Pieloectasia nei bambini

La pieloectasia è definita quando la pelvi renale, le cavità che raccolgono l'urina dai calici renali, risulta anormalmente dilatata. La pieloectasia nei bambini è per lo più congenita e non sempre comporta rischi per la salute. Il trattamento chirurgico è relativamente raro, poiché in molti casi il problema scompare con la maturazione degli organi del bambino.

Se i calici sono dilatati anche in concomitanza con la dilatazione pelvica, si pone la diagnosi di pielocalicectasia o trasformazione renale idronefrotica. Se anche l'uretere è dilatato in concomitanza con la dilatazione pelvica, si parla di ureteropielectasia (altri possibili nomi sono megauretere, ureteroidronefrosi). [ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologia

La pieloectasia nei bambini è solitamente secondaria, ovvero il disturbo si verifica a seguito di processi patologici concomitanti che causano stasi e reflusso urinario. Il problema viene rilevato più spesso nei neonati e nei bambini piccoli, a volte nel feto in fase di sviluppo intrauterino.

Secondo le statistiche, i ragazzi hanno circa sei volte più probabilità di soffrire di pieloectasia rispetto alle ragazze.

Il codice della malattia secondo la Classificazione Internazionale delle Malattie della Decima Revisione è Q62. Altri possibili nomi della patologia: calicopielectasia, idrocalicosi, calicoectasia, pielocalicoectasia.

La prevalenza della pieloectasia nei bambini, secondo l'ecografia prenatale, è di 2,5 casi ogni mille. Tutti i neonati con pieloectasia diagnosticata in epoca prenatale vengono monitorati dinamicamente: le uropatie ostruttive sono prevalentemente presenti tra le patologie urologiche rilevate.

Nella maggior parte dei casi, il decorso pediatrico della malattia è favorevole. In circa un quarto dei bambini, il problema si risolve spontaneamente entro la prima ecografia. In un altro quarto, il problema scompare spontaneamente durante il primo anno di vita. La correzione chirurgica è necessaria in circa l'8% dei casi. [ 3 ]

Le cause pieloectasia nei bambini

I medici parlano della varietà di cause che possono comportare lo sviluppo della pieloectasia nei bambini. Se consideriamo che il primo e principale fattore nella comparsa dell'ingrossamento è il ristagno del liquido urinario nei lobuli e i problemi di deflusso, allora le cause della patologia possono essere le seguenti malattie e condizioni:

• Difetti anatomici del sistema ureteropelvico-locanico;
• Pressione eccessiva sugli ureteri, ad esempio a causa di tumori, organi interni ingrossati o vasi sanguigni;
• Indebolimento muscolare;
• Ureteri malformati o contorti;
• Urti urinari poco frequenti;
• Lesioni renali traumatiche;
• Malattie infettive e infiammatorie (nefrite e pielonefrite), processi autoimmuni (glomerulonefrite).

Talvolta la pieloectasia nei bambini viene rilevata in fase intrauterina: questo disturbo può essere ereditario o provocato da varie patologie o intossicazioni durante la gravidanza. Pertanto, la pieloectasia ereditaria nel feto può essere rilevata tramite ecografia già a partire dalla 16a-20a settimana di gestazione.

La pieloectasia nei bambini più grandi si forma a seguito di processi infiammatori che interessano l'apparato urogenitale o quando gli ureteri sono ostruiti, ad esempio a causa di tappi mucosi o purulenti, particelle di tessuto necrotizzato. Se il bambino soffre di urolitiasi, gli ureteri possono essere ostruiti da sabbia o calcoli.

Talvolta i neonati sono affetti da una patologia chiamata vescica neurogena, caratterizzata da una compressione spastica costante degli organi urinari.

Gli esperti osservano che la causa principale più comune della pieloectasia nei bambini è il reflusso urinario, ovvero l'urina che risale dalla vescica ai reni. Un sistema urinario normale prevede un sistema valvolare che impedisce il reflusso del liquido. Se per qualche motivo il sistema valvolare non funziona, l'urina, a causa dell'attività contrattile della vescica, non viene indirizzata verso il basso, ma verso l'alto, lungo l'uretere, fino alla pelvi. Tale alterazione è chiamata reflusso vescico-ureterale. È causato principalmente da difetti congeniti nello sviluppo della giunzione uretero-vescico-ureterale. Con uno sviluppo improprio del dotto intramurale, il sistema valvolare non funziona completamente, con conseguente espulsione dell'urina nella direzione opposta. Il reflusso vescico-ureterale è pericoloso per lo sviluppo di complicanze infettive delle vie urinarie e la loro frequente recidiva. [ 4 ]

Fattori di rischio

I reni sono organi che svolgono un ruolo vitale nel mantenimento di un ambiente interno stabile. Durante lo sviluppo intrauterino del feto, i reni iniziano a funzionare già a partire dalla terza o quarta settimana e l'escrezione urinaria si nota a partire dalla nona settimana. Subito dopo la nascita del bambino, l'apparato urinario diventa il principale meccanismo di escrezione dei prodotti metabolici dall'organismo. Allo stesso tempo, la percentuale di difetti nello sviluppo dell'apparato urinario rappresenta fino al 50% di tutte le anomalie congenite nei bambini.

Attraverso i reni, il sangue viene pompato ripetutamente durante il giorno. Questi organi sono attivamente coinvolti nell'eliminazione di metaboliti, tossine e componenti estranei dal corpo, nel mantenimento dell'equilibrio idroelettrolitico e acido, nonché nel mantenimento dell'immunità.

La pieloectasia nei bambini può essere congenita, ereditaria o acquisita.

Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alla salute delle donne in gravidanza, fin dal momento del concepimento. Un sistema urinario malformato nel futuro bambino comporta una compromissione della funzionalità renale e l'insorgenza di processi patologici. Disturbi dello sviluppo dell'apparato urinario si verificano spesso durante il periodo neonatale, così come durante l'infanzia, l'età prescolare e la prima infanzia scolare, a causa dell'impatto di vari fattori dannosi.

Lo sviluppo della pieloectasia nei bambini può essere associato a diverse patologie virali. È importante effettuare tempestivamente la vaccinazione, individuare e trattare tali malattie. [ 5 ]

Negli ultimi anni, il numero di problemi renali causati da fattori ambientali sfavorevoli, esposizione a metalli pesanti, radionuclidi e agenti chimici è aumentato. I bambini che vivono in regioni ecologicamente inquinate dovrebbero seguire corsi di prevenzione, in particolare aumentando l'assunzione di liquidi, aggiungendo più alimenti di origine vegetale alla dieta e assumendo vitamine e antiossidanti (come raccomandato dal pediatra).

La presenza di bambini con un sistema immunitario indebolito, la disbatteriosi, suggerisce una terapia appropriata, poiché tali condizioni spesso provocano la comparsa di vari processi patologici, tra cui malattie dell'apparato urinario.

La maggior parte dei casi di pieloectasia si riscontra nei bambini nati da genitori che fanno uso di alcol o droghe. [ 6 ]

Patogenesi

La pieloectasia congenita nei bambini ha un'origine genetica oppure si manifesta a causa di effetti sfavorevoli sull'organismo materno e sul feto durante la gestazione.

Le cavità pelviche renali sono cavità che immagazzinano il liquido urinario proveniente dai calici renali. Dalla pelvi, l'urina fluisce negli ureteri e poi nella vescica.

Il fattore più significativo nello sviluppo della pieloectasia è un flusso urinario irregolare dalla pelvi renale, o reflusso urinario refluente (reflusso ureteropelvico). Se il sistema urinario è sano, questo reflusso è impedito dalle valvole presenti nel punto in cui l'uretere entra nella vescica. Nelle persone con reflusso, il sistema valvolare non funziona correttamente: quando la vescica si contrae, il liquido urinario viene diretto verso l'alto, anziché verso il basso, verso i reni.

Spesso il normale flusso di urina è ostacolato da uno spasmo o da un restringimento dell'uretere nella zona in cui si unisce alla pelvi, o nella zona in cui l'uretere entra nella vescica. Il problema può essere correlato a uno sviluppo anomalo o sottosviluppato dell'uretere, oppure alla compressione esterna dell'uretere da parte di strutture adiacenti o tumori. In alcuni bambini, la compromissione è causata dalla formazione di una valvola nella zona di transizione tra la pelvi e l'uretere: si parla del cosiddetto sbocco ureterale alto. Anche una pressione uretrale eccessivamente elevata, derivante da un'innervazione nervosa anomala della vescica (vescica neurogena) o da anomalie valvolari nell'uretra, può influire sul flusso di urina dalla pelvi renale.

La pielonectasia nei bambini è un indicatore di uno stato sfavorevole del sistema urinario. I problemi di flusso urinario possono peggiorare, provocando compressione e atrofia delle strutture renali, con conseguente deterioramento della funzionalità degli organi. Inoltre, il disturbo è spesso associato allo sviluppo di pielonefrite, un processo infiammatorio renale che peggiora significativamente la condizione e spesso porta alla formazione di sclerosi renale. [ 7 ]

Sintomi pieloectasia nei bambini

In molti bambini, la pieloectasia viene rilevata accidentalmente durante ecografie di routine. In caso di decorso lieve del disturbo, i primi segni si osservano solo pochi mesi o addirittura anni dopo la nascita, ma spesso il problema scompare spontaneamente, senza che la sintomatologia si manifesti.

Un ingrossamento pronunciato del bacino, indipendentemente dall'età, può essere accompagnato dai seguenti sintomi:

• Ingrossamento dei reni e associato visibile ingrossamento addominale;
• Disturbi urinari, tra cui emissione di urina dolorosa;
• Sintomo di Pasternatsky positivo (comparsa di dolore quando si picchietta nella zona della proiezione renale);
• Segni di infiammazione (rilevati in laboratorio);
• Sintomi iniziali dell'insufficienza renale cronica (apatia, debolezza generale, sete, cattivo sapore in bocca, problemi di memoria, disturbi del sonno, nausea, ecc.).

In un bambino, può essere presente pieloectasia del rene sinistro o destro, che non si riflette praticamente nel quadro clinico generale. Un ruolo importante nella sintomatologia è svolto solo dall'intensità del processo patologico e dalle dimensioni dell'ingrossamento, nonché dalla presenza di malattie e complicanze concomitanti. Ad esempio, è possibile includere nel quadro clinico la litiasi renale (colica renale, dolore lombare), processi tumorali renali (mal di schiena, sangue nelle urine, ecc.), processi infiammatori cronici (segni di intossicazione, torbidità delle urine, ecc.).

La pieloectasia del rene sinistro nei bambini è un po' meno frequente di quella del rene destro, il che è dovuto alle caratteristiche anatomo-fisiologiche dell'apparato escretore urinario.

Se la dilatazione pelvica si infetta, i sintomi diventano intensi e vividi:

• La temperatura sale a 38-40°C;
• Ti vengono i brividi;
• Mal di testa, possibili vertigini;
• Si manifesta nausea, talvolta fino al vomito (senza successivo sollievo);
• Perdita di appetito;
• Debolezza, stanchezza immotivata, fragilità.

Se la malattia progredisce rapidamente, il medico può diagnosticare l'idronefrosi e, con l'ingrossamento contemporaneo sia della pelvi che del calice, la probabilità di sviluppare un'insufficienza renale aumenta significativamente.

La principale differenza tra la dilatazione patologica dei dotti pelvici nell'adulto e nel bambino è che la pieloectasia nei bambini di età inferiore a un anno è spesso asintomatica e senza segni evidenti. Per quanto riguarda la pieloectasia dell'adulto, in questo caso è quasi sempre presente una correlazione con altre patologie renali, che determina un decorso più grave e una progressione costante della malattia con lo sviluppo di complicanze. [ 8 ]

Criteri per la pieloectasia nei bambini

La pieloectasia è classificata secondo diversi criteri:

• Distribuzione e localizzazione;
• Gravità;
• Ora di apparizione;
• La presenza di patologie concomitanti.

La distribuzione della pieloectasia permette di distinguere queste tipologie di violazione:

• Sistema collettore dilatato del rene sinistro;
• Dilatazione della pelvi renale destra;
• Pieleectasia bilaterale.

A seconda del momento in cui si manifesta, si distinguono la pieloectasia congenita e quella acquisita.

Esiste una classificazione in base al grado di pieloectasia nei bambini:

• Dilatazione di grado lieve (fino a 7 mm inclusi, assenza di sintomi, funzionalità renale non compromessa);
• Pieloectasia moderata in un bambino (dilatazione fino a 10 mm, sintomatologia debole, presenza di condizioni patologiche concomitanti);
• Grave pieloectasia (dilatazione pronunciata, si osserva disfunzione urinaria).

Se i lobuli sono dilatati di più di 10 mm, si parla spesso di idronefrosi.

La pieloectasia a fessura lieve nei bambini richiede un monitoraggio regolare da parte di urologi o nefrologi e, nei casi di grado moderato o grave, è necessario prescrivere farmaci per prevenire lo sviluppo di gravi complicazioni.

La pieloectasia in un bambino può essere monolaterale (rene sinistro o destro) e bilaterale (che interessa entrambi i reni). Con il progredire della malattia, si possono distinguere varianti lievi, moderate e gravi. [ 9 ]

Complicazioni e conseguenze

La pieloectasia nei bambini, indipendentemente dall'età, può provocare altre patologie renali, nonché disturbi dell'intero apparato genitourinario. La congestione dei lobuli può portare allo sviluppo delle seguenti complicazioni:

• Megauretere: dilatazione anomala dell'uretere dovuta all'aumento della pressione nella vescica;
• Ureterocele - restringimento dell'orifizio ureterale a livello della vescica;
• Idronefrosi: crescente ingrossamento della pelvi renale con ulteriori alterazioni atrofiche del parenchima;
• Ectopia uretrale: alterazioni patologiche dell'uretra dovute a disturbi cronici del flusso urinario;
• Microlitiasi: accumulo di microliti, cristalli, conglomerati di sedimenti salini nei reni;
• La pielonefrite cronica è una malattia infiammatoria dei reni, accompagnata da danni al sistema tubulare;
• Reflusso vescico-ureterale: reflusso di urina.

Questi processi patologici complicano significativamente la funzionalità renale già compromessa e spesso portano allo sviluppo di insufficienza renale cronica. Le forme acute di complicanze, insieme a una risposta infiammatoria attiva e alla presenza di infezioni nelle urine, contribuiscono alla diffusione di agenti infettivi nell'organismo, fino alla setticemia.

È importante comprendere che non tutti i casi di pieloectasia nei bambini si concludono con gravi complicazioni. In molti casi, la dilatazione pelvica si normalizza spontaneamente dopo un po' di tempo.

La probabilità di conseguenze sfavorevoli aumenta significativamente se durante l'osservazione compaiono dinamiche annuali negative, cambiamenti nella struttura del bacino o ulteriori sintomi patologici. Tutti i bambini con pieloectasia dovrebbero essere registrati da un nefrologo o un urologo. [ 10 ]

Diagnostica pieloectasia nei bambini

Se la pieloectasia in un bambino non è nettamente espressa ed è asintomatica, allora è sufficiente eseguire sistematicamente degli esami ecografici, che sono determinanti per la diagnosi.

Se si associa un processo infettivo-infiammatorio o aumenta il grado di ingrandimento, si procede con una diagnosi strumentale completa, comprensiva di esami radiologici, quali:

• Cistografia;
• Urografia endovenosa (escretoria);
• Studio renale con radioisotopi.

Queste procedure aiutano a determinare la diagnosi, a chiarire il grado e la causa principale del flusso urinario anomalo e a prescrivere le misure terapeutiche corrette in questa situazione.

I segni ecografici della pieloectasia in un bambino sono l'ingrossamento della pelvi renale oltre il normale:

• Feto di 31-32 settimane: la cavità pelvica non deve superare i 4-5 mm;
• Feto di 33-35 settimane - dilatazione non superiore a 6 mm;
• Feto di 35-37 settimane: cavità non più grande di 6,5-7 mm;
• Neonato - fino a 7 mm;
• Bambini da 1 a 12 mesi: fino a 7 mm;
• Bambino di 1 anno e più: 7-10 mm.

Queste norme non sono universalmente accettate e possono variare a seconda degli autori, quindi non lasciatevi guidare solo dai numeri. Ogni bambino è diverso e persino i reni possono avere dimensioni diverse.

Gli esami nelle forme lievi di pieloectasia spesso non presentano deviazioni dalla norma. Nei casi più complessi, l'esame delle urine rivela leucocituria, proteinuria e batteriuria, segni di una reazione infiammatoria. L'urolitiasi e la nefropatia metabolica sono caratterizzate dalla precipitazione di sali nelle urine.

Nella pieloectasia bilaterale, il medico può raccomandare un esame del sangue per la creatinina e l'urea: livelli elevati di questi parametri indicano lo sviluppo di insufficienza renale.

In presenza di batteriuria, il biomateriale viene prelevato per identificare la microflora e determinarne la sensibilità agli antibiotici.

La diagnosi differenziale viene effettuata tra forme fisiologiche e patologiche di pieloectasia. In questo caso, il compito principale del medico è determinare la causa sottostante dell'ingrossamento.

Trattamento pieloectasia nei bambini

Non tutti i casi di questa patologia nei bambini sono trattati con misure terapeutiche. Ad esempio, la pieloectasia renale fisiologica di solito si risolve spontaneamente dopo circa 7 mesi di età. Con una dinamica positiva e una costante assenza di sintomi e peggioramenti, sono necessari solo il controllo e la supervisione da parte di specialisti. Inoltre, spesso entro un anno e mezzo di età, il disturbo si risolve completamente da solo, il che è associato alla crescita attiva dei bambini.

Un decorso lieve della pieloectasia richiede un'osservazione dinamica sistematica, senza l'uso di misure terapeutiche urgenti. In tutti gli altri casi, è possibile prescrivere sia interventi conservativi che chirurgici. Lo schema di trattamento della pieloectasia nei bambini è sempre individuale, poiché dipende da fattori quali:

• La causa principale della patologia;
• La gravità del decorso, la presenza di sintomi e segni di disfunzione renale;
• Comorbidità;
• L'età del bambino.

Nella maggior parte dei casi, il trattamento conservativo prevede la prescrizione di farmaci quali:

• Diuretici;
• Agenti antibatterici;
• Farmaci antinfiammatori;
• Attivatori circolatori;
• Immunomodulatori;
• Litolitici;
• Analgesici;
• Multivitaminici.

I cambiamenti nella dieta sono obbligatori. Si raccomanda una dieta povera di proteine e priva di sale.

L'intervento chirurgico comporta la correzione delle dimensioni del bacino. Viene raramente eseguito sui neonati, solo in caso di patologie gravi. La pratica di tali interventi è possibile:

• Interventi palliativi per ripristinare la funzionalità renale (epicistostomia, nefrostomia, cateterizzazione ureterale, ecc.);
• Plastica pelvica;
• Rimozione di calcoli e altre ostruzioni dal bacino, dagli ureteri, ecc.;
• Resezione renale parziale;
• Nefrectomia (se vengono rilevate alterazioni irreversibili dell'organo e perdita completa della sua funzione).

I metodi chirurgici più spesso prevedono l'uso della laparoscopia o procedure transuretrali in anestesia generale. [ 11 ]

Prevenzione

Non esiste una prevenzione specifica della pieloectasia nei bambini. Tuttavia, è possibile ridurre il rischio di sviluppare questo disturbo durante la gravidanza. Le future mamme dovrebbero evitare la possibile influenza di fattori sfavorevoli e monitorare lo stato di salute generale. I medici sottolineano le seguenti raccomandazioni particolarmente importanti:

• Migliorare l'alimentazione della donna durante tutto il periodo di pianificazione e gestazione, per garantire un apporto adeguato di vitamine e micronutrienti (particolare attenzione è rivolta all'assunzione sufficiente di iodio e acido folico);
• Eliminare l'esposizione all'alcol e ai prodotti del tabacco;
• Eliminare gli effetti delle sostanze teratogene, tra cui pesticidi, metalli pesanti, alcuni farmaci, ecc.;
• Migliorare gli indicatori di salute somatica (normalizzare il peso, controllare i livelli di zucchero nel sangue, adottare misure per prevenire il diabete gestazionale);
• Prevenire lo sviluppo di infezioni intrauterine;
• Visita regolarmente il medico, monitora la tua salute e il decorso della gravidanza.

È importante fornire all'organismo della donna incinta una quantità adeguata di vitamina A. Si tratta di un fattore di crescita liposolubile che influenza la trascrizione genica. La vitamina A partecipa alla formazione del sistema scheletrico, supporta le cellule dell'epitelio cutaneo e delle mucose oculari, garantisce il normale stato e la normale funzionalità dell'apparato respiratorio, urinario e digerente. L'embrione non è in grado di produrre autonomamente retinolo, quindi l'assunzione di questa vitamina da parte della madre è estremamente necessaria. A proposito, l'alcol etilico blocca la retinaldeide deidrogenasi durante la formazione dell'embrione e quindi danneggia varie strutture embrionali, causando malformazioni.

La carenza progressiva di retinolo comporta un restringimento dose-dipendente del rombencefalo embrionale, un sottosviluppo della laringe, grave atassia e cecità e anomalie renali congenite.

Tuttavia, non solo una carenza, ma anche un eccesso di vitamina A è pericoloso per il feto. Pertanto, è importante non intraprendere automedicazioni e autoprofilassi senza previo consulto medico.

I pediatri sottolineano i seguenti aspetti della prevenzione:

• Diagnosi precoce delle patologie renali del feto;
• Terapia tempestiva delle patologie infettive;
• Evitare il contatto con persone affette da malattie virali;
• Prevenzione dell'ipotermia;
• Monitoraggio sanitario speciale dei bambini con una storia aggravata di malattia renale ereditaria;
• Organizzazione adeguata della dieta, delle bevande e dell'attività fisica;
• Educazione dei bambini alle corrette priorità nutrizionali (predominanza di alimenti vegetali, basso contenuto di sale, esclusione di cibi non sani);
• Profilassi vaccinale tempestiva.

Previsione

La prognosi della pieloectasia nei bambini non può essere univoca, poiché l'esito del disturbo dipende da una serie di fattori, come la causa della dilatazione pelvica, la presenza di altre malattie e complicazioni, la presenza o l'assenza di sintomatologia.

In caso di disfunzioni renali persistenti, al bambino viene prescritta una terapia appropriata. In caso di insufficienza renale cronica, il trattamento diventa più complesso e viene prescritto un percorso terapeutico complesso a lungo termine. Nella fase terminale dell'insufficienza renale, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico.

Se i bambini affetti da pieloectasia grave non vengono curati, spesso si sviluppa un'insufficienza renale cronica.

In generale, la pieloectasia nei bambini ha spesso un decorso favorevole: l'ingrossamento scompare gradualmente, senza compromettere la funzionalità dell'organo. Tuttavia, è importante comprendere che durante l'infanzia si verificano diverse fasi di crescita: sei mesi, sei anni e la pubertà. Durante questi periodi, la pieloectasia può recidivare, anche se di solito, se si verifica, si tratta di una forma relativamente lieve. Pertanto, i bambini, anche quelli che hanno già affrontato il disturbo, dovrebbero essere sottoposti a controlli regolari.