parlano della varietà di cause che possono comportare lo sviluppo della pieloectasia nei bambini. Se consideriamo che il primo e principale fattore nella comparsa dell'ingrossamento è il ristagno del liquido urinario nei lobuli e i problemi con il suo deflusso, allora tali malattie e condizioni possono diventare cause della patologia:

• difetti anatomici del sistema ureteropelvico-locanico;
• pressione eccessiva sugli ureteri, ad esempio a causa di tumori, organi interni ingrossati o vasi sanguigni;
• indebolimento muscolare;
• ureteri malformati o contorti;
• stimoli urinari poco frequenti;
• lesioni renali traumatiche;
• Malattie infettive-infiammatorie (nefriti e pielonefriti), processi autoimmuni (glomerulonefriti).

A volte la pieloectasia nei bambini viene rilevata nella fase intrauterina: tale disturbo può essere ereditario, oppure provocato da varie patologie o intossicazioni durante la gravidanza. Pertanto, la pieloectasia ereditaria nel feto può essere rilevata mediante ultrasuoni già alla 16a-20a settimana di gestazione.

La pieloectasia nei bambini più grandi si forma come conseguenza di processi infiammatori che colpiscono l'apparato urogenitale, o quando gli ureteri sono bloccati - ad esempio, quando tamponati con tappi mucosi o purulenti, particelle di tessuto necrotizzato. Se il bambino soffre di urolitiasi, gli ureteri possono essere bloccati da sabbia o sassi.

I neonati a volte soffrono di una condizione chiamata vescica neurogena, in cui vi è una costante compressione spastica degli organi urinari.

Gli esperti sottolineano che la causa principale più comune della pieloectasia nei bambini è la creazione di un riflusso urinario, quando l’urina scorre all’indietro dalla vescica ai reni. Un normale sistema urinario prevede un sistema di valvole che impedisce il riflusso del fluido. Se il sistema valvolare per qualche motivo non funziona, l'urina sullo sfondo dell'attività contrattile della vescica non viene diretta verso il basso, ma verso l'alto, lungo l'uretere fino al bacino. Tale violazione è chiamata reflusso vescico-ureterale (vescico-ureterale). È causata principalmente da difetti congeniti nello sviluppo della giunzione uretero-vescico-ureterale. Con uno sviluppo improprio del condotto intramurale, il sistema valvolare non funziona completamente, per cui l'urina viene lanciata nella direzione opposta. Il reflusso vescico-ureterale è pericoloso per lo sviluppo di complicanze infettive delle vie urinarie e la loro frequente recidiva.[4]

Fattori di rischio

I reni sono organi che svolgono un ruolo vitale nel mantenere un ambiente interno stabile. Durante lo sviluppo intrauterino del feto, i reni iniziano a funzionare già a 3-4 settimane e si nota l'escrezione di urina dalla nona settimana. Immediatamente dopo la nascita del bambino, il sistema urinario diventa il principale meccanismo di escrezione dei prodotti metabolici dal corpo. Allo stesso tempo, la quota di difetti nello sviluppo del sistema urinario rappresenta fino al 50% di tutte le anomalie congenite nei bambini.

Attraverso i reni, il sangue viene pompato ripetutamente durante il giorno. Gli organi sono attivamente coinvolti nella rimozione di metaboliti, tossine e componenti estranei dal corpo, nel mantenimento dell'equilibrio idrico-elettrolitico e acido, nonché dell'immunità.

La pieloectasia nei bambini può essere congenita, ereditaria o acquisita.

Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alla salute delle donne incinte, a partire dal momento stesso del concepimento. Il sistema urinario formato in modo improprio nel futuro bambino comporta una violazione della funzione renale e l'inizio di processi patologici. I disturbi dello sviluppo dell'apparato urinario si verificano spesso durante il periodo neonatale, così come nell'infanzia, in età prescolare e nella prima età scolare, che è associata all'impatto di vari fattori dannosi.

Lo sviluppo della pieloectasia nei bambini può essere associato a varie patologie virali. È importante effettuare vaccinazioni tempestive, rilevare e curare tali malattie.[5]

Negli ultimi anni è aumentato il numero di problemi renali causati da fattori ambientali sfavorevoli, esposizione a metalli pesanti, radionuclidi, agenti chimici. I bambini che vivono in regioni ecologicamente inquinate dovrebbero seguire corsi preventivi, in particolare aumentare il regime di consumo di alcol, aggiungere più alimenti vegetali alla dieta e assumere inoltre vitamine e antiossidanti (come raccomandato dal pediatra).

La presenza di bambini con un'immunità indebolita, la disbatteriosi suggerisce una terapia appropriata, poiché tali condizioni spesso provocano la comparsa di vari processi patologici, comprese le malattie dell'apparato urinario.

La maggior parte dei casi di pieloectasia si riscontrano nei bambini nati da genitori che fanno uso di alcol o droghe.[6]

Patogenesi

La pieloectasia congenita nei bambini ha un'origine genetica o appare a causa di effetti sfavorevoli sul corpo materno e sul feto durante la gestazione.

Le cavità pelviche renali sono cavità che immagazzinano il liquido urinario proveniente dai calici renali. Dalla pelvi l'urina fluisce negli ureteri e poi nella vescica.

Il fattore più significativo nello sviluppo della pieloectasia è il flusso di urina inadeguato dalla pelvi renale o il flusso all'indietro di urina - reflusso ureteropelvico. Se il sistema urinario è sano, questo riflusso viene impedito dalle valvole presenti nell'area in cui l'uretere entra nella vescica. Nelle persone affette da reflusso, il sistema valvolare non funziona correttamente: quando la vescica si contrae, il fluido urinario viene diretto verso l'alto, anziché verso il basso, verso i reni.

Spesso il normale flusso di urina è ostacolato da spasmi o restringimenti dell’uretere nell’area in cui l’uretere si unisce alla pelvi o nell’area in cui l’uretere entra nella vescica. Il problema può essere correlato ad un anormale o sottosviluppo dell'uretere, oppure alla compressione esterna dell'uretere da parte di strutture o tumori adiacenti. In alcuni bambini, la violazione è causata dalla formazione di una valvola nella zona di transizione della pelvi all'uretere - stiamo parlando del cosiddetto sbocco ureterale alto. Anche una pressione uretrale eccessivamente elevata derivante da un’innervazione nervosa anormale della vescica (vescica neurogena) o da anomalie della valvola nell’uretra può influenzare il flusso di urina dalla pelvi renale.

La pieloectasia nei bambini è un indicatore di uno stato sfavorevole del sistema urinario. I problemi con il flusso di urina possono peggiorare, provocare compressione e atrofia delle strutture renali, deterioramento della funzione degli organi. Inoltre, il disturbo è spesso associato allo sviluppo della pielonefrite, un processo infiammatorio nei reni, che peggiora significativamente la condizione e spesso porta alla formazione della sclerosi renale.[7]

Sintomi Pieloectasia nei bambini

In molti bambini, la pieloectasia viene rilevata accidentalmente durante gli esami ecografici di routine. Con un decorso lieve del disturbo, i primi segni si osservano solo pochi mesi o addirittura anni dopo la nascita, ma spesso il problema scompare da solo, la sintomatologia non si manifesta.

Un pronunciato ingrossamento del bacino, indipendentemente dall'età, può essere accompagnato da questi sintomi:

• ingrossamento dei reni e associato ingrossamento addominale visibile;
• Disturbi urinari, inclusa la produzione di urina dolorosa;
• sintomo di Pasternatsky positivo (comparsa di dolore quando si picchietta nell'area della proiezione renale);
• segni di infiammazione (rilevati dal laboratorio);
• sintomi iniziali di insufficienza renale cronica (apatia, debolezza generale, sete, cattivo sapore in bocca, disturbi della memoria, disturbi del sonno, nausea, ecc.).

Potrebbe esserci una pieloectasia del rene sinistro e destro in un bambino, che praticamente non si riflette nel quadro clinico generale. Un ruolo importante nella sintomatologia gioca solo l'intensità del processo patologico e la dimensione dell'ingrossamento, nonché la presenza di malattie e complicanze concomitanti. Ad esempio, è possibile includere il quadro dell'urolitiasi (colica renale, dolore lombare), processi tumorali nei reni (mal di schiena, sangue nelle urine, ecc.), processi infiammatori cronici (segni di intossicazione, torbidità delle urine, ecc.)..).

La pieloectasia del rene sinistro in un bambino è leggermente meno comune di quella destra, a causa delle caratteristiche anatomo-fisiologiche dell'apparato escretore urinario.

Se la dilatazione pelvica si infetta, i sintomi diventano intensi e vividi:

• la temperatura sale fino a 38-40°C;
• ti vengono i brividi;
• mal di testa, possibili vertigini;
• compare la nausea, a volte fino al vomito (senza successivo sollievo);
• perdita di appetito;
• debolezza, stanchezza immotivata, rottura.

Se la malattia progredisce rapidamente, il medico può diagnosticare l'idronefrosi e, con l'allargamento simultaneo sia della pelvi che del calice, la probabilità di sviluppare insufficienza renale aumenta in modo significativo.

La principale differenza tra l'allargamento patologico dei dotti pelvici in un adulto e in un bambino è che la pieloectasia nei bambini di età inferiore a un anno è spesso senza tracce e asintomatica. Per quanto riguarda la pieloectasia dell'adulto, in questo caso esiste quasi sempre una connessione con altre malattie renali, che provoca un decorso più grave e una progressione costante della malattia con lo sviluppo di complicanze.[8]

Criteri per la pieloectasia nei bambini

La pieloectasia viene classificata in base a una serie di criteri:

• distribuzione e ubicazione;
• gravità;
• tempo di comparsa;
• la presenza di patologie concomitanti.

La distribuzione della pieloectasia ci consente di distinguere tali tipi di violazione:

• sistema collettore dilatato del rene sinistro;
• dilatazione della pelvi renale destra;
• pieloectasia bilaterale.

A seconda del momento in cui si manifesta, si distinguono la pieloectasia congenita e quella acquisita.

Esiste una classificazione in base al grado di pieloectasia nei bambini:

• lieve grado di dilatazione (fino a 7 mm compresi, nessun sintomo, la funzionalità renale non è compromessa);
• Pieloectasia moderata in un bambino (dilatazione fino a 10 mm, la sintomatologia è debole, sono presenti condizioni patologiche concomitanti);
• grave pieloectasia (la dilatazione è pronunciata, si osserva disfunzione urinaria).

Se i lobuli sono dilatati di più di 10 mm, si dice spesso che sviluppi idronefrosi.

La pieloectasia lieve della fessura nei bambini richiede un monitoraggio regolare da parte di urologi o nefrologi e, con gradi moderati o gravi, i farmaci sono necessariamente prescritti per prevenire lo sviluppo di gravi complicanze.

Nel bambino sono presenti pieloectasie unilaterali (rene sinistro o destro) e bilaterali (che colpiscono entrambi i reni). Man mano che progredisce, ci sono varianti lievi, moderate e gravi del decorso.[9]

Complicazioni e conseguenze

La pieloectasia nei bambini, indipendentemente dall'età, può provocare altre patologie renali, nonché disturbi dell'intera sfera genito-urinaria. La congestione nei lobuli può portare allo sviluppo delle seguenti complicazioni:

• Megauretere: dilatazione anomala dell'uretere dovuta all'aumento della pressione nella vescica;
• Ureterocele - restringimento dell'orifizio ureterale a livello della vescica;
• Idronefrosi: aumento dell'ingrandimento della pelvi renale con ulteriori cambiamenti atrofici nel parenchima;
• ectopia uretrale - alterazioni patologiche nell'uretra dovute a disturbo cronico del flusso urinario;
• microlitiasi - accumulo di microliti - cristalli, conglomerati di sedimenti salini nei reni;
• La pielonefrite cronica è una malattia infiammatoria dei reni, accompagnata da danni al sistema tubulare;
• Reflusso vescico-ureterale - riflusso di urina.

Questi processi patologici complicano significativamente la funzionalità renale già compromessa e spesso portano allo sviluppo di insufficienza renale cronica. Forme acute di complicanze insieme ad una risposta infiammatoria attiva, la presenza di infezione nel fluido urinario contribuiscono alla diffusione di agenti infettivi nel corpo, fino al processo settico.

Dovrebbe essere chiaro: non tutti i casi di pieloectasia nei bambini finiscono con gravi complicazioni. In molti casi, la dilatazione pelvica si normalizza da sola dopo un po’ di tempo.

La probabilità di conseguenze sfavorevoli aumenta in modo significativo se durante l'osservazione compaiono dinamiche annuali negative, cambiamenti nella struttura della pelvi e ulteriori sintomi patologici. Tutti i bambini affetti da pieloectasia dovrebbero essere registrati presso un nefrologo o un urologo.[10]

Diagnostica Pieloectasia nei bambini

Se la pieloectasia in un bambino non è nettamente espressa ed è asintomatica, è sufficiente eseguire sistematicamente studi ecografici, che sono determinanti nella diagnosi.

Se si unisce un processo infettivo-infiammatorio o aumenta il grado di allargamento, viene eseguita una diagnosi strumentale completa, compresi studi radiologici, come:

• cistografia;
• urografia endovenosa (escretoria);
• studio renale con radioisotopi.

Queste procedure aiutano a determinare la diagnosi, a chiarire il grado e la causa principale del flusso urinario anomalo e a prescrivere le misure terapeutiche corrette in questa situazione.

I segni ecografici della pieloectasia in un bambino sono l'ingrossamento della pelvi renale oltre il normale:

• Feto di 31-32 settimane: la cavità pelvica non deve superare i 4-5 mm;
• Feto di 33-35 settimane - dilatazione non superiore a 6 mm;
• Feto di 35-37 settimane - cavità non più grande di 6,5-7 mm;
• neonato - fino a 7 mm;
• Bambino di 1-12 mesi - fino a 7 mm;
• bambino da 1 anno in su - 7-10 mm.

Queste norme non sono universalmente accettate e possono differire a seconda dei diversi autori, quindi non lasciatevi guidare solo dalle cifre. Tutti i bambini sono diversi e anche i reni possono avere dimensioni diverse.

I test nelle forme lievi di pieloectasia spesso non presentano deviazioni dalla norma. Nei casi più complicati, l'esame delle urine rivela leucocituria, proteinuria, batteriuria - segni di reazione infiammatoria. Per l'urolitiasi e la nefropatia metabolica è caratterizzata dalla precipitazione di sali nelle urine.

Nella pieloectasia bilaterale, il medico può raccomandare un esame del sangue per la creatinina e l'urea: livelli elevati di questi parametri indicano lo sviluppo di insufficienza renale.

Se è presente batteriuria, il biomateriale viene prelevato per identificare la microflora e determinarne la sensibilità agli antibiotici.

La diagnosi differenziale viene effettuata tra forme fisiologiche e patologiche di pieloectasia. In questa situazione, il compito principale del medico è determinare la causa alla base dell'allargamento.

Trattamento Pieloectasia nei bambini

Le misure terapeutiche non sono prescritte in tutti i casi di questa patologia nei bambini. Ad esempio, la pieloectasia renale fisiologica di solito scompare da sola dopo circa 7 mesi di età. Con una dinamica positiva e una costante assenza di sintomi e peggioramenti, è necessario solo il controllo e la supervisione da parte di specialisti. Inoltre, spesso all'età di un anno e mezzo, il disturbo è completamente autocorretto, il che è associato alla crescita attiva dei bambini.

Un decorso lieve della pieloectasia richiede un'osservazione dinamica sistematica, senza l'uso di misure terapeutiche urgenti. In tutti gli altri casi è possibile prescrivere sia interventi conservativi che chirurgici. Lo schema di trattamento della pieloectasia nei bambini è sempre individuale, poiché dipende da punti quali:

• la causa principale della patologia;
• la gravità del suo decorso, la presenza di sintomi e segni di disfunzione renale;
• comorbidità;
• l'età del bambino.

Nella maggior parte dei casi, il trattamento conservativo prevede la prescrizione di tali farmaci:

• diuretici;
• agenti antibatterici;
• farmaci antinfiammatori;
• attivatori circolatori;
• immunomodulatori;
• litolitici;
• analgesici;
• multivitaminici.

I cambiamenti nella dieta sono obbligatori. Si consiglia una dieta a basso contenuto proteico e priva di sale.

L’intervento chirurgico comporta la correzione delle dimensioni del bacino. Viene eseguita raramente sui neonati, solo in casi di patologia grave. La pratica di tali interventi è possibile:

• intervento palliativo per ripristinare la funzionalità renale (epicistostomia, nefrostomia, cateterizzazione ureterale, ecc.);
• plastica pelvica;
• rimozione di calcoli e altre ostruzioni dal bacino, dagli ureteri, ecc.;
• resezione parziale del rene;
• nefrectomia (se vengono rilevati cambiamenti irreversibili nell'organo e completa perdita della sua funzione).

I metodi chirurgici molto spesso comportano l'uso della laparoscopia o di procedure transuretrali in anestesia generale.[11]

Prevenzione

Non esiste una prevenzione specifica della pieloectasia nei bambini. Ma è possibile ridurre i rischi di sviluppare questo disturbo nella fase di gestazione. Le future mamme dovrebbero evitare la possibile influenza di fattori sfavorevoli, controllare lo stato di salute generale. I medici sottolineano le seguenti raccomandazioni particolarmente importanti:

• migliorare l'alimentazione della donna durante l'intero periodo di pianificazione e gestazione di un bambino, per garantire un adeguato apporto di vitamine e micronutrienti (particolare attenzione è rivolta all'apporto sufficiente di iodio e acido folico);
• eliminare l'esposizione all'alcol e ai prodotti del tabacco;
• eliminare gli effetti delle sostanze teratogene, inclusi pesticidi, metalli pesanti, alcuni farmaci, ecc.;
• Migliorare gli indicatori di salute somatica (normalizzare il peso, controllare i livelli di zucchero nel sangue, adottare misure per prevenire il diabete gestazionale);
• prevenire lo sviluppo di infezioni intrauterine;
• visitare regolarmente i medici, monitorare la propria salute e il corso della gravidanza.

È importante fornire all'organismo della donna incinta una quantità adeguata di vitamina A. Si tratta di un fattore di crescita liposolubile che influenza la trascrizione genetica. La vitamina A partecipa alla formazione del sistema scheletrico, sostiene le cellule dell'epitelio cutaneo e delle mucose oculari, garantisce il normale stato e la funzione dell'apparato respiratorio, urinario e digestivo. L'embrione non è in grado di produrre autonomamente il retinolo, quindi l'assunzione della vitamina da parte della madre è estremamente necessaria. A proposito, l'alcol etilico blocca la retinaldeide deidrogenasi durante la formazione dell'embrione e quindi danneggia varie strutture embrionali, causando malformazioni.

La carenza progressiva di retinolo comporta un restringimento dose-dipendente del rombencefalo embrionale, sottosviluppo della laringe, grave atassia e cecità e anomalie renali congenite.

Tuttavia, non solo una carenza, ma anche un eccesso di vitamina A è pericolosa per il feto. Pertanto, è importante non intraprendere l'autotrattamento e l'autoprofilassi senza previa consultazione dei medici.

I pediatri notano questi punti salienti della prevenzione:

• diagnosi precoce della condizione renale del nascituro;
• terapia tempestiva delle patologie infettive;
• Evitare il contatto con persone che hanno malattie virali;
• prevenzione dell'ipotermia;
• Monitoraggio sanitario speciale dei bambini con una storia aggravata di malattia renale ereditaria;
• adeguata organizzazione della dieta, del bere e dell'attività fisica;
• Educazione dei bambini alle corrette priorità nutrizionali (predominanza di alimenti vegetali, basso contenuto di sale, esclusione di cibi poco salutari);
• profilassi vaccinale tempestiva.

Previsione

La prognosi della pieloectasia nei bambini non può essere univoca, poiché l'esito del disturbo dipende da una serie di fattori, come la causa della dilatazione pelvica, la presenza di altre malattie e complicanze, la presenza o assenza di sintomatologia.

Se sono presenti disfunzioni renali persistenti, al bambino viene prescritta una terapia appropriata. Se si sviluppa un'insufficienza renale cronica, il trattamento diventa più complicato e viene prescritto un corso terapeutico complesso a lungo termine. Nella fase terminale dell'insufficienza renale può essere necessaria l'assistenza chirurgica.

Quando i bambini affetti da pieloectasia grave non vengono trattati, spesso si sviluppa un'insufficienza renale cronica.

In generale, la pieloectasia nei bambini ha spesso un decorso favorevole: l'allargamento scompare gradualmente, la funzione dell'organo non ne risente. Ma è importante capire che durante l'infanzia ci sono diverse fasi attive di crescita: sei mesi, 6 anni e la pubertà. Durante questi periodi, la pieloectasia può ripresentarsi, anche se di solito, se si verifica, in forma relativamente lieve. Pertanto, i bambini, anche quelli che hanno affrontato il disturbo, dovrebbero essere esaminati regolarmente.