Pneumocistosi - Sintomi

Il periodo di incubazione della pneumocistosi con infezione esogena è compreso tra 7 e 30 giorni, ma può superare le 6 settimane. La durata più comune nei bambini è di 2-5 settimane.

Nei bambini piccoli, la pneumocistosi si manifesta come una classica polmonite interstiziale, con una chiara corrispondenza alle fasi del processo patologico. La malattia inizia gradualmente, con la comparsa dei sintomi tipici della pneumocistosi: peggioramento dell'appetito, arresto dell'aumento di peso, comparsa di pallore e cianosi del triangolo naso-labiale (soprattutto durante i pasti e le urla), e lieve tosse. La temperatura corporea è subfebbrile, successivamente raggiunge valori elevati. In questa fase, la percussione sui polmoni determina un suono timpanico, soprattutto nello spazio interscapolare. Comparsa di dispnea durante lo sforzo fisico. Nello stadio II della malattia (stadio atelettasico del processo patologico), la dispnea aumenta gradualmente (a riposo, la frequenza respiratoria raggiunge 50-80 al minuto), cianosi e tosse ossessiva simile alla pertosse, spesso con espettorato schiumoso.

Nei polmoni si avverte un respiro affannoso, a volte indebolito, con rantoli irregolari, piccoli e medi, gorgoglianti: il torace si espande, gli spazi intercostali si allargano. La timpanite aumenta nelle sezioni antero-superiori e si rilevano aree di accorciamento del suono nello spazio interscapolare. Progredisce l'acidosi respiratoria, che, nei casi gravi, è sostituita dall'alcalosi. Si sviluppa insufficienza cardiaca polmonare. In questa fase, può verificarsi uno pneumotorace a mezzaluna dovuto alla rottura del tessuto polmonare. Quando lo pneumotorace si associa a pneumomediastinite, il paziente può morire, come nel caso dell'edema polmonare.

Nello stadio III (stadio enfisematoso) la condizione migliora, la mancanza di respiro e il gonfiore del torace diminuiscono, ma la tonalità squadrata alla percussione persiste a lungo.

Nei bambini la pneumocistosi può manifestarsi anche sotto forma di laringite acuta, bronchite ostruttiva o bronchiolite.

Poiché le condizioni immunosoppressive svolgono un ruolo principale nello sviluppo della pneumocistosi negli adulti, possono manifestarsi i seguenti sintomi prodromici: debolezza, aumento dell'affaticamento, perdita di peso, perdita di appetito, sudorazione, stato subfebbrile. Ciò si osserva particolarmente spesso nelle fasi avanzate dell'infezione da HIV (AIDS). I pazienti di solito si rivolgono al medico non all'inizio della malattia, proprio perché i segni caratteristici evidenti della malattia si sviluppano gradualmente e in alcuni casi la pneumocistosi può manifestarsi senza evidenti danni polmonari. In questi casi, la pneumocistosi viene rilevata durante un esame radiografico o già durante un'autopsia.

I sintomi più tipici della polmonite da Pneumocystis nei pazienti affetti da AIDS sono la mancanza di respiro (90-100%), la febbre (60%) e la tosse (60-70%). La mancanza di respiro è il sintomo più precoce. Inizialmente, si manifesta con uno sforzo fisico moderato. Questo periodo può durare diverse settimane o addirittura mesi. La mancanza di respiro aumenta gradualmente e disturba i pazienti anche a riposo.

Nei pazienti affetti da AIDS con polmonite da Pneumocystis, la curva della temperatura è solitamente inferiore rispetto ai pazienti non infetti da HIV. L'aumento della temperatura corporea è talvolta accompagnato da brividi e aumento della sudorazione. All'esordio della malattia si osserva una temperatura subfebbrile: successivamente, aumenta fino a 38-39 °C o rimane tale. La curva della temperatura è caratterizzata da un aumento graduale, costante, remittente o irregolare. Se la terapia etiotropica è efficace, la temperatura nei pazienti non infetti da HIV dura 3-7 giorni e nei pazienti infetti da HIV più di 10-15 giorni.

La tosse è solitamente improduttiva. La comparsa di espettorato è possibile in pazienti con bronchite concomitante o nei fumatori. L'esordio della malattia è caratterizzato da una tosse ossessiva dovuta a una costante sensazione di irritazione dietro lo sterno o nella laringe. Successivamente, la tosse è quasi costante, simile alla pertosse. I pazienti lamentano dolore toracico molto meno spesso rispetto ad altri sintomi. Può essere un segno di pneumotorace o pneumomediastino in fase acuta. Il dolore lancinante è solitamente localizzato nella parte anteriore del torace e si intensifica con la respirazione.

Nelle fasi iniziali della malattia, il paziente nota i seguenti sintomi di pneumocistosi: pallore, cianosi delle labbra e del triangolo naso-labiale, mancanza di respiro durante lo sforzo fisico. Il numero di respiri è di 20-24 al minuto. Con il progredire della malattia, la cianosi aumenta, la pelle assume una colorazione grigio-cianotica, il respiro diventa superficiale e rapido (40-60 al minuto). Il paziente diventa irrequieto, lamenta mancanza di respiro, di natura espiratoria. Si notano tachicardia e labilità del polso. I segni di insufficienza cardiovascolare aumentano, con possibile collasso.

L'esame obiettivo dei polmoni spesso non rivela alterazioni caratteristiche. La percussione può rivelare un accorciamento dei suoni polmonari, l'auscultazione può rivelare respiro affannoso, aumentato nelle sezioni antero-superiori e talvolta respiro sibilante secco e sparso. All'esordio della malattia, si riscontra spesso crepitio bilaterale, principalmente nelle sezioni basali. Contemporaneamente, si riscontra una riduzione dell'escursione del diaframma. Il fegato di solito aumenta di volume, meno frequentemente la milza. In caso di grave immunodeficienza, può svilupparsi pneumocistosi extrapolmonare con danni a linfonodi, milza, fegato, midollo osseo, mucosa gastrointestinale, peritoneo, occhi, tiroide, cuore, cervello e midollo spinale, timo, ecc.

Esaminando il sangue periferico si registrano solitamente alterazioni aspecifiche caratteristiche delle fasi avanzate dell'infezione da HIV: anemia, leucopenia, trombocitopenia, ecc. La VES è sempre elevata e può raggiungere i 40-60 mm/h.

L'indicatore biochimico aspecifico più caratteristico è un aumento dell'attività totale della LDH, che riflette l'insufficienza respiratoria. Il contenuto proteico totale nel siero sanguigno si riduce, il livello di albumina si riduce e il contenuto di immunoglobuline aumenta.

Studi mirati su radiografia e TC polmonari mostrano, già nelle fasi iniziali, nelle porzioni basali dei polmoni, una diminuzione della trasparenza simile a una nuvola, un aumento del pattern interstiziale e, successivamente, piccole ombre focali localizzate simmetricamente in entrambi i campi polmonari a forma di ali di farfalla. Tali alterazioni sono chiamate infiltrati "a nuvola", "soffice", "a fiocco di neve", e creano l'aspetto di un polmone "velato" o "ovattato". Lo stesso quadro di polmonite interstiziale si può osservare nella polmonite da citomegalovirus, nelle micobatteriosi atipiche e nella polmonite interstiziale linfoide. Nel 20-30% dei pazienti le alterazioni radiografiche possono essere completamente assenti e in alcuni casi si riscontrano segni atipici (infiltrati lobari o segmentali asimmetrici, danni alle parti superiori dei polmoni come nella tubercolosi classica, infiltrati singoli sotto forma di noduli; nel 7% dei pazienti si riscontrano cavità cistiche a pareti sottili, non riempite di fibrina o liquido).

Esaminando la funzione della respirazione esterna, si evidenzia una riduzione della capacità vitale, del volume totale e della capacità di diffusione polmonare. L'ipossiemia è correlata alla gravità della malattia, la pO2 è compresa tra 40 e 70 mm Hg e la differenza alveolo-arteriosa di ossigeno è di 40 mm Hg.

Negli adulti, la malattia è solitamente più grave, ha un decorso protratto e ricorrente con elevata mortalità. Segni prognostici sfavorevoli di pneumocistosi sono un'elevata attività della LDH (superiore a 500 UI/l), un decorso prolungato della malattia, recidive, grave neuropatia diabetica e/o concomitante polmonite da citomegalovirus, nonché bassi livelli di emoglobina (inferiori a 100 g/l), albumina e gammaglobuline nel sangue.

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Complicanze della pneumocistosi

La pneumocisti può essere complicata da pneumotorace, che può svilupparsi anche con un minimo sforzo fisico o durante procedure diagnostiche (puntura percutanea o transbronchiale dei polmoni) o terapeutiche (puntura delle vene succlavie). Uno pneumotorace a semiluna secca (spesso bilaterale) può svilupparsi a seguito di rotture di tessuto polmonare nelle sezioni antero-superiori. Nei bambini, può essere associato a pneumomediastino. Il dolore toracico in caso di pneumotorace non è sempre presente, ma in caso di pneumomediastino è costante.

Talvolta (soprattutto in caso di decorso prolungato e ricorrente) gli infiltrati polmonari diventano necrotici. Le pareti tra gli alveoli si rompono e cavità simili a cisti e caverne, come nella tubercolosi o nel cancro polmonare, diventano visibili all'esame radiografico. Nei bambini, è possibile lo sviluppo di uno "shock polmonare", con conseguente insufficienza respiratoria irreversibile e insufficienza polmonare-cardiaca.

Una delle prime lesioni extrapolmonari descritte nella pneumocistosi in un paziente affetto da AIDS è stata la retinite pneumocistica (sotto forma di "macchioline di cotone"). Nella tiroidite pneumocistica, a differenza del processo infiammatorio della tiroide di altra eziologia, non si presentano sintomi di intossicazione; predomina una formazione simil-tumorale sul collo, accompagnata da disfagia e talvolta perdita di peso. Sono note gravi lesioni di tutti gli organi causate dalle pneumocisti.

I segni più importanti della pneumocistosi extrapolmonare

Luogo della sconfitta	Cartello
Fegato	Epatomegalia. Aumento degli enzimi epatici sierici. Ipoalbuminemia. Coagulopatia.
Milza	Dolore, splenomegalia
Linfonodi	Linfoadenopatia
Occhi	Diminuzione dell'acuità visiva, macchie di cotone sulla retina o macchie giallastre sull'iride
Tratto gastrointestinale	Nausea, vomito, dolore addominale, sintomi di addome acuto, diarrea
Orecchie	Dolore, perdita dell'udito, otite media, mastoidite
Ghiandola tiroidea	Gozzo, ipotiroidismo, disfagia
Midollo osseo	Pancitopenia
Pelle	Aree di ulcerazione

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